Akromegali

Genel Bakış

Akromegali, hipofiz beziniz yetişkinlikte çok fazla büyüme hormonu ürettiğinde gelişen hormonal bir hastalıktır. Bu olduğunda, elleriniz, ayaklarınız ve yüzünüzdekiler de dahil olmak üzere kemikleriniz büyür. Akromegali genellikle orta yaşlı yetişkinleri etkiler.

Akromegali genellikle orta yaşlı yetişkinleri etkiler, ancak her yaşta gelişebilir. Hala büyümekte olan çocuklarda çok fazla büyüme hormonu, devlik denen bir duruma neden olabilir. Bu çocuklarda kemik büyümesi abartılı ve boyda anormal bir artış var.

Akromegali nadir olduğu ve yavaş yavaş fiziksel değişiklikler meydana geldiği için, durumun fark edilmesi bazen uzun zaman alır. Derhal tedavi edilmezse, akromegali ciddi hastalığa neden olabilir ve hatta yaşamı tehdit edebilir. Ancak mevcut tedaviler, komplikasyon riskinizi azaltabilir ve özelliklerinizin büyümesi de dahil olmak üzere durumun özelliklerini önemli ölçüde iyileştirebilir.

Belirtiler

Yaygın bir akromegali belirtisi eller ve ayaklarda genişlemedir. Bu rahatsızlığı olan kişiler, eskiden uyan yüzükleri takamadıklarını ve ayakkabı boyutlarının giderek arttığını fark ederler.

Akromegali ayrıca yüzünüzün şeklinde kademeli değişikliklere neden olabilir. çıkıntılı bir alt çene ve kaş, genişlemiş bir burun, kalınlaşmış dudaklar ve dişleriniz arasında daha geniş aralık olarak.

Akromegali yavaş ilerleme eğiliminde olduğundan, erken belirtiler yıllarca belirgin olmayabilir. Bazen insanlar durumu yalnızca eski fotoğrafları yenileriyle karşılaştırarak fark ederler.

Akromegali, bir kişiden diğerine değişebilen aşağıdaki belirti ve semptomları ortaya çıkarabilir:

• Büyümüş eller ve ayaklar
• Kaba, genişlemiş yüz hatları
• Kaba, yağlı, kalınlaşmış cilt
• Aşırı terleme ve vücut kokusu
• Küçük büyümeler cilt dokusu (cilt etiketleri)
• Yorgunluk ve kas güçsüzlüğü
• Ses tellerinin ve sinüslerin genişlemesinden dolayı derinleşmiş, boğuk bir ses
• Tıkanıklık nedeniyle şiddetli horlama üst solunum yolu
• Görme bozukluğu
• Baş ağrısı
• Büyümüş dil
• Ağrı ve sınırlı eklem hareketliliği
• Adet döngüsü kadınlarda düzensizlikler
• Erkeklerde erektil disfonksiyon
• Kalp gibi genişlemiş organlar
• Cinsiyete ilgi kaybı

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Birbiriyle ilişkili belirti ve semptomlarınız varsa akromegali ile tedavi edildiğinde, değerlendirme için doktorunuza başvurun.

Akromegali genellikle yavaş gelişir. Aile üyeleriniz bile başlangıçta bu bozuklukla ortaya çıkan kademeli fiziksel değişiklikleri fark etmeyebilir, ancak erken teşhis önemlidir, böylece uygun bakımı almaya başlayabilirsiniz. Akromegali, tedavi edilmezse ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

Nedenler

Akromegali, hipofiz bezinin zamanla aşırı büyüme hormonu (GH) üretmesinden kaynaklanır. Beyninizin tabanında burun köprüsünün arkasında bulunan küçük bir bez olan hipofiz bezi, bir dizi hormon üretir. GH, fiziksel büyümenizi yönetmede önemli bir rol oynar.

