Hipertrofik kardiyomiyopati

Genel Bakış

Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM), kalp kasının anormal derecede kalınlaştığı (hipertrofik) bir hastalıktır. Kalınlaşmış kalp kası, kalbin kan pompalamasını zorlaştırabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati çoğu zaman teşhis edilmez çünkü hastalığı olan pek çok kişinin, varsa bile çok az semptomu vardır ve önemli bir sorun olmaksızın normal bir yaşam sürdürebilir. Bununla birlikte, HCM'li az sayıda insanda, kalınlaşmış kalp kası nefes darlığına, göğüs ağrısına veya kalbin elektrik sisteminde sorunlara neden olarak yaşamı tehdit eden anormal kalp ritimlerine (aritmiler) veya ani ölüme neden olabilir.

Semptomlar

Hipertrofik kardiyomiyopatinin belirti ve semptomları aşağıdakilerden birini veya birkaçını içerebilir:

• Göğüs ağrısı, özellikle egzersiz sırasında
• Bayılma , özellikle egzersiz veya efor sırasında veya hemen sonrasında
• Bir doktorun kalbinizi dinlerken algılayabileceği kalp üfürümü
• Hızlı, çırpınan veya çarpan kalp atışları hissi (çarpıntı)
• Özellikle egzersiz sırasında nefes darlığı

Ne zaman doktora görünmeli

Bir dizi durum nefes darlığına ve kalp çarpıntısına neden olabilir. Hızlı, doğru teşhis ve uygun bakım almak önemlidir. Ailenizde HCM öyküsü veya hipertrofik kardiyomiyopatiyle ilişkili herhangi bir semptom varsa doktorunuza danışın.

Aşağıdaki semptomlardan herhangi birini birkaç dakikadan daha uzun süre yaşarsanız 911'i veya yerel acil durum numaranızı arayın:

• Hızlı veya düzensiz kalp atışı
• Nefes almada güçlük
• Göğüs ağrısı

Nedenler

Hipertrofik kardiyomiyopati genellikle kalp kasının anormal derecede kalınlaşmasına neden olan anormal genlerden (gen mutasyonları) kaynaklanır.

Hipertrofik kardiyomiyopatili çoğu insanda, kalbin iki alt odası (septum) arasındaki kas duvarı (septum) ventriküller) normalden daha kalın hale gelir. Sonuç olarak, kalın duvar kalpten kan akışını engelleyebilir. Buna obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati denir.

Kan akışında önemli bir engel yoksa, duruma obstrüktif olmayan hipertrofik kardiyomiyopati denir. Bununla birlikte, kalbin ana pompalama odası (sol ventrikül) sertleşebilir. Bu, kalbin gevşemesini zorlaştırır ve her kalp atışında ventrikülün tutup vücuda gönderebileceği kan miktarını azaltır.

Hipertrofik kardiyomiyopatili kişilerde anormal bir kalp kası hücresi düzeni de vardır (miyofiber kargaşa). Bu, bazı insanlarda aritmileri tetikleyebilir.

Risk faktörleri

Hipertrofik kardiyomiyopati genellikle ailelerden geçer (kalıtsal).

Hipertrofik bir ebeveyniniz varsa kardiyomiyopati, hastalık için genetik mutasyona sahip olma şansınız% 50'dir.

Hipertrofik kardiyomiyopatili bir kişinin ebeveynleri, çocukları veya kardeşleri, doktorlarına hastalık taraması hakkında soru sormalıdır.

Komplikasyonlar

Hipertrofik kardiyomiyopatili (HKM) birçok kişinin önemli sağlık sorunları yoktur. Ancak hipertrofik kardiyomiyopatinin komplikasyonları şunları içerebilir:

