Açık malformasyon

Genel Bakış

Chiari malformasyonu (kee-AH-ree mal-for-MAY-shun), beyin dokusunun omurilik kanalınıza uzandığı bir durumdur. Kafatasınızın bir kısmı anormal derecede küçük veya şekilsiz olduğunda, beyninize baskı yaptığında ve onu aşağıya doğru zorladığında ortaya çıkar.

Chiari malformasyonu nadirdir, ancak görüntüleme testlerinin artan kullanımı daha sık teşhislere yol açmıştır.

Doktorlar, Chiari malformasyonunu, omurilik kanalına yerleştirilen beyin dokusunun anatomisine ve beyin veya omurganın gelişimsel anormalliklerinin mevcut olup olmadığına bağlı olarak üç tipte sınıflandırır.

Chiari malformasyon tip I kafatası ve beyin büyüdükçe gelişir. Sonuç olarak, geç çocukluk veya yetişkinliğe kadar belirti ve semptomlar ortaya çıkmayabilir. Pediyatrik formlar, Chiari malformasyonu tip II ve tip III doğumda mevcuttur (konjenital).

Chiari malformasyonunun tedavisi forma, ciddiyete ve ilişkili semptomlara bağlıdır. Düzenli izleme, ilaçlar ve ameliyat tedavi seçenekleridir. Bazı durumlarda tedaviye gerek yoktur.

Belirtiler

Chiari malformasyonuna sahip birçok kişinin hiçbir belirti veya semptomu yoktur ve tedaviye ihtiyaç duymaz. Durumları yalnızca ilgisiz bozukluklar için testler yapıldığında tespit edilir. Bununla birlikte, tip ve ciddiyete bağlı olarak, Chiari malformasyonu bir dizi soruna neden olabilir.

Daha yaygın Chiari malformasyonu türleri şunlardır:

• Tip I
• Tip II

Bu tipler, daha nadir görülen pediatrik form olan tip III'e göre daha az ciddi olsalar da, belirti ve semptomlar yine de hayatı bozabilir.

Chiari malformasyonu tip I

Chiari malformasyon tip I'de, belirti ve semptomlar genellikle geç çocuklukta veya yetişkinlikte ortaya çıkar.

Genellikle şiddetli olan baş ağrıları, Chiari malformasyonunun klasik semptomudur. Genellikle ani öksürme, hapşırma veya ıkınma sonrasında ortaya çıkarlar. Chiari malformasyon tipine sahip kişilerde de yaşayabiliyorum:

• Boyun ağrısı
• Kararsız yürüyüş (denge sorunları)
• Zayıf el koordinasyonu (ince motor beceriler )
• Ellerde ve ayaklarda uyuşma ve karıncalanma
• Baş dönmesi
• Bazen öğürme, boğulma ve kusmanın eşlik ettiği yutma güçlüğü
• Konuşma Ses kısıklığı gibi problemler

Chiari malformasyonuna sahip kişiler daha seyrek yaşayabilir:

• Kulaklarda çınlama veya uğultu (tinnitus)
• Zayıflık
• Yavaş kalp ritmi
• Omurilik bozukluğuna bağlı omurganın eğriliği (skolyoz)
• Merkezi uyku apnesi gibi anormal solunum kişi uyku sırasında nefes almayı bıraktığında

Chiari malformasyon tip II

Chiari malformasyon tip II'de, Chiari malformasyon tipine kıyasla omurilik kanalına daha fazla miktarda doku uzanır I.

İşaretler ve semptomlar miyelomeningosel adı verilen ve neredeyse her zaman Chiari malformasyon tip II'ye eşlik eden spina bifida formuyla ilgili olanları içerebilir. Miyelomeningoselde omurga ve omurga kanalı doğumdan önce düzgün kapanmamış.

İşaretler ve semptomlar şunları içerebilir:

• Solunum düzeninde değişiklikler
• Öğürme gibi yutma problemleri
• Aşağıya doğru hızlı göz hareketleri
• Kollarda güçsüzlük

Chiari malformasyonu tip II, genellikle hamilelik sırasında ultrasonla görülür . Ayrıca doğumdan sonra veya erken bebeklik döneminde de teşhis edilebilir.

