Hipoplastik sol kalp sendromu

Genel Bakış

Hipoplastik sol kalp sendromu, doğumda (konjenital) mevcut olan karmaşık ve nadir bir kalp kusurudur. Bu durumda, kalbin sol tarafı kritik bir şekilde az gelişmiştir.

Bebeğiniz hipoplastik sol kalp sendromuyla doğarsa, kalbin sol tarafı vücuda etkili bir şekilde kan pompalayamaz. Bunun yerine, kalbin sağ tarafı akciğerlere ve vücudun geri kalanına kan pompalamalıdır.

Sağ ve sol taraflar arasındaki bağlantının (duktus arteriyozus) kapanmasını önlemek için ilaç, ardından bunlardan herhangi biri hipoplastik sol kalp sendromunu tedavi etmek için ameliyat veya kalp nakli gereklidir. Bakımdaki gelişmeler, bu durumla doğan bebeklerin görünümünü iyileştirmiştir.

Belirtiler

Hipoplastik sol kalp sendromuyla doğan bebekler genellikle doğumdan hemen sonra ciddi şekilde hastalanır. Belirti ve semptomlar şunları içerir:

• Grimsi mavi ten rengi (siyanoz)
• Hızlı, zor nefes alma
• Yetersiz beslenme
• Soğuk eller ve ayaklar
• Zayıf nabız
• Alışılmadık derecede uykulu veya hareketsiz olma

Kalbin sol ve sağ tarafları arasındaki doğal bağlantılar (foramen ovale ve duktus arteriozus) hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerde yaşamın ilk birkaç gününde kapanmasına izin verilir, şoka girebilirler ve muhtemelen ölebilirler.

Şok belirtileri şunları içerir:

• Soluk veya gri olabilen soğuk, nemli cilt
• Zayıf ve hızlı nabız
• Yavaş, sığ veya çok hızlı olabilen anormal solunum
• Bakıyor gibi görünen cansız gözler

Şoktaki bir bebek bilinçli veya bilinçsiz olabilir. Bebeğinizin şokta olduğundan şüpheleniyorsanız hemen 911'i veya yerel acil durum numaranızı arayın.

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Bebeğinize hipoplastik sol kalp sendromu teşhisi konması muhtemeldir ya doğumdan önce ya da hemen sonra. Bununla birlikte, bebeğinizin bu durumun herhangi bir belirti veya semptomuna sahip olduğunu fark ederseniz tıbbi yardım almalısınız.

Bebeğinizde şok belirtileri veya semptomları varsa, hemen 911'i veya yerel acil durum numaranızı arayın. .

Nedenler

Hipoplastik sol kalp sendromu, bebeğin kalbi rahimde geliştiğinde ortaya çıkar. Nedeni bilinmiyor. Bununla birlikte, ailenizin hipoplastik sol kalp sendromlu bir çocuğu varsa, benzer bir duruma sahip başka bir çocuğa sahip olma riski artar.

Normal bir kalbin, ikisi sağda ve ikisi solda olmak üzere dört odası vardır. Kalp, temel görevini yerine getirirken - vücuda kan pompalamak - farklı görevler için sol ve sağ tarafını kullanır.

Sağ taraf, kanı akciğerlere taşır. Akciğerlerde oksijen kanı zenginleştirir ve daha sonra kalbin sol tarafına dolaşır. Kalbin sol tarafı, oksijenden zengin kanı vücudun geri kalanına dolaştıran aort adı verilen büyük bir damara kan pompalar.

Hipoplastik sol kalp sendromunda ne olur

Hipoplastik sol kalp sendromunda, kalbin sol tarafı vücuda düzgün şekilde kan sağlayamaz çünkü sol alt oda (sol ventrikül) çok küçüktür veya bazı durumlarda yoktur. Ayrıca, kalbin sol tarafındaki kapakçıklar (aort kapağı ve mitral kapakçık) düzgün çalışmıyor ve kalbi terk eden ana arter (aort) normalden daha küçük.

Birincisi için Kalbin sağ tarafı, pulmoner arteri doğrudan aorta (duktus arteriyozus) bağlayan bir kan damarı yoluyla hem akciğerlere hem de vücudun geri kalanına kan pompalayabilir. Oksijenden zengin kan, kalbin sağ odacıkları (kulakçıklar) arasındaki doğal bir açıklıktan (foramen ovale) kalbin sağ tarafına döner. Foramen ovale ve duktus arteriozus açık olduklarında patent olarak adlandırılırlar.

