Dermatomiyozit

Genel Bakış

Dermatomiyozit (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis), kas güçsüzlüğü ve belirgin bir deri döküntüsü ile kendini gösteren, nadir görülen bir enflamatuar hastalıktır.

Durum yetişkinleri ve çocukları etkileyebilir. Yetişkinlerde dermatomiyozit genellikle 40'ların sonlarından 60'ların başında ortaya çıkar. Çocuklarda en sık 5 ile 15 yaşları arasında görülür. Dermatomiyozit, erkeklerden daha fazla kadını etkiler.

Dermatomiyozit tedavisi yoktur, ancak semptomlarda iyileşme dönemleri meydana gelebilir. Tedavi, cilt döküntüsünü gidermenize ve kas gücünü ve işlevini yeniden kazanmanıza yardımcı olabilir.

Belirtiler

Dermatomiyozitin belirti ve semptomları aniden ortaya çıkabilir veya zaman içinde yavaş yavaş gelişebilir. En yaygın belirti ve semptomlar şunlardır:

• Cilt değişiklikleri. En çok yüzünüzde ve göz kapaklarınızda ve eklemlerinizde, dirseklerinizde, dizlerinizde, göğsünüzde ve sırtınızda mor renkli veya koyu kırmızı bir döküntü gelişir. Kaşıntılı ve ağrılı olabilen kızarıklık genellikle dermatomiyozitin ilk belirtisidir.
• Kas zayıflığı. İlerleyen kas güçsüzlüğü, kalçalarınız, uyluklarınız, omuzlarınız, üst kollarınız ve boynunuzdaki gibi gövdeye en yakın kasları içerir. Güçsüzlük vücudunuzun hem sol hem de sağ tarafını etkiler ve giderek kötüleşme eğilimindedir.

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Kas zayıflığı geliştirirseniz tıbbi yardım alın veya açıklanamayan bir kızarıklık.

Nedenler

Dermatomiyozitin nedeni bilinmemektedir, ancak hastalığın bağışıklık sisteminizin yanlışlıkla vücut dokularınıza saldırdığı otoimmün bozukluklarla pek çok ortak noktası vardır.

Genetik ve çevresel faktörler de bir rol oynayabilir. Çevresel faktörler arasında viral enfeksiyonlar, güneşe maruz kalma, bazı ilaçlar ve sigara içilebilir.

Komplikasyonlar

Dermatomiyozitin olası komplikasyonları arasında şunlar bulunur:

• Yutma güçlüğü. Yemek borunuzdaki kaslar etkilenirse, yutma problemleri yaşayabilirsiniz, bu da kilo kaybına ve yetersiz beslenmeye neden olabilir.
• Aspirasyon pnömonisi. Yutma güçlüğü, tükürük dahil yiyecek veya sıvıları akciğerlerinize solumanıza da neden olabilir.
• Solunum sorunları. Durum göğüs kaslarınızı etkiliyorsa, nefes darlığı gibi nefes alma problemleriniz olabilir.
• Kalsiyum birikintileri. Bunlar hastalık ilerledikçe kaslarınızda, cildinizde ve bağ dokularınızda ortaya çıkabilir. Bu birikintiler, dermatomiyoziti olan çocuklarda daha yaygındır ve hastalık seyrinde daha erken gelişir.

İlişkili durumlar

Dermatomiyozit başka koşullara neden olabilir veya sizi daha yüksek risk altına sokabilir bunları geliştirmek, aşağıdakiler dahil:

• Raynaud fenomeni. Bu durum parmaklarınızın, ayak parmaklarınızın, yanaklarınızın, burnunuzun ve kulaklarınızın soğuk havaya maruz kaldığında solmasına neden olur.
• Diğer bağ dokusu hastalıkları. Lupus, romatoid artrit, skleroderma ve Sjogren sendromu gibi diğer durumlar dermatomiyozit ile ortaya çıkabilir.
• Kardiyovasküler hastalık. Dermatomiyozit, kalp kası iltihabına neden olabilir. Dermatomiyoziti olan az sayıda kişide konjestif kalp yetmezliği ve kalp ritmi sorunları gelişir.
• Akciğer hastalığı. Dermatomiyozit ile interstisyel akciğer hastalığı ortaya çıkabilir. İnterstisyel akciğer hastalığı, akciğer dokusunda skarlaşmaya neden olan, akciğerleri sert ve elastik olmayan bir grup rahatsızlığı ifade eder. Belirtiler arasında kuru öksürük ve nefes darlığı bulunur.
• Kanser. Yetişkinlerdeki dermatomiyozit, kansere, özellikle kadınlarda yumurtalık kanserine yakalanma olasılığının artmasıyla ilişkilendirilmiştir. Kanser riski, dermatomiyozit teşhisi konulduktan yaklaşık üç yıl sonra düzeliyor.

