Ewing sarkomu

Genel Bakış

Ewing (YOO-ing) sarkomu, kemiklerde veya kemiklerin çevresindeki yumuşak dokuda ortaya çıkan nadir bir kanser türüdür.

Ewing sarkomu en sık olarak bacak kemiklerinde ve pelviste, ancak herhangi bir kemikte ortaya çıkabilir. Daha seyrek olarak göğüs, karın, uzuvlar veya diğer yerlerdeki yumuşak dokularda başlar.

Ewing sarkomu çocuklarda ve gençlerde daha yaygındır, ancak her yaşta ortaya çıkabilir.

Ewing sarkomunun tedavisindeki büyük ilerlemeler, bu kanserli kişilerin görünümünün iyileştirilmesine yardımcı olmuştur. Tedavinin tamamlanmasından sonra, yoğun kemoterapi ve radyasyonun olası geç etkilerini izlemek için ömür boyu izleme önerilir.

Belirtiler

Ewing sarkomunun belirti ve semptomları şunları içerir:

• Etkilenen bölgenin yakınında ağrı, şişlik veya hassasiyet
• Kemik ağrısı
• Açıklanamayan yorgunluk
• Nedeni bilinmeyen ateş
• Denemeden kilo vermek

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Siz veya çocuğunuz sizi endişelendiren kalıcı belirti ve semptomlarla karşılaşırsa doktorunuzdan randevu alın.

Nedenler

Ewing sarkomuna neyin sebep olduğu net değildir.

Doktorlar, Ewing sarkomunun bir hücre DNA'sında değişiklikler geliştirdiğinde başladığını bilirler. Bir hücrenin DNA'sı, bir hücreye ne yapması gerektiğini söyleyen talimatları içerir. Değişiklikler, hücreye hızla çoğalmasını ve sağlıklı hücrelerin normalde öleceği zaman yaşamaya devam etmesini söyler. Sonuç, sağlıklı vücut dokusunu istila edip yok edebilen anormal hücrelerin bir kütlesidir (tümör). Anormal hücreler parçalanabilir ve vücutta yayılabilir (metastaz yapabilir).

Ewing sarkomunda, DNA değişiklikleri çoğunlukla EWSR1 adlı geni etkiler. Doktorunuz Ewing sarkomunuz olduğundan şüphelenirse, kanser hücreleriniz bu gendeki değişiklikleri aramak için test edilebilir.

Risk faktörleri

Ewing sarkomu için risk faktörleri şunları içerir:

• Yaşınız. Ewing sarkomu her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çocuklarda ve gençlerde görülme olasılığı daha yüksektir.
• Sizin soyunuz. Ewing sarkomu, Avrupa kökenli insanlarda daha yaygındır. Afrika ve Doğu Asya kökenli insanlarda çok daha az yaygındır.

Komplikasyonlar

Ewing sarkomunun komplikasyonları ve tedavisi şunları içerir:

• Yayılan kanser (metastaz yapan). Ewing sarkomu başladığı yerden diğer bölgelere yayılabilir, bu da tedaviyi ve iyileşmeyi zorlaştırır. Ewing sarkomu en sık akciğerlere ve diğer kemiklere yayılır.
• Uzun süreli tedavi yan etkileri. Ewing sarkomunu kontrol altına almak için gereken agresif tedaviler hem kısa hem de uzun vadede önemli yan etkilere neden olabilir. Sağlık ekibiniz, tedavi sırasında ortaya çıkan yan etkileri yönetmenize yardımcı olabilir ve size tedaviden sonraki yıllarda izlenecek yan etkilerin bir listesini sağlayabilir.

Teşhis

Ewing sarkomu teşhisi, genellikle sizin veya çocuğunuzun yaşıyor olabileceği semptomları daha iyi anlamak için fizik muayene ile başlar. Bu bulgulara dayanarak başka testler ve prosedürler önerilebilir.

Görüntüleme testleri

Görüntüleme testleri doktorunuzun kemik semptomlarınızı araştırmasına, kanseri aramasına ve kanserin yayıldığına dair belirtileri aramasına yardımcı olur .

Görüntüleme testleri şunları içerebilir:

• Röntgen
• Bilgisayarlı tomografi (CT)
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI )
• Pozitron emisyon tomografisi (PET)
• Kemik taraması

Test için bir hücre örneğinin çıkarılması (biyopsi)

Laboratuvar testleri için şüpheli hücrelerden bir örnek toplamak için bir biyopsi prosedürü kullanılır. Testler, hücrelerin kanserli olup olmadığını ve ne tür kansere sahip olduğunuzu gösterebilir.