Duktus arteriozus ve foramen ovale (normalde yaşamın ilk veya iki gününden sonra yaptıkları gibi) kapanırsa, kalbin sağ tarafının vücuda kan pompalama yolu yoktur. Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerde, kalp ameliyatı yapılana kadar bu bağlantıları açık tutmak ve kanın vücuda akmasını sağlamak için ilaç tedavisi gereklidir.

Risk faktörleri

Halihazırda bir hastalığınız varsa hipoplastik sol kalp sendromu olan çocukta, bu veya benzeri bir durumla başka bir bebek sahibi olma riskiniz daha yüksektir.

Aile geçmişinin ötesinde, hipoplastik sol kalp sendromu için net bir risk faktörü yoktur.

Komplikasyonlar

Ameliyat olmadan hipoplastik sol kalp sendromu, genellikle hayatın ilk birkaç günü veya haftasında ölümcüldür.

Tedaviyle pek çok bebek hayatta kalır, ancak çoğu daha sonraki yaşamda komplikasyonlar yaşar. Bazı komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Spor veya diğer egzersize katılırken kolayca yorulma
• Kalp ritmi sorunları (aritmiler)
• Kemikte sıvı birikmesi akciğerler, karın, bacaklar ve ayaklar (ödem)
• Büyüme kısıtlaması
• Pulmoner emboli veya felce yol açabilen kan pıhtılarının oluşumu
• beyin ve sinir sistemi
• Ek kalp ameliyatı veya nakli ihtiyacı

Önleme

Hipoplastik sol kalp sendromunu önlemenin bir yolu yok. Ailenizde kalp kusuru öyküsü varsa veya zaten doğuştan kalp kusuru olan bir çocuğunuz varsa, hamile kalmadan önce genetik bir danışman ve doğuştan kalp kusurları konusunda deneyimli bir kardiyolog ile konuşmayı düşünün.

Teşhis

Doğumdan önce

Bir bebeğe henüz anne karnındayken hipoplastik sol kalp sendromu teşhisi konması mümkündür. Doktorunuz, gebeliğin ikinci üç aylık döneminde rutin bir ultrason muayenesinde durumu tespit edebilir.

Doğumdan sonra

Bebeğiniz doğduktan sonra, bir doktor kalp rahatsızlığından şüphelenebilir. Bebeğiniz grimsi mavi ten rengine sahipse veya nefes almakta güçlük çekiyorsa, hipoplastik sol kalp sendromu gibi. Ayrıca bebeğinizin doktoru, stetoskopla kalbi dinlerken bir kalp hırıltısı (çalkantılı kan akışının neden olduğu anormal bir ses) duyarsa, kalp kusurundan şüphelenebilir.

Doktorlar genellikle teşhis için ekokardiyogram kullanır hipoplastik sol kalp sendromu. Bu test, video ekranında görüntülenebilen hareketli görüntüler üretmek için bebeğinizin kalbinden seken ses dalgalarını kullanır.

Bebeğinizde hipoplastik sol kalp sendromu varsa, ekokardiyogram normalden daha küçük bir sol ventrikül gösterecektir. ve aort. Ekokardiyogram da anormal kalp kapakçıkları gösterebilir.

Bu test kan akışını izleyebildiği için sağ ventrikülden aorta giden kanın da olduğunu gösterir. Ek olarak, bir ekokardiyogram, atriyal septal kusur gibi ilişkili kalp kusurlarını tanımlayabilir.

Tedavi

Hipoplastik sol kalp sendromu, birkaç cerrahi prosedür veya bir kalp nakli ile tedavi edilir. Çocuğunuzun doktoru, tedavi seçeneklerini sizinle görüşecek.

Teşhis bebek doğmadan önce konulmuşsa, doktorlar genellikle kalp cerrahisi merkezi bulunan bir hastanede doğumu önerir.

Sizin bebeğin doktoru, ameliyat veya organ nakli öncesinde bebeğinizin durumunu yönetmeye yardımcı olacak birkaç seçenek önerebilir:

• İlaç tedavisi. Alprostadil (Prostin VR Pediatric) ilacı kan damarlarını genişletmeye yardımcı olur ve duktus arteriyozusu açık tutar.
• Solunum yardımı. Bebeğiniz nefes almakta güçlük çekiyorsa, yeterli oksijen almak için bir solunum makinesinden (ventilatör) yardıma ihtiyacı olabilir.
• İntravenöz sıvılar. Bebeğiniz sıvıyı bir damara yerleştirilmiş bir tüple alacaktır.
• Besleme tüpü. Bebeğiniz beslenirken güçlük çekiyorsa veya yoruluyorsa, bir beslenme tüpünden beslenebilir.
• Atriyal septostomi. Bu prosedür, foramen ovale kapanırsa veya çok küçükse, sağ atriyumdan sol atriyuma daha fazla kan akışına izin vermek için kalbin üst odaları (kulakçıklar) arasındaki açıklığı oluşturur veya genişletir. Bebeğinizin zaten atriyal septal defekti varsa, atriyal septostomi gerekli olmayabilir.

