Hemolitik üremik sendrom (HÜS)

Genel Bakış

Hemolitik üremik sendrom (HÜS), böbreklerinizdeki küçük kan damarlarının hasar görmesi ve iltihaplanması durumunda ortaya çıkabilen bir durumdur. Bu hasar, damarlarda pıhtı oluşmasına neden olabilir. Pıhtılar böbreklerdeki filtreleme sistemini tıkar ve yaşamı tehdit edebilecek böbrek yetmezliğine yol açar.

Herkes HÜS geliştirebilir, ancak en çok küçük çocuklarda görülür. Çoğu durumda, HÜS'ye belirli Escherichia coli (E. coli) bakteri suşlarının neden olduğu enfeksiyon neden olur. Bu HÜS formunun ilk semptomu, genellikle ancak her zaman kanlı olmayan birkaç günlük ishaldir.

HÜS ayrıca diğer enfeksiyonlardan, belirli ilaçlardan veya hamilelik, kanser veya otoimmün hastalık gibi durumlardan da kaynaklanabilir. . Bazı durumlarda HÜS, belirli genetik mutasyonların sonucudur. Bu HÜS biçimleri genellikle ishale neden olmaz. .

HÜS ciddi bir durumdur. Ancak zamanında ve uygun tedavi genellikle çoğu insan için, özellikle de küçük çocuklar için tam bir iyileşme sağlar.

Belirtiler

HÜS'ün belirti ve semptomları nedene bağlı olarak değişebilir. Çoğu HÜS vakasına, ilk önce sindirim sistemini etkileyen belirli E. coli bakteri türlerinin neden olduğu enfeksiyon neden olur. Bu HÜS formunun ilk belirti ve semptomları şunları içerebilir:

• Genellikle kanlı olan ishal
• Karın ağrısı, kramp veya şişkinlik
• Kusma
• Ateş

Tüm HÜS türleri - nedeni ne olursa olsun - kan damarlarına zarar verir. Bu hasar kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasına (anemi), kan damarlarında kan pıhtılarının oluşmasına ve böbrek hasarına neden olur. Bu değişikliklerin belirti ve semptomları şunlardır:

• Yanaklarda ve alt göz kapaklarının içinde pembe renk kaybı dahil soluk renklenme
• Aşırı yorgunluk
• Kısalık nefes
• Kolay morarma veya açıklanamayan morluklar
• Burun ve ağızdan kanama gibi olağandışı kanamalar
• İdrarda azalan idrara çıkma veya kan
• Bacaklarda, ayaklarda veya ayak bileklerinde ve daha seyrek olarak yüzde, ellerde, ayaklarda veya tüm vücutta şişme (ödem)
• Zihin bulanıklığı, nöbetler veya felç
• Yüksek tansiyon

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Siz veya çocuğunuz kanlı ishal veya birkaç gün ishal yaşarsanız hemen doktorunuza görünün ve ardından:

• İdrar çıkışında azalma
• Şişlik
• Açıklanamayan morluklar
• Olağandışı kanama

Siz veya gözünüz varsa acil yardım alın. çocuk 12 saat veya daha uzun süre idrara çıkmaz.

Nedenler

HÜS'nin en yaygın nedeni - özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda - belirli E. coli bakteri türlerinin neden olduğu enfeksiyondur. E. coli, normal olarak sağlıklı insanların ve hayvanların bağırsaklarında bulunan bir bakteri grubuna karşılık gelir. Yüzlerce E. coli türünün çoğu normal ve zararsızdır. Ancak bazı E. coli türleri ishale neden olur.

İshale neden olan bazı E.coli türleri aynı zamanda Shiga toksini adı verilen bir toksin üretir. Bu suşlara Shiga toksin üreten E. coli veya STEC adı verilir. Bir STEC türü ile enfekte olduğunuzda, Shiga toksini kan dolaşımınıza girebilir ve kan damarlarınıza zarar vererek HUS'a yol açabilir. Ancak E. coli ile enfekte olan çoğu insan, daha tehlikeli türler bile HÜS geliştirmez.

