Kistik fibrozis

Genel Bakış

Kistik fibroz (KF), akciğerlerde, sindirim sisteminde ve vücuttaki diğer organlarda ciddi hasara neden olan kalıtsal bir hastalıktır.

Kistik fibroz, mukus, ter ve sindirim suları üretir. Salgılanan bu sıvılar normalde ince ve kaygandır. Ancak KF'li kişilerde kusurlu bir gen, sekresyonların yapışkan ve kalın olmasına neden olur. Kayganlaştırıcı olarak hareket etmek yerine, salgılar, özellikle akciğerlerde ve pankreasta tüpleri, kanalları ve geçiş yollarını tıkar.

Kistik fibroz ilerleyici olmasına ve günlük bakım gerektirmesine rağmen, KF'li insanlar genellikle okula gidebilir ve iş. Genellikle önceki on yıllarda KF'li kişilerden daha iyi bir yaşam kalitesine sahiptirler. Tarama ve tedavilerdeki gelişmeler, KF'li kişilerin artık 30'lu yaşların ortalarından ya da 40'lı yaşlarının ortalarına kadar yaşayabileceği ve bazılarının 50'li yaşlarında yaşadığı anlamına geliyor.

Belirtiler

ABD'de, yenidoğan taraması nedeniyle, kistik fibroz, semptomlar gelişmeden yaşamın ilk ayında teşhis edilebilir. Ancak yenidoğan taraması yapılmadan önce doğan kişilere KF'nin belirti ve semptomları ortaya çıkana kadar teşhis konulamayabilir.

Kistik fibroz belirtileri ve semptomları, hastalığın ciddiyetine bağlı olarak değişir. Aynı kişide bile semptomlar zaman geçtikçe kötüleşebilir veya iyileşebilir. Bazı insanlar gençlik yıllarına veya yetişkinliğe kadar semptom yaşamayabilir. Yetişkinliğe kadar teşhis edilmeyen kişiler genellikle daha hafif hastalığa sahiptir ve tekrarlayan iltihaplı pankreas nöbetleri (pankreatit), kısırlık ve tekrarlayan zatürre gibi atipik semptomlara sahip olma olasılığı daha yüksektir.

Kistik fibrozlu kişilerde bir terinde normalden daha yüksek tuz seviyesi. Ebeveynler genellikle çocuklarını öptüğünde tuzu tadabilir. KF'nin diğer belirti ve semptomlarının çoğu solunum sistemini ve sindirim sistemini etkiler.

Solunum belirti ve semptomları

Kistik fibroz ile ilişkili kalın ve yapışkan mukus, hava taşıyan tüpleri tıkar ciğerlerinize girip çıkın. Bu, aşağıdaki gibi belirti ve semptomlara neden olabilir:

• Kalın mukus (balgam) üreten kalıcı bir öksürük
• Hırıltı
• Egzersiz intoleransı
• Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
• İltihaplı burun yolları veya tıkalı burun
• Tekrarlayan sinüzit

Sindirim belirti ve semptomları

Kalın mukus, sindirim enzimlerini pankreastan ince bağırsağınıza taşıyan tüpleri de tıkayabilir. Bu sindirim enzimleri olmadan bağırsaklarınız yediğiniz gıdalardaki besinleri tamamen ememez. Sonuç genellikle:

• Kötü kokulu, yağlı dışkı
• Düşük kilo alımı ve büyüme
• Özellikle yenidoğanlarda (mekonyum ileus) bağırsak tıkanması
• Dışkıyı çıkarmaya çalışırken sık sık ıkınmayı içerebilen ve sonunda rektumun bir kısmının anüsün dışına çıkmasına neden olan kronik veya şiddetli kabızlık (rektal prolaps)

Ne zaman bir doktora görünmek

Sizde veya çocuğunuzda kistik fibroz semptomları varsa veya ailenizden birinde KF varsa, hastalığı test etmek için doktorunuzla konuşun. KF konusunda bilgili bir doktora danışın.

Kistik fibroz, en az üç ayda bir doktorunuzla tutarlı ve düzenli takip gerektirir. Normalden daha fazla mukus veya mukus renginde değişiklik, enerji eksikliği, kilo kaybı veya şiddetli kabızlık gibi yeni veya kötüleşen semptomlar yaşarsanız, doktorunuza başvurun.

