Kronik miyelojen lösemi

Genel Bakış

Kronik miyelojenöz lösemi (KML), kemik iliğinin nadir görülen bir kanser türüdür - kan hücrelerinin yapıldığı kemiklerin içindeki süngerimsi doku. KML, kanda artan sayıda beyaz kan hücresine neden olur.

Kronik miyelojenöz lösemide kronik terimi, bu kanserin akut lösemi formlarından daha yavaş ilerleme eğiliminde olduğunu gösterir. Kronik miyelojenöz lösemide miyelojen (my-uh-LOHJ-uh-nus) terimi, bu kanserden etkilenen hücre tipini ifade eder.

Kronik miyelojen lösemi ayrıca kronik miyeloid lösemi ve kronik granülositik lösemi olarak da adlandırılabilir. . Tipik olarak yaşlı yetişkinleri etkiler ve her yaşta görülebilmesine rağmen çocuklarda nadiren görülür.

Tedavideki gelişmeler, kronik miyelojenöz lösemili kişiler için prognozun büyük ölçüde iyileşmesine katkıda bulunmuştur. Çoğu insan, tanıdan sonra remisyona girecek ve yıllarca yaşayacaktır.

Belirtiler

Kronik miyelojenöz lösemi genellikle belirti ve semptomlara neden olmaz. Kan testi sırasında tespit edilebilir.

Ortaya çıktığında, belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Kemik ağrısı
• Kolay kanama
• Az miktarda yemek yedikten sonra tok hissetme
• Halsizlik veya yorgunluk
• Ateş
• Denemeden kilo verme
• İştahsızlık
• Sol taraftaki kaburgaların altında ağrı veya dolgunluk
• Uyku sırasında aşırı terleme (gece terlemeleri)

Ne zaman yapılır bir doktora görün

Sizi endişelendiren kalıcı belirti veya semptomlarınız varsa doktorunuzla randevu alın.

Nedenler

Bir şey olduğunda kronik miyelojenöz lösemi oluşur kemik iliği hücrelerinizin genlerinde ters. Başlangıçta bu süreci neyin başlattığı net değil, ancak doktorlar bunun kronik miyelojenöz lösemiye nasıl ilerlediğini keşfettiler.

Anormal bir kromozom gelişir

İnsan hücreleri normalde 23 çift kromozom içerir. Bu kromozomlar, vücudunuzdaki hücreleri kontrol eden talimatları (genler) içeren DNA'yı tutar. Kronik miyelojenöz lösemili kişilerde, kan hücrelerindeki kromozomlar birbirleriyle bölümleri değiştirir. Kromozom 9'un bir bölümü, kromozom 22'nin bir bölümü ile yer değiştirerek ekstra kısa bir kromozom 22 ve ekstra uzun bir kromozom 9 oluşturur.

Ekstra kısa kromozom 22, adı Philadelphia kromozomu olarak adlandırılır. keşfedildiği şehir. Philadelphia kromozomu, kronik miyelojenöz lösemili kişilerin yüzde 90'ının kan hücrelerinde bulunur.

Anormal kromozom yeni bir gen oluşturur

Philadelphia kromozomu yeni bir gen oluşturur. 9. kromozomdaki genler, BCR-ABL adı verilen yeni bir gen oluşturmak için 22. kromozomdaki genlerle birleşir. BCR-ABL geni, anormal kan hücresine tirozin kinaz adı verilen çok fazla protein üretmesini söyleyen talimatlar içerir. Tirozin kinaz, belirli kan hücrelerinin kontrolden çıkmasına izin vererek kanseri teşvik eder.

Yeni gen, çok fazla hastalıklı kan hücresine izin verir

Kan hücreleriniz, süngerimsi bir materyal olan kemik iliğinden kaynaklanır. kemiklerinin içinde. Kemik iliğiniz normal çalıştığında, kontrollü bir şekilde olgunlaşmamış hücreler (kan kök hücreleri) üretir. Bu hücreler daha sonra olgunlaşır ve vücudunuzda dolaşan kırmızı küreler, beyaz küreler ve trombositler gibi çeşitli kan hücrelerinde uzmanlaşır.

Kronik miyelojenöz lösemide bu süreç düzgün çalışmaz. BCR-ABL geninin neden olduğu tirozin kinaz, çok fazla beyaz kan hücresinin büyümesine izin verir. Bu hücrelerin çoğu veya tümü anormal Philadelphia kromozomunu içerir. Hastalıklı beyaz kan hücreleri normal hücreler gibi büyümez ve ölmez. Hastalıklı beyaz kan hücreleri çok sayıda birikerek sağlıklı kan hücrelerini dışarıda bırakır ve kemik iliğine zarar verir.

