Ebstein anomalisi

Genel Bakış

Ebstein anomalisi, doğumda (doğuştan) görülen nadir bir kalp kusurudur. Bu durumda, triküspit kapağınız yanlış pozisyondadır ve kapakçık kanatları (yaprakçıklar) yanlış şekildedir. Sonuç olarak kapakçık düzgün çalışmıyor.

Kan kapakçıktan geri sızabilir ve bu da kalbinizin daha az verimli çalışmasına neden olabilir. Ebstein anomalisi aynı zamanda kalp büyümesine ve kalp yetmezliğine de yol açabilir.

Ebstein anomalisiyle ilişkili herhangi bir belirti veya semptom yoksa, ihtiyacınız olan tek şey kalbinizi düzenli olarak izlemek olabilir. Belirtiler ve semptomlar sizi rahatsız ediyorsa veya kalbiniz genişliyor veya zayıflıyorsa tedaviye ihtiyacınız olabilir. Tedavi seçenekleri arasında ilaçlar ve ameliyat yer alır.

Belirtiler

Ebstein anomalisinin hafif formları yetişkinliğin ilerleyen dönemlerine kadar semptomlara neden olmayabilir. Belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Özellikle efor sarf edildiğinde nefes darlığı
• Yorgunluk
• Kalp çarpıntısı veya anormal kalp ritimleri (aritmiler)
• Düşük oksijen (siyanoz) nedeniyle dudaklarda ve deride mavimsi bir renk değişikliği

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Sizde veya çocuğunuzda belirtiler varsa veya Kalp yetmezliği semptomları - normal aktivitede bile kolayca yorulma veya nefes darlığı hissetme gibi - veya dudak ve tırnak çevresindeki cilt mavi görünüyorsa veya bacaklarınızda şişme varsa, doktorunuzla konuşun. Sizi doğuştan kalp hastalığı konusunda uzmanlaşmış bir doktora (kardiyolog) yönlendirebilir.

Nedenler

Ebstein anomalisi doğumda (doğuştan) sahip olduğunuz bir kalp kusurudur. Nedeni bilinmiyor. Ebstein anomalisinin kalbinizi nasıl etkilediğini anlamak, kalbin vücudunuza kan sağlamak için nasıl çalıştığını bilmenize yardımcı olur.

Kalbiniz nasıl çalışır

Kalbiniz dört odadan oluşur . Üstteki iki oda (kulakçık) kan alır. İki alt oda (ventrikül) kan pompalar.

Kanın kalpte tek yönde akmasına izin vermek için dört valf açılır ve kapanır. Her kapakçık, iki veya üç güçlü, ince doku kanadından (yaprakçık) oluşur. Kapalı bir valf, kanın bir sonraki bölmeye akmasını veya önceki bölmeye geri dönmesini engeller.

Vücudunuzdan oksijenden fakir kan sağ kulakçığa akar. Kan daha sonra triküspit kapaktan sağ ventriküle akar ve bu da kanı akciğerlerinize pompalar. Kalbinizin diğer tarafında, akciğerlerinizden gelen oksijen bakımından zengin kan, sol kulakçığa, mitral kapakçıktan ve sol karıncığa akar ve daha sonra kanı vücudunuzun geri kalanına pompalar.

Ebstein anomalisinde ne olur

Triküspit kapak normalde iki sağ kalp odası (sağ atriyum ve sağ ventrikül) arasında bulunur.

Ebstein anomalisinde, triküspit kapak normalden daha aşağıda oturur. sağ ventrikül. Bu, sağ ventrikülün bir kısmının sağ atriyumun bir parçası haline gelmesini sağlayarak sağ atriyumun genişlemesine ve düzgün çalışmamasına neden olur.

Ayrıca, triküspit kapağın yaprakçıkları anormal şekilde oluşmuştur. Bu, kanın sağ atriyuma (triküspit kapak yetersizliği) geri sızmasına neden olabilir.

Kapağın yeri ve ne kadar kötü oluştuğu kişiden kişiye değişir. Bazı kişilerde hafif anormal kapakçık vardır. Diğerlerinde ciddi bir kapak sızıntısı var.