Hemen tıbbi yardım alın. tekrar kan öksürmek, göğüs ağrısı veya nefes almada güçlük çekmek veya şiddetli mide ağrısı ve distansiyonu var.

Nedenler

Kistik fibrozda, bir gendeki kusur (mutasyon) - kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyici (CFTR) geni - tuzun hücrelere girip çıkmasını düzenleyen bir proteini değiştirir. Sonuç, solunum, sindirim ve üreme sistemlerinde kalın, yapışkan mukus ve terde artan tuzdur.

Gende birçok farklı kusur meydana gelebilir. Gen mutasyonunun türü, durumun ciddiyeti ile ilişkilidir.

Çocukların, hastalığa yakalanmak için her ebeveynden genin bir kopyasını miras alması gerekir. Çocuklar yalnızca bir kopya miras alırlarsa, kistik fibroz gelişmezler. Bununla birlikte, taşıyıcı olurlar ve geni kendi çocuklarına geçirebilirler.

Risk faktörleri

Kistik fibroz kalıtsal bir hastalık olduğu için ailelerde görülür, dolayısıyla aile geçmişi risk faktörü. KF tüm ırklarda görülmesine rağmen, en çok Kuzey Avrupa kökenli beyaz insanlarda görülür.

Komplikasyonlar

Kistik fibroz komplikasyonları diğer organların yanı sıra solunum, sindirim ve üreme sistemlerini de etkileyebilir.

Solunum sistemi komplikasyonları

• Hasarlı hava yolları (bronşektazi). Kistik fibroz, solunum yollarında (bronşiyal tüpler) anormal genişleme ve yara izi olan kronik bir akciğer hastalığı olan bronşektazinin önde gelen nedenlerinden biridir. Bu, havanın akciğerlere girip çıkmasını zorlaştırır ve bronşiyal tüplerdeki mukusu temizler.
• Kronik enfeksiyonlar. Akciğerlerdeki ve sinüslerdeki kalın mukus, bakteri ve mantarlar için ideal bir üreme alanı sağlar. Kistik fibrozlu kişilerde sıklıkla sinüs enfeksiyonları, bronşit veya pnömoni olabilir. Antibiyotiklere dirençli ve tedavisi zor bakterilerle enfeksiyon yaygındır.
• Burunda büyüme (nazal polipler). Burun içindeki astar iltihaplı ve şişmiş olduğundan yumuşak, etli büyümeler (polipler) geliştirebilir.
• Kan öksürmek (hemoptizi). Bronşektazi akciğerlerdeki kan damarlarının yanında meydana gelebilir. Hava yolu hasarı ve enfeksiyonun birleşimi kanın öksürmesine neden olabilir. Genellikle bu sadece az miktarda kandır, ancak aynı zamanda yaşamı tehdit edebilir.
• Pnömotoraks. Bu durumda, akciğerleri göğüs duvarından ayıran boşluğa hava sızar ve akciğerin bir kısmı veya tamamı çöker. Bu, kistik fibrozlu yetişkinlerde daha yaygındır. Pnömotoraks, ani göğüs ağrısına ve nefes darlığına neden olabilir. İnsanlar genellikle göğüste kabarcıklanma hissi yaşarlar.
• Solunum yetmezliği. Zamanla, kistik fibroz akciğer dokusuna o kadar zarar verebilir ki artık çalışmaz. Akciğer fonksiyonu genellikle yavaş yavaş kötüleşir ve sonunda yaşamı tehdit edebilir. Solunum yetmezliği en yaygın ölüm nedenidir.
• Akut alevlenmeler. Kistik fibrozlu kişiler, daha fazla mukusla öksürük ve nefes darlığı gibi solunum semptomlarında kötüleşme yaşayabilir. Buna akut alevlenme denir ve antibiyotiklerle tedavi gerektirir. Bazen tedavi evde sağlanabilir, ancak hastaneye yatış gerekebilir. Alevlenmeler sırasında azalan enerji ve kilo kaybı da yaygındır.