Ewing sarkomunu teşhis etmek için kullanılan biyopsi prosedürleri şunları içerir:

• İğne biyopsisi. Doktor cilde ince bir iğne sokar ve onu tümöre yönlendirir. İğne, tümörden küçük doku parçalarını çıkarmak için kullanılır.
• Cerrahi biyopsi. Doktor deriden bir kesi yapar ve tüm tümörü (eksizyonel biyopsi) veya tümörün bir kısmını (kesi biyopsisi) çıkarır.

Gerekli biyopsi tipini ve ameliyatın özelliklerini belirleme nasıl yapılması gerektiği, tıbbi ekip tarafından dikkatli bir planlama gerektirir. Doktorların, kanseri ortadan kaldırmak için gelecekteki ameliyatı engellemeyecek şekilde biyopsi yapmaları gerekir. Bu nedenle, biyopsi öncesinde doktorunuzdan Ewing sarkomunun tedavisinde geniş deneyime sahip bir uzman ekibine yönlendirilmesini isteyin.

Kanser hücrelerini gen mutasyonları için test etme

Kanser hücrelerinizin bir örneği, hücrelerde hangi DNA değişikliklerinin mevcut olduğunu belirlemek için laboratuarda test edilecektir. Ewing sarkom hücreleri genellikle EWSR1 geninde değişikliklere sahiptir. Çoğu zaman EWSR1 geni, FLI1 adlı başka bir genle kaynaşarak EWS-FLI1 adlı yeni bir gen oluşturur. Kanser hücrelerini bu gen değişiklikleri için test etmek, teşhisinizi doğrulamaya yardımcı olabilir ve doktorunuza hastalığınızın saldırganlığı hakkında ipuçları verebilir.

Tedavi

Ewing sarkomu tedavisi genellikle kemoterapi ile başlar. Bunu genellikle kanseri çıkarmak için ameliyat izler. Radyasyon tedavisi dahil diğer tedaviler belirli durumlarda kullanılabilir.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için güçlü ilaçlar kullanır. Kemoterapi tedavisi genellikle bir damara (IV) infüzyon şeklinde, hap şeklinde veya her iki yöntemle uygulanabilen iki veya daha fazla ilacı birleştirir.

Ewing sarkomunun tedavisi genellikle kemoterapi ile başlar. İlaçlar tümörü küçültebilir ve kanserin ameliyatla alınmasını veya radyasyon tedavisi ile hedef alınmasını kolaylaştırabilir.

Ameliyat veya radyasyon tedavisinden sonra, kalan kanser hücrelerini öldürmek için kemoterapi tedavileri devam edebilir.

Vücudun diğer bölgelerine yayılan ilerlemiş kanser için kemoterapi ağrıyı hafifletmeye ve kanserin büyümesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir.

Cerrahi

Amacı ameliyat, tüm kanser hücrelerini çıkarmaktır. Ancak ameliyatı planlamak, günlük yaşamınızı sürdürme becerinizi nasıl etkileyeceğini de hesaba katar.

Ewing sarkomu ameliyatı, kemiğin küçük bir bölümünü veya tüm uzvu çıkarmayı içerebilir. Cerrahların tüm uzvu çıkarmadan tüm kanseri alıp alamayacağı, tümörün boyutu ve yeri ve kemoterapiden sonra küçülüp küçülmediği gibi birkaç faktöre bağlıdır.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için X ışınları ve protonlar gibi yüksek enerjili ışınları kullanır.

Radyasyon tedavisi sırasında, enerji ışınları, siz yatarken etrafınızda hareket eden bir makineden gönderilir. tablo. Kirişler, çevredeki sağlıklı hücrelere zarar verme riskini azaltmak için dikkatlice Ewing sarkomunun bulunduğu bölgeye yönlendirilir.

Kalan kanser hücrelerini öldürmek için ameliyattan sonra radyasyon tedavisi önerilebilir. Ewing sarkomu, vücudun ameliyatın mümkün olmadığı veya kabul edilemez fonksiyonel sonuçlarla (bağırsak veya mesane işlevi kaybı gibi) sonuçlanacağı bir bölgede bulunuyorsa ameliyat yerine de kullanılabilir.

Gelişmiş Ewing sarkomları için radyasyon tedavisi kanserin büyümesini yavaşlatabilir ve ağrıyı hafifletebilir.

Klinik deneyler

Başa çıkma ve destek

Ewing sarkomu teşhisi korkutucu olabilir - özellikle yeni teşhis konmuş bir çocuğun ailesi için. Zamanla kanserin sıkıntısı ve belirsizliğiyle başa çıkmanın yollarını bulacaksınız. O zamana kadar, şunların yararlı olduğunu görebilirsiniz:

• Ewing sarkomu hakkında bakımla ilgili kararlar almak için yeterince bilgi edinin. Tedavi seçenekleri dahil olmak üzere doktorunuza Ewing sarkomu hakkında danışın. Daha fazla şey öğrendikçe, tedavi seçeneklerini anlama ve karar verme konusunda kendinize daha fazla güvenebilirsiniz. Çocuğunuzda kanser varsa, bu bilgileri ilgili ve yaşa uygun bir şekilde paylaşma konusunda sağlık ekibinden rehberlik isteyin.
• Arkadaşlarınızı ve ailenizi yakın tutun. Yakın ilişkilerinizi güçlü tutmak, Ewing sarkomu ile başa çıkmanıza yardımcı olacaktır. Arkadaşlar ve akrabalar, çocuğunuz hastanedeyse, evinize bakmanıza yardımcı olmak gibi, ihtiyacınız olan pratik desteği sağlayabilir. Ve bunalmış hissettiğinizde duygusal destek görevi görebilirler.
• Akıl sağlığı desteği isteyin. Bir danışman, tıbbi sosyal hizmet uzmanı, psikolog veya başka bir akıl sağlığı uzmanının ilgisi ve anlayışı da size yardımcı olabilir. Çocuğunuzda kanser varsa, duygusal ve sosyal destek ve profesyonel ruh sağlığı desteği seçenekleri sağlama konusunda sağlık ekibinizden tavsiye isteyin. Ayrıca, destek hizmetlerinin listelendiği Amerikan Kanser Derneği gibi bir kanser kuruluşunu çevrimiçi olarak da kontrol edebilirsiniz.

Randevunuza hazırlık

Belirti ve semptomlar varsa bu sizi endişelendiriyorsa, büyük olasılıkla birinci basamak doktorunuzdan veya endişeniz çocuğunuzla ilgiliyse çocuk doktorundan randevu alarak başlayacaksınız. Doktorunuz Ewing sarkomundan şüphelenirse deneyimli bir uzmana yönlendirildiğinizden emin olun.

Ewing sarkomunun tipik olarak bir uzman ekibi tarafından tedavi edilmesi gerekir. Bu ekipte şunlar olabilir:

• Kemikleri etkileyen kanserleri ameliyat etmede uzmanlaşmış ortopedi cerrahları (ortopedik onkologlar)
• Tümörün konumuna ve hastanın yaşına bağlı olarak diğer cerrahlar (örneğin göğüs cerrahları veya pediatrik cerrahlar)
• Kemoterapi veya diğer sistemik ilaçlarla kanseri tedavi etmede uzmanlaşmış doktorlar (tıbbi onkologlar veya çocuklar için, pediatrik onkologlar)
• Kanseri tedavi etmek için radyasyon kullanan doktorlar (radyasyon onkologları)
• Belirli bir kanser türünü teşhis etmek için dokuyu analiz eden doktorlar (patologlar)
• Ameliyat sonrası iyileşmeye yardımcı olabilecek rehabilitasyon uzmanları

Yapabilecekleriniz

Randevu almadan önce aşağıdakilerin bir listesini yapın:

• Randevunun nedeni ile ilgisiz görünen her şey dahil olmak üzere işaretler ve semptomlar
• Alınan ilaçlar dahil olmak üzere vitaminler, şifalı otlar ve reçetesiz satılan ilaçlar ve bunların dozları
• Önemli kişisel bilgiler, her türlü önemli stres veya son yaşam değişiklikleri dahil

Ayrıca:

• Önceki taramaları veya röntgenleri (hem görüntüler hem de raporlar) ve bu durumla ilgili diğer tıbbi kayıtları getirin
• Tüm bunları hatırlamanıza yardımcı olması için bir akraba veya arkadaşınızı yanınıza alın. randevu sırasında verilen bilgiler
• Doktordan zamanınızı en iyi şekilde değerlendirmesini istemek için bir soru listesi hazırlayın

İster hasta olun ister çocuğunuz soruyorsunuz, sorularınız örneğin şunları içerebilir:

• Bu ne tür bir kanserdir?
• Kanser yayıldı mı?
• Daha fazla test gerekli mi ?
• Tedavi seçenekleri nelerdir?
• Tedavinin bu kanseri iyileştirme şansı nedir?
• Her tedavi seçeneğinin yan etkileri ve riskleri nelerdir ?
• Tedavi yeteneği etkileyecek mi? çocuk sahibi olmak? Varsa, doğurganlığın korunması değerlendirmeleri ve hizmetleri sunuyor musunuz?
• Alabileceğim herhangi bir broşür veya başka basılı malzeme var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen birkaç soru soracaktır. Ele almak istediğiniz diğer noktaları ele almak için daha fazla zaman tanımak için onlara cevap vermeye hazır olun. İster hasta olun, ister çocuğunuz hasta, doktor sorabilir:

• Endişelendiğiniz belirti ve semptomlar nelerdir?
• Ne zaman oldu ilk olarak bu semptomları fark ettiniz mi?
• Semptomlar sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
• Semptomlar ne kadar şiddetli?
• Eğer herhangi bir şey varsa,
• Belirtileri kötüleştiren bir şey varsa ne olur?