Ameliyatlar ve diğer prosedürler

Çocuğunuzun tedavi etmek için muhtemelen birkaç cerrahi prosedüre ihtiyacı olacaktır hipoplastik sol kalp sendromu. Cerrahlar, oksijenden zengin kanı vücuda ve oksijenden fakir kanı akciğerlere götürmek için ayrı yollar oluşturmak için bu prosedürleri uygular. Prosedürler üç aşamada yapılır.

• Norwood prosedürü. Bu ameliyat genellikle çocuğunuzun hayatının ilk iki haftasında yapılır. Bu işlemi yapmanın birkaç yolu vardır.

  Cerrahlar aortu yeniden yapılandırır ve kalbin sağ alt odasına (sağ ventrikül) bağlar. Cerrahlar, aortu akciğerlere (pulmoner arterler) giden arterlere bağlayan bir tüp (şant) yerleştirirler veya sağ ventrikülü pulmoner arterlere bağlayan bir şant yerleştirirler. Bu yöntem, sağ ventrikülün hem akciğerlere hem de vücuda kan pompalamasına izin verir.

  Bazı durumlarda hibrit prosedür yapılır. Cerrahlar, pulmoner arter ve aort arasındaki açıklığı korumak için duktus arteriyozusa bir stent yerleştirir. Pulmoner arterlerin etrafına yerleştirilen bantlar, akciğerlere giden kan akışını azaltır ve kalbin kulakçıkları arasında bir açıklık oluşturur.

  Norwood prosedüründen sonra, bebeğinizin cildi hala mavi bir renge sahip olacaktır çünkü oksijenden zengin ve oksijenden fakir kan kalpte karışmaya devam eder. Bebeğiniz bu tedavi aşamasından başarıyla geçtikten sonra hayatta kalma şansı artabilir.

Çift yönlü Glenn prosedürü. Bu işlem genellikle ikinci ameliyattır. Çocuğunuz 3 ila 6 aylıkken yapılır. Doktorlar, pulmoner arterlere bağlı ilk şantı çıkarır ve ardından normalde kalbe (superior vena cava) kanı döndüren büyük damarlardan birini bunun yerine pulmoner artere bağlar. Cerrahlar daha önce bir hibrid prosedür gerçekleştirmişlerse, bu prosedür sırasında ek adımlar takip edeceklerdir.

Bu prosedür, sağ ventrikülün çalışmasını, esas olarak aorta kan pompalamasına izin vererek azaltır. Ayrıca vücuttan dönen oksijensiz kanın çoğunun bir pompa olmadan doğrudan akciğerlere akmasına izin verir.

Bu işlemden sonra vücudun üst kısmından dönen tüm kan akciğerlere gönderilir, böylece Vücudun her tarafındaki organ ve dokuları beslemek için daha fazla oksijen içeren kan aorta pompalanır.

Fontan prosedürü. Bu ameliyat genellikle çocuğunuz 18 ay ile 4 yaş arasında iken yapılır. Cerrah, kanı kalbe (inferior vena kava) geri döndüren kan damarlarından birinde oksijen bakımından fakir kanın doğrudan pulmoner arterlere akması için bir yol oluşturur. Pulmoner arterler daha sonra kanı akciğerlere taşır.

Fontan prosedürü, vücuttan dönen oksijensiz kanın geri kalanının akciğerlere akmasına izin verir. Bu prosedürden sonra, kalpte oksijen bakımından zengin ve oksijen açısından fakir kan minimum düzeyde karışır ve çocuğunuzun cildi artık mavi görünmez.

• Kalp nakli. Diğer bir cerrahi seçenek de kalp naklidir. Ancak nakil için kullanılacak bir kalbin mevcudiyeti sınırlıdır, bu nedenle bu seçenek çok sık kullanılmamaktadır. Kalp naklinden sonra, donör kalbinin reddini önlemek için çocuğunuzun hayatı boyunca ilaçlara ihtiyacı olacaktır.