Sindirim sistemi komplikasyonları

• Beslenme yetersizlikleri. Kalın mukus, sindirim enzimlerini pankreastan bağırsaklarınıza taşıyan tüpleri tıkayabilir. Bu enzimler olmadan vücudunuz proteini, yağları veya yağda çözünen vitaminleri ememez, bu nedenle yeterli besin alamazsınız. Bu, gecikmiş büyümeye, kilo kaybına veya pankreasın iltihaplanmasına neden olabilir.
• Diyabet. Pankreas, vücudunuzun şeker kullanması için ihtiyaç duyduğu insülini üretir. Kistik fibroz, diyabet riskini artırır. Gençlerin yaklaşık% 20'si ve KF'li yetişkinlerin% 40 ila% 50'si diyabet geliştirir.
• Karaciğer hastalığı. Safrayı karaciğerinizden ve safra kesenizden ince bağırsağınıza taşıyan tüp tıkanabilir ve iltihaplanabilir. Bu, sarılık, yağlı karaciğer hastalığı ve siroz gibi karaciğer sorunlarına ve bazen safra kesesi taşlarına yol açabilir.
• Bağırsak tıkanıklığı. Bağırsak tıkanması, her yaşta kistik fibrozlu kişilerin başına gelebilir. Bağırsağın bir bölümünün bağırsağın bitişik bir bölümünde katlanabilir bir teleskop gibi kaydığı bir durum olan intususepsiyon da ortaya çıkabilir.
• Distal intestinal obstrüksiyon sendromu (DIOS). DIOS, ince bağırsağın kalın bağırsakla birleştiği yerde kısmi veya tam tıkanmadır. DIOS acil tedavi gerektirir.

Üreme sistemi komplikasyonları

• Erkeklerde kısırlık. Testis ve prostat bezini (vas deferens) birbirine bağlayan tüp ya mukusla tıkalı ya da tamamen eksik olduğu için kistik fibrozlu hemen hemen tüm erkekler kısırdır. Bazı doğurganlık tedavileri ve cerrahi prosedürler bazen KF'li erkeklerin biyolojik baba olmalarını mümkün kılar.
• Kadınlarda doğurganlığın azalması. Kistik fibrozlu kadınlar diğer kadınlara göre daha az doğurgan olsalar da hamile kalmaları ve başarılı gebelikler yaşamaları mümkündür. Yine de hamilelik KF'nin belirti ve semptomlarını kötüleştirebilir, bu nedenle olası riskleri doktorunuzla konuşun.

Diğer komplikasyonlar

• kemikler (osteoporoz). Kistik fibrozlu kişiler, tehlikeli bir kemik incelmesi geliştirme riski daha yüksektir. Ayrıca eklem ağrısı, artrit ve kas ağrısı yaşayabilirler.
• Elektrolit dengesizlikleri ve dehidratasyon. Kistik fibrozlu kişilerde daha tuzlu terler olduğu için kanlarındaki mineral dengesi bozulabilir. Bu, onları özellikle egzersiz sırasında veya sıcak havalarda dehidrasyona yatkın hale getirir. Belirti ve semptomlar arasında artan kalp atış hızı, yorgunluk, halsizlik ve düşük tansiyon bulunur.
• Ruh sağlığı sorunları. Tedavisi olmayan kronik bir hastalıkla uğraşmak korkuya, depresyona ve endişeye neden olabilir.

Önleme

Siz veya eşinizin kistik fibrozlu yakın akrabalarınız varsa, çocuk sahibi olmadan önce her ikiniz de genetik test yaptırmayı tercih edebilirsiniz. Laboratuarda bir kan örneği üzerinde yapılan test, KF'li çocuk sahibi olma riskinizi belirlemenize yardımcı olabilir.

Halihazırda hamileyseniz ve genetik test bebeğinizin olabileceğini gösteriyorsa kistik fibroz riski altında, doktorunuz gelişmekte olan çocuğunuz üzerinde ek testler yapabilir.

Genetik test herkes için değildir. Test edilmeye karar vermeden önce, test sonuçlarının taşıyabileceği psikolojik etki hakkında bir genetik danışmanla konuşmalısınız.

Teşhis

Kistik fibrozu teşhis etmek için doktorlar genellikle bir fiziksel muayene, belirtilerinizi gözden geçirin ve çeşitli testler yapın.

Yenidoğan taraması ve teşhisi

ABD'deki her eyalet artık rutin olarak yenidoğanlarda kistik fibroz taraması yapıyor. Erken teşhis, tedavinin hemen başlayabileceği anlamına gelir.