Ebstein anomalisiyle ilişkili diğer kalp rahatsızlıkları

Yaygın ilişkili kalp rahatsızlıkları şunları içerir:

• kalp. Ebstein anomalisi olan birçok insan, kalbin iki üst odası arasında atriyal septal defekt veya patent foramen ovale (PFO) adı verilen bir açıklığa sahiptir. Bir PFO, tüm bebeklerin doğumdan önce sahip olduğu ve genellikle doğumdan sonra kapanan üst kalp odaları arasındaki bir deliktir. Bazı insanlarda sorun yaratmadan açık kalabilir.

  Bu delikler kanınızdaki oksijen miktarını azaltarak dudakların ve cildin mavimsi bir renk değişimine (siyanoz) neden olabilir.

• Anormal kalp atışları (aritmiler). Anormal bir kalp ritmi veya hızlı kalp atışları, özellikle triküspit kapak ciddi şekilde sızdığında kalbin düzgün çalışmasını zorlaştırır. Bazı durumlarda çok hızlı bir kalp ritmi bayılma nöbetlerine (senkop) neden olur.
• Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu. WPW sendromu olan kişilerin kalpte hızlı kalp atış hızlarına ve bayılma nöbetlerine yol açabilen anormal bir elektrik yolu vardır.

Risk faktörleri

Ebstein gibi doğuştan kalp kusurları anomali, bebeğin kalbi anne karnında geliştikçe ortaya çıkar.

Doktorlar, kusurla ilgili hangi risk faktörlerinin olduğundan emin değildir. Genetik ve çevresel faktörlerin rol oynadığına inanılıyor. Ailede kalp kusuru öyküsü veya annenin hamilelik sırasında lityum gibi belirli ilaçları kullanması, çocukta Ebstein anomalisi riskini artırabilir.

Komplikasyonlar

Hafif Ebstein anomalisi olabilir. herhangi bir komplikasyona neden olmaz.

Bununla birlikte, Ebstein anomalisinin olası komplikasyonları şunları içerir:

• Kalp yetmezliği
• Ani kalp durması
• İnme

Spor yapmadan veya hamile kalmadan önce birkaç önlem almak komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.

Kalp büyüklüğünüz neredeyse normale yakınsa ve kalp ritim bozukluğunuz yoksa, muhtemelen çoğu fiziksel aktiviteye katılabilirsiniz. Belirtilerinize ve semptomlarınıza bağlı olarak, doktorunuz futbol veya basketbol gibi belirli rekabetçi sporlardan kaçınmanızı tavsiye edebilir.

Bebek sahibi olmayı planlıyorsanız, doktorunuzla konuşun. Hafif Ebstein anomalisi olan birçok kadın güvenle çocuk sahibi olabilir. Ancak hamilelik, doğum ve doğum, kalbinize ek yük getirir. Nadiren anne veya bebeğin ölümüne neden olabilecek ciddi komplikasyonlar gelişebilir. Hamilelik ve doğum boyunca ne kadar izlemeye ihtiyacınız olduğuna doktorunuzla birlikte karar verebilirsiniz. Bazı durumlarda, hamile kalmadan önce durumunuz veya semptomlarınız için başka tedaviler önerilebilir.

Teşhis

Sizde veya çocuğunuzda kalp rahatsızlığı belirti veya semptomları yoksa, doktor ancak rutin bir fizik muayene sırasında anormal kalp sesleri duyduktan sonra bir sorundan şüphelenebilir.

Kalp hırıltısı gibi anormal kalp sesleri genellikle endişe kaynağı değildir. Bununla birlikte, doktorunuz veya çocuğunuzun doktoru, nedeni belirlemek için muhtemelen sizi kalp rahatsızlıklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora (kardiyolog) yönlendirecektir.

