Wegener granülomatozu

Genel Bakış

Polianjitli granülomatoz, burnunuzdaki, sinüslerinizdeki, boğazınızdaki, akciğerlerinizdeki ve böbreklerinizdeki kan damarlarında iltihaplanmaya neden olan nadir bir hastalıktır.

Eskiden Wegener granülomatozu olarak adlandırılan bu durum, vaskülit adı verilen bir grup kan damarı bozukluğundan biridir. Bazı organlarınıza kan akışını yavaşlatır. Etkilenen dokularda, bu organların çalışma şeklini etkileyebilecek granülom adı verilen iltihap alanları gelişebilir.

Granülomatozun polianjit ile erken teşhisi ve tedavisi tam bir iyileşmeye yol açabilir. Tedavi edilmezse durum ölümcül olabilir.

Semptomlar

Polianjit ile granülomatozun belirti ve semptomları aniden veya birkaç ay içinde gelişebilir. İlk uyarı işaretleri genellikle sinüslerinizi, boğazınızı veya akciğerlerinizi içerir. Durum genellikle hızla kötüleşir ve böbrekler gibi kan damarlarını ve besledikleri organları etkiler.

Polianjitli granülomatozun belirti ve semptomları şunları içerebilir:

• Pus benzeri burunda kabuklanma, tıkanıklık, sinüs enfeksiyonları ve burun kanamaları ile drenaj
• Öksürük, bazen kanlı balgamla
• Nefes darlığı veya hırıltı
• Ateş
• Yorgunluk
• Eklem ağrısı
• Kol ve bacaklarınızda, parmaklarınızda veya ayak parmaklarınızda uyuşma
• Kilo kaybı
• İdrarınızda kan
• Deri yaraları, morarma veya kızarıklıklar
• Gözde kızarıklık, yanma veya ağrı ve görme sorunları
• Kulak iltihabı ve işitme sorunları

Bazı insanlar için hastalık sadece akciğerleri etkiler. Böbrekler etkilendiğinde kan ve idrar testleri sorunu tespit edebilir. Tedavi edilmezse böbrek veya akciğer yetmezliği meydana gelebilir.

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Reçetesiz soğuk algınlığına yanıt vermeyen burun akıntısı varsa doktorunuza görünün İlaçlar, özellikle burun kanaması ve irin benzeri materyal, kan öksürmesi veya polianjit ile birlikte granülomatozun diğer uyarıcı belirtileri eşlik ediyorsa. Bu hastalık hızla kötüleşebildiği için erken teşhis, etkili tedavi almanın anahtarıdır.

Nedenler

Polianjit ile granülomatozun nedeni bilinmemektedir. Bulaşıcı değildir ve kalıtım yoluyla geçtiğine dair hiçbir kanıt yoktur.

Bu durum iltihaplı, daralmış kan damarlarına ve zararlı iltihaplı doku kitlelerine (granülomlar) yol açabilir. Granülomlar normal dokuyu tahrip edebilir ve daralmış kan damarları vücudunuzun doku ve organlarına ulaşan kan ve oksijen miktarını azaltır.

Risk faktörleri

Polianjit ile granülomatoz her yaşta ortaya çıkabilir. Çoğunlukla 40 ile 65 yaşları arasındaki insanları etkiler.

Komplikasyonlar

Burnunuzu, sinüslerinizi, boğazınızı, akciğerlerinizi ve böbreklerinizi etkilemenin yanı sıra, polianjit ile granülomatoz cildinizi ve gözlerinizi de etkileyebilir , kulaklar, kalp ve diğer organlar. Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• İşitme kaybı
• Ciltte yara izi
• Böbrek hasarı
• Köprü köprüsünde yükseklik kaybı Zayıflamış kıkırdağın neden olduğu burun (eyerleme)
• Bir veya daha fazla derin damarda, genellikle bacağınızda oluşan bir kan pıhtısı

Teşhis

Doktorunuz size belirti ve semptomlarınızı soracak, fizik muayene yapacak ve tıbbi geçmişinizi alacaktır.

Laboratuar testleri

Kan testleri şunları kontrol edebilir:

• Yüksek düzeyde C-reaktif protein veya yüksek eritrosit sedimantasyon hızı gibi iltihap belirtileri - genellikle sedimantasyon hızı olarak adlandırılır.
• Polianjitli aktif granülomatozisi olan çoğu insanın kanında görülen anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar.
• Bu hastalığa sahip kişilerde yaygın olan anemi.
• İşaretler böbreklerinizin kanınızdaki atık ürünleri gerektiği gibi filtrelemediğinden emin olabilirsiniz.

İdrar testleri ca n idrarınızın kırmızı kan hücreleri içerip içermediğini veya çok fazla protein içerip içermediğini ortaya çıkarın; bu, hastalığın böbreklerinizi etkilediğini gösterebilir.

Görüntüleme testleri

Göğüs Röntgeni, BT veya MRI hangi kan damarlarının ve organlarının etkilendiğini belirlemeye yardımcı olabilir. Doktorunuzun tedaviye yanıt verip vermediğinizi izlemesine de yardımcı olabilirler.

Biyopsi

Bu, doktorunuzun etkilenen bölgeden küçük bir doku örneği aldığı cerrahi bir prosedürdür. vucüdun. Biyopsi, polianjit ile granülomatoz teşhisini doğrulayabilir.

Tedavi

Erken teşhis ve uygun tedavi ile, polianjit ile granülomatozdan birkaç ay içinde iyileşebilirsiniz. Tedavi, nüksetmeyi önlemek için uzun süreli reçeteli ilaçları almayı içerebilir. Tedaviyi bırakabilseniz bile, durumunuzu izlemek için düzenli olarak doktorunuzu ve muhtemelen hangi organların etkilendiğine bağlı olarak birkaç doktoru görmeniz gerekecektir.