Bir tarama testinde, pankreas tarafından salınan immünoreaktif tripsinojen (IRT) adı verilen bir kimyasalın normal seviyelerinin üzerinde kan örneği kontrol edilir. Bir yenidoğanın IRT seviyeleri, erken doğum veya stresli bir doğum nedeniyle yüksek olabilir. Bu nedenle, kistik fibroz tanısını doğrulamak için başka testler gerekebilir.

Bir bebekte kistik fibroz olup olmadığını değerlendirmek için doktorlar, bebek en az 2 haftalık olduğunda bir ter testi de yapabilir. Küçük bir cilt bölgesine ter üreten bir kimyasal uygulanır. Ardından test etmek ve normalden daha tuzlu olup olmadığını görmek için ter toplanır. Kistik Fibrozis Vakfı tarafından akredite edilmiş bir bakım merkezinde yapılan testler, güvenilir sonuçlar alınmasına yardımcı olur.

Doktorlar ayrıca, kistik fibrozdan sorumlu gendeki belirli kusurlar için genetik testler önerebilir. Teşhisi doğrulamak için IRT seviyelerini kontrol etmenin yanı sıra genetik testler de kullanılabilir.

Daha büyük çocuklar ve yetişkinler için test

Daha büyük çocuklar ve daha büyük yetişkinler için kistik fibroz testleri önerilebilir. Doğumda taranmamış. Tekrarlayan iltihaplı pankreas, burun polipleri, kronik sinüs veya akciğer enfeksiyonları, bronşektazi veya erkek kısırlığı nöbetleriniz varsa doktorunuz KF için genetik ve ter testleri önerebilir.

Tedavi

Kistik fibrozun tedavisi yoktur, ancak tedavi semptomları hafifletebilir, komplikasyonları azaltabilir ve yaşam kalitesini artırabilir. KF'nin ilerlemesini yavaşlatmak için yakın izleme ve erken, agresif müdahale önerilir.

Kistik fibrozun yönetimi karmaşıktır, bu nedenle çok uzmanlıklı bir doktor ekibinin bulunduğu bir merkezde tedavi olmayı düşünün ve durumunuzu değerlendirmek ve tedavi etmek için KF'de eğitim almış tıp uzmanları.

Tedavinin hedefleri şunları içerir:

• Akciğerlerde meydana gelen enfeksiyonların önlenmesi ve kontrol edilmesi
• Akciğerlerden mukusu çıkarmak ve gevşetmek
• Bağırsak tıkanmasını tedavi etmek ve önlemek
• Yeterli beslenmeyi sağlamak

İlaçlar

Seçenekler şunlardır:

• KF'ye neden olan en yaygın genetik mutasyonu tedavi etmek için üç ilacı birleştiren ve tedavide büyük bir başarı olarak kabul edilen yeni bir ilaç dahil olmak üzere gen mutasyonlarını hedefleyen ilaçlar
• Akciğer enfeksiyonlarını tedavi etmek ve önlemek için antibiyotikler
• Havadaki şişliği azaltmak için anti-enflamatuar ilaçlar ciğerlerinizdeki hareketler
• Hipertonik salin gibi mukus inceltici ilaçlar, mukusu öksürmenize yardımcı olur ve bu da akciğer fonksiyonunuzu iyileştirebilir
• Bronkodilatörler adı verilen solunan ilaçlar bronşiyal tüplerinizin etrafındaki kasları gevşeterek solunum yolları açılır
• Sindirim sisteminizin besinleri emmesine yardımcı olan oral pankreas enzimleri
• Kabızlığı veya bağırsak tıkanmasını önlemek için dışkı yumuşatıcılar
• Asit -pankreas enzimlerinin daha iyi çalışmasına yardımcı olacak ilaçları azaltma
• Uygun olduğunda diyabet veya karaciğer hastalığı için özel ilaçlar

Genleri hedefleyen ilaçlar

Bunlar için belirli gen mutasyonlarına sahip kistik fibroz ile doktorlar, kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyici (CTFR) modülatörlerini önerebilir. Bu yeni ilaçlar, hatalı CFTR proteininin işlevini iyileştirmeye yardımcı olur. Akciğer fonksiyonunu ve ağırlığını iyileştirebilir ve terdeki tuz miktarını azaltabilirler.