HÜS'nin diğer nedenleri arasında şunlar olabilir:

• Diğer enfeksiyonlar, pnömokok bakterileri, insan immün yetmezlik virüsü (HIV) veya grip enfeksiyonu gibi
• Bazı ilaçların, özellikle kanseri tedavi etmek için kullanılan bazı ilaçların ve organın bağışıklık sistemini baskılamak için kullanılan bazı ilaçların kullanılması Nakil alıcıları
• Nadiren HÜS, gebeliğin bir komplikasyonu veya otoimmün hastalık veya kanser gibi sağlık koşullarında ortaya çıkabilir

Nadir bir HÜS tipi - atipik HUS olarak bilinir - çocuklara genetik olarak aktarılabilir. Bu HÜS biçimine neden olan mutasyona uğramış geni miras almış kişiler, mutlaka durumu geliştirmeyecektir. Ancak mutasyona uğramış gen, enfeksiyon, belirli ilaçların kullanımı veya kronik bir sağlık durumu gibi bir tetikleyiciye maruz kaldıktan sonra aktif hale gelebilir.

Risk faktörleri

HÜS vakalarının çoğu belirli E. coli bakteri türleriyle enfeksiyondan kaynaklanır. E. coli'ye maruz kalmanız şu durumlarda meydana gelebilir:

• Kirlenmiş et yediğinizde veya ürün verdiğinizde
• Dışkı bulaşmış havuzlarda veya göllerde yüzdüğünüzde
• Yakın temasta olduğunuzda hasta bir kişiyle, örneğin bir aile içinde veya bir çocuk bakım merkezinde.

HUS gelişme riski en yüksek:

• 5 yaşındaki çocuklar yaş veya daha küçük
• 65 yaş ve üstü yetişkinler
• Bağışıklık sistemi zayıflamış kişiler
• Kendilerini daha duyarlı hale getiren belirli genetik değişikliklere sahip kişiler HUS

Komplikasyonlar

HÜS, aşağıdakiler dahil hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir:

• Ani (akut) olabilen veya zamanla (kronik) gelişebilen böbrek yetmezliği
• İnme veya nöbetler
• Koma
• Kanamaya yol açabilen pıhtılaşma sorunları
• Kalp sorunları
• Bağırsaklarla ilgili sorunlar gibi sindirim sistemi sorunları, safra kesesi veya pankreas

Önleme

E. coli ile kontamine et veya ürünler ille de kötü görünmez, hissetmez veya kokmaz. E. coli enfeksiyonu ve diğer gıda kaynaklı hastalıklardan korunmak için:

• Pastörize edilmemiş süt, meyve suyu ve elma suyundan kaçının.
• Yemekten önce, tuvaleti kullandıktan ve bez değiştirdikten sonra ellerinizi iyice yıkayın. .
• Kapları ve yiyecek yüzeylerini sık sık temizleyin.
• Eti en az 160 Fahrenheit iç sıcaklıkta pişirin.
• Eti mikrodalga veya buzdolabında çözün.
• Çiğ yiyecekleri yenmeye hazır gıdalardan ayrı tutun. Pişmiş eti, daha önce çiğ et bulaşmış tabaklara koymayın.
• Ürünlerin üzerine kan damlaması gibi sıvıların oluşma riskini azaltmak için etleri buzdolabında ürünün altında saklayın.
• Kirli olmamak yüzme alanları. İshaliniz varsa yüzmeyin.

Teşhis

HÜS teşhisini doğrulamak için , doktorunuz büyük olasılıkla bir fizik muayene yapacak ve aşağıdakiler dahil laboratuar testleri önerecektir:

• Kan testleri. Bu testler, kırmızı kan hücrelerinizin hasar görüp görmediğini belirleyebilir. Kan testleri ayrıca düşük trombosit sayısı, düşük kırmızı kan hücresi sayısı veya normalden daha yüksek kreatinin düzeyi, böbrekleriniz tarafından normalde atılan bir atık ürünü ortaya çıkarabilir.
• İdrar testi. Bu test, idrarınızdaki anormal seviyelerde protein, kan ve enfeksiyon belirtilerini tespit edebilir.
• Dışkı örneği. Bu test, toksin üreten E. coli'yi ve HÜS'e neden olabilecek diğer bakterileri tespit edebilir.

