Churg-Strauss sendromu

thumbnail for this post


Genel Bakış

Churg-Strauss sendromu, kan damarı iltihabı ile kendini gösteren bir hastalıktır. Bu iltihap, organlara ve dokulara kan akışını kısıtlayabilir ve bazen onlara kalıcı olarak zarar verebilir. Bu durum aynı zamanda polianjitli eozinofilik granülomatoz (EGPA) olarak da bilinir.

Astım, Churg-Strauss sendromunun en yaygın belirtisidir. Bozukluk ayrıca saman nezlesi, kızarıklık, gastrointestinal kanama ve ellerinizde ve ayaklarınızda ağrı ve uyuşma gibi başka sorunlara da neden olabilir.

Churg-Strauss sendromu nadirdir ve tedavisi yoktur. Doktorunuz genellikle steroidler ve diğer güçlü bağışıklık baskılayıcı ilaçlarla semptomları kontrol etmenize yardımcı olabilir.

Belirtiler

Churg-Strauss sendromu kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterir. Bazı insanlar sadece hafif semptomlara sahiptir. Diğerlerinde ciddi veya yaşamı tehdit eden komplikasyonlar var.

EGPA olarak da bilinen sendrom, üç aşamada ortaya çıkma eğilimindedir ve giderek kötüleşir. Bu rahatsızlığı olan hemen hemen herkesin astım, kronik sinüzit ve eozinofil adı verilen yüksek beyaz kan hücresi sayısı vardır. Astım genellikle Churg-Strauss sendromunun teşhisinden beş ila dokuz yıl önce başlar.

Diğer belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

  • Saman nezlesi
  • Ateş
  • İştahsızlık ve kilo kaybı
  • Eklem ve kas ağrısı
  • Yorgunluk
  • Öksürük
  • Karın ağrısı ve mide-bağırsak kanaması
  • Zayıflık, yorgunluk veya genel bir rahatsızlık hissi
  • Döküntü veya cilt yaraları
  • El ve ayaklarınızda ağrı, uyuşma ve karıncalanma
  • Şiddetli karın ağrısı
  • Nefes darlığı
  • İdrarınızda veya dışkınızda kan

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Solunum güçlüğü veya burun akıntısı gibi geçmeyen belirti ve semptomlar geliştirirseniz, özellikle de sürekli yüz ağrınız varsa doktorunuza danışın. Ayrıca aniden kötüleşen astımınız veya saman nezleniz varsa doktorunuza görünün.

Churg-Strauss sendromu nadirdir ve bu semptomların başka bir nedeni olması daha olasıdır. Ancak doktorunuzun bunları değerlendirmesi önemlidir. Erken teşhis ve tedavi, iyi bir sonuç alma şansını artırır.

Nedenler

Churg-Strauss sendromunun nedeni büyük ölçüde bilinmemektedir. Alerjenler veya belirli ilaçlar gibi genlerin ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunun aşırı aktif bir bağışıklık sistemi tepkisini tetiklemesi muhtemeldir. Bağışıklık sistemi, istilacı bakteri ve virüslere karşı korumak yerine sağlıklı dokuyu hedef alarak yaygın iltihaplanmaya neden olur.

Risk faktörleri

Churg-Strauss sendromu için olası risk faktörleri şunları içerir:

  • Yaş. Ortalama olarak, Churg-Strauss sendromlu kişilere 30 ila 50 yaşları arasında teşhis konur.
  • Astım veya burun sorunları öyküsü. Churg-Strauss sendromu teşhisi konan çoğu kişide şiddetli burun alerjileri, kronik sinüzit veya astım öyküsü vardır.

Komplikasyonlar

Churg-Strauss sendromu dahil birçok organı etkileyebilir. akciğerleriniz, cildiniz, gastrointestinal sisteminiz, böbrekleriniz, kaslarınız, eklemleriniz ve kalbiniz. Tedavi olmazsa hastalık ölümcül olabilir.

