Mesane ekstrofisi

Genel Bakış

Mesane ekstrofisi (EK-stroh ücreti), mesanenin fetüs dışında geliştiği nadir bir doğum kusurudur. Açığa çıkan mesane idrarı depolayamaz veya normal şekilde çalışamaz, bu da idrar sızıntısına (inkontinans) neden olur.

Mesane ekstrofisinin neden olduğu sorunların şiddeti değişir. Mesane, cinsel organlar ve pelvik kemiklerdeki kusurların yanı sıra bağırsaklardaki ve üreme organlarındaki kusurları içerebilir.

Mesane ekstrofisi hamilelik sırasında rutin bir ultrasonda tespit edilebilir. Yine de bazen, bebek doğana kadar kusur görünmez. Mesane ekstrofisi ile doğan bebeklerin kusurları düzeltmek için ameliyat olması gerekecektir.

Belirtiler

Mesane ekstrofisi, mesane ekstrofi-epizpadias kompleksi (BEEC) olarak adlandırılan daha büyük doğum kusurları grubunda en yaygın olanıdır. ). Çocuğunuzda BEEC varsa, şunlardan birine sahip olacaktır:

Epispadias. Bu, idrarı (üretra) dışarı atacak tüpün tam olarak gelişmediği BEEC'in en az şiddetli şeklidir.
Mesane ekstrofisi. Bu kusur, mesanenin vücudun dışında oluşmasına neden olur. Mesane de ters çevrilir. Genellikle mesane ekstrofisi, idrar yolu organlarının yanı sıra sindirim ve üreme sistemlerini de içerir. Karın duvarı, mesane, cinsel organlar, pelvik kemikler, kalın bağırsağın son bölümünde (rektum) ve rektumun sonunda (anüs) açılma kusurları meydana gelebilir.
Mesane ekstrofisi olan çocuklarda ayrıca vezikoüreteral cezir. Bu durum idrarın mesaneden tekrar böbreklere (üreterlere) bağlanan tüplere doğru akmasına neden olur. Mesane ekstrofisi olan çocuklarda epispadias da vardır.
Cloacal exstrophy. Kloakal ekstrofi (kloe-A-kul EK-stroh-ücreti) BEEC'in en ciddi şeklidir. Bu durumda, fetüs geliştikçe rektum, mesane ve cinsel organlar tam olarak ayrılmaz. Bu organlar doğru şekillenmeyebilir ve pelvik kemikler de etkilenir.
Böbrekler, omurga ve omurilik de etkilenebilir. Kloakal ekstrofisi olan çocukların çoğunda spina bifida dahil olmak üzere omurga anormallikleri vardır. Çıkıntılı karın organlarıyla doğan çocuklarda muhtemelen kloakal ekstrofi veya mesane ekstrofisi de vardır.

Nedenler

Doktorlar mesane ekstrofisinin gelişmesine neyin sebep olduğundan emin değiller. Araştırmacılar, genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunun muhtemelen bir rol oynayacağını düşünüyorlar.

Bilinen şey, fetüs büyüdükçe, üreme, idrar ve idrar yolu ile kloaca (klo-A-kuh) adı verilen bir yapıdır. sindirim açıklıkları bir araya gelir - mesane ekstrofisi geliştiren bebeklerde düzgün gelişmez. Kloakadaki kusurlar, gelişim hatası oluştuğunda fetüsün yaşına bağlı olarak büyük ölçüde değişebilir.

Risk faktörleri

Mesane ekstrofi riskini artıran faktörler şunlardır:

Aile geçmişi. İlk doğan çocuklar, mesane ekstrofisi olan bir ebeveynin çocukları veya mesane ekstrofisi olan bir çocuğun kardeşlerinin bu durumla doğma şansı daha yüksektir.
Yarış. Mesane ekstrofisi beyazlarda diğer ırklara göre daha yaygındır.
Seks. Kızlardan çok erkek mesane ekstrofisi ile doğar.
Yardımla üreme kullanımı. IVF gibi yardımcı üreme teknolojisi ile doğan çocuklar, mesane ekstrofisi riski daha yüksektir.