FDA, CFTR geninde bir veya daha fazla mutasyonu olan kişilerde KF'yi tedavi etmek için bu ilaçları onaylamıştır:

• Elexacaftor, ivacaftor ve tezacaftor (Trikafta) içeren en yeni kombinasyon ilaç 12 yaş ve üstü kişiler ve birçok uzman tarafından bir atılım olarak kabul edildi.
• Tezacaftor ve ivacaftor (Symdeko) içeren kombinasyon ilacı 6 yaş ve üstü kişiler için onaylanmıştır.
• Kombinasyon lumacaftor ve ivacaftor (Orkambi) içeren ilaç 2 yaş ve üzeri kişiler için onaylanmıştır.
• Ivacaftor (Kalydeco) 6 aylık ve daha büyük kişiler için onaylanmıştır.

Doktorlar, bu ilaçları reçetelemeden önce karaciğer fonksiyon testleri ve göz muayeneleri yapabilir. Bu ilaçları alırken, karaciğer fonksiyon anormallikleri ve katarakt gibi yan etkileri kontrol etmek için düzenli olarak test yapılması gerekir. Doktorunuza ve eczacınıza olası yan etkiler ve nelere dikkat etmeniz gerektiği konusunda bilgi isteyin.

Doktorunuzun bu ilaçları alırken sizi izleyebilmesi için düzenli takip randevuları alın. Yaşadığınız yan etkiler hakkında doktorunuzla konuşun.

Hava yolu temizleme teknikleri

Hava yolu temizleme teknikleri - aynı zamanda göğüs fizik tedavisi (CPT) de denir - mukus tıkanıklığını giderebilir ve azaltmaya yardımcı olabilir solunum yollarında enfeksiyon ve iltihaplanma. Bu teknikler akciğerlerdeki kalın mukusu gevşeterek öksürmeyi kolaylaştırır.

Hava yolu temizleme teknikleri genellikle günde birkaç kez yapılır. Mukusu gevşetmek ve çıkarmak için farklı CPT türleri kullanılabilir ve çeşitli tekniklerin kombinasyonu önerilebilir.

• Göğsün önünde ve arkasında kavisli ellerle alkışlama yaygın bir tekniktir.
• Mukusun gevşemesine yardımcı olmak için bazı solunum ve öksürme teknikleri de kullanılabilir.
• Mekanik cihazlar akciğer mukusunun gevşemesine yardımcı olabilir. Cihazlar, içine üflediğiniz bir tüp ve havayı akciğerlere gönderen bir makineyi (titreşimli yelek) içerir. Mukusu temizlemek için şiddetli egzersiz de kullanılabilir.

Doktorunuz size en iyi göğüs fizik tedavisinin türü ve sıklığı konusunda talimat verecektir.

Pulmoner rehabilitasyon

Doktorunuz, akciğer fonksiyonunuzu ve genel sağlığınızı iyileştirebilecek uzun vadeli bir program önerebilir. Akciğer rehabilitasyonu genellikle ayakta tedavi bazında yapılır ve şunları içerebilir:

• Durumunuzu iyileştirebilecek fiziksel egzersiz
• Mukusu gevşetmeye ve solunumu iyileştirmeye yardımcı olabilecek nefes teknikleri
• Beslenme danışmanlığı
• Danışmanlık ve destek
• Durumunuz hakkında eğitim

Cerrahi ve diğer prosedürler

Seçenekler kistik fibrozun neden olduğu bazı durumlar için aşağıdakiler bulunur:

• Burun ve sinüs cerrahisi. Doktorunuz, nefes almayı engelleyen nazal polipleri çıkarmak için ameliyat önerebilir. Tekrarlayan veya kronik sinüziti tedavi etmek için sinüs cerrahisi yapılabilir.
• Oksijen tedavisi. Kan oksijen seviyeniz düşerse, doktorunuz akciğerlerde yüksek tansiyonu (pulmoner hipertansiyon) önlemek için saf oksijen solumanızı tavsiye edebilir.
• Noninvaziv ventilasyon. Tipik olarak uyurken kullanılan noninvaziv ventilasyon, nefes aldığınızda hava yolunda ve akciğerlerde pozitif basınç sağlamak için bir burun veya ağız maskesi kullanır. Genellikle oksijen terapisi ile birlikte kullanılır. Noninvaziv ventilasyon, akciğerlerdeki hava değişimini artırabilir ve solunum işini azaltabilir. Tedavi ayrıca hava yolu açıklığına da yardımcı olabilir.
• Besleme tüpü. Kistik fibroz sindirimi engeller, bu nedenle besinleri gıdalardan çok iyi ememezsiniz. Doktorunuz ekstra beslenme sağlamak için bir beslenme tüpü kullanmanızı önerebilir. Bu tüp burnunuza yerleştirilen ve midenize yönlendirilen geçici bir tüp olabilir veya tüp, ameliyatla karnınıza yerleştirilebilir. Tüp, gündüz veya gece ekstra kalori vermek için kullanılabilir ve ağızdan yemek yemeyi engellemez.
• Bağırsak ameliyatı. Bağırsağınızda bir tıkanıklık oluşursa, onu çıkarmak için ameliyat olmanız gerekebilir. Bağırsağın bir bölümünün bağırsağın bitişik bir bölümü içine iç içe geçtiği intususepsiyon da cerrahi onarım gerektirebilir.

• Akciğer nakli. Şiddetli solunum problemleriniz, yaşamı tehdit eden akciğer komplikasyonlarınız veya akciğer enfeksiyonları için antibiyotiklere karşı artan direnciniz varsa, akciğer nakli bir seçenek olabilir. Bakteriler, kistik fibroz gibi büyük hava yollarının (bronşektazi) kalıcı genişlemesine neden olan hastalıklarda hava yollarını kapladığından, her iki akciğerin de değiştirilmesi gerekir.

  Kistik fibroz, nakledilen akciğerlerde tekrarlamaz. Bununla birlikte, KF ile ilişkili diğer komplikasyonlar - sinüs enfeksiyonları, diyabet, pankreas koşulları ve osteoporoz gibi - akciğer naklinden sonra hala ortaya çıkabilir.

• Karaciğer nakli. Siroz gibi şiddetli kistik fibrozla ilişkili karaciğer hastalığı için karaciğer nakli bir seçenek olabilir. Bazı insanlarda, karaciğer nakli, akciğer veya pankreas nakli ile birleştirilebilir.

Klinik denemeler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Yönetebilirsiniz Durumunuz ve komplikasyonları çeşitli şekillerde en aza indirin.

Beslenme ve sıvı alımına dikkat edin

Kistik fibroz, sindirim için gerekli enzimler ince bağırsağınıza ulaşamadığından yetersiz beslenmeye neden olabilir. yiyeceklerin emilmesinden. KF'li kişiler, durumu olmayanlara göre günlük olarak çok daha fazla kaloriye ihtiyaç duyabilir.

Sağlıklı beslenme, büyüme ve gelişme için ve akciğer fonksiyonunun iyi durumda olması için önemlidir. Akciğerlerinizdeki mukusu inceltmeye yardımcı olabilecek bol miktarda sıvı içmek de önemlidir. Bir beslenme planı geliştirmek için bir diyetisyenle çalışabilirsiniz.

Doktorunuz şunları önerebilir:

• Her öğünde ve atıştırmada pankreas enzim kapsülleri
• İlaçlar asit üretimini bastırmak için
• Ek yüksek kalorili beslenme
• Yağda çözünen özel vitaminler
• Bağırsak tıkanmasını önlemek için ekstra lif
• Ekstra tuz , özellikle sıcak havalarda veya egzersiz yapmadan önce
• Özellikle sıcak havalarda yeterli su alımı

Aşıları güncel tutun

Aşılara ek olarak diğer olağan çocukluk aşıları, kistik fibroz hastaları yıllık grip aşısı ve pnömoniyi önlemek için aşı gibi doktorlarının önerdiği diğer aşıları yaptırmalıdır. KF bağışıklık sistemini etkilemez, ancak KF'li çocukların hastalandıklarında komplikasyon geliştirme olasılığı daha yüksektir.

Egzersiz

Düzenli egzersiz solunum yollarınızdaki mukusu gevşetmeye yardımcı olur ve vücudunuzu güçlendirir. kalp. Kistik fibrozlu insanlar daha uzun yaşadıkları için, sağlıklı bir yaşam için iyi bir kardiyovasküler formda kalmak önemlidir. Yürümek ve bisiklete binmek de dahil olmak üzere sizi harekete geçiren her şey yardımcı olabilir.