İlgili organlara bağlı komplikasyonlar şunları içerebilir:

  • Periferik sinir hasarı. Churg-Strauss sendromu ellerinizdeki ve ayaklarınızdaki sinirlere zarar vererek uyuşmaya, yanmaya ve işlev kaybına neden olabilir.
  • Ciltte yara izi. İltihap, iz bırakabilen yaralara neden olabilir.
  • Kalp hastalığı. Churg-Strauss sendromunun kalp ile ilgili komplikasyonları arasında kalbinizi çevreleyen zarın iltihaplanması, kalp duvarınızın kas tabakasının iltihaplanması, kalp krizi ve kalp yetmezliği yer alır.
  • Böbrek hasarı. Churg-Strauss sendromu böbreklerinizi etkiliyorsa, glomerülonefrit geliştirebilirsiniz. Bu hastalık böbreklerinizin filtreleme yeteneğini engelleyerek kan dolaşımınızda atık ürünlerin birikmesine neden olur.

içerik:

Teşhis

Hiçbir spesifik test Churg-Strauss sendromunu doğrulayamaz. Belirti ve semptomlar diğer hastalıkların belirti ve semptomlarına benzer olduğu için teşhis edilmesi zor olabilir.

Astım ve sinüzit gibi erken belirti ve semptomlar oldukça yaygın olma eğilimindedir, bu nedenle tanı konmayabilir iltihap organlarda ve sinirlerde ciddi hasara neden olana kadar yapılır.

6 kriter

Amerikan Romatoloji Koleji, Churg-Strauss sendromunu tanımlamak için kriterler oluşturmuştur. Altı kriterden dördüne sahipseniz, genellikle bu duruma sahip olduğunuz kabul edilir. Kriterler şunlardır:

  • Astım. Churg-Strauss sendromu teşhisi konan çoğu kişide kronik, genellikle şiddetli astım vardır.
  • Eozinofil adı verilen bir tür beyaz kan hücresi sayısının normalden daha yüksek olması. Eozinofiller normalde beyaz kan hücrelerinin% 1 ila% 3'ünü oluşturur. % 10'dan yüksek bir sayının anormal derecede yüksek olduğu ve Churg-Strauss sendromunun güçlü bir göstergesi olduğu kabul edilir.
  • 1 veya daha fazla sinir grubuna zarar verir. Churg-Strauss sendromlu çoğu kişide, ellerinizde ve ayaklarınızda uyuşma veya ağrıya neden olan bir tür sinir hasarı vardır.
  • Göğüs röntgeni üzerinde gezici noktalar veya lezyonlar. Bu lezyonlar tipik olarak bir yerden diğerine hareket eder veya gelir ve gider. Göğüs röntgenlerinde lezyonlar pnömoniyi taklit eder.
  • Sinüs sorunları. Churg-Strauss sendromlu kişilerde akut veya kronik sinüzit öyküsü yaygındır.
  • Kan damarlarınızın dışında beyaz kan hücreleri bulunur. Doktorunuz, bir kan damarı dışında eozinofil aramak için cildinizden veya çıkarılan bir nazal polipten doku biyopsisi isteyebilir.

Churg-Strauss sendromunu teşhis etmek için doktorunuz büyük olasılıkla isteyecektir. aşağıdakiler dahil çeşitli testler:

  • Kan testleri. Bağışıklık sisteminiz, Churg-Strauss sendromunda olduğu gibi, vücudunuzun kendi hücrelerine saldırdığında, otoantikor adı verilen proteinleri oluşturur.

    Kan testi, kanınızdaki bazı otoantikorları tespit edebilir, ancak bunu doğrulayamaz. Churg-Strauss sendromunun teşhisi. Ayrıca astım dahil diğer hastalıklar bu hücrelerin sayısını artırabilse de eozinofil seviyesini de ölçebilir.

  • Görüntüleme testleri. X-ışınları ve BT taramaları, akciğerlerinizde ve sinüslerinizdeki anormallikleri arar.
  • Etkilenen dokudan biyopsi. Diğer testler Churg-Strauss sendromunu gösteriyorsa, mikroskop altında incelenmek üzere küçük bir doku örneğini alabilirsiniz. Doku, vaskülit varlığını doğrulamak veya dışlamak için akciğerlerinizden veya deri veya kas gibi başka bir organdan gelebilir.