Komplikasyonlar

Ameliyatsız

Tedavi olmadan, mesane ekstrofisi olan çocuklar olmayacak idrar tutabilme (idrar kaçırma). Aynı zamanda cinsel işlev bozukluğu riski altındadırlar ve mesane kanseri riski daha yüksektir.

Ameliyattan sonra

Ameliyat komplikasyonları azaltabilir. Ameliyatın başarısı, kusurun ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Cerrahi onarımı olan birçok çocuk idrar tutabilir. Mesane ekstrofisi olan küçük çocuklar, pelvik kemiklerinin ayrılması nedeniyle bacakları bir şekilde dışa dönük olarak yürüyebilirler.

Uzun vadeli komplikasyonlar

Mesane ekstrofisi ile doğan kişiler, yetenek dahil normal cinsel işlevlerine devam edebilirler. çocuk sahibi olmak. Ancak hamilelik hem anne hem de bebek için yüksek riskli olacaktır ve planlı sezaryen doğum gerekebilir.

içerik:

Teşhis

Mesane ekstrofisi, rutin bir gebelik ultrasonu sırasında tesadüfen bulunur. Doğumdan önce ultrason veya MRI ile daha kesin teşhis konulabilir. Doktorun resimlerde arayacağı işaretler şunlardır:

Doğru şekilde dolmayan veya boşalan mesane
Karnın altına yerleştirilmiş göbek bağı
Kasık kemikleri - kalça kemiklerinin pelvisi oluşturan kısmı - ayrılmış
Normal cinsel organlardan daha küçük

Bazen durum bebek doğana kadar görülemez. Yeni doğmuş bir bebekte doktorlar şunları arar:

Mesanenin açık ve havaya maruz kalan kısmının boyutu
Testislerin pozisyonu
Karın duvarından dışarı çıkan bağırsak (kasık fıtığı)
Göbek çevresindeki bölgenin anatomisi
Rektumun (anüs) ucundaki açıklığın konumu
Kasık kemikleri ne kadar ayrılır ve pelvis ne kadar kolay hareket eder

Tedavi

Doğumdan sonra mesane korumak için şeffaf plastik bir örtü ile kapatılır.

Mesane ekstrofisi ile doğan çocuklar doğumdan sonra rekonstrüktif cerrahi ile tedavi edilir. Yeniden yapılanmanın genel hedefleri şunlardır:

İdrar deposu için yeterli alan sağlamak
Kabul edilebilir görünen ve işlev gören dış cinsiyet organları (dış cinsel organlar) oluşturmak
Mesane kontrolünü sağlayın (kontinans)
Böbrek fonksiyonunu koruyun

Bir yaklaşımın diğerinden önemli ölçüde daha iyi olup olmadığı net olmasa da, iki ana yaklaşım vardır. Ameliyatları iyileştirmek ve uzun vadeli sonuçlarını incelemek için araştırmalar devam ediyor. İki tür cerrahi onarım şunları içerir:

Tam onarım. Bu prosedüre mesane ekstrofisinin tam birincil onarımı denir. Tam onarım ameliyatı, mesane ve karnı kapatan, üretra ve dış cinsel organları onaran tek bir işlemde gerçekleştirilir. Bu, doğumdan hemen sonra veya bebek yaklaşık iki ila üç aylıkken yapılabilir.
Yeni doğanlar için çoğu ameliyat pelvik kemiklerin onarımını içerir. Ancak, bebek 72 saatten küçükse, pelvik ayrılma küçükse ve bebeğin kemikleri esnekse doktorlar bu onarımı yapmamayı seçebilirler.
Aşamalı onarım. Bu yaklaşımın tam adı, mesane ekstrofisinin modern aşamalı onarımıdır. Aşamalı onarım üç işlemi içerir. Biri doğumdan sonraki 72 saat içinde, diğeri 6 ila 12 aylıkken ve sonuncusu 4 ila 5 yaşında yapılır.
İlk prosedür mesaneyi ve karnı kapatır, ikincisi üretrayı onarır ve cinsel organlar. Daha sonra, çocuk tuvalet eğitimine katılacak kadar büyüdüğünde, cerrahlar mesane boynu rekonstrüksiyonu yaparlar.