Chiari malformasyon tip III

Durumun en ciddi türlerinden biri olan Chiari malformasyonu tip III, hastalığın bir kısmı beynin alt arka kısmı (serebellum) veya beyin sapı, kafatasının arkasındaki anormal bir açıklıktan uzanır. Chiari malformasyonunun bu formu doğumda veya hamilelik sırasında ultrason ile teşhis edilir.

Bu Chiari malformasyonu daha yüksek bir ölüm oranına sahiptir ve nörolojik sorunlara da neden olabilir.

Ne zaman görmeli bir doktor

Sizde veya çocuğunuzda Chiari malformasyonuyla ilişkili olabilecek belirti ve semptomlardan herhangi biri varsa, değerlendirme için doktorunuza görünün.

Chiari malformasyonunun birçok semptomu olabilir diğer bozukluklarla da ilişkili olabilir, kapsamlı bir tıbbi değerlendirme önemlidir.

Nedenler

Chiari malformasyon tip I, kafatasının beyninizin bir bölümünü (serebellum) içeren bölümü olduğunda ortaya çıkar. çok küçük veya deforme olmuş, bu yüzden beyninize baskı uyguluyor ve kalabalıklaşıyor. Serebellumun alt kısmı (bademcikler) üst omurilik kanalınıza doğru yer değiştirir.

Chiari malformasyonu tip II neredeyse her zaman miyelomeningosel adı verilen bir spina bifida formuyla ilişkilidir.

Ne zaman beyincik üst omurilik kanalınıza itilir, beyninizi ve omuriliğinizi koruyan normal beyin omurilik sıvısı akışına müdahale edebilir.

Beyin omurilik sıvısının bu bozulmuş sirkülasyonu, beyninizden vücudunuza iletilen sinyallerin bloke olmasına veya beyinde veya omurilikte omurilik sıvısının birikmesine neden olabilir.

Alternatif olarak, omurilik veya alt beyin sapındaki beyincik nörolojik belirti veya semptomlara neden olabilir.

Risk faktörleri

Chiari malformasyonunun bazı ailelerde ortaya çıktığına dair bazı kanıtlar var. Bununla birlikte, olası bir kalıtsal bileşenle ilgili araştırmalar hala erken aşamadadır.

Komplikasyonlar

Bazı insanlarda Chiari malformasyonu ilerleyici bir bozukluk haline gelebilir ve ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Diğerlerinde, ilişkili semptomlar olmayabilir ve herhangi bir müdahale gerekli değildir. Bu durumla ilişkili komplikasyonlar şunları içerir:

• Hidrosefali. Beyninizde (hidrosefali) aşırı sıvı birikmesi, beyin omurilik sıvısını vücudunuzun başka bir bölgesine yönlendirmek ve boşaltmak için esnek bir tüp (şant) yerleştirilmesini gerektirebilir.
• Spina bifida. Chiari malformasyonunda omuriliğinizin veya örtüsünün tam olarak gelişmediği bir durum olan Spina bifida ortaya çıkabilir. Omuriliğin bir kısmı açığa çıkar ve felç gibi ciddi durumlara neden olabilir. Chiari malformasyonu tip II olan kişilerde genellikle miyelomeningosel adı verilen bir tür spina bifida bulunur.
• Siringomiyelia. Chiari malformasyonuna sahip bazı kişilerde, spinal kolon içinde bir boşluk veya kist (sirenks) oluştuğu siringomiyelia adı verilen bir durum da gelişir.
• Bağlı kord sendromu. Bu durumda omuriliğiniz omuriliğinize yapışır ve omuriliğinizin gerilmesine neden olur. Bu, vücudunuzun alt kısmında ciddi sinir ve kas hasarına neden olabilir.

Teşhis

Teşhis için Durumunuz, doktorunuz tıbbi geçmişinizi ve semptomlarınızı gözden geçirecek ve fizik muayene yapacaktır.

Doktorunuz ayrıca durumunuzu teşhis etmek ve nedenini belirlemek için görüntüleme testleri isteyecektir. Testler şunları içerebilir:

• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI). Chiari malformasyonunu teşhis etmek için genellikle bir MRI kullanılır. Bir MRI, vücudunuzun ayrıntılı bir görünümünü oluşturmak için güçlü radyo dalgaları ve mıknatıslar kullanır.