Doktorunuz aşağıdakiler dahil birkaç test önerebilir:

• Ekokardiyogram. Bu test, kalbinizin ayrıntılı görüntülerini üretmek için ses dalgalarını kullanır. Triküspit kapağınızın yapısını ve kalbinizdeki kan akışını gösterir. Bazen bir transözofageal ekokardiyogram yapılır. Bu test, sindirim sisteminizin boğazınızdan midenize (yemek borusu) akan kısmına yerleştirilmiş küçük bir ses cihazı (dönüştürücü) bulunan bir tüp kullanır. Yemek borusu kalbinize yakın olduğu için dönüştürücü kalbinizin ayrıntılı bir görüntüsünü sağlar.
• Elektrokardiyogram (EKG). Göğsünüze ve uzuvlarınıza takılan sensörler (elektrotlar) kalp atışınızın zamanlamasını ve süresini ölçer. EKG, kalbinizin ritmi ve yapısıyla ilgili sorunları göstermeye yardımcı olabilir.
• Holter monitörü. Holter monitörü, doktor muayenehanesinden uzaktayken taktığınız taşınabilir bir EKG cihazıdır. Bir veya iki gün boyunca normal aktivitelerinizi gerçekleştirirken kalbinizin elektriksel aktivitesini kaydeder. Akıllı saatler gibi bazı kişisel cihazlar EKG izleme sunar. Doktorunuza bunun sizin için bir seçenek olup olmadığını sorun.
• Göğüs Röntgeni. Göğüs röntgeni kalbinizin, akciğerlerinizin ve kan damarlarınızın bir resmi. Doktorunuza kalbinizin büyümesini söyleyebilir.
• Kardiyak MR. Kardiyak MRI, kalbinizin ayrıntılı görüntülerini oluşturmak için manyetik alanlar ve radyo dalgaları kullanır. Bu test doktorunuza triküspit kapağın ayrıntılı bir görünümünü verir. Doktorunuzun kalp odalarınızın büyüklüğünü ve ne kadar iyi çalıştığını görmesini sağlar.
• Nabız oksimetresi. Bu testte, parmağınıza veya ayak parmağınıza takılı bir sensör kanınızdaki oksijen miktarını ölçer.
• Egzersiz stres testi. Bu test sırasında, bir koşu bandında yürürken veya sabit bir bisiklet sürerken kan basıncınız, kalp atış hızınız, kalp ritminiz ve nefesiniz izlenir. Bir egzersiz stres testi, kalbinizin egzersize nasıl tepki verdiğini gösterebilir. Doktorunuzun sizin için hangi fiziksel aktivite düzeyinin güvenli olduğuna karar vermesine yardımcı olabilir.

Elektrofizyoloji çalışması. Bu testi gerçekleştirmek için doktor, kalbinizin elektriksel uyarılarını haritalamak için kan damarlarınızdan elektrotlarla uçlu ince, esnek tüpleri (kateterler) kalbinizdeki alanlara geçirir.

Ayrıca doktorunuz elektrotları kullanabilir. bir aritmiyi tetikleyebilecek veya durdurabilecek hızlarda atması için kalbinizi uyarmak için. Bu, doktorunuzun ilaçların aritmi tedavisine yardımcı olup olamayacağını belirlemesine yardımcı olabilir.

• Kardiyak kateterizasyon. Uzun, ince bir tüp (kateter) kasık, kol veya boynunuzdaki bir kan damarına yerleştirilir ve X-ışını görüntülemesi kullanılarak kalbinize yönlendirilir. Kateterden enjekte edilen özel bir boya, doktorunuzun kalbinizden, kan damarlarından ve valflerden kan akışını görmesine yardımcı olur; kalbinizdeki basınçları ve oksijen seviyelerini ölçün; ve kalp ve akciğerlerdeki anormallikleri arayın.

Tedavi

Ebstein anomalisinin tedavisi, kusurun ciddiyetine ve belirti ve semptomlarınıza bağlıdır. Tedavinin amacı semptomlarınızı azaltmak ve kalp yetmezliği ve aritmi gibi gelecekteki komplikasyonları önlemektir.

Düzenli izleme

Herhangi bir belirti veya semptom veya anormal kalp ritminiz yoksa, doktor, kalp rahatsızlığınızı düzenli kontrollerle izlemenizi önerebilir.