Cerrahi takip

Ameliyat sonrası standart bakım şunları içerir:

Hareketsizleştirme. Ameliyattan sonra bebeklerin iyileşirken çekişte kalmaları gerekir. Bir çocuğun hareketsiz kalması için gereken süre değişir, ancak genellikle yaklaşık dört ila altı haftadır.
Ağrı yönetimi. Doktorlar, ağrı kesici ilaçları doğrudan ihtiyaç duyulan bölgeye ulaştırmak için ameliyat sırasında omurga kanalına ince bir tüp yerleştirebilirler. Bu, daha tutarlı ağrı kontrolüne ve opioid ilaçlarının daha az kullanılmasına olanak tanır.

Ameliyattan sonra çocukların çoğu - ama hepsi değil - kontinans elde edebilir. Çocukların bazen idrarı boşaltmak için mesanelerine bir tüp takılması gerekir (kateterizasyon). Çocuğunuz büyüdükçe ek ameliyatlar gerekebilir.

Başa çıkma ve destek

Mesane ekstrofisi gibi önemli ve nadir bir doğum kusuru olan bir bebeğe sahip olmak son derece stresli olabilir. Doktorların ameliyatın ne kadar başarılı olacağını tahmin etmeleri zordur, bu nedenle çocuğunuz için bilinmeyen bir gelecekle karşı karşıyasınız.

Ameliyatın sonucuna ve kontinans derecesine bağlı olarak, çocuğunuz duygusal ve sosyal zorluklar. Bir sosyal hizmet uzmanı veya başka bir davranış sağlığı uzmanı, çocuğunuza ve ailenize bu zorluklarla başa çıkma konusunda destek sunabilir.

Bazı doktorlar, BEEC'li tüm çocukların erken danışmanlık almasını ve kendilerinin ve ailelerinin psikolojik destek almaya devam etmelerini tavsiye eder.

Bu durumla ilgilenen diğer ebeveynlerden oluşan bir destek grubu bulmanız da fayda sağlayabilir. Benzer deneyimleri olan başkalarıyla konuşmak ve neler yaşadığınızı anlamak yardımcı olabilir.

Mesane ekstrofisi olan çocukların normal yaşam beklentilerine sahip olduğunu ve iyi bir yaşam süresine sahip olduğunu akılda tutmak da yararlı olabilir. İş, ilişkiler ve kendi çocuklarıyla dolu, üretken bir hayat yaşama şansı.

Randevunuza hazırlık

Sağlık uzmanınız, bebeğinizin durumunu hamileliğiniz sırasında teşhis etmiş olabilir. Öyleyse, hamileliğiniz sırasında sizinle ilgilenmesi için seçtiğiniz sağlık uzmanına ek olarak, muhtemelen multidisipliner bir doktor, cerrah ve diğer uzmanlardan oluşan bir ekibe de danışacaksınız.

Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler ve doğmamış bebeğinize mesane ekstrofisi teşhisi konmuşsa sağlık hizmeti sağlayıcılarınızdan neler beklemeniz gerektiğini burada bulabilirsiniz.

Yapabilecekleriniz

Randevu öncesi talimatlardan haberdar olun. Randevuyu alırken, özel bir hazırlık yapmanız gerekip gerekmediğini mutlaka sorun.
Mümkünse bir aile ferdinden veya arkadaşınızdan sizinle gelmesini isteyin. Bazen randevu sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
Doktorunuza sormak için sorular yazın. Soruları önceden hazırlamak, sağlık hizmeti sağlayıcılarınızla geçirdiğiniz zamanın çoğunu yapmanıza yardımcı olacaktır.

Mesane ekstrofisi için sorulacak bazı temel sorular şunlardır: