Esansiyel trombositemi

Genel Bakış

Esansiyel trombositemi (trom-boe-sie-THEE-me-uh), vücudunuzun çok fazla trombosit ürettiği nadir bir hastalıktır. Trombositler, kanınızın pıhtı oluşturmak için birbirine yapışan kısmıdır.

Bu durum, kendinizi yorgun ve sersemlemiş hissetmenize, baş ağrısı ve görme değişiklikleri yaşamanıza neden olabilir. Aynı zamanda kan pıhtılaşma riskinizi de artırır.

Esansiyel trombositemi 60 yaşın üzerindeki kişilerde daha yaygındır, ancak daha genç insanlar da geliştirebilir. Ayrıca kadınlarda daha yaygındır.

Esansiyel trombositemi, tedavisi olmayan kronik bir hastalıktır. Hastalığın hafif bir şekli varsa, tedaviye ihtiyacınız olmayabilir. Şiddetli semptomlarınız varsa, trombosit sayınızı, kan sulandırıcı ilaçları veya her ikisini birden düşüren ilaca ihtiyacınız olabilir.

Semptomlar

Önemli trombositemi semptomlarınız olmayabilir. Hastalığınızın ilk göstergesi, kan pıhtılaşması olabilir. Pıhtılar vücudunuzun herhangi bir yerinde gelişebilir, ancak temel trombositemide çoğunlukla beyninizde, ellerinizde ve ayaklarınızda ortaya çıkar.

İşaretler ve semptomlar pıhtının nerede oluştuğuna bağlıdır. Bunlar şunları içerir:

• Baş ağrısı
• Baş dönmesi veya sersemlik
• Göğüs ağrısı
• Bayılma
• Geçici görme değişiklikler
• Ellerde ve ayaklarda uyuşma veya karıncalanma
• Ellerde ve ayaklarda kızarıklık, zonklama ve yanma ağrısı

Daha az yaygın olarak esansiyel trombositemi özellikle trombosit sayınız mikrolitre kan başına 1 milyondan fazla ise kanamaya neden olabilir. Kanama şu şekilde olabilir:

• Burun kanaması
• Morarma
• Ağzınızdan veya diş etlerinizden kanama
• Kanlı dışkı

Nedenler

Esansiyel trombositemi, bir tür kronik miyeloproliferatif bozukluktur. Bu, kemik iliğinizin, kemiklerinizin içindeki süngerimsi dokunun, belirli bir hücre türünden çok fazlasını yaptığı anlamına gelir. Esansiyel trombositemi durumunda, kemik iliği trombosit oluşturan çok fazla hücre üretir.

Bunun olmasına neyin sebep olduğu açık değildir. Bozukluğu olan kişilerin yaklaşık% 90'ında hastalığa katkıda bulunan bir gen mutasyonu vardır.

Enfeksiyon veya demir eksikliği gibi altta yatan bir durum yüksek trombosit sayısına neden oluyorsa buna ikincil trombositoz denir. Esansiyel trombositemiye kıyasla ikincil trombositoz, daha az kan pıhtılaşması ve kanama riskine neden olur.

Komplikasyonlar

Esansiyel trombositemi, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden çeşitli komplikasyonlara yol açabilir.

Vuruşlar ve mini vuruşlar

Beyni besleyen arterlerde bir kan pıhtısı oluşursa, inmeye veya geçici iskemik atağa (TIA) neden olabilir. TIA (mini inme), beynin bir kısmına kan akışının geçici olarak kesilmesidir.

Hem inme hem de TIA'nın belirti ve semptomları aniden gelişir ve şunları içerir:

• Genellikle vücudunuzun bir tarafında yüzünüzün, kolunuzun veya bacağınızın zayıflığı veya uyuşması
• Konuşmada veya konuşmayı anlamada güçlük
• Bulanık, çift veya azalmış görme

İnme belirtileri veya semptomları geliştirirseniz hemen tıbbi yardım alın.

Kalp krizi

Daha seyrek olarak esansiyel trombositemi, kan sağlayan arterlerde pıhtılara neden olabilir. kalbine. Kalp krizinin belirti ve semptomları şunları içerir:

• Göğsünüzün ortasında birkaç dakikadan uzun süren basınç, dolgunluk veya sıkma ağrısı
• Omzunuza kadar uzanan ağrı , kol, sırt, dişler veya çene
• Nefes darlığı
• Terleme veya nemli cilt

Belirti veya semptomlar geliştirirseniz hemen tıbbi yardım alın

Lösemi dahil kemik iliği sorunları

Nadiren, esansiyel trombositemi ilerleyerek bu potansiyel olarak yaşamı tehdit eden hastalıklara ilerleyebilir:

• Akut miyelojenöz lösemi. Bu, hızla ilerleyen bir tür beyaz kan hücresi ve kemik iliği kanseridir.
• Miyelofibroz. Bu ilerleyici bozukluk, kemik iliğinde skar oluşumuna yol açarak şiddetli anemiye ve karaciğer ve dalağınızın genişlemesine yol açar.