Tedavi

Tedavisi yoktur. Polianjitli eozinofilik granülomatoz (EGPA) olarak da bilinen Churg-Strauss sendromu. Ancak ilaçlar semptomlarınızı yönetmenize yardımcı olabilir.

Churg-Strauss sendromunu tedavi etmek için kullanılan ilaçlar şunları içerir:

    Kortikosteroidler. Enflamasyonu azaltan prednizon, Churg-Strauss sendromu için en sık reçete edilen ilaçtır. Doktorunuz semptomlarınızı hızlı bir şekilde kontrol altına almak için yüksek dozda kortikosteroid reçete edebilir veya mevcut kortikosteroid dozunuzu artırabilir.

    Ancak yüksek doz kortikosteroid ciddi yan etkilere neden olabileceğinden, doktorunuz Hastalığınızı kontrol altında tutacak en küçük miktarı alana kadar kademeli olarak doz. Uzun süreler boyunca alınan daha düşük dozlar bile yan etkilere neden olabilir.

    Kortikosteroidlerin yan etkileri arasında kemik kaybı, yüksek kan şekeri, kilo alımı, katarakt ve tedavisi zor enfeksiyonlar bulunur.

    Diğer immünosüpresif ilaçlar. Hafif semptomları olan kişiler için tek başına kortikosteroid yeterli olabilir. Diğer insanlar, vücudun bağışıklık reaksiyonunu daha da azaltmak için siklofosfamid, azatioprin (Azasan, Imuran) veya metotreksat (Trexall) gibi başka bir bağışıklık sistemini baskılayan ilaca ihtiyaç duyar.

    Çünkü bu ilaçlar vücudunuzun enfeksiyonla savaşma yeteneğini bozabilir ve başka ciddi yan etkilere neden olursanız, durumunuz bunları alırken yakından izlenecektir.

  • İmmün globulin. Aylık infüzyon olarak verilen immün globulin genellikle diğer tedavilere yanıt vermeyen kişilere verilir. En yaygın yan etkiler, genellikle bir gün kadar süren grip benzeri semptomlardır. İmmün globulin pahalıdır ve herkes için işe yaramaz.
  • Biyolojik ilaçlar. Yakın zamanda Gıda ve İlaç İdaresi tarafından onaylanan mepolizumab (Nucala) ile benralizumab (Fasenra) ve rituximab (Rituxan) gibi ilaçlar bağışıklık sisteminin yanıtını değiştirir ve semptomları iyileştirip eozinofil sayısını azalttığı görülmektedir.

    Bu ilaçlar yalnızca küçük denemelerde incelenmiştir ve uzun vadeli güvenlik ve etkinlikleri hala bilinmemektedir.

İlaç tedavisi, Churg-Strauss sendromunun semptomlarını hafifletebilir ve hastalığı gönderebilir gerilemeye. Ancak nüksler yaygındır.

Doktorunuz, durumunuzu ve aldığınız ilaçlara verdiğiniz tepkiyi izlemek için muhtemelen düzenli olarak kan ve başka testler yapacak.

Klinik deneyler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Prednizon ile uzun süreli tedavi, bir dizi yan etkiye neden olabilir. Aşağıdaki adımları uygulayarak bu sorunları en aza indirebilirsiniz:

  • Kemiklerinizi koruyun. Doktorunuza diyetinizde ne kadar D vitamini ve kalsiyuma ihtiyacınız olduğunu sorun ve takviye alıp almayacağınızı tartışın.
  • Egzersiz yapın. Egzersiz, kilo almanıza neden olabilecek kortikosteroid ilaçları alırken önemli olan sağlıklı kilonuzu korumanıza yardımcı olabilir. Kuvvet antrenmanı ve yürüme ve koşu gibi ağırlık kaldırma egzersizleri de kemik sağlığının iyileştirilmesine yardımcı olur.
  • Sigarayı bırakın. Bu, genel sağlığınız için yapabileceğiniz en önemli şeylerden biridir. Sigara içmek ciddi sağlık sorunlarına yol açmasının yanı sıra sahip olduğunuz sorunları da kötüleştirir ve ilaçların yan etkilerini artırabilir.
  • Sağlıklı beslenin. Steroidler yüksek kan şekeri seviyelerine ve nihayetinde tip 2 diyabete neden olabilir. Meyveler, sebzeler ve tam tahıllar gibi kan şekerini sabit tutmaya yardımcı olan yiyecekler yiyin.

