Addison hastalığı

Genel Bakış

Adrenal yetmezlik olarak da adlandırılan Addison hastalığı, vücudunuz belirli hormonları yeterince üretmediğinde ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Addison hastalığında, böbreklerinizin hemen üzerinde bulunan adrenal bezleriniz çok az kortizol ve genellikle çok az aldosteron üretir.

Addison hastalığı tüm yaş gruplarında ve her iki cinsiyette görülür ve yaşamı tehdit edebilir . Tedavi, eksik olanları değiştirmek için hormon almayı içerir.

Belirtiler

Addison hastalığı semptomları genellikle yavaş, genellikle birkaç ay içinde gelişir. Çoğu zaman, hastalık o kadar yavaş ilerler ki hastalık veya yaralanma gibi bir stres ortaya çıkana ve semptomları daha da kötüleştirene kadar semptomlar göz ardı edilir. Belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Aşırı yorgunluk
• Kilo kaybı ve iştahsızlık
• Cildinizin koyulaşması (hiperpigmentasyon)
• Düşük tansiyon, hatta bayılma
• Tuz isteği
• Düşük kan şekeri (hipoglisemi)
• Mide bulantısı, ishal veya kusma (gastrointestinal semptomlar)
• Karın ağrısı
• Kas veya eklem ağrıları
• Sinirlilik
• Depresyon veya diğer davranışsal semptomlar
• Kadınlarda vücut tüyü kaybı veya cinsel işlev bozukluğu

Akut adrenal yetmezlik (addison krizi)

Bazen Addison hastalığının belirti ve semptomları aniden ortaya çıkabilir. Akut adrenal yetmezlik (addison krizi) yaşamı tehdit eden şoka neden olabilir. Aşağıdaki belirti ve semptomları yaşarsanız acil tıbbi yardım alın:

• Şiddetli güçsüzlük
• Zihin bulanıklığı
• Sırtınızın alt kısmında veya bacaklarınızda ağrı
• Dehidrasyona yol açan şiddetli karın ağrısı, kusma ve ishal
• Azalmış bilinç veya deliryum

Bir bağımlılık krizinde ayrıca şunlara da sahip olacaksınız:

• Düşük tansiyon
• Yüksek potasyum (hiperkalemi) ve düşük sodyum (hiponatremi)

Ne zaman doktora görünmeli

Addison hastalığının aşağıdaki gibi yaygın belirti ve semptomları varsa doktorunuza danışın:

• Cildin koyulaşması (hiperpigmentasyon)
• Ciddi yorgunluk
• İstenmeyen kilo kaybı
• Mide bulantısı, kusma ve karın ağrısı gibi mide-bağırsak sorunları
• Baş dönmesi veya bayılma
• Tuz isteği

Nedenler

Addison hastalığı, adrenal bezlerinizin hasar görmesinden kaynaklanır ve yetersiz f kortizol hormonu ve çoğu zaman yeterli aldosteron da yok. Adrenal bezleriniz, endokrin sisteminizin bir parçasıdır. Vücudunuzdaki hemen hemen her organ ve dokuya talimat veren hormonlar üretirler.

Böbreküstü bezleriniz iki bölümden oluşur. İç kısım (medulla) adrenalin benzeri hormonlar üretir. Dış katman (korteks), kortikosteroidler adı verilen bir grup hormon üretir. Kortikosteroidler şunları içerir:

• Glukokortikoidler. Kortizol içeren bu hormonlar vücudunuzun yiyecekleri enerjiye dönüştürme yeteneğini etkiler, bağışıklık sisteminizin iltihaplı tepkisinde rol oynar ve vücudunuzun strese tepki vermesine yardımcı olur.
• Mineralokortikoidler. Aldosteron içeren bu hormonlar, kan basıncınızı normal tutmak için vücudunuzun sodyum ve potasyum dengesini korur.
• Androjenler. Bu erkek cinsiyet hormonları hem erkeklerde hem de kadınlarda adrenal bezler tarafından küçük miktarlarda üretilir. Erkeklerde cinsel gelişime neden olurlar ve hem erkeklerde hem de kadınlarda kas kütlesini, cinsel dürtüyü (libido) ve iyi olma hissini etkiler.

