Akustik nöroma

Genel Bakış

Vestibüler schwannoma olarak da bilinen akustik nöroma, iç kulağınızdan beyne giden ana (vestibüler) sinir üzerinde gelişen, kanserli olmayan ve genellikle yavaş büyüyen bir tümördür. Bu sinirin dalları, dengenizi ve işitmenizi doğrudan etkiler ve akustik nöromadan gelen basınç işitme kaybına, kulağınızda çınlamaya ve dengesizliğe neden olabilir.

Akustik nöroma genellikle bu siniri örten Schwann hücrelerinden kaynaklanır ve yavaş büyür. ya da hiç. Nadiren, hızla büyüyebilir ve beyne baskı yapacak ve hayati fonksiyonları engelleyecek kadar büyüyebilir.

Akustik nöroma tedavileri, düzenli izleme, radyasyon ve cerrahi müdahaleyi içerir.

Semptomlar

Akustik nöroma belirtileri ve semptomları genellikle belirsizdir ve gelişmesi yıllar alabilir. Genellikle tümörün işitme ve denge sinirleri üzerindeki etkilerinden kaynaklanırlar. Yüz kaslarını ve hissi (yüz ve trigeminal sinirler), yakındaki kan damarlarını veya beyin yapılarını kontrol eden bitişik sinirler üzerindeki tümörün baskısı da sorunlara neden olabilir.

Tümör büyüdükçe, bunun neden olma olasılığı daha yüksek olabilir. Daha belirgin veya şiddetli belirti ve semptomlar.

Akustik nöromanın yaygın belirti ve semptomları şunları içerir:

• İşitme kaybı, genellikle kademeli - bazı durumlarda ani de olsa - ve yalnızca bir tarafta bir tarafta veya daha fazla belirgin
• Etkilenen kulakta çınlama (kulak çınlaması)
• Kararsızlık, denge kaybı
• Baş dönmesi (vertigo)
• Yüzde uyuşma ve çok nadiren kas hareketinde güçsüzlük veya kayıp

Nadir durumlarda, bir akustik nöroma beyin sapını sıkıştıracak kadar büyüyebilir ve yaşamı tehdit edebilir.

Doktorunuza ne zaman gitmelisiniz

Tek kulağınızda işitme kaybı, kulağınızda çınlama veya dengede bir sorun fark ederseniz doktorunuza görünün.

Akustik nöromun erken teşhisi kulaklarınızın korunmasına yardımcı olabilir. tümörün, toplam işitme kaybı veya kafatasınızda yaşamı tehdit eden sıvı birikmesi gibi ciddi sonuçlara neden olacak kadar büyümesinden kaynaklanıyor.

Nedenler

Akustik nöromaların nedeni, kromozom 22'de arızalı bir gen. Normalde bu gen, sinirleri kaplayan Schwann hücrelerinin büyümesini kontrol etmeye yardımcı olan bir tümör baskılayıcı protein üretir.

Bu genin işlev bozukluğuna neden olan şey net değildir ve çoğu durumda akustik nöroma, tanımlanabilir bir neden yok. Bu hatalı gen aynı zamanda nörofibromatozis tip 2'de de kalıtılır, genellikle başınızın her iki tarafındaki denge sinirlerinde tümörlerin büyümesini içeren nadir bir hastalıktır (bilateral vestibüler schwannomlar).

Risk faktörleri

Akustik nöroma için doğrulanmış tek risk faktörü, nadir görülen genetik bozukluk nörofibromatozis tip 2 olan bir ebeveyne sahip olmaktır. Ancak nörofibromatozis tip 2, akustik nöroma vakalarının yalnızca yaklaşık yüzde 5'ini oluşturmaktadır.

Bir ayırt edici özellik Nörofibromatozis tip 2'nin özelliği, başınızın her iki yanındaki denge sinirlerinde ve diğer sinirlerde kansersiz tümörlerin gelişmesidir.

Nörofibromatozis tip 2 (NF2), otozomal dominant bir bozukluk olarak bilinir, mutasyonun yalnızca bir ebeveyn (dominant gen) tarafından aktarılabileceği anlamına gelir. Etkilenen bir ebeveynin her çocuğunun onu kalıtım yoluyla alma şansı 50-50 arasındadır.

Komplikasyonlar

Akustik nöroma, aşağıdakiler dahil çeşitli kalıcı komplikasyonlara neden olabilir:

• İşitme kaybı
• Yüzde uyuşma ve güçsüzlük
• Dengede zorluklar
• Kulakta çınlama

Büyük tümörler, beyniniz ve omurilik (beyin omurilik sıvısı) arasındaki normal sıvı akışını önleyerek beyin sapınıza baskı yapabilir. Bu durumda, kafanızda (hidrosefali) sıvı birikerek kafatasınızın içindeki basıncı artırabilir.

Teşhis

Akustik nöromayı erken aşamalarda teşhis etmek genellikle zordur, çünkü belirti ve semptomlar belirsiz olabilir ve zaman içinde yavaş yavaş gelişebilir. İşitme kaybı gibi yaygın belirtiler, diğer birçok orta ve iç kulak sorunuyla da ilişkilidir.