GH kan dolaşımınıza salgılandığında, karaciğerinizi insülin benzeri büyüme faktörü-I (IGF-I) adı verilen bir hormon üretmesi için tetikler. Buna karşılık IGF-I, kemiklerin ve diğer dokuların büyümesini uyarır.

Hipofiz beziniz çok fazla GH üretiyorsa, aşırı miktarda IGF-I ortaya çıkabilir. Çok fazla IGF-I, yumuşak dokularınızda ve iskeletinizde anormal büyümeye ve akromegali ve devasa karakteristiği olan diğer belirti ve semptomlara neden olabilir.

Yetişkinlerde, çok fazla GH üretiminin en yaygın nedeni tümördür:

• Hipofiz tümörleri. Akromegali vakalarının çoğu, hipofiz bezinin kanserli olmayan (iyi huylu) bir tümöründen (adenom) kaynaklanır. Tümör, aşırı miktarda büyüme hormonu salgılar ve akromegalinin birçok belirti ve semptomuna neden olur. Baş ağrısı ve görme bozukluğu gibi akromegali semptomlarından bazıları, yakındaki beyin dokularına baskı yapan tümör kitlesinden kaynaklanmaktadır.
• Hipofiz olmayan tümörler. Akromegali hastası birkaç kişide, akciğerler veya pankreas gibi vücudun diğer bölgelerindeki tümörler bozukluğa neden olur. Bazen bu tümörler GH salgılar. Diğer durumlarda, tümörler, hipofiz bezini daha fazla GH üretmesi için uyaran, büyüme hormonu salan hormon (GH-RH) adı verilen bir hormon üretir.

Komplikasyonlar

Akromegalinin ilerlemesi, büyük sağlık sorunlarına neden olabilir. Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Yüksek tansiyon (hipertansiyon)
• Kardiyovasküler hastalık, özellikle kalp büyümesi (kardiyomiyopati)
• Osteoartrit
• Diabetes mellitus
• Guatr
• Kolonunuzun iç yüzeyinde kanser öncesi büyümeler (polipler)
• Nefes almanın tekrar tekrar durup başladığı bir durum olan uyku apnesi uyku sırasında
• Karpal tünel sendromu
• Omurilik sıkışması
• Görme kaybı

Akromegalinin erken tedavisi, bu komplikasyonların gelişmesini veya daha kötü hale gelmesini önleyebilir. Tedavi edilmeyen akromegali ve komplikasyonları erken ölüme neden olabilir.

Tanı

Doktorunuz tıbbi geçmişiniz ve fiziksel bir muayene yapmak. Daha sonra aşağıdaki adımları önerebilir:

• GH ve IGF-I ölçümü. Bir gece oruç tuttuktan sonra, doktorunuz GH ve IGF-I seviyelerinizi ölçmek için bir kan örneği alacaktır. Bu hormonların yüksek seviyeleri akromegaliyi düşündürür.
• Büyüme hormonu baskılama testi. Bu, akromegaliyi doğrulamak için kesin yöntemdir. Bu testte, şeker (glikoz) müstahzarını içmeden önce ve sonra kan GH seviyeleriniz ölçülür. Normalde, glikoz alımı GH seviyelerini düşürür. Akromegali hastasıysanız, GH düzeyiniz yüksek kalma eğiliminde olacaktır.
• Görüntüleme. Doktorunuz, hipofiz bezinizdeki bir tümörün yerini ve boyutunu belirlemenize yardımcı olması için manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi bir görüntüleme prosedürü geçirmenizi tavsiye edebilir. Hipofiz tümörü görülmezse, doktorunuz yüksek GH düzeylerinizin nedeni olarak hipofiz olmayan tümörleri arayabilir.

Tedavi

Tedavi, GH üretiminizi azaltmaya odaklanır. tümörün hipofiz bezi ve çevre dokular üzerindeki olumsuz etkilerini azaltmanın yanı sıra. Birden fazla tedaviye ihtiyacınız olabilir.