Birincil adrenal yetmezlik

Korteks hasar gördüğünde ve yeterince adrenokortikal hormon üretmediğinde, duruma birincil adrenal yetmezlik denir. Bu en yaygın olarak vücudun kendine saldırmasının sonucudur (otoimmün hastalık). Bilinmeyen nedenlerden ötürü, bağışıklık sisteminiz adrenal korteksi yabancı, saldırıp yok edilecek bir şey olarak görür. Addison hastalığı olan kişilerin başka bir otoimmün hastalığa sahip olma olasılığı daha yüksektir.

Adrenal bez yetmezliğinin diğer nedenleri arasında şunlar olabilir:

• Tüberküloz
• Adrenal bezlerin diğer enfeksiyonları
• Kanserin adrenal bezlere yayılması
• Böbreküstü bezlerinin içine kanama. Bu durumda, daha önce herhangi bir semptom olmaksızın addison krizi yaşayabilirsiniz.

İkincil adrenal yetmezlik

Hipofiz bezi, adrenokortikotropik hormon (ACTH) adı verilen bir hormon üretir. ACTH sırayla adrenal korteksi hormonlarını üretmesi için uyarır. İyi huylu hipofiz tümörleri, iltihaplanma ve önceki hipofiz ameliyatı, yeterli hipofiz hormonu üretememenin yaygın nedenleridir.

Çok az ACTH, adrenal bezleriniz zarar görmemiş olsa bile, normal olarak adrenal bezleriniz tarafından üretilen glukokortikoidlerin ve androjenlerin çok azına yol açabilir. Buna ikincil adrenal yetmezlik denir. Mineralokortikoid üretimi çok az ACTH'den etkilenmez.

İkincil adrenal yetmezliğin çoğu semptomu, birincil adrenal yetmezlik semptomlarına benzer. Bununla birlikte, ikincil adrenal yetmezliği olan kişilerde hiperpigmentasyon yoktur ve şiddetli dehidratasyon veya düşük tansiyona sahip olma olasılıkları daha düşüktür. Düşük kan şekerine sahip olma olasılıkları daha yüksektir.

Astım veya artrit gibi kronik rahatsızlıkları tedavi etmek için kortikosteroid (örneğin, prednizon) alan kişiler almayı bıraktığında ikincil adrenal yetmezliğin geçici bir nedeni ortaya çıkar. Kortikosteroidler azalmak yerine aynı anda birden fazla.

Komplikasyonlar

Addison krizi

Addison hastalığını tedavi etmediyseniz, bunun sonucunda bir addison krizi geliştirebilirsiniz yaralanma, enfeksiyon veya hastalık gibi fiziksel stres. Normalde, adrenal bezler fiziksel strese tepki olarak normal miktarın iki ila üç katı kortizol üretir. Adrenal yetmezlik durumunda, kortizol üretiminin stresle artırılamaması, bir addison krizine yol açabilir.

Addison krizi, düşük tansiyon, düşük kan şeker seviyeleri ve yüksek kan ile sonuçlanan, yaşamı tehdit eden bir durumdur. potasyum seviyeleri. Acil tıbbi bakıma ihtiyacınız olacak.

Addison hastalığı olan kişilerde genellikle ilişkili otoimmün hastalıklar vardır.

Önleme

Addison hastalığı önlenemez, ancak vardır Bir bağımlılık krizinden kaçınmak için atabileceğiniz adımlar:

• Her zaman yorgun, zayıf hissediyorsanız veya kilo kaybediyorsanız doktorunuzla konuşun. Adrenal yetmezliği olup olmadığını sorun.
• Addison hastalığı teşhisi konulduysa, doktorunuza hasta olduğunuzda ne yapmanız gerektiğini sorun. Kortikosteroid dozunuzu nasıl artıracağınızı öğrenmeniz gerekebilir.
• Çok hastalanırsanız, özellikle kusuyorsanız ve ilaçlarınızı alamıyorsanız, acil servise gidin.

Addison hastalığı olan bazı kişiler, hidrokortizon veya prednizonun ciddi yan etkilerinden endişe duyuyorlar çünkü bunların başka nedenlerle bu steroidleri alan kişilerde meydana geldiğini biliyorlar.