Başa çıkma ve destek

Churg-Strauss sendromuyla başa çıkmak için bazı öneriler aşağıda verilmiştir. :

  • Kendinizi eğitin. Hastalık hakkında bilgi sahibi olmak, sizi komplikasyonlar veya nükslerle başa çıkmaya hazırlamaya yardımcı olabilir.
  • Bir destek sistemi oluşturun. Aile ve arkadaşlar çok yardımcı olabilir. Hastalığa aşina olan bir danışman veya tıbbi sosyal hizmet görevlisi ile de konuşmak isteyebilirsiniz. Veya Churg-Strauss sendromu olan diğer insanlarla konuşmayı yararlı bulabilirsiniz.

Randevunuza hazırlık

Churg-Strauss'ta ortak olan belirti ve semptomlarınız varsa sendromu, doktorunuzla randevu alın. Erken teşhis ve tedavi, bu durumun görünümünü önemli ölçüde iyileştirir.

Birinci basamak doktorunuz Churg-Strauss sendromundan şüphelenirse, sizi büyük olasılıkla kan damarı iltihabına neden olan rahatsızlıklarda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirecektir ( vaskülit), örneğin romatolog veya immünolog gibi. Churg-Strauss solunum yolunuzu etkilediği için bir göğüs hastalıkları uzmanına da gidebilirsiniz.

Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevu alırken, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden bir şey yapmanız gerekip gerekmediğini sorun. Ayrıca, testlerinizi takiben gözlem için doktorunuzun ofisinde kalmanız gerekip gerekmediğini sorun.

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Belirtileriniz ve ne zaman başladıkları, görünen belirtiler bile Churg-Strauss sendromu ile ilgisi yok
  • Teşhis konulan diğer durumlar da dahil olmak üzere önemli tıbbi bilgiler
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve diğer takviyeler
  • Doktorunuza sormanız gereken sorular

Durumunuz için başka doktorlar gördüyseniz, bulgularını özetleyen bir mektup ve son göğüs röntgenleri veya sinüs röntgenlerinin kopyalarını getirin. Aldığınız bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza alın.

Doktorunuza sormanız gereken temel sorular şunları içerebilir:

  • Durumumun en olası nedeni nedir ?
  • Diğer olası nedenler nelerdir?
  • Hangi teşhis testlerine ihtiyacım var?
  • Hangi tedaviyi önerirsiniz?
  • Hangi yaşam Belirtilerimi azaltmaya veya yönetmeye yardımcı olmak için değişiklikler yapabilir miyim?
  • Takip testleri için beni ne sıklıkla göreceksiniz?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sizi olası Churg-Strauss sendromu için gören bir doktor büyük olasılıkla size aşağıdaki gibi sorular soracaktır:

  • Belirtileriniz, özellikle astımla ilgili, zamanla kötüleşti mi?
  • Belirtileriniz arasında nefes darlığı veya hırıltı var mı?
  • Semptomlarınız sinüs problemlerini içeriyor mu?
  • Semptomlarınız mide bulantısı, kusma veya ishal?
  • Uyuşma, ağrı ya da biz Kol veya bacakta aklık?
  • Denemeden kilo verdiniz mi?
  • Alerji veya astım dahil olmak üzere başka herhangi bir tıbbi durum teşhisi kondu mu? Öyleyse, ne zamandır bunlara sahipsiniz?



Gugi Health: Improve your health, one day at a time!


A thumbnail image

Christopher Cross, COVID-19'un Geçici Olarak Felç Olduğunu ve Neredeyse Onu Öldürdüğünü Açıkladı

Şarkıcı-söz yazarı Christopher Cross, COVID-19'dan neredeyse nasıl öleceğini …

A thumbnail image

Çiçek hastalığı

Genel Bakış Çiçek hastalığı, insanları binlerce yıldır etkileyen bulaşıcı, …

A thumbnail image

Çiçek Özleri Nelerdir?

Vs. uçucu yağ Potansiyel faydalar Riskler ve yan etkiler Nasıl yapılır Nereden …