Takip randevuları genellikle fizik muayene ve elektrokardiyogram, ekokardiyogram, Holter monitör testi ve egzersiz stres testi gibi testleri içerir.

İlaçlar

Kalp ritim bozukluğunuz varsa, ilaçlar kalp atış hızınızı kontrol etmenize ve normal kalp ritminizi korumanıza yardımcı olabilir.

Doktorunuz ayrıca kalp yetmezliğinin belirtilerini ve semptomlarını hafifletmek için ilaçlar da yazabilir. su tutma (diüretikler).

Belirli kalp ritmi problemleriniz veya üst kalp odaları arasında bir delik (atriyal septal kusur) varsa, doktorunuz kan pıhtılarını önlemek için ilaçlar yazabilir.

Bazı bebeklere, akciğerlere kan akışını iyileştirmeye yardımcı olmak için nitrik oksit adı verilen solunan bir madde verilir.

Cerrahi

Belirtileriniz yaşam kalitenizi etkiliyorsa doktorunuz ameliyat önerebilir. Kalbiniz genişliyorsa ve kalp fonksiyonunuz azalıyorsa ameliyat da önerilebilir. Ameliyata ihtiyacınız varsa, kusuru bilen ve düzeltmek için eğitim almış ve prosedürleri uygulama konusunda tecrübeli bir cerrah seçmeniz önemlidir.

Ebstein anomalisini ve ilişkili hastalıkları cerrahi olarak tedavi etmek için çeşitli prosedür türleri kullanılabilir. kusurlar.

Triküspit kapak onarımı. Cerrahlar kapak açıklığının boyutunu küçültür ve kapak yaprakçıklarının bir araya gelerek düzgün çalışmasını sağlar. Valfın yerinde kalması için etrafına bir bant yerleştirilebilir. Bu prosedür genellikle tamire izin verecek kadar kapak dokusu olduğunda yapılır.

Triküspit kapak onarımının daha yeni bir şekline koni rekonstrüksiyonu denir. Cerrahlar, triküspit kapağın yaprakçıklarını kalp kasından ayırırlar. Broşürler daha sonra döndürülür ve yeniden birleştirilerek bir yaprakçık konisi oluşturulur.

Bazı durumlarda, kapağınızın tekrar onarılması veya gelecekte değiştirilmesi gerekebilir.

Triküspit kapak değişimi. Kapak onarılamazsa, cerrahınız onu çıkarabilir ve biyolojik bir doku (biyoprotetik) veya mekanik bir kapakla değiştirebilir. Triküspit kapak replasmanı için mekanik kapaklar sıklıkla kullanılmaz.

Mekanik bir kapağınız varsa, kan pıhtılarını önlemek için bir kan sulandırıcıya ihtiyacınız olacaktır. Herhangi bir tür yapay kapağınız varsa, diş prosedürlerinden önce kalbinizin iç zarının iltihaplanmasını (endokardit) önlemek için ilaç almanız gerekir.

• Atriyal septal defektin kapatılması. Kalbin üst odaları arasında bir delik varsa (atriyal septal kusur), cerrahınız kusurlu kapağı onarabilir veya değiştirebilir. Cerrahınız bu ameliyat sırasında sahip olduğunuz diğer kalp kusurlarınızı da onarabilir.
• Labirent prosedürü. Hızlı kalp ritimleriniz varsa, cerrahınız kapak onarımı veya replasman ameliyatı sırasında Labirent prosedürünü uygulayabilir. Bu prosedürde, cerrahınız yara dokusundan bir desen veya labirent oluşturmak için kalbinizin üst odacıklarında küçük kesikler açar. Yara dokusu elektriği iletmediği için, bazı tür hızlı kalp ritimlerine neden olan başıboş elektriksel uyarıları engeller. Aşırı soğuk (kriyoterapi) veya radyofrekans enerjisi de yara izi oluşturmak için kullanılabilir.

Radyofrekans kateter ablasyonu

Hızlı veya anormal kalp ritimleriniz varsa, doktorunuz radyofrekans kateter ablasyonu yapın. Bu prosedürde, doktorunuz kan damarlarınızdan kalbinize bir veya daha fazla kateter geçirir.