HÜS'ün nedeni net değilse, doktorunuz ayrıca nedenini belirlemeye yardımcı olmak için ek testler önerebilir. .

Tedavi

HÜS hastanede tedavi gerektirir. Kayıp sıvılar ve elektrolitler dikkatli bir şekilde değiştirilmelidir çünkü böbrekler sıvıları normal kadar verimli bir şekilde atmaz.

Kan nakilleri

Hastanede intravenöz (IV) transfüzyonlara ihtiyacınız olabilir. Kırmızı kan hücreleri veya trombositler.

• Kırmızı kan hücreleri, üşüme, yorgunluk, nefes darlığı, hızlı kalp atış hızı, sarı deri ve koyu renkli idrar dahil aneminin belirti ve semptomlarını tersine çevirmeye yardımcı olabilir.
• Trombositler, kanamanız veya kolayca morarmanız durumunda kanınızın daha normal şekilde pıhtılaşmasına yardımcı olabilir.

İlaçlar

HÜS'den kalıcı böbrek hasarınız varsa, doktorunuz, tansiyonunuzu düşürmek, böbrek hasarını önlemek veya geciktirmek için bir ilaç önerebilir.

Komplikasyonlar geliştirirseniz veya genetik bir mutasyonun (atipik HÜS) neden olduğu HÜS formuna sahipseniz, doktorunuz kan damarlarınızda ek hasarı önlemeye yardımcı olması için eculizumab (Soliris) önerebilir.

eculizumab almadan önce, almanız veya almalısınız. İlacın potansiyel ve ciddi bir yan etkisi olan menenjiti önlemek için halihazırda aşı yaptırılmıştır.

Ameliyat ve diğer prosedürler

Belirtilerinize, HÜS'nizin nedenine ve geçirip geçirmediğinize bağlı olarak herhangi bir komplikasyon varsa, doktorunuz aşağıdakiler dahil başka tedaviler önerebilir:

• Böbrek diyalizi. Bazen kandaki atıkları ve fazla sıvıyı filtrelemek için diyaliz gerekir. Diyaliz, genellikle böbrekler tekrar yeterince işlev görmeye başlayana kadar geçici bir tedavidir. Ancak ciddi böbrek hasarınız varsa, uzun süreli diyalize ihtiyacınız olabilir.
• Plazma değişimi. Plazma, kan hücrelerinin ve trombositlerin dolaşımını destekleyen kanın sıvı kısmıdır. Bazen bir makine kendi plazmasının kanını temizlemek ve onu taze veya donmuş verici plazması ile değiştirmek için kullanılır.
• Böbrek nakli. HÜS nedeniyle ciddi böbrek hasarı olan bazı kişilerin eninde sonunda böbrek nakline ihtiyacı olacaktır.

Klinik deneyler

Randevunuz için hazırlanıyor

Siz veya Çocuğunuz birkaç gün ishal olduktan sonra HÜS semptomları yaşıyorsa, derhal doktorunuzu arayın ve şu soruları yanıtlamaya hazır olun:

• İshalde kan fark ettiniz mi?
• Sizde veya çocuğunuzda ateş, şişme veya idrar çıkışında azalma oldu mu?
• Siz veya çocuğunuz bu semptomları ne kadar süredir yaşıyorsunuz?
• Siz veya çocuğunuz ne zamandır

Bu arada ne yapabilirsiniz?

Siz veya çocuğunuzda kusma veya ishale neden olan bir hastalık varsa, yerine koymaya çalışmak iyi bir fikirdir CeraLyte, Pedialyte veya Oralyte gibi oral rehidrasyon solüsyonu ile kaybedilen sıvılar.