Aplastik anemi

Genel Bakış

Aplastik anemi, vücudunuz yeterince yeni kan hücresi üretmeyi bıraktığında ortaya çıkan bir durumdur. Bu durum sizi yorgun, enfeksiyonlara ve kontrolsüz kanamaya daha yatkın hale getirir.

Nadir ve ciddi bir durum olan aplastik anemi her yaşta gelişebilir. Aniden ortaya çıkabilir veya yavaş yavaş ortaya çıkabilir ve zamanla kötüleşebilir. Hafif veya şiddetli olabilir.

Aplastik anemi tedavisi, ilaçlar, kan nakilleri veya kemik iliği nakli olarak da bilinen kök hücre naklini içerebilir.

Semptomlar

Aplastik aneminin hiçbir semptomu olmayabilir. Bulunduğunda, belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Yorgunluk
• Nefes darlığı
• Hızlı veya düzensiz kalp atış hızı
• Soluk cilt
• Sık veya uzun süreli enfeksiyonlar
• Açıklanamayan veya kolay morarma
• Burun kanaması ve diş eti kanaması
• Kesiklerden uzun süre kanama
• Deri döküntüsü
• Baş dönmesi
• Baş ağrısı
• Ateş

Aplastik anemi kısa süreli olabilir veya kronikleşir. Şiddetli ve hatta ölümcül olabilir.

Nedenler

Kemik iliğindeki kök hücreler kan hücreleri üretir - kırmızı küreler, beyaz küreler ve trombositler. Aplastik anemide kök hücreler zarar görür. Sonuç olarak, kemik iliği ya boştur (aplastik) ya da çok az kan hücresi içerir (hipoplastik).

Aplastik aneminin en yaygın nedeni, bağışıklık sisteminizin kemik iliğinizdeki kök hücrelere saldırmasıdır. Kemik iliğine zarar verebilecek ve kan hücresi üretimini etkileyebilecek diğer faktörler şunlardır:

• Radyasyon ve kemoterapi tedavileri. Bu kanserle savaşan tedaviler kanser hücrelerini öldürürken, kemik iliğindeki kök hücreler de dahil olmak üzere sağlıklı hücrelere de zarar verebilir. Aplastik anemi, bu tedavilerin geçici bir yan etkisi olabilir.
• Toksik kimyasallara maruz kalma. Bazıları pestisitlerde ve böcek ilaçlarında kullanılan zehirli kimyasallar ve benzinin bir bileşeni olan benzen, aplastik anemiye bağlanmıştır. Hastalığınıza neden olan kimyasallara tekrar tekrar maruz kalmaktan kaçınırsanız, bu tür anemi iyileşebilir.
• Belirli ilaçların kullanımı. Romatoid artriti tedavi etmek için kullanılanlar ve bazı antibiyotikler gibi bazı ilaçlar aplastik anemiye neden olabilir.
• Otoimmün bozukluklar. Bağışıklık sisteminizin sağlıklı hücrelere saldırdığı bir otoimmün bozukluk, kemik iliğinizdeki kök hücreleri içerebilir.
• Viral enfeksiyon. Kemik iliğini etkileyen viral enfeksiyonlar, aplastik aneminin gelişmesinde rol oynayabilir. Aplastik anemiye bağlanan virüsler arasında hepatit, Epstein-Barr, sitomegalovirüs, parvovirüs B19 ve HIV bulunur.
• Gebelik. Bağışıklık sisteminiz hamilelik sırasında kemik iliğinize saldırabilir.
• Bilinmeyen faktörler. Çoğu durumda, doktorlar aplastik aneminin (idiyopatik aplastik anemi) nedenini belirleyemez.

Diğer nadir bozukluklarla bağlantılar

Aplastik anemili bazı kişiler ayrıca kırmızı kan hücrelerinin çok erken parçalanmasına neden olan ve paroksismal noktürnal hemoglobinüri olarak bilinen nadir bir rahatsızlığa sahiptir. Bu durum aplastik anemiye yol açabilir veya aplastik anemi paroksismal noktürnal hemoglobinüriye dönüşebilir.