İlaçlar

Prednizon gibi kortikosteroidler, bağışıklık sistemini baskılamaya ve kan damarlarının iltihaplanmasını azaltmaya yardımcı olur. Yaygın yan etkiler arasında kilo alımı, enfeksiyon riski ve osteoporoz bulunur.

Bağışıklık sisteminizi baskılayan diğer ilaçlar arasında siklofosfamid, azatioprin (Azasan, Imuran), mikofenolat (CellCept) ve metotreksat (Trexall) bulunur. Rituximab (Rituxan), granülomatozu polianjit ile tedavi etmek için başka bir seçenektir. Enjeksiyonla verilir ve genellikle kortikosteroidlerle birleştirilir.

Durumunuz kontrol altına alındığında, nüksetmeyi önlemek için bazı ilaçları uzun süre kullanmaya devam edebilirsiniz. Bunlar arasında rituksimab, metotreksat, azatioprin ve mikofenolat bulunur.

Bağışıklığı baskılayan ilaçların yan etkileri enfeksiyon riskini artırır. Siklofosfamid mide bulantısı, ishal ve saç dökülmesine neden olabilir. Doktorunuz, reçeteli tedavilerden kaynaklanan yan etkileri önlemeye yardımcı olmak için başka ilaçlar yazabilir.

Plazma değişimi

Plazmaferez olarak da bilinen bu tedavi, kanınızın (plazma) içeren sıvı bölümünü çıkarır. hastalık üreten maddeler. Vücudunuzun yeni plazma üretmesini sağlayan taze plazma veya karaciğer tarafından yapılan bir protein (albümin) alırsınız. Polianjitli çok ciddi granülomatozisi olan kişilerde, plazmaferez böbreklerin iyileşmesine yardımcı olabilir.

Klinik deneyler

Başa çıkma ve destek

Tedaviyle büyük olasılıkla polianjit ile granülomatozdan kurtulun. Yine de, hastalığın neden olabileceği olası nüksetme veya hasar konusunda stres hissedebilirsiniz. İşte başa çıkmak için bazı öneriler:

• Durumunuzu anlayın. Polianjitli granülomatoz hakkında bilgi edinmek, komplikasyonlar, ilaç yan etkileri ve nükslerle başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Doktorunuzla konuşmanın yanı sıra, bir danışmana veya sağlık görevlisine danışmak isteyebilirsiniz.
• Güçlü bir destek sistemi sürdürün. Aile ve arkadaşlar başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Ve bu durumla yaşayan diğer insanlarla konuşmayı bilgilendirici ve rahatlatıcı bulabilirsiniz. Sağlık ekibinizin bir üyesine bir destek grubuyla bağlantı kurmasını sorun.

Randevunuz için hazırlık

Büyük olasılıkla birinci basamak doktorunuzu görerek başlayacaksınız, o zaman sizi bir akciğer uzmanına (göğüs hastalıkları uzmanı) sevk edebilir; kulak, burun ve boğaz (kulak burun boğaz uzmanı); böbrekler (nefrolog); veya kemikler ve eklemler (romatolog). Teşhisiniz büyük olasılıkla bir uzman olacaktır.

Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Farkında olun randevu öncesi kısıtlamalar. Randevu alırken, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden herhangi bir şey yapmanız gerekip gerekmediğini sorun.

Başka bir tıp ofisi veya hastanede yakın zamanda herhangi bir kan testi veya göğüs röntgeni yaptırdıysanız, personelden test sonuçlarını ve röntgenleri görüştüğünüz doktora iletmesini isteyin. Veya doktorunuza ulaştığından emin olmak için materyali kendiniz alın.

Sigorta şirketiniz uzman ziyaretleri için gerekliyse bir sevk alın. Doktora bir sevk mektubu gönderildiğinden emin olun veya yanınızda getirin.

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

• Belirtileriniz ve ne zaman başladıkları
• Diğer son sağlık sorunları ve yaşadığınız önemli stresler de dahil olmak üzere önemli kişisel tıbbi bilgiler
• Dozlar dahil aldığınız ilaçlar, vitaminler ve takviyeler
• Doktorunuza sormanız gereken sorular

Aldığınız bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için randevuya yanınızda bir aile ferdini veya arkadaşınızı götürmeyi düşünün.

Polianjitli granülomatoz için doktorunuza sormanız gereken sorular şunları içerir: :

• Belirtilerime muhtemelen ne sebep oluyor? Diğer olası nedenler nelerdir?
• Hangi testlere ihtiyacım olacak? Onlara nasıl hazırlanmalıyım?
• Durumum geçici mi?
• Hangi tedaviyi öneriyorsunuz?
• Sizin için birincil yaklaşıma alternatifler nelerdir? önermek?
• Tedavi ne kadar sürer?
• Başka bir sağlık sorunum var. Bu koşulları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
• Bana verebileceğiniz broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen aşağıdakiler dahil sorular soracaktır:

• Semptomlarınız sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
• Semptomlarınız ne kadar şiddetli?
• Ateşiniz mi var?
• Eğer bir şey varsa, ne düzeliyor Belirtileriniz?
• Belirtilerinizi kötüleştiren şey ne?
• Sigara kullanıyor musunuz?

Bu arada ne yapabilirsiniz?

Belirtileriniz kötüleşiyorsa, sizi hızlı bir şekilde bir uzmana götürmeye çalışabilmesi için birinci basamak doktorunuza söyleyin.