Kateter uçlarındaki elektrotlar, küçük bir kalp dokusuna zarar vermek (kesmek) ve bir elektrik bloğu oluşturmak için radyofrekans enerjisi kullanır. aritmiye neden olan yol boyunca. Bazı vakalar tekrar eden prosedürler gerektirir.

Kalp nakli

Şiddetli Ebstein anomaliniz ve zayıf kalp fonksiyonunuz varsa, kalp nakli gerekli olabilir.

Klinik deneyler

Başa çıkma ve destek

Sizde veya çocuğunuzda hafif Ebstein anomalisi varsa, belirtileri yönetmek ve rahatlığı artırmak için şunları yapabilirsiniz.

• Takip tıbbi bakım. Düzenli kontroller için doğuştan kalp hastalığının tedavisinde deneyimli bir kardiyoloğa görünün. Yeni veya kötüleşen belirti veya semptomları doktora bildirin. Zamanında tedavi, durumun kötüleşmesini önleyebilir.
• İlaçları reçeteye göre alın. Doğru zamanda doğru dozu almak hızlı kalp atışları, yorgunluk ve nefes darlığı gibi semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.
• Aktif kalın. Sizin veya çocuğunuzun doktorunun izin verdiği ölçüde fiziksel olarak aktif olun. Egzersiz, kalbi güçlendirmeye ve kan akışını iyileştirmeye yardımcı olabilir. Oyun zamanını gerektiği gibi molalarla teşvik edin. Doktordan, çocuğunuzun öğretmenlerine veya bakıcılarına verebileceğiniz etkinlik kısıtlamalarını açıklayan bir not isteyin.
• Bir destek ağı oluşturun. Doğuştan kalp kusurları olan pek çok kişi normal, sağlıklı yaşamlar sürse de, sizin veya çocuğunuzun özel bakıma ihtiyacı varsa, kalp kusuruyla yaşamak zor olabilir. Ciddi bir sağlık durumu, fiziksel, duygusal ve finansal bir baskı yaratabilir. Güvenebileceğiniz bir aile ve arkadaşlara sahip olmak çok önemlidir. Bazı insanlar destek gruplarının yararlı bir bilgi, rahatlık ve arkadaşlık kaynağı olduğunu düşünüyor.

Randevunuz için hazırlık

Birinci basamak doktorunuz sizi kalp rahatsızlıklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora (kardiyolog) sevk edebilir. Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler burada.

Yapabilecekleriniz

Doktor randevusunu alırken, önceden bir şey yapmanız gerekip gerekmediğini sorduğunuzdan emin olun, örneğin sizin veya çocuğunuzun diyetini kısıtlamak gibi.

Aşağıdaki bilgileri yazın ve randevuya yanınızda götürün:

• Belirtiler, bunlarla alakasız görünebilecek olanlar dahil randevu nedeniniz
• Belirtiler başladığında
• Dozlar dahil şu anda alınmakta olan tüm ilaçlar, vitaminler ve takviyeler
• Doktora sorulacak sorular

Yeni bir doktorla görüşüyorsanız, tıbbi kayıtların bir kopyasının yeni ofise gönderilmesini isteyin.

Ebstein anomalisi için doktorunuza sormanız gereken belirli sorular şunları içerir:

• Bu semptomların en olası nedeni nedir?
• Ben veya çocuğumun ne tür testlere ihtiyacı var?
• Hangi tedaviler mevcuttur ve hangileri önerir misiniz?
• Hangi yan etkiler ca n tedavi nedeni?
• Bu durumu, benim veya çocuğumun sahip olduğu diğer koşullarla en iyi nasıl yönetebilirim?
• Benim veya çocuğumun faaliyeti kısıtlama ihtiyacı var mı?
• Alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size sorular sormak için, örneğin:

• Ne sıklıkla semptomlarınız var?
• Semptomları iyileştiren herhangi bir şey var mı?
• Ya, eğer belirtileri kötüleştirir mi?
• Siz veya çocuğunuz hangi ilaçları alıyorsunuz?