• Atriyal fibrilasyon. Kalp hücrelerinin anormal yapısı kadar kalınlaşmış kalp kası da kalbin elektrik sisteminde değişikliklere neden olarak hızlı veya düzensiz kalp atışlarına neden olabilir. Atriyal fibrilasyon, beyninize gidebilen ve felce neden olabilecek kan pıhtıları geliştirme riskinizi de artırabilir.
• Kan akışının engellenmesi. Birçok insanda kalınlaşmış kalp kası, kalpten çıkan kan akışını engelleyerek eforla nefes darlığına, göğüs ağrısına, baş dönmesine ve bayılma nöbetlerine neden olur.
• Mitral kapak sorunları. Kalınlaşmış kalp kası, kalpten çıkan kan akışını bloke ederse, sol atriyum ile sol ventrikül (mitral kapakçık) arasındaki valf düzgün kapanmayabilir. Sonuç olarak, kan sol atriyuma geri sızabilir (mitral kapak yetersizliği) ve muhtemelen semptomların kötüleşmesine yol açabilir.
• Dilate kardiyomiyopati. HCM'li çok az sayıda insanda, kalınlaşmış kalp kası zayıflayabilir ve etkisiz hale gelebilir. Ventrikül genişler (genişler) ve pompalama yeteneği daha az kuvvetli hale gelir.
• Kalp yetmezliği. Kalınlaşmış kalp kası, kalbi etkili bir şekilde kanla doldurmak için sonunda çok sert hale gelebilir. Sonuç olarak kalbiniz vücudunuzun ihtiyaçlarını karşılamaya yetecek kadar kan pompalayamaz.
• Ani kalp ölümü. Nadiren, hipertrofik kardiyomiyopati her yaştan insanda kalbe bağlı ani ölüme neden olabilir. Hipertrofik kardiyomiyopatili pek çok kişi buna sahip olduklarını fark etmediğinden, ani kalp ölümü bir sorunun ilk işareti olabilir. Lise sporcuları ve diğer genç, aktif yetişkinler de dahil olmak üzere görünüşte sağlıklı genç insanlarda olabilir.

Önleme

Hipertrofik kardiyomiyopati için bilinen bir önleme yoktur. Ancak tedaviye rehberlik etmek ve komplikasyonları önlemek için durumu olabildiğince erken belirlemek önemlidir.

Hipertrofik kardiyomiyopatili birinci dereceden bir akrabanız (ebeveyn, kardeş veya çocuk) varsa doktorlar genetik testi önerebilir durumu taramak için. Ancak, HCM'li herkesin şu anda tespit edilebilir bir mutasyonu yoktur. Ayrıca, bazı sigorta şirketleri genetik testi karşılamayabilir.

Genetik test yapılmazsa veya sonuçlar yardımcı olmazsa, bir aileniz varsa doktorunuz düzenli olarak ekokardiyogram önerebilir. hipertrofik kardiyomiyopatili üye. Ergenler ve yarışmacı sporcular yılda bir kez taranmalıdır. Atletizmde yarışmayan yetişkinler her beş yılda bir taranmalıdır.

Teşhis

Doktorunuz muayene edecek siz ve işaretleriniz, semptomlarınız ve tıbbi ve aile geçmişiniz hakkında sorular sorun.

Testler

Doktorunuz muhtemelen hipertrofik kardiyomiyopatiyi (HKM) teşhis etmek veya diğer durumları dışlamak için test isteyecektir. benzer semptomlara neden olabilir.

• Ekokardiyogram. Hipertrofik kardiyomiyopatiyi teşhis etmek için genellikle bir ekokardiyogram kullanılır. Bu test, kalbinizin kasının anormal derecede kalın olup olmadığını görmek için ses dalgalarını (ultrason) kullanır. Ayrıca kalbinizin odalarının ve kapakçıklarının kanı ne kadar iyi pompaladığını da gösterir.

  Bazen, siz egzersiz sırasında, genellikle koşu bandında, bir ekokardiyogram yapılır. Buna egzersiz stres testi denir. Koşu bandı stres testleri genellikle hipertrofik kardiyomiyopatili kişileri teşhis etmek için kullanılır.

• Elektrokardiyogram (EKG veya EKG). Yapışkan pedlere takılan sensörler (elektrotlar) göğsünüze ve bazen bacaklarınıza yerleştirilir. Kalbinizden gelen elektrik sinyallerini ölçerler. EKG, anormal kalp ritimlerini ve kalp kalınlaşması belirtilerini gösterebilir. Bazı durumlarda, Holter monitörü adı verilen taşınabilir bir EKG'ye ihtiyaç vardır. Bu cihaz kalbinizin aktivitesini bir ila iki gün boyunca sürekli olarak kaydeder.
• Kardiyak MRI. Kalp MRG, kalbinizin görüntülerini oluşturmak için güçlü mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanır. Doktorunuza kalp kasınız hakkında bilgi verir ve kalbinizin ve kalp kapakçıklarınızın nasıl çalıştığını gösterir. Bu test genellikle bir ekokardiyogram ile yapılır.