Ancak, Addison hastalığınız varsa Yüksek doz glukokortikoidlerin yan etkileri ortaya çıkmamalıdır, çünkü size reçete edilen doz, eksik olan miktarı değiştirmektedir. Dozunuzun çok yüksek olmadığından emin olmak için doktorunuzu düzenli olarak takip ettiğinizden emin olun.

Teşhis

Doktorunuz ilk olarak tıbbi geçmişiniz ve belirti ve semptomlarınız hakkında sizinle konuşacaktır. Aşağıdaki testlerden bazılarına girebilirsiniz:

• Kan testi. Testler, adrenal korteksi hormonlarını üretmesi için uyaran kandaki sodyum, potasyum, kortizol ve adrenokortikotropik hormon (ACTH) seviyelerini ölçebilir. Bir kan testi, otoimmün Addison hastalığı ile ilişkili antikorları da ölçebilir.
• ACTH stimülasyon testi. ACTH, adrenal bezlerinizi kortizol üretmesi için işaret eder. Bu test, sentetik ACTH enjeksiyonu öncesinde ve sonrasında kanınızdaki kortizol düzeyini ölçer.

• İnsülin kaynaklı hipoglisemi testi. Doktorlar hipofiz hastalığının (ikincil adrenal yetmezlik) bir sonucu olarak adrenal yetmezliğiniz olabileceğini düşünürse size bu test verilebilir. Test, bir insülin enjeksiyonundan sonra kan şekerinizi (kan şekeri) ve kortizol seviyenizi kontrol etmeyi içerir. Sağlıklı insanlarda glikoz seviyeleri düşer ve kortizol seviyeleri yükselir.

  Bazı durumlarda doktorlar, düşük doz ACTH stimülasyon testi, uzun süreli ACTH stimülasyon testi veya glukagon stimülasyon testi gibi ikincil adrenal yetmezlik için alternatif testler yapabilir. .

• Görüntüleme testleri. Böbreküstü bezlerinizin boyutunu kontrol etmek ve diğer anormallikleri aramak için karnınızın bilgisayarlı tomografi (BT) taramasından geçebilirsiniz. Testler ikincil adrenal yetmezliğiniz olduğunu gösteriyorsa, hipofiz bezinizin MRI taramasından da geçebilirsiniz.

Tedavi

Addison hastalığının tüm tedavileri ilaç içerir. Vücudunuzun üretmediği steroid hormon düzeylerini düzeltmek için size hormon replasman tedavisi verilecektir. Bazı tedavi seçenekleri oral kortikosteroidleri içerir, örneğin:

• Hidrokortizon (Cortef), prednizon veya kortizol yerine metilprednizolon. Bu hormonlar, kortizol seviyelerinin 24 saatlik normal dalgalanmasını taklit edecek bir programa göre verilir.
• Aldosteronun yerini alacak fludrokortizon asetat.

Bol miktarda almanız gerekecek. Özellikle ağır egzersiz sırasında, hava sıcakken veya ishal gibi mide-bağırsak rahatsızlıklarınız varsa diyetinizde tuz (sodyum).

Doktorunuz ayrıca vücudunuz bir ameliyat, enfeksiyon veya küçük bir hastalık nedeniyle stres altındaysa ilaç dozunuzun geçici olarak artırılmasını önerecektir. Kusma hastasıysanız ve ağızdan alınan ilaçları bırakamıyorsanız, kortikosteroid enjeksiyonlarına ihtiyacınız olabilir.

Diğer tedavi önerileri şunları içerir:

• Tıbbi uyarı kartı taşıyın ve her zaman bilezik. Steroid bir acil durum kartı ve tıbbi uyarı kimliği, acil sağlık personelinin ne tür bir bakıma ihtiyacınız olduğunu bilmesini sağlar. Ayrıca yazılı bir eylem planınız olsun.
• Elinizin altında ekstra ilaç bulundurun. Bir günlük ilaç bile kaçırmak tehlikeli olabilir, bu nedenle işte ve seyahat ettiğinizde yanınızda az miktarda ilaç bulundurun.
• Bir glukokortikoid enjeksiyon kiti taşıyın. Kit, acil durumlarda kullanılmak üzere bir iğne, şırınga ve enjekte edilebilir kortikosteroid formunu içerir.
• Doktorunuzla iletişim halinde olun. İkame hormon dozlarının yeterli olduğundan, ancak aşırı olmadığından emin olmak için doktorunuzla ilişkinizi sürdürün. İlaçlarınızla ilgili devam eden sorunlar yaşıyorsanız, ilaçların dozlarında veya zamanlamasında ayarlamalar yapmanız gerekebilir.
• Yıllık kontroller yaptırın. Yılda en az bir kez doktorunuza veya endokrinoloji uzmanına görünün. Doktorunuz bir dizi otoimmün hastalık için yıllık tarama önerebilir.

Tıbbi bir acil durum olan bağımlılık krizinin tedavisi tipik olarak intravenöz enjeksiyonları içerir:

• Kortikosteroidler
• Tuzlu çözelti
• Şeker (dekstroz)

Gelecekteki potansiyel tedaviler

Araştırmacılar gecikmeli geliştirmek için çalışıyorlar Daha çok insan vücudu gibi davranan kortikosteroidleri serbest bırakın. Ayrıca, daha doğru dozlarda steroid verebilen deri altına implante edilmiş pompalar üzerinde çalışıyorlar.

Gelecekteki tedavi, sonunda immünomodülatör tedavi ile birlikte adrenokortikal kök hücrelerin kullanılmasını içerebilir - bağışıklık tepkisini veya bağışıklık sistemini modifiye ederek - ve ayrıca gen terapisi.

Klinik deneyler

Başa çıkma ve destek

Destek grupları Ulusal Adrenal Hastalıklar Vakfı aracılığıyla mevcuttur.

Randevunuza hazırlık

Büyük olasılıkla aile doktorunuza veya bir aile hekimine görünerek başlayacaksınız. Ancak, bir randevu ayarlamak için aradığınızda, bir endokrinologa yönlendirilebilirsiniz.

Randevular kısa olabileceğinden ve genellikle ele alınacak çok yer olduğundan, iyi olmak iyi bir fikirdir. Randevunuz için hazırlandı. Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler ve doktorunuzdan neler bekleyebileceğiniz aşağıda verilmiştir.

Yapabilecekleriniz

• Randevu öncesi kısıtlamalardan haberdar olun. Randevuyu alırken, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken herhangi bir şey olup olmadığını sorun.
• İlgisiz görünenler de dahil olmak üzere, yaşadığınız tüm semptomları not edin. Randevuyu planladığınız nedene göre.
• Başlıca stresler veya son yaşam değişiklikleri de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
• Tüm ilaçların, vitaminlerin veya takviyelerin bir listesini yapın.
• Mümkünse bir aile ferdini veya arkadaşınızı yanınıza alın. Bazen randevu sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri atladığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza sormak için sorular yazın.

Doktorunuzla geçireceğiniz zaman sınırlıdır, bu nedenle soru listesi, birlikte geçirdiğiniz zamanı en iyi şekilde geçirmenize yardımcı olacaktır. Zamanın dolması durumunda sorularınızı en önemliden en az önemli olana doğru listeleyin. Addison hastalığı için doktorunuza sorabileceğiniz bazı temel sorular şunlardır:

• Belirtilerime veya durumuma muhtemelen ne sebep oluyor?
• En olası neden dışında, olası nedenler nelerdir semptomlarım veya durumum için?
• Ne tür testlere ihtiyacım var?
• Durumum muhtemelen geçici mi yoksa kronik mi?
• En iyi eylem şekli nedir ?
• Önerdiğiniz birincil yaklaşımın alternatifleri nelerdir?
• Başka sağlık sorunlarım var. Bunları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
• Uymam gereken herhangi bir kısıtlama var mı?
• Bir uzman görmeli miyim?
• Genel bir alternatif var mı? Reçetenizi verdiğiniz ilaç?
• Yanımda götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında soru sormaktan çekinmeyin.

Ne doktorunuzdan beklemek

Doktorunuz muhtemelen size birkaç soru soracaktır. Onları cevaplamaya hazır olmak, daha fazla zaman harcamak istediğiniz noktaları gözden geçirmek için zaman ayırabilir. Doktorunuz şunu sorabilir:

• Semptomları ilk ne zaman yaşamaya başladınız?
• Semptomlarınız sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
• Semptomlarınız ne kadar şiddetli ?
• Belirtilerinizi iyileştiren bir şey nedir?
• Belirtilerinizi kötüleştiren şey nedir?