Teşhis

Doktorunuz dermatomiyozitiniz olduğundan şüphelenirse, aşağıdaki testlerden bazılarını önerebilir:

• Kan analizi. Bir kan testi, kas hasarını gösterebilecek yüksek kas enzim seviyelerine sahip olup olmadığınızı doktorunuza bildirir. Bir kan testi ayrıca farklı dermatomiyozit semptomlarıyla ilişkili otoantikorları da tespit edebilir ve bu da en iyi ilacı ve tedaviyi belirlemede yardımcı olabilir.
• Göğüs Röntgeni. Bu basit test, bazen dermatomiyozit ile ortaya çıkan akciğer hasarı tipinin işaretlerini kontrol edebilir.
• Elektromiyografi. Uzmanlaşmış bir eğitim almış bir doktor, test edilecek kas içine deri yoluyla ince bir iğne elektrotu yerleştirir. Kası gevşetirken veya sıkılaştırırken elektriksel aktivite ölçülür ve elektriksel aktivite modelindeki değişiklikler bir kas hastalığını doğrulayabilir. Doktor hangi kasların etkilendiğini belirleyebilir.
• MRI. Bir tarayıcı, güçlü bir manyetik alan ve radyo dalgaları tarafından oluşturulan verilerden kaslarınızın enine kesit görüntülerini oluşturur. Kas biyopsisinin aksine MRI, geniş bir kas alanındaki iltihabı değerlendirebilir.
• Deri veya kas biyopsisi. Laboratuvar analizi için küçük bir deri parçası veya kas alınır. Bir deri örneği, dermatomiyozit tanısını doğrulamaya yardımcı olabilir. Bir kas biyopsisi, kaslarınızdaki iltihaplanmayı veya hasar veya enfeksiyon gibi diğer sorunları ortaya çıkarabilir. Deri biyopsisi teşhisi doğrularsa, kas biyopsisi gerekli olmayabilir.

Tedavi

Dermatomiyozitin tedavisi yoktur, ancak tedavi cildinizi ve kasınızı iyileştirebilir güç ve işlev.

İlaçlar

Dermatomiyoziti tedavi etmek için kullanılan ilaçlar şunları içerir:

• Kortikosteroidler. Prednizon (Rayos) gibi ilaçlar, dermatomiyozit semptomlarını hızlı bir şekilde kontrol edebilir. Ancak uzun süreli kullanımın ciddi yan etkileri olabilir. Bu nedenle doktorunuz, semptomlarınızı kontrol altına almak için nispeten yüksek bir doz reçete ettikten sonra semptomlarınız düzeldikçe dozu kademeli olarak azaltabilir.
• Kortikosteroid tutucu ajanlar. Bir kortikosteroid ile birlikte kullanıldığında, bu ilaçlar kortikosteroidin dozunu ve yan etkilerini azaltabilir. Dermatomiyozit için en yaygın iki ilaç azatioprin (Azasan, Imuran) ve metotreksattır (Trexall). Mikofenolat mofetil (Cellcept), özellikle akciğerler söz konusuysa, dermatomiyoziti tedavi etmek için kullanılan başka bir ilaçtır.
• Rituximab (Rituxan). Daha yaygın olarak romatoid artriti tedavi etmek için kullanılan rituximab, ilk tedaviler semptomlarınızı kontrol etmiyorsa bir seçenektir.
• Antimalaryal ilaçlar. İnatçı bir kızarıklık için, doktorunuz hidroksiklorokin (Plaquenil) gibi antimalaryal bir ilaç yazabilir.
• Güneş kremleri. Güneş kremi uygulayarak ve koruyucu giysiler ve şapkalar kullanarak cildinizi güneşe maruz kalmaktan korumak, dermatomiyozit döküntüsünü yönetmek için önemlidir.

Terapi

Belirtilerinizin ciddiyetine bağlı olarak , doktorunuz şunları önerebilir:

• Fizik tedavi. Fiziksel bir terapist, gücünüzü ve esnekliğinizi korumanıza ve geliştirmenize yardımcı olacak egzersizler gösterebilir ve size uygun bir aktivite seviyesi hakkında tavsiyelerde bulunabilir.
• Konuşma terapisi. Yutma kaslarınız etkilenirse, konuşma terapisi bu değişiklikleri nasıl telafi edeceğinizi öğrenmenize yardımcı olabilir.
• Diyetetik değerlendirme. Daha sonra dermatomiyozit seyrinde çiğneme ve yutma daha zor hale gelebilir. Kayıtlı bir diyetisyen size yenmesi kolay yiyecekleri nasıl hazırlayacağınızı öğretebilir.