Tedavi

Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisinin amacı, yüksek risk altındaki kişilerde semptomları hafifletmek ve ani kardiyak ölümü önlemektir. Özel tedaviniz semptomlarınızın ciddiyetine bağlıdır. Doktorunuzla birlikte durumunuz için en uygun tedaviyi tartışacaksınız.

İlaçlar

İlaçlar, kalp kasının ne kadar güçlü sıkıştığını azaltmaya ve kalp atış hızını yavaşlatmaya yardımcı olabilir, böylece kalp kanı daha iyi pompalayabilir. Hipertrofik kardiyomiyopatiyi ve semptomlarını tedavi eden ilaçlar şunları içerebilir:

• Metoprolol (Lopressor, Toprol-XL), propranolol (Inderal, Innopran XL) veya atenolol (Tenormin) gibi beta blokerler
• Verapamil (Verelan, Calan SR,) veya diltiazem (Cardizem, Tiazac) gibi kalsiyum kanalı blokerleri
• Amiodaron (Pacerone) veya disopiramid (Norpace) gibi kalp ritmi ilaçları
• Atriyal fibrilasyonunuz varsa kan pıhtılaşmasını önlemek için warfarin (Coumadin, Jantoven), dabigatran (Pradaxa), rivaroksaban (Xarelto) veya apixaban (Eliquis) gibi kan incelticiler

Ameliyatlar veya diğer prosedürler

Kardiyomiyopatiyi veya semptomlarını tedavi etmek için birkaç farklı ameliyat veya prosedür mevcuttur. Bunlar, açık kalp cerrahisinden kalp ritminizi kontrol etmek için bir cihazın implantasyonuna kadar uzanır.

Septal miyektomi. İlaçlar semptomlarınızı iyileştirmezse, bu açık kalp ameliyatı önerilebilir. Kalp odaları arasındaki kalınlaşmış, aşırı büyümüş duvarın (septum) bir kısmının çıkarılmasını içerir. Septal miyektomi, kalpten kan akışını iyileştirmeye yardımcı olur ve mitral kapaktan geriye doğru kan akışını azaltır (mitral yetersizlik).

Ameliyat, kalınlaşmış kalp kasının konumuna bağlı olarak farklı yaklaşımlar kullanılarak yapılabilir. Apikal miyektomi adı verilen bir tipte cerrahlar kalbin ucuna yakın bir yerden kalınlaşmış kalp kasını çıkarır. Bazen mitral kapak aynı anda onarılır.

• Septal ablasyon. Bu işlem kalınlaşmış kalp kasını alkolle yok eder. Alkol, o bölgeye kan sağlayan artere uzun, ince bir tüp (kateter) yoluyla enjekte edilir. Olası komplikasyonlar arasında, kalp pili takılmasını gerektiren kalbin elektrik sisteminin bozulması (kalp bloğu) yer alır.
• İmplante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör (ICD). ICD, kalp atışınızı sürekli olarak izleyen küçük bir cihazdır. Kalp pili gibi göğsünüze yerleştirilmiştir. Hayatı tehdit eden bir aritmi meydana gelirse, ICD, normal bir kalp ritmini geri yüklemek için hassas şekilde kalibre edilmiş elektrik şokları verir. ICD'nin hipertrofik kardiyomiyopatili az sayıda insanda meydana gelen ani kardiyak ölümü önlemeye yardımcı olduğu gösterilmiştir.

Klinik araştırmalar

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Yaşam tarzı değişiklikleri, hipertrofik kardiyomiyopatiye bağlı komplikasyon riskinizi azaltabilir. Doktorunuz aşağıdakiler dahil yaşam tarzı değişiklikleri önerebilir:

• Spor yaparken dikkatli olun. Rekabetçi sporlar, bazı düşük yoğunluklu sporlar dışında, hipertrofik kardiyomiyopatili kişiler için genellikle tavsiye edilmez. Sağlıklı bir yaşam tarzının parçası olarak düşük ve orta yoğunluklu egzersize katılabilirsiniz. Doktorunuzla belirli önerileri tartışın.
• Sağlıklı beslenme. Sağlıklı beslenme, kalp sağlığınızı korumanın önemli bir parçasıdır.
• Sağlıklı kilonuzu korumak. Sağlıklı kilonuzu korumak, kalbinizin aşırı yüklenmesini önler ve ameliyat veya diğer prosedürlerle ilişkili sağlık risklerini azaltır.
• Alkol kullanımını azaltmak. Alkolün neden olduğu semptomlarınız veya ritim geçmişiniz varsa, doktorunuzdan güvenli alkol kullanımı seviyeleri hakkında rehberlik isteyin. Çok fazla alkol içmek, düzensiz kalp ritimlerini tetikleyebilir ve kalbinizdeki kan akışının artmasına neden olabilir.
• İlaçlarınızı almak. İlaçlarınızı reçeteye göre aldığınızdan emin olun.
• Düzenli tıbbi randevularınız olsun. Doktorunuz, durumunuzu değerlendirmek için düzenli takip randevuları önerebilir. Yeni veya daha kötü belirtileriniz varsa doktorunuza bildirin.