Cerrahi

Doktorlar hipofiz tümörlerinin çoğunu transsfenoidal cerrahi adı verilen bir yöntemle çıkarabilir. Bu prosedürde, cerrahınız hipofiz tümörünü çıkarmak için burnunuzdan geçer.

Tümörü çıkarmak, GH üretimini normalleştirebilir ve ilişkili belirti ve semptomları hafifletmek için hipofiz bezinizi çevreleyen dokular üzerindeki baskıyı ortadan kaldırabilir. Bazı durumlarda, cerrahınız tümörü tamamen çıkaramayabilir. Bu, ameliyattan sonra daha fazla tıbbi veya radyasyon tedavisi gerektiren kalıcı olarak yükselmiş GH seviyelerine neden olabilir.

İlaçlar

GH üretimini azaltmak veya etkisini engellemek için kullanılan ilaçlar şunları içerir:

• Fazla büyüme hormonu salgılanmasını azaltan ilaçlar (somatostatin analogları). Oktreotid (Sandostatin) ve lanreotid (Somatuline Depot) ilaçları, beyin hormonu somatostatinin sentetik versiyonlarıdır. Hipofiz bezi tarafından aşırı GH salgılanmasına müdahale ederek GH seviyelerinde hızlı düşüşlere neden olabilirler. Bu ilaçlar, bir sağlık uzmanı tarafından ayda bir kez kalçanızın kaslarına (gluteal kaslar) enjekte edilerek verilir.
• Hormon düzeylerini düşüren ilaçlar (dopamin agonistleri). Oral ilaçlar kabergolin ve bromokriptin (Parlodel) bazı insanlarda GH ve IGF-I seviyelerini düşürür. Bir dopamin agonisti alan bazı kişilerde tümör boyutu küçülebilir. Bazı insanlar bu ilaçları alırken kumar gibi zorlayıcı davranışlar geliştirebilir.
• GH'nin etkisini bloke eden ilaç (büyüme hormonu antagonisti). İlaç pegvisomant (Somavert), GH'nin vücut dokuları üzerindeki etkisini engeller. Pegvisomant, diğer tedavi türlerinde başarılı olamayan kişiler için özellikle yararlı olabilir. Günlük bir enjeksiyon olarak verilen bu ilaç, akromegali hastalarının çoğunda IGF-I seviyelerini normalleştirebilir ve semptomları hafifletebilir, ancak GH seviyelerini düşürmez veya tümör boyutunu küçültmez.

Radyasyon

Doktorunuz, ameliyattan sonra tümör hücreleri kaldığında radyasyon tedavisi önerebilir. Radyasyon tedavisi, kalan tümör hücrelerini yok eder ve GH seviyelerini yavaşça azaltır. Bu tedavinin akromegali semptomlarını belirgin şekilde iyileştirmesi yıllar alabilir.

Radyasyon tedavisi türleri şunları içerir:

• Geleneksel radyasyon tedavisi. Bu tip radyasyon tedavisi genellikle dört ila altı haftalık bir süre boyunca hafta içi her gün verilir. Geleneksel radyasyon tedavisinin etkisini tedaviden 10 yıl veya daha uzun süre sonra tam olarak anlayamayabilirsiniz.
• Proton ışın tedavisi. Proton ışın tedavisi, tümöre hedeflenmiş, yüksek dozda radyasyon vererek normal dokulara radyasyon maruziyetini azaltır. Proton ışın tedavisi, zaman içinde fraksiyonlar halinde sağlanır, ancak tedavi süreleri genellikle geleneksel radyasyona göre daha kısadır.
• Stereotaktik radyocerrahi. Stereotaktik radyocerrahi, radyasyon miktarını normal çevre dokularla sınırlarken tümör hücrelerine tek bir dozda yüksek dozda radyasyon verir. Bu tür radyasyon, GH seviyelerini beş yıl içinde normale döndürebilir.