Risk faktörleri

Kronik miyelojenöz lösemi riskini artıran faktörler:

• Daha büyük yaş
• Erkek olmak
• Belirli kanser türleri için radyasyon tedavisi gibi radyasyona maruz kalma

Aile geçmiş bir risk faktörü değildir

Kronik miyelojenöz lösemiye yol açan mutasyon, ebeveynlerden çocuklara geçmez. Bu mutasyonun edinilmiş olduğuna inanılıyor, yani doğumdan sonra gelişiyor.

Teşhis

Kronik miyelojenöz lösemiyi teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:

• Fiziksel muayene. Doktorunuz sizi muayene edecek ve nabız ve tansiyon gibi yaşamsal belirtileri kontrol edecektir. Büyümüş olup olmadıklarını belirlemek için lenf düğümlerinizi, dalağınızı ve karnınızı da hissedecektir.
• Kan testleri. Tam kan sayımı, çok yüksek sayıda beyaz kan hücresi gibi kan hücrelerinizdeki anormallikleri ortaya çıkarabilir. Organ işlevini ölçmeye yönelik kan kimyası testleri de doktorunuzun teşhis koymasına yardımcı olabilecek anormallikleri ortaya çıkarabilir.
• Kemik iliği testleri. Laboratuvar testleri için kemik iliği örnekleri toplamak için kemik iliği biyopsisi ve kemik iliği aspirasyonu kullanılır. Bu testler, kalça kemiğinizden kemik iliği toplamayı içerir.
• Philadelphia kromozomunu aramak için testler. Floresan yerinde hibridizasyon (FISH) analizi ve polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) testi gibi özel testler Philadelphia kromozomu veya BCR-ABL geninin varlığı açısından kan veya kemik iliği örneklerini analiz eder.

Kronik miyelojenöz löseminin evreleri

Kronik miyelojenöz lösemi evresi, hastalığın agresifliğine işaret eder. Doktorunuz, hastalıklı hücrelerin kanınızdaki veya kemik iliğinizdeki sağlıklı hücrelere oranını ölçerek fazı belirler. Hastalıklı hücrelerin daha yüksek bir oranı, kronik miyelojenöz löseminin daha ileri bir aşamada olduğu anlamına gelir.

Kronik miyelojenöz löseminin aşamaları şunları içerir:

• Kronik. Kronik aşama en erken aşamadır ve genellikle tedaviye en iyi yanıtı verir.
• Hızlandırılmış. Hızlandırılmış evre, hastalığın daha agresif hale geldiği bir geçiş aşamasıdır.
• Patlama. Patlama aşaması, yaşamı tehdit eden şiddetli, agresif bir aşamadır.

Tedavi

Kronik miyelojenöz lösemi tedavisinin amacı, anormalliği içeren kan hücrelerini ortadan kaldırmaktır. Hastalıklı kan hücrelerinin aşırı bolluğuna neden olan BCR-ABL geni. Çoğu insan için tedavi, hastalığın uzun vadede hafifletilmesine yardımcı olabilecek hedefli ilaçlarla başlar.

Hedefe yönelik ilaç tedavisi

Hedefe yönelik ilaçlar, kansere odaklanarak kansere saldırmak için tasarlanmıştır. kanser hücrelerinin büyümelerine ve çoğalmalarına izin veren spesifik yönü. Kronik miyelojenöz lösemide, bu ilaçların hedefi BCR-ABL geni - tirozin kinaz tarafından üretilen proteindir.

Tirozin kinazın etkisini bloke eden hedefe yönelik ilaçlar şunları içerir:

• Imatinib (Gleevec)
• Dasatinib (Sprycel)
• Nilotinib (Tasigna)
• Bosutinib (Bosulif)
• Ponatinib (Iclusig)

Hedefe yönelik ilaçlar, kronik miyelojenöz lösemi teşhisi konan kişiler için ilk tedavidir. Bu hedeflenen ilaçların yan etkileri arasında deride şişme veya şişkinlik, mide bulantısı, kas krampları, yorgunluk, ishal ve deri döküntüleri yer alır.

BCR-ABL geninin varlığını tespit etmek için kan testleri, hedeflenen ilaç tedavisinin etkinliği. Hastalık yanıt vermezse veya hedeflenen tedaviye dirençli hale gelirse, doktorlar omacetaxine (Synribo) gibi diğer hedefe yönelik ilaçları veya diğer tedavileri düşünebilirler.

Doktorlar, insanların hangi noktada güvenli olduğunu belirlememişlerdir. kronik miyelojenöz lösemi ile hedeflenen ilaçları almayı bırakabilir. Bu nedenle, çoğu insan, kan testleri hastalığın hafiflediğini gösterse bile, hedeflenen ilaçları almaya devam eder. Bazı durumlarda, siz ve doktorunuz, yararları ve riskleri değerlendirdikten sonra hedefe yönelik ilaçlarla tedaviyi bırakmayı düşünebilirsiniz.

Kemik iliği nakli

Kök hücre nakli olarak da adlandırılan kemik iliği nakli , kronik miyelojenöz lösemide kesin bir tedavi için tek şansı sunar. Bununla birlikte, genellikle başka tedavilerden yardım almamış kişiler için ayrılmıştır çünkü kemik iliği nakillerinin riskleri vardır ve yüksek oranda ciddi komplikasyonlar taşırlar.

Kemik iliği nakli sırasında, yüksek dozda kemoterapi ilaçları kemik iliğinizdeki kan oluşturan hücreleri öldürmek için kullanılır. Daha sonra bir donörden alınan kan kök hücreleri kan dolaşımınıza aşılanır. Yeni hücreler, hastalıklı hücrelerin yerini alacak yeni ve sağlıklı kan hücreleri oluşturur.

Kemoterapi

Kemoterapi, lösemi hücreleri dahil vücutta hızla büyüyen hücreleri öldüren bir ilaç tedavisidir. Kemoterapi ilaçları bazen agresif kronik miyelojenöz lösemiyi tedavi etmek için hedefli ilaç tedavisi ile birleştirilir. Kemoterapi ilaçlarının yan etkileri, kullandığınız ilaçlara bağlıdır.

Klinik deneyler

Klinik denemeler, hastalıklara yönelik en son tedaviyi veya mevcut tedavileri kullanmanın yeni yollarını inceler. Kronik miyelojenöz lösemi için bir klinik araştırmaya kaydolmak size en son tedaviyi deneme şansı verebilir, ancak tedaviyi garanti edemez. Sizin için hangi klinik deneylerin mevcut olduğu konusunda doktorunuzla konuşun. Birlikte bir klinik araştırmanın yararlarını ve risklerini tartışabilirsiniz.

Klinik deneyler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Birçok kişi için kronik miyelojenöz lösemi bir hastalıktır yıllarca birlikte yaşayacaklar. Birçoğu imatinib ile tedaviye süresiz olarak devam edecektir. Bazı günler, hasta görünmeseniz bile kendinizi hasta hissedebilirsiniz. Ve bazı günler, kanser olmaktan bıkmış olabilirsiniz. Kronik bir hastalığa alışmanıza ve bu durumla başa çıkmanıza yardımcı olacak kişisel bakım önlemleri şunları içerir:

• Yan etkileriniz hakkında doktorunuzla konuşun. Güçlü kanser ilaçları birçok yan etkiye neden olabilir, ancak bu yan etkiler genellikle başka ilaçlar veya tedavilerle yönetilebilir. Onları zorlamak zorunda değilsiniz.
• Tedaviyi kendi başınıza bırakmayın. Deri döküntüleri veya yorgunluk gibi hoş olmayan yan etkiler geliştirirseniz, sağlık uzmanlarınıza danışmadan ilacınızı bırakmayın. Aynı şekilde, kendinizi daha iyi hissediyorsanız ve hastalığınızın geçebileceğini düşünüyorsanız ilaçlarınızı almayı bırakmayın. İlaç almayı bırakırsanız, remisyonda olsanız bile hastalığınız hızla ve beklenmedik bir şekilde geri dönebilir.
• Başa çıkmakta güçlük çekiyorsanız yardım isteyin. Kronik bir rahatsızlığa sahip olmak duygusal olarak bunaltıcı olabilir. Doktorunuza hislerinizi anlatın. Bir danışmana veya konuşabileceğiniz başka bir uzmana sevk isteyin.

Alternatif tıp

Kronik miyelojenöz lösemiyi tedavi etmek için alternatif bir ilaç bulunamamıştır. Ancak alternatif tıp, kronik miyelojenöz lösemili kişilerde yaygın olarak görülen yorgunlukla başa çıkmanıza yardımcı olabilir.

Hastalığınızın bir belirtisi, tedavinin bir yan etkisi veya stresin bir parçası olarak yorgunluk yaşayabilirsiniz. kronik bir durumla yaşamakla birlikte gelir. Doktorunuz, altta yatan nedenleri kontrol ederek yorgunluğu tedavi edebilir, ancak çoğu zaman tek başına ilaçlar yeterli değildir.

Aşağıdakiler gibi alternatif tedavilerle rahatlayabilirsiniz:

• Egzersiz
• Günlük yazma
• Masaj
• Rahatlama teknikleri
• Yoga

Doktorunuzla seçenekler. Birlikte yorgunlukla başa çıkmanıza yardımcı olacak bir plan hazırlayabilirsiniz.