Gebelik

Hipertrofik kardiyomiyopatili kadınlar genellikle normal gebelikler yaşayabilir. Bununla birlikte, hipertrofik kardiyomiyopatiniz varsa, doktorunuz hamileliğiniz sırasında yüksek riskli kadınlara bakmakta deneyimli bir doktora görünmenizi tavsiye edebilir.

Başa çıkma ve destek

Teşhis konuluyor hipertrofik kardiyomiyopati ile bir dizi zor duygulara neden olabilir. Bu rahatsızlığı olan birçok insan gibi siz de keder, korku ve öfke duyguları yaşayabilirsiniz. Bu tepkiler, teşhisinizle birlikte gelen yaşam tarzı değişikliklerine uygundur.

Durumunuzla başa çıkmak için:

• Stresinizi azaltın. Stresinizi azaltmanın yollarını bulun.
• Destek alın. Arkadaşlarınızdan ve ailenizden destek alın.
• Doktorunuzun önerdiği yaşam tarzı değişikliklerini takip edin. Sağlıklı bir diyet yemek ve sağlıklı bir kiloyu korumak gibi sağlıklı yaşam tarzı değişiklikleri yapmak, durumunuzla yaşamakla başa çıkmanıza yardımcı olabilir.

Randevunuza hazırlık

Siz kalp rahatsızlıklarının teşhisi ve tedavisi konusunda eğitim almış bir doktora (kardiyolog) sevk edilebilir. Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler burada.

Yapabilecekleriniz

• Aktivitenizi değiştirmek gibi randevu öncesi kısıtlamalara uymanız gerekip gerekmediğini öğrenin
• Belirtilerinizi ve ne kadar süredir sahip olduğunuzu yazın.
• Tüm ilaçlarınızın, vitaminlerinizin veya takviyelerinizin bir listesini alın.
• Tanı konulan diğer durumlar da dahil olmak üzere temel tıbbi bilgilerinizi yazın.
• Hayatınızdaki son değişiklikler veya stres faktörleri de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
• Doktorunuza sormak için soruları yazın. .

Doktorunuza sormanız gereken sorular

• Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
• Ne tür testlere ihtiyacım var ?
• Hangi tedaviler yardımcı olabilir?
• Kalp rahatsızlığım ne gibi riskler yaratır?
• Takip randevularına ne sıklıkla ihtiyacım olacak?
• Faaliyetlerimi kısıtlamam gerekir mi?
• Çocuğum n veya diğer birinci derece akrabalarım bu durum için taranmalı ve bir genetik danışmanla görüşmeli miyim?
• Aldığım diğer durumlar veya aldığım ilaçlar kalp sorunumu nasıl etkileyecek?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında soru sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sizin Doktorun size birkaç soru sorması muhtemeldir. Onları yanıtlamaya hazır olmak, daha fazla zaman harcamak istediğiniz noktaların üzerinden geçmek için zaman yaratabilir. Size sorulabilir:

• Semptomları ne zaman yaşamaya başladınız ve ne kadar şiddetli?
• Semptomlarınız zamanla değişti mi? Öyleyse, nasıl?
• Egzersiz veya fiziksel efor semptomlarınızı daha da kötüleştirir mi?
• Hiç bayıldınız mı?
• Ailenizde kalp hastalığı öyküsü var mı ?

Bu arada ne yapabilirsiniz

Randevunuzdan önce, aile üyelerinize herhangi bir akrabanıza hipertrofik kardiyomiyopati teşhisi konmuş veya açıklanamayan, ani ölüm yaşamış olup olmadığını sorun . Doktorunuzun ailenizin tıbbi geçmişiyle ilgili olabildiğince çok ayrıntı bilmesine yardımcı olacaktır.

Egzersiz semptomlarınızı daha da kötüleştiriyorsa, doktorunuzu görene ve özel egzersiz önerileri alana kadar yorucu egzersiz yapmaktan kaçının.