Otoimmün pankreatit

Genel Bakış

AIP olarak da adlandırılan otoimmün pankreatit, vücudun bağışıklık sisteminin pankreasa saldırmasından kaynaklandığı düşünülen ve steroid tedavisine yanıt veren kronik bir iltihaptır. AIP'nin iki alt türü artık tanınmaktadır, tip 1 ve tip 2.

Tip 1 AIP, IgG4 ile ilişkili pankreatit olarak da adlandırılır ve IgG4 ile ilişkili hastalık (IgG4-RD) adı verilen ve sıklıkla etkileyen bir hastalığın parçasıdır pankreas, karaciğerdeki safra kanalları, tükrük bezleri, böbrekler ve lenf düğümleri dahil olmak üzere birçok organ.

İdiyopatik kanal merkezli pankreatit olarak da adlandırılan Tip 2 AIP, yaklaşık bir tane olmasına rağmen sadece pankreası etkiliyor gibi görünmektedir. tip 2 AIP'li kişilerin üçte biri iltihaplı bağırsak hastalığına sahiptir.

Otoimmün pankreatit, nadir görülen, yeni tanınan bir hastalıktır ve yanlışlıkla pankreas kanseri olarak teşhis edilebilir. İki durumun benzer belirti ve semptomları vardır, ancak çok farklı tedavileri vardır, bu nedenle birini diğerinden ayırmak çok önemlidir.

Belirtiler

Otoimmün pankreatitin (AIP) teşhis edilmesi zordur. Genellikle herhangi bir belirtiye neden olmaz. Göründüğünde, semptomları ve belirtileri pankreas kanserine benzer.

Pankreas kanseri semptomları şunları içerebilir:

• Koyu renkli idrar
• Soluk dışkı veya tuvalette yüzen tabureler
• Sarı cilt ve gözler (sarılık)
• Karnınızın üst kısmında veya sırtınızın orta kısmında ağrı
• Mide bulantısı ve kusma
• Zayıflık veya aşırı yorgunluk
• İştahsızlık veya tokluk hissi
• Nedeni bilinmeyen kilo kaybı

En çok İnsanların yaklaşık yüzde 80'inde bulunan otoimmün pankreatitin yaygın belirtisi, tıkalı safra kanallarının neden olduğu ağrısız sarılıktır. AIP ayrıca kilo kaybına neden olabilir. Otoimmün pankreatiti olan birçok insanın pankreas ve diğer organlarında kitleler vardır ve bunlar yanlış kanser olarak teşhis edilebilir.

Tip 1 ve tip 2 AIP arasındaki diğer farklılıklar şunlardır:

• tip 1 AİP, hastalık pankreasın yanı sıra diğer organları da etkileyebilir. Tip 2 AIP sadece pankreası etkiler, ancak hastalık başka bir otoimmün durumla, inflamatuar bağırsak hastalığı ile ilişkilidir.
• Tip 1 AIP, steroid tedavisine hızla yanıt verir.
• Tip 1 AIP, tedavi kesilirse nüksetme olasılığı yüksektir.

Ne zaman doktora görünmeli

Otoimmün pankreatit genellikle herhangi bir semptoma neden olmaz. Ancak açıklanamayan kilo kaybı, karın ağrısı, sarılık veya sizi rahatsız eden başka belirti ve semptomlar yaşarsanız doktorunuza görünün.

Nedenler

Doktorlar otoimmün nedenini bilmiyor pankreatit, ancak diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi, vücudun bağışıklık sistemi sağlıklı vücut dokusuna saldırır.

Risk faktörleri

Dünyanın farklı bölgelerinde farklı sıklıkta iki AIP türü ortaya çıkar. Amerika Birleşik Devletleri'nde, otoimmün pankreatiti olan kişilerin yaklaşık yüzde 80'i tip 1'e sahiptir.

Tip 1 otoimmün pankreatiti olan kişiler sıklıkla:

• 60 yaşın üzerindedir
• Erkek

Tip 2 otoimmün pankreatiti olan kişiler:

• Genellikle 40 yaşın üzerindedir (tip 1 olanlardan bir veya yirmi yıl daha genç)
• Erkek kadar kadın olma olasılığı daha yüksektir
• Ülseratif kolit gibi iltihaplı bağırsak hastalığına yakalanma olasılığı daha yüksektir

Komplikasyonlar

Otoimmün pankreatit, çeşitli komplikasyonlara neden olabilir.