Takip bakımı

Ameliyattan veya nakilden sonra bebeğiniz doğuştan kalp hastalıkları konusunda eğitim almış bir kardiyolog ile ömür boyu takip bakıma ihtiyaç duyacaktır. Kalp fonksiyonunu düzenlemek için bazı ilaçlara ihtiyaç duyulabilir. Zamanla çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkabilir ve daha fazla tedavi veya başka ilaçlar gerektirebilir.

Çocuğunuzun kardiyoloğu, çocuğunuzun enfeksiyonları önlemek için belirli diş veya diğer işlemlerden önce koruyucu antibiyotik alması gerekip gerekmediğini size söyleyecektir. Bazı durumlarda, doktor çocuğunuzun fiziksel aktiviteyi sınırlamasını da önerebilir.

Yetişkinler için takip bakımı

Bir yetişkin olarak pediatrik kardiyologdan yetişkinlerde doğuştan kalp hastalığı konusunda eğitim almış kardiyolog. Sadece son zamanlarda cerrahi bakımdaki gelişmeler hipoplastik sol kalp sendromlu çocukların yetişkinliğe kadar hayatta kalmasıyla sonuçlandı, bu nedenle bu duruma sahip bir yetişkinin karşılaşabileceği zorluklar henüz net değil. Durumunuzdaki herhangi bir değişikliği izlemek için düzenli, ömür boyu takip bakıma ihtiyacınız olacak.

Hamileliği düşünen kadınlar, doktorlarıyla hamilelik risklerini ve doğum kontrol seçeneklerini tartışmalıdır. Bu duruma sahip olmak, hamilelik sırasında kardiyovasküler problemler, düşük yapma riski ve doğuştan kalp hastalığı olan bir bebek sahibi olma riskinizi artırır.

Klinik deneyler

Başa çıkma ve destek

Hipoplastik sol kalp sendromuyla yaşamak veya bu durumdaki bir bebeğe bakmak zor olabilir. Bunu kolaylaştırmaya yardımcı olabilecek bazı stratejiler şunlardır:

Destek arayın. Hipoplastik sol kalp sendromlu bir çocuğunuz varsa, aile üyelerinizden ve arkadaşlarınızdan yardım isteyin. Bakıcılar için mola vermek önemlidir. Destek grupları ve diğer yardım türleri hakkında çocuğunuzun kardiyoloğuyla konuşun.

Hipoplastik sol kalp sendromlu bir ergen veya yetişkinseniz, doğumsal kalp rahatsızlığı olan yetişkinler için destek grupları olup olmadığını doktorunuza sorun. . Yaşadığınız zorlukları paylaşan diğer insanlarla konuşmak faydalı olabilir.

Kendinizin veya bebeğinizin sağlık geçmişini kaydedin. Kendinizin veya bebeğinizin teşhisini, ilaçlarını, ameliyatını ve diğer prosedürleri ve bunların gerçekleştirildiği tarihleri, kendinizin veya çocuğunuzun kardiyologunun adını ve telefon numarasını, sizin veya çocuğunuzun doktorları ve hastanesinin acil irtibat numaralarını ve diğerlerini yazın sizin veya bebeğinizin bakımı hakkında önemli bilgiler. Sizin veya çocuğunuzun cerrahından alınan ameliyat raporunun bir kopyasını kayıtlarınıza ekleyin.

Bu bilgiler sizin veya çocuğunuzun aldığı bakımı hatırlamanıza yardımcı olacak ve aşina olmayan doktorlar için faydalı olacaktır. karmaşık sağlık geçmişini gözden geçirmek için siz veya bebeğiniz. Bu bilgiler, çocuğunuz yetişkinliğe ve pediatrik kardiyoloji bakımından yetişkin kardiyoloji bakımına geçerken de yararlıdır.

Endişeleriniz hakkında konuşun. Çocuğunuz büyüdükçe, çocuğunuz için hangi aktivitelerin en iyisi olduğu konusunda kardiyolog ile konuşun. Bazıları yasaksa, yapamayacakları şeylere odaklanmak yerine çocuğunuzu başka arayışlara teşvik edin.

Çocuğunuzun sağlığı ile ilgili başka sorunlar sizi ilgilendiriyorsa, bunları çocuğunuzun kardiyoloğu ile görüşün. çok. Bir yetişkin olarak doktorunuza yapabileceğiniz etkinlikleri ve endişelerinizi sorun.