Kalsifilaksi

Genel Bakış

Calciphylaxis (kal-sih-fuh-LAK-sis), kalsiyumun yağ ve deri dokularındaki küçük kan damarlarında biriktiği ciddi ve nadir görülen bir hastalıktır.

Kalsifilaksi kan pıhtılarına, ağrılı cilt ülserlerine neden olur ve ölüme yol açabilecek ciddi enfeksiyonlara neden olabilir. Kalsifilaksisi olan kişilerde genellikle böbrek yetmezliği vardır ve diyalizde olan veya böbrek nakli geçirmiş kişilerdir. Durum, böbrek hastalığı olmayan kişilerde de ortaya çıkabilir.

Belirtiler

Kalsifilaksinin belirti ve semptomları şunları içerir:

Üzerinde büyük mor ağ benzeri desenler cilt
Ülsere olan, siyah-kahverengi kabuklu açık yaralar oluşturan derin, çok ağrılı yumrular - tipik olarak mide ve uyluk gibi yüksek yağ içeriğine sahip cilt bölgelerinde, ancak her yerde ortaya çıkabilirler
İyileşmeyen yaralardan kaynaklanan enfeksiyonlar

Nedenler

Kalsifilaksinin kesin nedeni bilinmemektedir, ancak son araştırmalar, durum, kan pıhtılaşma faktörlerinde anormalliklere sahiptir. Kan pıhtılaşma faktörleri, kanınızdaki kanamayı durdurmaya yardımcı olan maddelerdir. Bu anormallikler, normalde olduğundan daha sık küçük kan pıhtılarının oluşmasına neden olabilir.

Ayrıca, kalsifilaksi hastalarında kalsiyum metabolizmasında bir dengesizlik vardır. Bu, kalsiyumun arterlerin en küçük kısımlarında (arteriyoller) birikmesine neden olur ve bu da sonunda arteriyollerde kan pıhtılarının oluşumuna yol açar. Kan pıhtıları, yağ dokularının ve cildin oksijenden ve beslenmeden mahrum kalmasına neden olabilir.

Risk faktörleri

Kalsifilaksi en yaygın olarak son dönem böbrek yetmezliği olan kişileri etkiler. Olası risk faktörleri şunları içerir:

Kadın olmak
Obezite
Diyabet
Kan pıhtılaşma faktörlerinde anormallikler
Uzun süreli diyaliz ve bazen böbrek nakli
Vücutta kalsiyum, fosfor ve alüminyum dengesizliği
Warfarin (Coumadin, Jantoven), kalsiyum gibi bazı ilaçlar bağlayıcı ajanlar veya kortikosteroidler
Vücuttaki kalsiyum ve fosfor düzeyini düzenleyen aşırı paratiroid hormonu (PTH) üretimi - hiperparatiroidizm olarak bilinen bir durum
Üremi, Normalde idrarda atılan kalsiyum ve fosfor gibi maddeler vücutta birikir

Komplikasyonlar

Kalsifilaksi komplikasyonları şunlardır:

Şiddetli ağrı
Büyük, derin, iyileşmeyen ülserler
Kan enfeksiyonları
Genellikle enfeksiyon ve çoklu organ yetmezliğine bağlı ölüm

Tipik olarak, kalsifilaksili insanlar için görünüm umut verici değil. Erken teşhis ve tedavi, ciddi enfeksiyonların önlenmesine yardımcı olmak açısından çok önemlidir.

içerik:

Teşhis

Kalsifilaksi olup olmadığını belirlemek için doktorunuz tıbbi geçmişinizi gözden geçirecek, semptomlarınızı değerlendirecek ve fiziksel bir muayene yapın. Testler şunları içerebilir:

Deri biyopsisi. Kalsifilaksiyi teşhis etmek için doktorunuz, etkilenen deri bölgesinden analiz için küçük bir doku örneği alabilir.
Kan testleri. Kan örnekleri, doktorunuzun böbrek ve karaciğer fonksiyonunuzu değerlendirmesine yardımcı olmak için kanınızdaki çeşitli maddeleri (kalsiyum, fosfor, paratiroid hormonu, kan pıhtılaşma faktörlerinde anormallikler, alüminyum, üre nitrojen, kreatinin ve albümin) ölçer.
Görüntüleme çalışmaları. Röntgenler, kalsifilakside ve diğer ileri böbrek hastalıklarında yaygın olan kan damarlarında dal benzeri kalsiyum birikintileri (vasküler kalsifikasyonlar) gösterebilir.

Kan üre nitrojeni (BUN) hakkında daha fazla bilgi edinin testi), kreatinin testi ve karaciğer fonksiyon testleri.

Tedavi

Kalsifilaksiyi tedavi etmek için aşağıdakiler de dahil olmak üzere birden fazla müdahale kullanılır:

Cilde oksijen ve kan akışının yeniden sağlanması

Kanınızın pıhtılaşmasını önlemeye yardımcı olan ilaçlar (antikoagülasyon ilaçları), örneğin apixaban (Eliquis) gibi, etkilenen dokulara kan akışını yeniden sağlamak için büyük olasılıkla reçete edilecektir.

Varsa hiperbarik oksijen tedavisi, vücudun etkilenen bölgelerine oksijen dağıtımını artırmaya yardımcı olabilir. Bazen doktorunuz, cildin küçük kan damarlarındaki kan pıhtılarını çözmek için düşük dozlu doku plazminojen aktivatörü (TPA) kullanabilir.

Kalsiyum birikimini azaltma

Diyaliz. Böbrek diyalizindeyseniz, diyalizde kullandığınız ilaçlar ve diyalizin sıklığı dahil olmak üzere, doktorunuz diyaliz reçetenizi değiştirebilir.
İlaçları değiştirmek. Doktorunuz mevcut ilaçlarınızı değerlendirecek ve varfarin, kortikosteroidler veya demir gibi olası kalsifilaksi tetikleyicileri ortadan kaldıracak ve kalsiyum veya D vitamini takviyelerinizin miktarını (dozunu) değiştirebilir.
İlaç almak. Sodyum tiyosülfat adı verilen bir ilaç, arteriyollerde kalsiyum birikimini azaltabilir. Genellikle diyaliz sırasında olmak üzere haftada üç kez intravenöz olarak verilir. Doktorunuz ayrıca paratiroid hormonunun (PTH) kontrolüne yardımcı olabilecek cinacalcet (Sensipar) adlı bir ilaç önerebilir. Kalsiyum ve fosfor dengesini iyileştirmek için başka ilaçlar kullanılabilir.
Ameliyat. Aşırı aktif bir paratiroid bezi (hiperparatiroidizm) çok fazla PTH üreterek anormal kalsiyum metabolizmasına katkıda bulunursa, paratiroid bezlerinin tamamını veya bir kısmını çıkarmak için ameliyat önerilebilir.

Yoğun yara tedavisi uygulanması

Yaraların iyileşmesi için, kalsifilaksi nedeniyle hasar gören dokunun bir kısmının ameliyatla alınması (debridman) gerekebilir. Bazı durumlarda doku, ıslak pansuman gibi diğer yöntemler kullanılarak çıkarılabilir. Antibiyotik tedavisi, yara enfeksiyonunu tedavi etmenin ve önlemenin bir parçasıdır.

Kalkifilaksi nedeniyle veya yara bakımı sırasında ağrıları yönetmeniz için size ilaç önerilebilir.

Randevunuz için hazırlanıyor

Birinci basamak sağlık hizmeti sağlayıcınızla görüşerek başlayabilirsiniz. Veya cilt hastalıkları (dermatolog) veya böbrek hastalığı (nefrolog) uzmanına sevk edilebilirsiniz.

Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Ne yaparsınız can do

Randevu alırken, belirli bir test yaptırmadan önce oruç tutmak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Randevunuzdaki tüm bilgileri hatırlamak zor olabileceğinden, yanınızda bir aile üyesi veya arkadaş getirmek de iyi bir fikirdir.

Aşağıdakilerin bir listesini yapmak da yararlıdır:

Randevunuzun nedeni ile ilgisiz görünen semptomlar dahil olmak üzere semptomlarınız
Büyük stresler, son yaşam değişiklikleri ve ailenin tıbbi geçmişi dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler
Tüm ilaçlar Dozlar dahil aldığınız vitaminler veya diğer takviyeler
Doktorunuza sormanız gereken sorular

Kalkifilaksi için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

Semptomlarıma neden olan olasılık nedir?
Semptomlarımın başka olası nedenleri var mı?
Hangi testlere ihtiyacım var?
Benim Durum muhtemelen geçici mi yoksa uzun süreli mi?
Hangi tedaviyi önerirsiniz?
Başka sağlık sorunlarım var. Bu koşulları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
Uymam gereken diyet kısıtlamaları var mı?
Prognozum nedir?
Broşürler veya basılı sahip olabileceğim malzeme? Hangi web sitelerini önerirsiniz?