Belirtilerinizle ilgili sorular sorduktan sonra, doktorunuz kulak muayenesi yapacak. Doktorunuz aşağıdaki testleri isteyebilir:

• İşitme testi (odyometri). Bir işitme uzmanı (odyolog) tarafından yapılan bu testte, her seferinde bir kulağa yönlendirilen sesleri duyarsınız. Odyolog, çeşitli tonlarda bir dizi ses sunar ve sesi her duyduğunuzda belirtmenizi ister. Ne zaman güçlükle duyabileceğinizi anlamak için her ton zayıf seviyelerde tekrarlanır.

  Odyolog, işitme yeteneğinizi belirlemek için çeşitli kelimeler de sunabilir.

• Görüntüleme. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), akustik nöroma varlığını doğrulamak için tercih edilen görüntüleme testidir ve çapı 1 ila 2 milimetre kadar küçük tümörleri tespit edebilir. MRI yoksa veya bir MRI taramasına tahammül edemiyorsanız, bilgisayarlı tomografi (CT) kullanılabilir, ancak çok küçük tümörleri gözden kaçırabilir.

Tedavi

Akustik nöroma tedaviniz, akustik nöromanın boyutuna ve büyümesine, genel sağlığınıza ve semptomlar yaşayıp yaşamadığınıza bağlı olarak değişebilir. Akustik nöromayı tedavi etmek için doktorunuz üç potansiyel tedavi yönteminden birini veya birkaçını önerebilir: izleme, ameliyat veya radyasyon tedavisi.

İzleme

Küçük bir akustik nöroma sahipseniz t büyüyor ya da yavaş büyüyor ve çok az belirti ya da belirtiye neden olmuyor, siz ve doktorunuz, özellikle daha yaşlı bir yetişkinseniz ya da daha agresif tedavi için iyi bir aday değilseniz, siz ve doktorunuz onu izlemeye karar verebilir.

Doktorunuz, tümörün büyüyüp büyümediğini ve ne kadar hızlı büyüdüğünü belirlemek için genellikle her altı ila 12 ayda bir düzenli görüntüleme ve işitme testleri yaptırmanızı önerebilir. Taramalar tümörün büyüdüğünü gösteriyorsa veya tümör ilerleyici semptomlara veya başka zorluklara neden oluyorsa tedavi görmeniz gerekebilir.

Ameliyat

Akustik nöromayı çıkarmak için ameliyat olmanız gerekebilir. . Cerrahınız, tümörünüzün boyutuna, işitme durumuna ve diğer faktörlere bağlı olarak akustik nöromayı çıkarmak için birkaç teknikten birini kullanabilir.

Ameliyatın amacı, tümörü çıkarmak, yüz sinirini korumaktır. Yüz felcini önleyin ve mümkün olduğunda işitmeyi koruyun.

Akustik nöroma ameliyatı genel anestezi altında yapılır ve tümörün iç kulaktan veya kafatasındaki bir pencereden çıkarılmasını içerir.

Bazı durumlarda tümörün tamamı tamamen çıkarılamayabilir. Örneğin, tümör beynin veya yüz sinirinin önemli kısımlarına çok yakınsa.

Bazen, ameliyat sırasında işitme, denge veya yüz sinirleri hasar görürse tümörün cerrahi olarak çıkarılması semptomları kötüleştirebilir. .

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Yaradan beyin omurilik sıvısı sızıntısı
• Yüz zayıflığı
• Yüzde uyuşma
• Denge sorunları
• Kalıcı baş ağrısı
• Beyin omurilik sıvısının enfeksiyonu (menenjit)
• İnme veya beyin kanaması

Radyasyon tedavisi

Stereotaktik radyocerrahi. Akustik nöromunuz varsa, özellikle tümörünüz küçükse (çapı 3 santimetreden azsa), daha yaşlı bir yetişkinseniz veya sağlık nedenleriyle ameliyatı tolere edemiyorsanız, doktorunuz stereotaktik radyocerrahi olarak bilinen bir tür radyasyon tedavisi önerebilir.

Gamma Knife radyocerrahisi gibi stereotaktik radyocerrahi, çevreleyen dokuya zarar vermeden veya bir kesi yapmadan bir tümöre kesin olarak hedeflenmiş bir radyasyon dozu vermek için çok sayıda küçük gama ışını kullanır. Doktorunuz görüntüleme taramalarını kullanarak tümörü tespit eder ve ardından radyasyon ışınlarını nereye yönlendireceğini planlar.

Doktor, işlem sırasında başınızı sabit tutmak için uyuşturulmuş olan kafa derinize hafif bir kafa çerçevesi takar. .

Stereotaktik radyocerrahinin amacı, tümörün büyümesini durdurmak, yüz sinirinin işlevini korumak ve muhtemelen işitmeyi korumaktır.

Etkilerin ortaya çıkması haftalar, aylar veya yıllar alabilir. radyocerrahinin belirgin hale gelmesi. Doktorunuz ilerlemenizi takip görüntüleme çalışmaları ve işitme testleri ile izleyecektir.