Dumanı ortadan kaldırın

Sigara içmeyin ve başkalarının sizin veya çocuğunuzun etrafında sigara içmesine izin vermeyin. İkinci el duman herkes için zararlıdır, ancak özellikle hava kirliliği gibi kistik fibrozlu kişiler için de zararlıdır.

Elleri yıkamayı teşvik edin

Ailenizin tüm üyelerine ellerini iyice yıkamayı öğretin yemekten önce, banyoyu kullandıktan sonra, işten veya okuldan eve döndüğünüzde ve hasta bir kişinin yanında olduktan sonra. El yıkama, enfeksiyona karşı korunmanın en iyi yoludur.

Tıbbi randevulara gidin

Doktorunuzdan ve diğer tıp uzmanlarından sürekli bakım göreceksiniz.

• Düzenli takip randevularınıza geldiğinizden emin olun.
• İlaçlarınızı reçeteye göre alın ve talimatlara göre tedavileri uygulayın.
• Semptomları ve belirtileri nasıl yöneteceğiniz konusunda doktorunuzla konuşun. ciddi komplikasyonların uyarı işaretleri.

Başa çıkma ve destek

Sizde veya sevdiğiniz birinde kistik fibroz varsa, depresyon, anksiyete, öfke gibi güçlü duygular veya korku. Bu sorunlar özellikle gençlerde yaygın olabilir. Bu ipuçları yardımcı olabilir.

• Destek bulun. Nasıl hissettiğiniz hakkında açıkça konuşmak yardımcı olabilir. Aynı konularla ilgilenen başkalarıyla konuşmak da yardımcı olabilir. Bu, kendiniz için bir destek grubuna katılmak veya kistik fibrozlu çocukların ebeveynleri için bir destek grubu bulmak anlamına gelebilir. KF'li daha büyük çocuklar, bozukluğu olan diğer kişilerle tanışmak ve konuşmak için bir KF grubuna katılmak isteyebilir.
• Profesyonel yardım alın. Siz veya çocuğunuz depresyondaysanız veya endişeliyseniz, bir akıl sağlığı uzmanıyla görüşmeniz yardımcı olabilir. Sizinle duygular ve başa çıkma stratejileri hakkında konuşabilir ve ayrıca ilaçlar veya başka tedaviler önerebilir.
• Arkadaşlarınız ve ailenizle zaman geçirin. Onların desteğine sahip olmak stresi yönetmenize ve kaygıyı azaltmanıza yardımcı olabilir. İhtiyacınız olursa arkadaşlarınızdan veya ailenizden yardım isteyin.
• Kistik fibroz hakkında bilgi edinmek için zaman ayırın. Çocuğunuzun kistik fibrozu varsa, onu KF hakkında bilgi edinmeye teşvik edin. KF'li çocuklar büyüdükçe ve yetişkinliğe ulaştıkça tıbbi bakımın nasıl yönetildiğini öğrenin. Bakımla ilgili sorularınız varsa doktorunuzla konuşun.

Randevunuza hazırlanma

Sizde veya çocuğunuzda ortak belirti veya semptomlar varsa doktorunuzdan randevu alın. kistik fibrozis. İlk değerlendirmeden sonra, KF'yi değerlendirme ve tedavi etme konusunda eğitilmiş bir doktora sevk edilebilirsiniz.

Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler ve doktorunuzdan neler bekleyebileceğiniz burada.

Yapabilecekleriniz

Şu sorulara yanıtlar hazırlamak isteyebilirsiniz:

• Siz veya çocuğunuz hangi belirtileri yaşıyorsunuz?
• Belirtiler ne zaman başladı?
• Belirtileri iyileştiren veya kötüleştiren herhangi bir şey var mı?
• Ailenizde hiç kimsede kistik fibroz var mı?
• Büyüme normal ve kilo stabil mi?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Semptomlar ve ailenizin tıbbi geçmişi hakkında ayrıntılı bilgi aldıktan sonra, doktorunuz teşhis ve tedaviyi planlamaya yardımcı olmak için testler isteyebilir.