Başa çıkma ve destek

Kronik miyelojenöz lösemi genellikle kronik bir hastalıktır ve uzun süreli tedaviler gerektirir. Kanser yolculuğunuzla başa çıkmanıza yardımcı olmak için şunları deneyin:

• Bakımınız hakkında kararlar vermek için kronik miyelojenöz lösemi hakkında yeterince bilgi edinin. Lösemi terimi kafa karıştırıcı olabilir çünkü kemik iliğini ve kanı etkileyen bir grup kansere atıfta bulunur. Sizin türünüz lösemi için geçerli olmayan bilgileri toplamak için zaman kaybetmeyin.

  Sağlık uzmanlarınızdan hastalığınıza özgü bilgileri yazmalarını isteyin. Ardından, aramanızı daraltın ve yalnızca Lösemi ve Lösemi gibi güvenilir, saygın kaynakları arayın. Lenfoma Derneği.

• Destek için aileye ve arkadaşlara başvurun. Destek için ailenize ve arkadaşlarınıza bağlı kalın. Teşhisiniz hakkında konuşmak zor olabilir ve haberleri paylaştığınızda büyük olasılıkla çeşitli tepkiler alacaksınız. Ancak teşhisinizden bahsetmek ve kanseriniz hakkında bilgi vermek yardımcı olabilir. Çoğu zaman ortaya çıkan pratik yardım teklifleri de aynı şekilde olabilir.
• Diğer kanser mağdurları ile bağlantı kurun. Topluluğunuzda veya internette bir destek grubuna katılmayı düşünün. Aynı teşhisi olan bir destek grubu, yararlı bilgiler, pratik ipuçları ve teşvik kaynağı olabilir.

Randevunuza hazırlık

Bir randevu alarak başlayın. Sizi endişelendiren herhangi bir belirti veya semptomunuz varsa aile doktorunuz. Kan testleri veya diğer testler ve prosedürler lösemi önerirse, doktorunuz sizi kan ve kemik iliği hastalıkları ve durumlarının tedavisinde bir uzmana (hematolog) sevk edebilir.

Randevular kısa olabileceğinden ve çoğu zaman ele alınacak çok yer olduğundan, iyi hazırlanmış olmak iyi bir fikirdir. İşte hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler ve doktorunuzdan neler bekleyebileceğiniz.

Yapabilecekleriniz

• Randevu öncesi kısıtlamaların farkında olun. Randevuyu alırken, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken herhangi bir şey olup olmadığını sorun.
• İlgisiz görünenler de dahil olmak üzere, yaşadığınız tüm semptomları not edin. Randevuyu planladığınız nedene göre.
• Başlıca stresler veya son yaşam değişiklikleri de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
• Tüm ilaçların, vitaminlerin veya takviyelerin bir listesini yapın.
• Bir aile ferdinizi veya arkadaşınızı yanınıza almayı düşünün. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri almak zor olabilir. Size eşlik eden biri atladığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza sormak için sorular yazın.

Doktorunuzla geçireceğiniz zaman sınırlıdır, bu nedenle soru listesi birlikte geçirdiğiniz zamanın çoğunu geçirmenize yardımcı olacaktır. Zamanın dolması durumunda soruları en önemliden en az önemliye doğru listeleyin. Kronik miyelojenöz lösemi için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

• Test sonuçlarımın ne anlama geldiğini açıklayabilir misiniz?
• Başka testler veya prosedürler önerir misiniz?
• KML'min aşaması nedir?
• Tedavi seçeneklerim nelerdir?
• Her tedavide hangi yan etkiler olasıdır?
• Tedavi günlük hayatımı nasıl etkileyecek?
• Hangi tedavi seçeneklerinin benim için en iyisi olduğunu düşünüyorsunuz?
• Önerdiğiniz tedavilerle remisyon elde etme olasılığım ne kadar?
• Tedavime ne kadar çabuk karar vermeliyim?
• Bir KML uzmanından ikinci bir görüş almalı mıyım? Bunun maliyeti ne olacak ve sigortam bunu karşılayacak mı?
• Yanımda alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, aklınıza gelen diğer soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size birkaç soru soracaktır. Onları yanıtlamaya hazır olmak, daha sonra ele almak istediğiniz diğer noktaları ele almak için zaman tanıyabilir. Doktorunuz sorabilir:

• Semptomları ilk ne zaman yaşamaya başladınız?
• Semptomlarınız sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
• Semptomlarınız ne kadar şiddetli ?
• Belirtilerinizi iyileştiren bir şey nedir?
• Belirtilerinizi kötüleştiren şey nedir?