Radyocerrahinin riskleri arasında işitme kaybı, kulakta çınlama, yüzde zayıflık, yüzde uyuşma, denge sorunları ve tedavi başarısızlığı (devam eden tümör büyümesi ).

Stereotaktik radyoterapi. Fraksiyonlu stereotaktik radyoterapi (SRT), çevredeki beyin dokusuna zarar vermeden tümörün büyümesini engellemek için birkaç seansta tümöre küçük bir doz radyasyon verir.

Proton ışın tedavisi. Bu tip radyasyon terapisi, tümörleri tedavi etmek ve çevredeki radyasyona maruz kalmayı en aza indirmek için etkilenen bölgeye hedeflenen dozlarda iletilen proton adı verilen pozitif yüklü parçacıkların yüksek enerjili ışınlarını kullanır.

Destekleyici tedavi

Tümörün büyümesini ortadan kaldırmaya veya büyümesini durdurmaya yönelik tedaviye ek olarak, doktorunuz bir akustik nöroma ve bunun tedavisinin baş dönmesi veya denge sorunları gibi semptomlarını veya komplikasyonlarını ele almak için destekleyici tedaviler önerebilir.

Koklear implantlar veya diğer tedaviler de işitme kaybını tedavi etmek için önerilebilir.

Klinik araştırmalar

Başa çıkma ve destek

İşitme kaybı ve yüz felci olasılığıyla uğraşmak ve sizin için en iyi tedavinin hangisi olduğuna karar vermek oldukça stresli olabilir. Yararlı bulabileceğiniz bazı öneriler şunlardır:

• Kendinizi akustik nöroma hakkında eğitin. Ne kadar çok bilirseniz, tedavi hakkında iyi seçimler yapmaya o kadar hazırlıklı olursunuz. Doktorunuzla ve odyologunuzla konuşmanın yanı sıra, bir danışman veya sosyal hizmet görevlisi ile konuşmak isteyebilirsiniz. Veya akustik nöroması olan diğer insanlarla konuşup tedavi sırasında ve sonrasında deneyimleri hakkında daha fazla bilgi edinmeyi yararlı bulabilirsiniz.
• Güçlü bir destek sistemi sürdürün. Bu zor dönemden geçerken aileniz ve arkadaşlarınız size yardımcı olabilir. Yine de bazen, akustik nöromalı diğer insanların ilgisini ve anlayışını özellikle rahatlatıcı bulabilirsiniz.

Doktorunuz veya bir sosyal hizmet uzmanı sizi bir destek grubuyla temasa geçirebilir. Veya Akustik Nöroma Derneği aracılığıyla bir yüz yüze veya çevrimiçi destek grubu bulabilirsiniz.

Randevunuza hazırlanma

Büyük olasılıkla aile doktorunuzu veya bir generali görerek başlayacaksınız uygulayıcı. Doktorunuz daha sonra sizi kulak, burun ve boğaz hastalıkları konusunda eğitim almış bir doktora veya beyin ve sinir sistemi cerrahisi konusunda eğitim almış bir doktora (beyin cerrahı) sevk edebilir.

Randevunuz sırasında genellikle konuşulacak çok şey olduğu için, iyi hazırlanmış olmak iyi bir fikirdir. İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler ve doktorunuzdan neler bekleyebileceğiniz.

Yapabilecekleriniz

• Yaşadığınız semptomları yazın, Randevuyu planladığınız sebeple alakasız görünen herhangi bir şey dahil.
• Aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin veya takviyelerin bir listesini yapın.
• Bir aile üyesine sorun veya mümkünse size katılacak bir arkadaş. Bazen randevu sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza sormak için soruları yazın.

Bir soru listesi hazırlamak, en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olacaktır. Doktorunuzla zamanınızın. Akustik nöroma için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

• Belirtilerime muhtemelen ne sebep oluyor?
• Belirtilerimin başka olası nedenleri var mı?
• Ne tür testlere ihtiyacım var?
• Hangi tedavi seçenekleri mevcut?
• Bana hangisini önerirsiniz?
• Ne tür testler her tedavi seçeneğinden yan etki olasılığı?
• Hiçbir şey yapmazsam ne olur?
• Yanımda eve götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini ziyaret etmenizi önerirsiniz?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında soru sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan neler bekleyebilirsiniz

Doktorunuz size büyük olasılıkla birkaç soru soracaktır. Onlara cevap vermeye hazır olmak, daha fazla zaman harcamak istediğiniz herhangi bir noktayı gözden geçirmek için zaman ayırabilir. Doktorunuz sorabilir:

• Semptomları ilk ne zaman yaşamaya başladınız?
• Semptomlarınız sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
• Semptomlarınız ne kadar şiddetli ?
• Akustik nöromalı aile üyeleriniz var mı?
• Şu anki düzeyinde, etkilenen kulaktaki işitmenin sizin için herhangi bir şekilde yararlı olduğunu düşünüyor musunuz? Örneğin, o kulağı telefonda kullanabilir misiniz, yoksa bu kulak sesin nereden geldiğini anlamanıza yardımcı oluyor mu?
• Şu anda düzenli olarak baş ağrılarınız var mı veya geçmişte de oldu mu?