• Pankreas yetmezliği. AIP, pankreasınızın yeterli enzim yapma yeteneğini etkileyebilir. Belirti ve semptomlar ishal, kilo kaybı, metabolik kemik hastalığı ve vitamin veya mineral eksikliğini içerebilir.
• Diyabet. Pankreas insülin üreten organ olduğu için zarar görmesi diyabete neden olabilir ve ağızdan ilaç veya insülin ile tedaviye ihtiyacınız olabilir.
• Pankreas kireçlenmesi veya taşları.

Uzun süreli steroid kullanımı gibi otoimmün pankreatit tedavileri de komplikasyonlara neden olabilir. Bununla birlikte, bu komplikasyonlarla bile, otoimmün pankreatit tedavisi gören kişilerin normal bir yaşam beklentisi vardır.

AIP ile pankreas kanseri arasında yerleşik bir ilişki yoktur.

Teşhis

Otoimmün pankreatitin teşhis edilmesi zordur, çünkü belirti ve semptomları pankreas kanserine çok benzer. Bununla birlikte, doğru bir teşhis son derece önemlidir. Teşhis edilmemiş kanser, gerekli ameliyatın gecikmesine veya alınmamasına neden olabilir.

AIP'li kişiler pankreasta genel bir genişleme eğilimindedir, ancak pankreasta da bir kitle olabilir. Teşhisi tam olarak belirlemek ve hangi tür AIP'ye sahip olduğunuzu belirlemek için kan ve görüntüleme testleri gereklidir.

Testler

Tek bir test veya karakteristik özellik, otoimmün pankreatiti tanımlamaz. Yakın zamana kadar, dünya çapında farklı teşhis yaklaşımları teşhisi daha zor hale getirdi. Bazen pankreas kanserini dışlamak için ameliyat gerekir.

Spesifik testler şunları içerebilir:

• Görüntüleme testleri. Pankreasınız ve diğer organlarınızın testleri CT, MRI, endoskopik ultrason (EUS) ve endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) içerebilir.

• Kan testleri. Bağışıklık sisteminiz tarafından üretilen IgG4 adlı bir immünoglobulinin yüksek seviyeleri için test edileceksiniz. Tip 1 AIP'si olan, ancak tip 2 AIP'si olmayan kişiler, yüksek derecede yüksek IgG4 seviyelerine sahip olacaktır.

  Ancak pozitif bir test, mutlaka hastalığa sahip olduğunuz anlamına gelmez. Bazıları pankreas kanseri olanlar da dahil olmak üzere, otoimmün pankreatiti olmayan az sayıda insanda da yüksek IgG4 seviyeleri var.

Endoskopik çekirdek biyopsisi. Bu testte, patologlar laboratuvarda bir pankreas dokusu örneğini analiz eder. AIP, mikroskop altında kolayca tanınan kendine özgü bir görünüme sahiptir. Doktorlar, ağızdan mideye küçük bir tüp (endoskop) yerleştirir ve ultrason eşliğinde, özel bir iğne kullanarak pankreastan bir miktar doku alır.

Buradaki zorluk, analiz etmek için yeterince büyük bir doku örneği elde etmektir. , sadece birkaç hücre yerine. Bu prosedür yaygın olarak mevcut değildir ve sonuçlar kesin olmayabilir.

• Steroid denemesi. Otoimmün pankreatit, steroidlere yanıt verdiği bilinen tek pankreas hastalığı olduğundan, doktorlar bazen bir teşhisi doğrulamak için bu ilacın deneme seyrini kullanırlar. Kortikosteroidlere yanıt BT ile ölçülür ve serum IgG4 seviyelerinde iyileşme sağlanır.

Tedavi

• Biliyer stentleme. İlaç tedavisine başlamadan önce, bazen doktorlar tıkanma sarılığı semptomları olan kişilerde safra kanallarını boşaltmak için (safra stentleme) bir tüp yerleştirirler. Bununla birlikte, çoğu zaman sarılık, tek başına steroid tedavisi ile iyileşir. Teşhis kesin değilse bazen drenaj önerilir.
• Steroidler. Otoimmün pankreatit semptomları genellikle kısa bir prednizolon veya prednizon kürü sonrasında düzelir. Pek çok insan hızlı, hatta dramatik bir şekilde yanıt verir. Bazen insanlar herhangi bir tedavi olmaksızın iyileşir.