Fanconi anemisi, aplastik anemiye yol açan nadir, kalıtsal bir hastalıktır. Onunla doğan çocuklar ortalamadan daha küçük olma eğilimindedir ve gelişmemiş uzuvlar gibi doğum kusurlarına sahiptir. Hastalık, kan testleri yardımıyla teşhis edilir.

Risk faktörleri

Aplastik anemi nadirdir. Riski artırabilecek faktörler şunlardır:

• Yüksek doz radyasyon veya kanser için kemoterapi tedavisi
• Toksik kimyasallara maruz kalma
• Bazı reçetelerin kullanılması ilaçlar - bakteriyel enfeksiyonları tedavi etmek için kullanılan kloramfenikol ve romatoid artriti tedavi etmek için kullanılan altın bileşikleri gibi
• Bazı kan hastalıkları, otoimmün bozukluklar ve ciddi enfeksiyonlar
• Gebelik, nadiren

Önleme

Aplastik anemi vakalarının çoğu için herhangi bir önleme yoktur. Böcek öldürücüler, herbisitler, organik çözücüler, boya çıkarıcılar ve diğer toksik kimyasallara maruz kalmaktan kaçınmak hastalık riskinizi azaltabilir.

Teşhis

Aşağıdaki testler aplastik aneminin teşhisine yardımcı olabilir:

• Kan testleri. Normalde kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve trombosit seviyeleri belirli aralıklar içinde kalır. Aplastik anemide bu üç kan hücresi düzeyi de düşüktür.
• Kemik iliği biyopsisi. Bir doktor, kalça kemiğiniz gibi vücudunuzdaki büyük bir kemikten küçük bir kemik iliği örneği almak için bir iğne kullanır. Örnek, kanla ilgili diğer hastalıkları dışlamak için mikroskop altında incelenir. Aplastik anemide kemik iliği normalden daha az kan hücresi içerir. Aplastik anemi teşhisinin doğrulanması için kemik iliği biyopsisi gerekir.

Aplastik anemi teşhisi konulduktan sonra, nedenini belirlemek için başka testlere ihtiyacınız olabilir.

Tedavi

Aplastik aneminin şiddetine bağlı olarak tedaviler Durumunuz ve yaşınız, gözlem, kan nakli, ilaçlar veya kemik iliği naklini içerebilir. Kan hücre sayınızın son derece düşük olduğu şiddetli aplastik anemi yaşamı tehdit eder ve acil hastaneye kaldırmayı gerektirir.

Kan transfüzyonları

Aplastik aneminin tedavisi olmasa da kan transfüzyonları olabilir Kemik iliğinizin üretmediği kan hücrelerini sağlayarak kanamayı kontrol edin ve semptomları hafifletin. Şunları alabilirsiniz:

• Kırmızı kan hücreleri. Bunlar kırmızı kan hücresi sayısını yükseltir ve anemi ile yorgunluğu gidermeye yardımcı olur.
• Trombositler. Bunlar aşırı kanamanın önlenmesine yardımcı olur.

Yapabileceğiniz kan nakli sayısında genellikle bir sınırlama olmasa da, bazen birden fazla transfüzyonda komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Transfüze kırmızı kan hücreleri, vücudunuzda birikebilen ve aşırı demir yüklenmesi tedavi edilmezse hayati organlara zarar verebilecek demir içerir. İlaçlar vücudunuzun fazla demirden kurtulmasına yardımcı olabilir.

Zamanla vücudunuz, nakledilen kan hücrelerine karşı antikorlar geliştirebilir ve bu da onları semptomları hafifletmede daha az etkili hale getirir. İmmünsüpresan ilaç kullanımı bu komplikasyonu daha az olası kılar.