  Bu güvenli, ağrısız test, beyninizdeki semptomlarınıza katkıda bulunabilecek yapısal anormalliklerin ayrıntılı 3B görüntülerini üretir. Ayrıca serebellumunuzun görüntülerini sağlayabilir ve spinal kanalınıza uzanıp uzanmadığını belirleyebilir.

  MRI zaman içinde tekrarlanabilir ve bozukluğunuzun ilerlemesini izlemek için kullanılabilir.

Bilgisayarlı tomografi (CT) taraması. Doktorunuz CT taraması gibi başka görüntüleme tekniklerini önerebilir.

CT taraması, vücudunuzun enine kesit görüntülerini elde etmek için X ışınlarını kullanır. BT taraması beyin tümörlerini, beyin hasarını, kemik ve kan damarı anormalliklerini ve diğer durumları ortaya çıkarmaya yardımcı olabilir.

Tedavi

Chiari malformasyonunun tedavisi ciddiyete bağlıdır. ve durumunuzun özellikleri.

Herhangi bir semptomunuz yoksa, doktorunuz büyük olasılıkla düzenli muayeneler ve MRI'larla izleme dışında hiçbir tedavi önermeyecektir.

Baş ağrısı veya diğer ağrı türleri olduğunda birincil semptomsa, doktorunuz ağrı kesici ilaçları önerebilir.

Ameliyatla basıncı düşürme

Doktorlar genellikle semptomatik Chiari malformasyonunu ameliyatla tedavi eder. Amaç, beyninizin ve omuriliğinizin anatomisindeki değişikliklerin ilerlemesini durdurmak ve semptomlarınızı kolaylaştırmak veya stabilize etmektir.

Başarılı olduğunda, ameliyat beyincik ve omurilik üzerindeki baskıyı azaltabilir ve Omurilik sıvısının normal akışını eski haline getirin.

Chiari malformasyonunun en yaygın ameliyatında, posterior fossa dekompresyonu adı verilen cerrahınız, kafatasının arkasındaki küçük bir kemik bölümünü çıkarır ve beyninize uygulayarak basıncı azaltır. daha fazla oda.

Pek çok durumda, beyninizin dura mater adı verilen örtüsü açılabilir. Ayrıca, kaplamayı genişletmek ve beyniniz için daha fazla alan sağlamak için yerine bir yama dikilebilir. Bu yama yapay bir materyal olabilir veya vücudunuzun başka bir yerinden doku alınmış olabilir.

Doktorunuz ayrıca omuriliğinizdeki baskıyı azaltmak ve daha fazlasına izin vermek için omuriliğin küçük bir bölümünü çıkarabilir. omurilik için boşluk.

Cerrahi teknik, sıvı dolu bir kavitenin (sirenks) bulunup bulunmadığına veya beyninizde sıvı olup olmadığına (hidrosefali) bağlı olarak değişebilir. Sirenks veya hidrosefaliniz varsa, fazla sıvıyı boşaltmak için bir tüpe (şant) ihtiyacınız olabilir.

Cerrahi riskler ve takip

Ameliyat, olasılıklar dahil riskler içerir. enfeksiyon, beyninizdeki sıvı, beyin omurilik sıvısı sızıntısı veya yara iyileşmesi ile ilgili sorunlar. Ameliyatın sizin için en uygun tedavi olup olmadığına karar verirken artıları ve eksileri doktorunuzla tartışın.

Ameliyat çoğu insanda semptomları azaltır, ancak omurilik kanalında zaten sinir hasarı meydana gelmişse, bu prosedür hasarı tersine çevirmez.

Ameliyattan sonra düzenli takip gerekir. ameliyatın sonucunu ve beyin omurilik sıvısının akışını değerlendirmek için periyodik görüntüleme testleri de dahil olmak üzere doktorunuzla yapılan tetkikleri artırın.

Klinik deneyler

Randevunuza hazırlık

Aile doktorunuzu görerek başlayabilirsiniz. Bununla birlikte, bir randevu ayarlamak için aradığınızda, beyin ve sinir sistemi hastalıkları konusunda eğitim almış bir doktora (nörolog) yönlendirilebilirsiniz.

Randevular kısa olabileceğinden ve çoğu zaman konuşacak çok şey olduğu için randevunuz için iyi hazırlanmanız iyi bir fikirdir. Randevunuza hazırlanmanıza ve doktorunuzdan ne bekleyeceğinizi bilmenize yardımcı olacak bazı bilgiler burada.

Yapabilecekleriniz

• Randevu öncesi kısıtlamalardan haberdar olun . Randevuyu alırken, önceden yapmanız gereken herhangi bir şey olup olmadığını sorun.
• Nedeninizle ilgisiz görünebilecek olanlar da dahil olmak üzere, yaşadığınız tüm semptomları not edin. randevu planladı. Örneğin, birincil şikayetiniz baş ağrısı olsa bile, doktorunuz vizyonunuzda, konuşmanızda veya koordinasyonunuzda fark etmiş olabileceğiniz değişiklikleri bilmek isteyecektir.
• Büyük stresler de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın. ve son yaşam değişiklikleri.
• Tedavi gördüğünüz diğer durumlar ve aldığınız ilaçların adları da dahil olmak üzere temel tıbbi bilgilerinizin bir listesini yapın.
• Alın mümkünse birlikte bir aile üyesi veya arkadaş. Bazen randevu sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza sormak için sorular yazın.

Bir soru listesi hazırlayın, böylece çoğu zaman doktorunuzla sınırlı. Zamanın dolması durumunda sorularınızı en önemliden en az önemli olana doğru listeleyin. Chiari malformasyonu için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

• Belirtilerime veya durumuma muhtemelen ne sebep oluyor?
• En olası neden dışında, olası nedenler nelerdir semptomlarım veya durumum için?
• Ne tür testlere ihtiyacım var?
• Tedaviye ihtiyacım var mı?
• Tedaviye ihtiyacım olduğunu düşünmüyorsanız şimdi tedavi edildi, durumumdaki değişiklikler için beni nasıl izleyeceksiniz?
• Ameliyatı önerirseniz, iyileşmemden ne beklemeliyim?
• Ameliyattan kaynaklanan komplikasyon riski nedir?
• Ameliyat sonrası uzun vadeli prognozum nedir?
• Başka sağlık sorunlarım var. Bunları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
• Uymam gereken herhangi bir kısıtlama var mı?
• Bir uzman görmeli miyim? Bunun maliyeti ne olacak ve sigortam bir uzman görmeyi karşılayacak mı?
• Yanımda götürebileceğim broşür veya başka basılı malzeme var mı? Hangi web sitelerini ziyaret etmenizi önerirsiniz?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında istemediğiniz herhangi bir zamanda soru sormaktan çekinmeyin. bir şeyi anlamak.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size birkaç soru soracaktır. Onlara cevap vermeye hazır olmak, daha fazla zaman harcamak istediğiniz herhangi bir noktayı gözden geçirmek için zaman ayırabilir. Doktorunuz şunu sorabilir:

• Semptomları ilk ne zaman yaşamaya başladınız?
• Semptomlarınız sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
• Başınız ve boyun ağrısı, hapşırma, öksürme veya ıkınma ile daha mı kötüleşiyor?
• Baş ve boyun ağrınız ne kadar şiddetli?
• Dengeyle ilgili sorunlar dahil koordinasyonunuzda herhangi bir değişiklik fark ettiniz mi? mı yoksa el koordinasyonuyla mı?
• Elleriniz ve ayaklarınız uyuşuyor mu yoksa karıncalanıyor mu?
• Yutma güçlüğü yaşadınız mı?
• Ataklar yaşıyor musunuz? baş dönmesi veya baygınlık? Hiç bayıldınız mı?
• Gözleriniz ve kulaklarınızda bulanık görme veya kulaklarınızda çınlama veya uğultu gibi sorunlar yaşadınız mı?
• Mesaneyle ilgili sorunlarınız oldu mu Kontrol?
• Uyku sırasında nefesinizi kestiğinizi fark eden oldu mu?
• Rahatsızlığınızı gidermek için ağrı kesiciler veya başka yaklaşımlar uyguladınız mı? Herhangi bir şey işe yarıyor mu?
• İşitme kaybı, yorgunluk veya bağırsak alışkanlıklarınızda veya iştahınızda değişiklikler gibi ek semptomlarınız var mı?
• Size başka herhangi bir hastalık teşhisi kondu mu? sağlık koşulları?
• Ailenizde herhangi birine Chiari malformasyonu teşhisi kondu mu?