Gebelik komplikasyonları

Esansiyel trombositemili kadınların çoğu normaldir, sağlıklı gebelikler. Ancak kontrolsüz trombositemi, düşüklere ve diğer komplikasyonlara yol açabilir. Düzenli kontroller ve ilaçlarla komplikasyon riskiniz azaltılabilir, bu nedenle doktorunuzun durumunuzu düzenli olarak izlediğinden emin olun.

içerik:

Teşhis

Kan sayınız mikrolitre kan başına 450.000 trombositin üzerindeyse, doktorunuz altta yatan bir durumu arayacaktır. Esansiyel trombositemi teşhisini doğrulamak için yüksek trombosit sayısının diğer tüm nedenlerini ekarte edecek.

Kan testleri

Kan numuneleriniz şu şekilde kontrol edilecektir:

• Trombosit sayısı
• Trombositlerinizin boyutu
• Spesifik genetik kusurlar, JAK2, CALR veya MPL gen mutasyonu olarak
• Demir seviyeleri
• Enflamasyon belirteçleri

Kemik iliği testleri

Sizin doktor ayrıca iki kemik iliği testi önerebilir:

• Kemik iliği aspirasyonu. Doktorunuz bir iğne aracılığıyla sıvı kemik iliğinizden küçük bir miktar alır. Örnek, anormal hücreler açısından mikroskop altında incelenir.
• Kemik iliği biyopsisi. Doktorunuz bir iğneyle katı kemik iliği dokusundan bir örnek alır. Örnek, kemik iliğinizde trombosit oluşturan büyük hücrelerin normalden daha fazla sayıda olup olmadığını belirlemek için mikroskop altında incelenir.

Tedavi

Tedavisi olmamasına rağmen Esansiyel trombositemi için tedaviler semptomları kontrol edebilir ve komplikasyon riskini azaltabilir. Hastalığa rağmen yaşam süresinin normal olması bekleniyor.

Esansiyel trombositeminin tedavisi, kan pıhtılaşması veya kanama epizodu riskinize bağlıdır. 60 yaşın altındaysanız ve hiçbir belirti veya semptom göstermediyseniz, periyodik tıbbi muayenelere ihtiyacınız olabilir.

Aşağıdaki durumlarda doktorunuz ilaç reçete edebilir:

• 60 yaşın üzerindeyseniz ve daha önce kan pıhtıları veya GİA'lar geçirdiyseniz
• Yüksek kolesterol, yüksek tansiyon ve diyabet gibi kardiyovasküler risk faktörleriniz var

İlaç

Doktorunuz, trombosit sayınızı azaltmak için, belki de düşük doz aspirinle birlikte aşağıdaki reçeteli ilaçlardan birini önerebilir:

• Hidroksiüre (Droksi, Hidre.) Bu ilaç en çok esansiyel trombositemi için kullanılan ortak reçete. Yan etkiler mide bulantısı, saç dökülmesi, renksiz tırnaklar ve ağızda veya bacaklarda ülserleri içerebilir. Uzun süreli kullanım, akut miyelojenöz lösemi gelişme riskini hafifçe artırabilir. Ancak hastalığın kendisi lösemi riskini artırır, bu nedenle hidroksiürenin tam etkisini belirlemek zordur.
• Anagrelide (Agrylin). Hidroksiürenin aksine, anagrelid artmış lösemi riski ile ilişkili değildir, ancak etkili olduğu düşünülmemektedir. Yan etkiler arasında sıvı tutulumu, kalp sorunları, baş ağrısı, baş dönmesi, mide bulantısı ve ishal yer alabilir.
• Interferon alfa-2b (Intron A) veya peginterferon alfa-2a (Pegasys). Bu ilaçlar enjeksiyonla verilir ve hidroksiüre veya anagrelide göre daha kötü yan etkilere neden olabilir. Ancak bazı insanlar için en iyi seçimdir. Yan etkiler arasında grip benzeri semptomlar, kafa karışıklığı, mide bulantısı, depresyon, ishal, nöbetler, sinirlilik ve uyku hali yer alabilir.