Kök hücre nakli

Kemik iliğini bir donörden alınan kök hücrelerle yeniden inşa etmek için bir kök hücre nakli, tek başarılı tedavi seçeneği olabilir. şiddetli aplastik anemisi olan kişiler için. Kemik iliği nakli olarak da adlandırılan bir kök hücre nakli, genellikle daha genç ve eşleşen bir donörü olan, çoğunlukla bir kardeşi olan insanlar için tercih edilen tedavi yöntemidir.

Bir donör bulunursa, hastalıklı kemiğiniz kemik iliği önce radyasyon veya kemoterapi ile tüketilir. Donörden alınan sağlıklı kök hücreler kandan süzülür. Sağlıklı kök hücreler damar içine kan dolaşımınıza enjekte edilir, burada kemik iliği boşluklarına göç ederler ve yeni kan hücreleri oluşturmaya başlarlar.

Prosedür uzun bir hastanede kalmayı gerektirir. Nakilden sonra, bağışlanan kök hücrelerin reddedilmesini önlemeye yardımcı olacak ilaçlar alacaksınız.

Kök hücre nakli risk taşır. Vücudunuz nakli reddederek yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Ayrıca, herkes nakil için aday değildir veya uygun bir donör bulamaz.

İmmünsüpresanlar

Kemik iliği nakli yapılamayan veya aplastik anemisi olanlar için bir otoimmün bozukluk nedeniyle tedavi, bağışıklık sistemini değiştiren veya baskılayan ilaçları (immünosupresanlar) içerebilir.

Siklosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) ve anti-timosit globulin gibi ilaçlar, bağışıklık hücrelerinin aktivitesini baskılar kemik iliğinize zarar veren Bu, kemik iliğinizin iyileşmesine ve yeni kan hücreleri oluşturmasına yardımcı olur. Siklosporin ve anti-timosit globulin sıklıkla birlikte kullanılır.

Metilprednizolon (Medrol, Solu-Medrol) gibi kortikosteroidler sıklıkla bu ilaçlarla birlikte kullanılır.

Etkili olmalarına rağmen bu ilaçlar bağışıklık sisteminizi daha da zayıflatır. Bu ilaçları bıraktıktan sonra aneminin geri dönmesi de mümkündür.

Kemik iliği uyarıcıları

Sargramostim (Leukine), filgrastim (Neupogen) gibi koloni uyarıcı faktörler dahil olmak üzere belirli ilaçlar ve pegfilgrastim (Neulasta), epoetin alfa (Epogen / Procrit) ve eltrombopag (Promacta) - yeni kan hücreleri üretmek için kemik iliğini uyarmaya yardımcı olur. Büyüme faktörleri genellikle bağışıklığı baskılayan ilaçlarla birlikte kullanılır.

Antibiyotikler, antiviraller

Aplastik anemiye sahip olmak bağışıklık sisteminizi zayıflatır ve bu da sizi enfeksiyonlara daha yatkın hale getirir.

Aplastik aneminiz varsa, ateş gibi enfeksiyonun ilk belirtisinde doktorunuza görünün. Enfeksiyonun daha da kötüye gitmesini istemezsiniz çünkü yaşamı tehdit edebilir. Şiddetli aplastik aneminiz varsa, doktorunuz enfeksiyonları önlemeye yardımcı olmak için antibiyotik veya antiviral ilaçlar yazabilir.

Diğer tedaviler

Radyasyonun neden olduğu aplastik anemi ve kanser için kemoterapi tedavileri genellikle bunlardan sonra iyileşir tedaviler durur. Aynısı aplastik anemiye neden olan diğer birçok ilaç için de geçerlidir.

Aplastik anemili hamile kadınlar kan nakli ile tedavi edilir. Pek çok kadın için hamilelikle ilişkili aplastik anemi, hamilelik sona erdiğinde iyileşir. Bu olmazsa, tedavi yine de gereklidir.