• İmmünsüpresanlar ve immünomodülatörler. Zamanın yaklaşık yüzde 30 ila 50'sinde, AIP geri döner, ek tedavi gerektirir, bazen uzun vadede. Uzun süreli steroid kullanımı ile ilişkili ciddi yan etkileri azaltmaya yardımcı olmak için, doktorlar genellikle tedaviye bazen steroid koruyucu ilaçlar olarak adlandırılan bağışıklık sistemini baskılayan veya değiştiren ilaçlar ekler. Steroid almayı tamamen bırakabilirsiniz

  İmmünosupresanlar ve immünomodülatörler arasında merkaptopürin (Purinethol, Purixan), azatioprin (Imuran, Azasan) ve rituximab (Rituxan) bulunur. Genel olarak, küçük örneklem gruplarında kullanılmışlardır ve uzun vadeli faydaları halen araştırılmaktadır.

• Pankreas yetmezliği tedavisi. Yetersiz pankreas enziminiz varsa, ek enzimlere ihtiyacınız olabilir. Takviyeye ihtiyacınız varsa, doktorunuz pankreas enzimleri (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye) yazacaktır. Bu ilaçların reçetesiz satılan versiyonları Gıda ve İlaç Dairesi tarafından düzenlenmemektedir.
• Diyabet tedavisi. Şeker hastalığınız varsa, uygun tedaviye ihtiyacınız olacaktır.
• Diğer organ tutulumunun izlenmesi. Tip 1 AIP genellikle genişlemiş lenf düğümleri ve tükrük bezleri, safra kanallarında yara izi, karaciğer iltihabı ve böbrek hastalığı gibi diğer organ tutulumları ile ilişkilidir. Steroid tedavisi ile bu belirtiler tamamen azalabilir veya tamamen ortadan kalkabilirse de, doktorunuz sizi izlemeye devam edecektir.

Klinik deneyler

Randevunuza hazırlanıyor

Sizi endişelendiren belirti veya semptomlarınız varsa, birinci basamak doktorunuza görünerek başlayın. Doktorunuz sizde otoimmün pankreatit olabileceğinden şüphelenirse, bir gastroenteroloğa sevk edilebilirsiniz.

Ne yapabilirsiniz

• Randevu öncesi kısıtlamalardan haberdar olun. Randevunuzu alırken, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun.
• Yaşadığınız semptomları, bunlarla ilgisiz görünenler de dahil olmak üzere, yazın. Randevuyu planladığınız neden.
• Önemli stresler veya son yaşam değişiklikleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
• Tüm ilaçların ve kullandığınız vitamin veya takviyelerin bir listesini yapın. alıyoruz.
• Bir aile ferdinizi veya arkadaşınızı yanınıza alın. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza sormak için sorular yazın.

Doktorla zamanınız sınırlıdır. Randevunuzda sormak istediğiniz soruların bir listesini yaparsanız daha az acele hissedebilirsiniz. Otoimmün pankreatit hakkında bazı olası sorular şunlardır:

• Test sonuçlarımı bana açıklayabilir misiniz?
• Pankreas kanseri olmadığımdan nasıl emin olabilirsiniz?
• Daha fazla teste ihtiyacım olacak mı?
• Hastalığım ne kadar ilerledi?
• İlk tedaviden sonra geri gelecek mi?
• İhtiyacım var mı nüksetmeyi önlemek için ömür boyu tedavi?
• Nüks için nasıl takip edilmeli?
• Pankreasımdaki hasar ne kadar şiddetli?
• Belirtilerimi hangi tedaviler hafifletebilir ve semptomlar?
• Her tedavinin olası yan etkileri nelerdir?
• Hangi belirti ve semptomlar durumumun kötüleştiğini ve başka bir randevu almam gerektiğini gösteriyor?
• Hangi komplikasyon belirtilerine ve semptomlarına dikkat etmeliyim?
• Başka sağlık sorunlarım var. Bunları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
• Uymam gereken herhangi bir kısıtlama var mı?
• Yanımda götürebileceğim broşür veya başka basılı materyal var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında aklınıza gelen soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size birkaç soru soracaktır. Onları yanıtlamaya hazır olmak, daha sonra ele almak istediğiniz noktaları ele almak için daha fazla zaman sağlayabilir. Doktorunuz sorabilir:

• Belirtileri ne zaman yaşamaya başladınız?
• Karın ağrınız, koyu renkli idrar, soluk dışkı, kaşıntı veya kilo kaybınız var mı?
• Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
• Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
• Belirtilerinizi iyileştiren şey ne?
• Ne , eğer herhangi bir şey varsa, semptomlarınızı kötüleştiriyor gibi görünüyor mu?
• Bu semptomları daha önce yaşadınız mı?
• Hiç pankreatit teşhisi kondu mu?
• Başladınız mı? semptomlarınız başlamadan önce yeni ilaçlar?