Acil durum prosedürü

Trombositferez adı verilen tıbbi bir prosedür kullanılır yalnızca felç veya diğer tehlikeli kan pıhtılaşması gibi acil durumlarda. Kanınızı trombositleri uzaklaştıran ve ardından kanı vücudunuza geri döndüren bir cihazdan geçirmeyi içerir. Bu, trombosit sayınızı geçici olarak düşürür.

Klinik denemeler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Temel trombositeminiz varsa, doktorunuz düzenli olarak düşük doz almanızı tavsiye edebilir. doz aspirin. Aspirin, trombositleri daha az yapışkan hale getirir ve kanınızın pıhtı oluşturma olasılığını azaltır. Aynı zamanda hamileyseniz, aspirinin fetüs üzerinde yan etkilere neden olma riski düşüktür.

Ayrıca, kanın pıhtılaşmasına katkıda bulunabilecek durumlar geliştirme riskinizi azaltmak için sağlıklı yaşam tarzı alışkanlıkları seçmeye çalışın. Bunlara diyabet, yüksek tansiyon ve yüksek kan kolesterolü dahildir. Şu adımları atın:

• Sağlıklı yiyecekler yiyin. Tam tahıllar, sebzeler ve meyveler açısından zengin ve doymuş yağ oranı düşük çeşitli bir diyet seçin. Trans yağlardan kaçınmaya çalışın. Normal kiloyu korumak için porsiyon kontrolü hakkında bilgi edinin.
• Fiziksel aktivitenizi artırın. Günde en az 30 dakika orta düzeyde fiziksel aktivite hedefleyin. Her gün tempolu bir yürüyüş yapın, bisiklete binin veya tur atın.
• Sigarayı bırakın. Sigara içmek kan pıhtılaşma riskinizi artırır. Sigara içiyorsanız, bırakmak için gerekli adımları atın.

Randevunuza hazırlık

Randevunuza hazırlanmanıza ve doktorunuzdan ne bekleyeceğinizi öğrenmenize yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

• - randevu kısıtlamaları. Randevu alırken, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun.
• Nedeni ile ilgisiz görünebilecek olanlar da dahil olmak üzere yaşadığınız tüm semptomları listeleyin.
• Kan pıhtıları, kanama olayları ve ailede yüksek trombosit sayımı öyküsü gibi sağlık geçmişinizin temel unsurlarını listeleyin.
• Aşağıdakiler de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri listeleyin. herhangi bir önemli stres veya son yaşam değişiklikleri.
• Aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin ve takviyelerin bir listesini yapın. Doğum kontrol hapları gibi bazı ilaçlar, temel trombositemili kişilerde kan pıhtılaşması riskini artırabilir.
• Bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza alın. Bazen bir randevu sırasında duyduğunuz tüm bilgileri almak zor olabilir. Size eşlik eden biri atladığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza soracağınız soruları listeleyin.

Esansiyel trombositemi için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır: :

• Ne tür testlere ihtiyacım var?
• Durumum geçici mi yoksa uzun süreli mi?
• Bana hangi tedaviyi tavsiye edersiniz?
• Tedavinin herhangi bir yan etkisi olacak mı?
• Ne tür bir takibe ihtiyacım olacak?
• Aktivitemi kısıtlamam gerekiyor mu?
• Durumumun olası komplikasyonları nelerdir?
• Başka sağlık sorunlarım var. Bu koşulları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
• Esansiyel trombositemi hakkında ek bilgileri nerede bulabilirim?

Bu sırada aklınıza gelen diğer soruları sormaktan çekinmeyin randevunuz.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz size büyük olasılıkla aşağıdakiler gibi birkaç soru soracaktır:

• Hangi işaretler ve belirtileri fark ettiniz mi?
• Bu belirti ve semptomları ilk ne zaman fark ettiniz?
• Zamanla kötüleşti mi?
• Yakın zamanda İşlem mi yoksa kan nakli mi?
• Yakın zamanda enfeksiyon veya aşı oldunuz mu?
• Alkol içiyor musunuz?
• Baş ağrısı, baş dönmesi veya halsizlik var mı?
• Göğüs ağrınız var mı?
• Görme probleminiz oldu mu?
• Kanama veya morarma oldu mu?
• ellerinizde veya ayaklarınızda uyuşma veya karıncalanma yaşadınız mı?
• Kızarıklık yaşadınız mı , ellerinizde veya ayaklarınızda zonklayan veya yanan ağrı var mı?
• Ailenizde yüksek trombosit sayısı geçmişi var mı?