İlk tedaviden sonra bile, akromegali, hipofiz bezinizin düzgün çalıştığından emin olmak için doktorunuz tarafından periyodik olarak izlenmesini gerektirir. komplikasyonlardan kaçınmanıza yardımcı olacaktır. Bu takip bakımı hayatınızın geri kalanında sürebilir.

Klinik denemeler

Randevunuza hazırlık

Muhtemelen önce aile doktorunuzu göreceksiniz veya bir pratisyen hekim. Ancak bazı durumlarda hemen hormonal bozukluklar konusunda uzmanlaşmış bir doktora (endokrinolog) sevk edilebilirsiniz.

Randevunuza hazırlanmanız iyidir. Randevunuza hazırlanmanıza ve doktorunuzdan ne bekleyeceğinizi öğrenmenize yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

• Randevu öncesi kısıtlamalardan haberdar olun . Randevuyu alırken, teşhis testlerine hazırlanmak için yapmanız gereken herhangi bir şey olup olmadığını sorun.
• Yaşadığınız belirtileri yazın. Randevuyu planladığınız nedenle ilgisiz görünse bile baş ağrısı, görüş değişiklikleri veya ellerinizde rahatsızlık gibi rahatsızlık veya endişeye neden olan her şeyi takip edin.
• Önemli kişisel bilgileri yazın. Cinsel yaşamınızdaki veya kadınlar için adet döngünüzdeki herhangi bir değişiklik dahil.
• Aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin ve besin takviyelerinin bir listesini yapın.
• Eskiyi yanınıza alın. doktorunuzun bugünkü görünüşünüzle karşılaştırmak için kullanabileceği fotoğraflar. Doktorunuz muhtemelen 10 yıl öncesinden günümüze kadar olan fotoğraflarla ilgilenecektir.
• Mümkünse bir aile ferdinizi veya arkadaşınızı yanınıza alın. Size eşlik eden biri, özlediğiniz veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza sormak için soruları yazın.

Bir soru listesi hazırlamak, en iyi sonucu vermenize yardımcı olacaktır. Doktorunuzla zamanınızın. Akromegali için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

• Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
• En olası neden dışında, bunun olası nedenleri nelerdir? semptomlarım veya durumum?
• Hangi testlere ihtiyacım var?
• Bu durum için hangi tedaviler mevcuttur? Hangi yaklaşımı öneriyorsunuz?
• Belirtilerim iyileşmeden önce ne kadar süreyle tedaviye ihtiyacım olacak?
• Tedaviyle, semptomları geliştirmeden önce yaptığım gibi bakmaya ve hissetmeye geri dönecek miyim? akromegali?
• Bu durumdan dolayı uzun vadeli komplikasyonlarım olacak mı?
• Başka sağlık sorunlarım var. Koşulları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
• Uymam gereken herhangi bir kısıtlama var mı?
• Bir uzman görmeli miyim?
• Genel bir alternatif var mı Reçetelediğiniz ilaca mı?
• Yanımda götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorularınızı sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sizin doktor size aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi soru soracaktır:

• Hangi belirtileri yaşıyorsunuz ve bunlar ne zaman ortaya çıktı?
• Nasıl olduğunuzda herhangi bir değişiklik fark ettiniz mi? hissetmek veya nasıl görünüyorsun? Seks hayatınız değişti mi? Nasıl uyuyorsun Baş ağrınız veya eklem ağrınız mı var veya görüşünüz değişti mi? Aşırı terlemeyi fark ettiniz mi?
• Belirtilerinizi iyileştiren veya kötüleştiren herhangi bir şey var mı?
• Özelliklerinizin zaman içinde ne kadar değiştiğini söylersiniz? Karşılaştırmak için kullanabileceğim eski resimleriniz var mı?
• Eski ayakkabılarınız ve yüzükleriniz hala uyuyor mu? Değilse, uyumları zaman içinde ne kadar değişti?
• Kolon kanseri taraması yaptırdınız mı?