Cerrahi ve diğer prosedürler

• İntravenöz immünoglobulin (IVIg). IVIg, binlerce kan donöründen alınan sağlıklı antikorları içeren saflaştırılmış bir kan ürünüdür. Bu antikorlar, dermatomiyozitte kas ve cilde saldıran zarar veren antikorları bloke edebilir. Damar yoluyla infüzyon olarak verilen IVIg tedavileri pahalıdır ve etkilerin devam etmesi için düzenli olarak tekrarlanması gerekebilir.
• Cerrahi. Ağrılı kalsiyum birikintilerini gidermek ve tekrarlayan cilt enfeksiyonlarını önlemek için cerrahi bir seçenek olabilir.

Klinik denemeler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Dermatomiyozit ile, Kızarıklığınızdan etkilenen bölgeler güneşe daha duyarlıdır. Dışarı çıkarken koruyucu kıyafet veya yüksek korumalı güneş kremi kullanın.

Başa çıkma ve destek

Kronik bir otoimmün hastalıkla yaşamak, zorlukların karşısında olup olmadığınızı merak etmenize neden olabilir. Başa çıkmanıza yardımcı olmak için şunları deneyin:

• Hastalığınızı bilin. Dermatomiyozit ve diğer kas ve otoimmün bozukluklar hakkında okuyabildiğiniz her şeyi okuyun. Benzer bir rahatsızlığı olan insanlarla konuşun. Doktorunuza hastalığınız, teşhisiniz veya tedavi planınızla ilgili sorular sormaktan çekinmeyin.
• Tıbbi ekibinizin bir parçası olun. Kendinizi, doktorunuzu ve bakımınızla ilgili diğer tıbbi uzmanları hastalığınızın yönetiminde birleşik bir cephe olarak düşünün. Kabul ettiğiniz tedavi planını takip etmek çok önemlidir. Doktorunuzu geliştirdiğiniz her yeni belirti veya semptom konusunda güncel tutun.
• Harekete geçin. Düzenli bir egzersiz rutini, kas gücünüzü korumanıza ve geliştirmenize yardımcı olabilir. Bir egzersiz programına başlamadan önce doktorunuzdan veya fizyoterapistinizden ayrıntılı bir plan ve tavsiyeler aldığınızdan emin olun.
• Yorgun olduğunuzda dinlenin. Tükenene kadar beklemeyin. Bu sadece vücudunuz iyileşmeye çalışırken sizi daha da geriye götürecektir. Hızınızı ayarlamayı öğrenmek, tutarlı bir enerji düzeyini korumanıza, aynı şeyi başarmanıza ve duygusal olarak daha iyi hissetmenize yardımcı olabilir.
• Duygularınızı kabul edin. Dermatomiyozit ile uğraşırken inkar, öfke ve hayal kırıklığı normaldir. Korku ve yalnızlık duyguları yaygındır, bu nedenle ailenize ve arkadaşlarınıza yakın olun. Günlük rutininizi elinizden geldiğince sürdürmeye çalışın ve zevk aldığınız şeyleri yapmayı ihmal etmeyin. Pek çok kişi destek gruplarını faydalı buluyor.

Randevunuz için hazırlanıyor

Büyük olasılıkla ilk olarak sizi, konusunda uzmanlaşmış bir doktora sevk edebilecek aile doktorunuzu göreceksiniz. artrit ve diğer eklem, kas ve kemik hastalıklarının tedavisi (romatolog) ve cilt hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora (dermatolog).

Yapabilecekleriniz

Bir liste yapın aşağıdakileri içerir:

• Belirtilerinizin ve başladıkları zamanın ayrıntılı açıklamaları
• Yaşadığınız tıbbi sorunlar ve ebeveynlerinizin veya kardeşlerinizin sorunları hakkında bilgiler
• Aldığınız tüm ilaçlar ve besin takviyeleri ve bunların dozları
• Doktora sorulacak sorular

Mümkünse size yardımcı olması için bir aile ferdinizi veya arkadaşınızı yanınıza alın Size verilen bilgileri unutmayın.

Dermatomiyozit için doktorunuza sormanız gereken sorular şunları içerir:

• Belirtilerime muhtemelen ne sebep oluyor?
• Ne diğer olası nedenler nelerdir?
• Benim zamanla değişme ihtimali olan semptomlar?
• Hangi testlere ihtiyacım olabilir? Özel hazırlıklar gerekli mi?
• Durumum için tedavi var mı? Hangi tedavileri önerirsiniz?
• Başka tıbbi sorunlarım var. Bunları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
• Elde edebileceğim broşürler veya başka basılı malzemeler var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen aşağıdaki gibi sorular sorun:

• Durumunuz yavaş yavaş mı gelişti veya aniden mi ortaya çıktı?
• Uyanık saatlerde kolayca yoruluyor musunuz?
• Durumunuz faaliyetlerinizi kısıtlıyor mu?
• Ailenizde herhangi birine kasları etkileyen bir durum teşhisi kondu mu?
• Belirtilerinizi iyileştiren şey nedir?
• Belirtilerinizi kötüleştiren şey nedir?