Castleman hastalığı

Genel Bakış

Castleman hastalığı, vücudunuzun lenf düğümlerindeki hücrelerin aşırı büyümesini içeren nadir bir hastalıktır. Hastalığın en yaygın şekli, genellikle göğüste veya karında olmak üzere tek bir lenf düğümünü (tek merkezli Castleman hastalığı) etkiler.

Çok merkezli Castleman hastalığı, vücuttaki birçok lenf düğümünü etkiler ve insan herpes virüsü ile ilişkilendirilmiştir. tip 8 (HHV-8) ve insan bağışıklık eksikliği virüsü (HIV).

Tedavi ve görünüm, sahip olduğunuz Castleman hastalığının çeşitliliğine bağlı olarak değişir. Yalnızca bir lenf düğümünü etkileyen tür genellikle ameliyatla başarılı bir şekilde tedavi edilebilir.

Belirtiler

Tek merkezli Castleman hastalığı olan birçok kişi herhangi bir belirti veya semptom fark etmez. Büyümüş lenf nodu, bir fizik muayene veya ilgisiz bazı problemler için bir görüntüleme testi sırasında tespit edilebilir.

Tek merkezli Castleman hastalığı olan bazı kişiler, aşağıdakileri içerebilen çok merkezli Castleman hastalığı için daha yaygın belirti ve semptomlar yaşayabilir:

Ateş
İstenmeyen kilo kaybı
Yorgunluk
Gece terlemeleri
Mide bulantısı
Büyümüş karaciğer veya dalak

Çok merkezli Castleman hastalığı ile ilişkili genişlemiş lenf düğümleri en yaygın olarak boyun, köprücük kemiği, koltuk altı ve kasık bölgelerinde bulunur.

Ne zaman yapılır bir doktora görün

Boynunuzun yan tarafında veya koltuk altı, köprücük kemiği veya kasık bölgesinde genişlemiş bir lenf nodu fark ederseniz, doktorunuzla konuşun. Ayrıca göğsünüzde veya karnınızda sürekli bir dolgunluk hissi, ateş, yorgunluk veya açıklanamayan kilo kaybı yaşarsanız da doktorunuzu arayın.

Nedenler

Castleman hastalığına neyin neden olduğu net değil. Bununla birlikte, insan herpesvirüs 8 (HHV-8) adı verilen bir virüsün neden olduğu enfeksiyon, çok merkezli Castleman hastalığı ile ilişkilidir.

HHV-8 virüsü, aynı zamanda kanserli bir tümör olan Kaposi sarkomunun gelişimi ile de bağlantılıdır. HIV / AIDS'in bir komplikasyonu olabilir. Araştırmalar, HHV-8'in Castleman hastalığı olan neredeyse tüm HIV pozitif kişilerde ve Castleman hastalığı olan HIV negatif kişilerin yaklaşık yarısında mevcut olduğunu buldu.

Risk faktörleri

Castleman hastalığı her yaştan insanı etkileyebilir. Ancak tek merkezli Castleman hastalığı teşhisi konan kişilerin ortalama yaşı 35'tir. Çok merkezli formu olan çoğu insan 50'li ve 60'lı yaşlardadır. Çok merkezli form erkeklerde kadınlara göre biraz daha yaygındır.

Çok merkezli Castleman hastalığı geliştirme riski, insan herpesvirüsü 8 (HHV-8) adı verilen bir virüsle enfekte olan kişilerde daha yüksektir.

Komplikasyonlar

Tek merkezli Castleman hastalığı olan kişiler genellikle etkilenen lenf nodu çıkarıldıktan sonra iyileşirler. Çok merkezli Castleman hastalığı, yaşamı tehdit eden enfeksiyonlara veya organ yetmezliğine yol açabilir. HIV / AIDS hastası olan kişiler genellikle en kötü sonuçlara sahiptir.