Klinik denemeler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Aplastik aneminiz varsa, kendinize iyi bakın:

• İhtiyaç duyduğunuzda dinlenin. Anemi, hafif eforla bile yorgunluğa ve nefes darlığına neden olabilir. İhtiyaç duyduğunuzda ara verin ve dinlenin.
• Temaslı sporlardan kaçınmak. Düşük trombosit sayısıyla ilişkili kanama riski nedeniyle, kesik veya düşmeye neden olabilecek faaliyetlerden kaçının.
• Kendinizi mikroplardan koruyun. Ellerinizi sık sık yıkayın ve hasta insanlardan kaçının. Ateşiniz yükselirse veya enfeksiyonun başka belirtileri ortaya çıkarsa, tedavi için doktorunuza görünün.

Başa çıkma ve destek

Size ve ailenize hastalıkla daha iyi başa çıkmanıza hastalık şunları içerir:

• Hastalığınızı araştırın. Ne kadar çok şey bilirseniz, tedavi kararları vermeye o kadar hazırlıklı olursunuz.
• Sorular sorun. Hastalığınız veya tedavinizle ilgili anlamadığınız her şeyi doktorunuza sorduğunuzdan emin olun. Doktorunuzun söylediklerini kaydetmenize veya yazmanıza yardımcı olabilir.
• Sesli olun. Endişelerinizi doktorunuza veya sizi tedavi eden diğer sağlık uzmanlarına iletmekten çekinmeyin.
• Destek isteyin. Ailenizden ve arkadaşlarınızdan duygusal destek isteyin. Kan bağışçısı veya kemik iliği bağışçısı olmayı düşünmelerini isteyin. Hastalıkla başa çıkan başkalarıyla konuşmak yardımcı olabilir. Doktorunuza yerel destek gruplarını bilip bilmediğini sorun veya Aplastik Anemi ve MDS Uluslararası Vakfı ile iletişime geçin. Bir eş destek ağı sunar ve 800-747-2820 adresinden ulaşılabilir.
• Kendinize iyi bakın. Kan üretimini optimize etmek için doğru beslenme ve uyku önemlidir.

Randevunuz için hazırlık

Birinci basamak doktorunuzdan randevu alarak başlayın. Daha sonra sizi kan bozukluklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora (hematolog) sevk edebilir. Aplastik anemi aniden ortaya çıkarsa, tedaviniz acil serviste başlayabilir.

Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

• Belirtileriniz ve başladıkları zaman
• Yeni bir iş, özellikle de yeni bir iş gibi son yaşam değişiklikleri de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler sizi kimyasallara maruz bırakır
• Dozlar dahil aldığınız ilaçlar, vitaminler ve diğer takviyeler
• Doktorunuza sormanız gereken sorular

Bir aile ferdini veya Mümkünse, size verilen bilgileri hatırlamanıza yardımcı olmak için sizinle birlikte doktorunuza bir arkadaşınız.

Aplastik anemi için doktorunuza sormanız gereken sorular şunlardır:

• Semptomlarımın en olası nedeni nedir?
• Belirtilerimin başka olası nedenleri var mı?
• Prognozum nedir?
• Hangi tedaviler mevcuttur ve hangileri tavsiye eder misiniz?
• Prima alternatifleri var mı Önerdiğiniz ry yaklaşımı?
• Başka bir sağlık sorunum var. Bunları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
• Elde edebileceğim broşürler veya başka basılı malzemeler var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz size büyük olasılıkla aşağıdaki gibi sorular soracaktır:

• Son zamanlarda enfeksiyon kaptınız mı?
• Beklenmedik bir şekilde kanadınız mı?
• Normalden daha yorgun musunuz?
• Belirtilerinizi iyileştirecek herhangi bir şey var mı?
• Belirtilerinizi kötüleştiren herhangi bir şey var mı?