Çeşitli Castleman hastalığına sahip olmak lenfoma riskinizi artırabilir.

içerik:

Diagnosis

Kapsamlı bir fizik muayeneden sonra doktorunuz şunları önerebilir:

Diğer enfeksiyonları veya hastalıkları ekarte etmeye yardımcı olmak için kan ve idrar testleri. Bu testler, bazen Castleman hastalığının karakteristik özelliği olan kan proteinlerindeki anemi ve anormallikleri de ortaya çıkarabilir.
Büyümüş lenf düğümlerini, karaciğeri veya dalağı saptamak için görüntüleme testleri. Boynunuzun, göğsünüzün, karnınızın ve pelvisinizin BT taraması veya MRI'si kullanılabilir. Castleman hastalığını teşhis etmek ve bir tedavinin etkili olup olmadığını değerlendirmek için pozitron emisyon tomografisi (PET) taramaları da kullanılabilir.
Castleman hastalığını lenfoma gibi diğer lenfatik doku bozukluklarından ayırmak için lenf nodu biyopsisi . Büyütülmüş bir lenf düğümünden alınan bir doku örneği alınır ve laboratuvarda incelenir.

Tedavi

Tedavi, sahip olduğunuz Castleman hastalığının türüne bağlıdır.

Unicentric Castleman hastalığı

Unicentric Castleman hastalığı, hastalıklı lenf düğümünün cerrahi olarak çıkarılmasıyla tedavi edilebilir. Lenf düğümü göğsünüzde veya karnınızda ise - ki bu genellikle böyledir - büyük bir ameliyat gerekebilir.

Cerrahi olarak çıkarılamazsa, lenf düğümünü küçültmek için ilaç kullanılabilir. Radyasyon tedavisi, etkilenen dokuyu yok etmenin etkili bir yolu olabilir.

Nüksü kontrol etmek için görüntüleme dahil olmak üzere takip muayenelerine ihtiyacınız olacak.

Çok merkezli Castleman hastalığı

Çok merkezli Castleman hastalığının tedavisi, genellikle aşırı hücre büyümesini kontrol etmek için ilaçlar ve diğer tedavileri içerir. Spesifik tedavi, hastalığınızın derecesine ve HIV veya HHV-8 enfeksiyonu olup olmadığına veya her ikisine birden bağlıdır.

Çok merkezli Castleman hastalığı için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

İmmünoterapi. Siltuximab (Sylvant) veya rituximab (Rituxan) gibi ilaçların kullanımı, çok merkezli Castleman hastalığı olan kişilerde fazla üretilen bir proteinin etkisini engelleyebilir.
Kemoterapi. Bu tür ilaçlar, lenfatik hücrelerin aşırı büyümesini yavaşlatabilir. Hastalık immünoterapiye yanıt vermiyorsa veya organ yetmezliğiniz varsa doktorunuz kemoterapi eklemenizi önerebilir.
Kortikosteroidler. Prednizon gibi ilaçlar iltihaplanmayı kontrol etmeye yardımcı olabilir.
Antiviral ilaçlar. Bu virüslerden birine veya her ikisine sahipseniz, bu ilaçlar HHV-8 veya HIV'in faaliyetini engelleyebilir.

Randevunuza hazırlanmak

Bir kan bozukluklarının tedavisinde uzmanlaşmış doktor (hematolog).

Ne yapabilirsiniz

Yaşadığınız semptomları ve ne kadar süredir yazın.
Diğer durumlar da dahil olmak üzere önemli tıbbi bilgileri yazın.
Aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin ve besin takviyelerinin bir listesini yapın.

Size sorulacak sorular doktor

İşaretlerimin ve semptomlarımın en olası nedeni nedir?
Ne tür testlere ihtiyacım var? Özel bir hazırlığa ihtiyaçları var mı?
Hangi tedaviyi tavsiye edersiniz? Ameliyat olmam gerekiyor mu?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size birkaç soru soracaktır. Onları yanıtlamaya hazır olmak, daha fazla zaman harcamak istediğiniz noktaların üzerinden geçmek için zaman yaratabilir. Size sorulabilir: