Sınırlı skleroderma

Genel Bakış

CREST sendromu olarak da bilinen sınırlı skleroderma, adı sertleşmiş cilt anlamına gelen bir durum olan sklerodermanın bir alt tipidir.

Sınırlı skleroderma ile ilişkili cilt değişiklikleri tipik olarak sadece alt kollarda ve bacaklarda, dirseklerin ve dizlerin altında meydana gelir ve bazen yüzü ve boynu etkiler. Sınırlı skleroderma ayrıca sindirim sisteminizi, kalbinizi, akciğerlerinizi veya böbreklerinizi de etkileyebilir.

Sınırlı sklerodermanın neden olduğu sorunlar küçük olabilir. Ancak bazen hastalık, potansiyel olarak ciddi sonuçlarla akciğerleri veya kalbi etkiler. Sınırlı sklerodermanın bilinen bir tedavisi yoktur. Tedaviler semptomları yönetmeye, ciddi komplikasyonları önlemeye ve yaşam kalitesini iyileştirmeye odaklanır.

Belirtiler

Bazı skleroderma çeşitleri hızla ortaya çıkarken, sınırlı sklerodermanın belirti ve semptomları genellikle yavaş yavaş gelişir. Bunlar şunları içerir:

• Sıkı, sertleşmiş cilt. Sınırlı sklerodermada, cilt değişiklikleri tipik olarak parmaklar ve ayak parmakları dahil olmak üzere yalnızca alt kol ve bacakları ve bazen de yüzü ve boynu etkiler. Cilt, altta yatan kemiğin üzerine çekilerek parlak görünebilir. Parmaklarınızı bükmeniz veya ağzınızı açmanız zorlaşabilir.

• Raynaud'un fenomeni. Bu durum, soğuk veya duygusal strese tepki olarak parmaklarınızdaki ve ayak parmaklarınızdaki küçük kan damarlarının kan akışını engellediği zaman ortaya çıkar. Çoğu insanda cilt maviye, soğumaya ve uyuşmaya başlamadan önce beyazlaşır.

  Dolaşım düzeldiğinde cilt genellikle kızarır ve zonklayabilir veya karıncalanabilir. Raynaud'un fenomeni, genellikle sınırlı sklerodermanın ilk işaretidir, ancak Raynaud'a sahip olan birçok insan asla skleroderma geliştirmez.

• Ciltte kırmızı noktalar veya çizgiler. Deri yüzeyine yakın küçük kan damarlarının şişmesi bu küçük kırmızı lekelere veya çizgilere (telenjiektaziler) neden olur. Acı verici değildir, esas olarak ellerde ve yüzde oluşurlar.
• Deri altında çarpmalar. Sınırlı skleroderma, cildinizin altında, özellikle dirseklerinizde, dizlerinizde ve parmaklarınızda küçük kalsiyum birikimlerine (kalsinoz) neden olabilir. Bazen hassaslaşan veya enfekte olan bu birikintileri görebilir ve hissedebilirsiniz.
• Yutma güçlüğü. Sınırlı skleroderma, genellikle ağzı ve mideyi (yemek borusu) birbirine bağlayan tüpte sorunlara neden olur. Üst ve alt yemek borusundaki kasların kötü çalışması, yutmayı zorlaştırabilir ve mide asitlerinin yemek borusuna geri dönmesine neden olarak mide ekşimesine, yemek borusu dokularında iltihaplanmaya ve yara izine yol açabilir.

Ne zaman doktora görünmeli

Sınırlı sklerodermanın erken tespiti, ciddi komplikasyonların önlenmesine yardımcı olabilir. Durumun herhangi bir belirtisi varsa doktorunuza görünün.

Nedenler

Nedeni bilinmemektedir, ancak sınırlı sklerodermanın bağışıklık sisteminizin neden olduğu bir otoimmün bozukluk olduğuna inanılmaktadır. vücudunuza karşı döner. Bağışıklık sisteminin, bağ dokusunun önemli bir bileşeni olan çok fazla kolajen üretimini teşvik ettiği görülmektedir. Bu aşırı kollajen üretimi, ciltte ve iç organlarda birikerek normal şekilde işlev görmemelerine neden olur.

Risk faktörleri

• Cinsiyetiniz. Kadınların sınırlı skleroderma geliştirme olasılığı erkeklerden çok daha yüksektir.
• Yaş. Sınırlı skleroderma, 30 ila 50 yaşları arasında daha yaygındır.
• Irk. Amerika Birleşik Devletleri'nde sınırlı skleroderma siyahlarda ve Kızılderililerde beyazlara göre daha şiddetli olma eğilimindedir.
• Genetik faktörler. Ailenizden birinin lupus, romatoid artrit veya Hashimoto hastalığı gibi bir otoimmün hastalığı varsa, sınırlı skleroderma geliştirme riskiniz artar.
• Toksinlere maruz kalma. Polivinil klorür, benzen, silika ve trikloretilen gibi belirli toksik maddeler, hastalığa genetik yatkınlığı olan kişilerde sklerodermayı tetikleyebilir.

Komplikasyonlar

Görünür işaretler sınırlı skleroderma - parmaklarınızda, ellerinizde ve yüzünüzde sıkı, kalın cilt - görünüşünüzü değiştirebilir; kavanoz açmak veya traş olmak gibi günlük işleri daha zor hale getirmek; ve konuşmanızı etkiler. Ancak en ciddi komplikasyonlar genellikle cildinizin altında meydana gelir.

• Gastrointestinal problemler. Yemek borusu kaslarının işleyişindeki değişiklikler yutma güçlüğüne ve kronik mide ekşimesine neden olabilir. Sınırlı skleroderma bağırsağınızı etkilediğinde, kabızlık, ishal, yemek sonrası şişkinlik, istenmeyen kilo kaybı ve yetersiz beslenmeye neden olabilir.
• El ve ayak parmaklarında ülserler. Şiddetli Raynaud fenomeni, parmaklarınıza ve ayak parmaklarınıza kan akışını engelleyerek iyileşmesi zor olabilecek ülserlere neden olabilir. Ayrıca, ciddi Raynaud fenomeni ile birlikte anormal veya daralmış kan damarları, amputasyon gerektirebilecek el veya ayak parmaklarının kangrenine yol açabilir.

• Akciğer hasarı. Sınırlı skleroderma, akciğerlerinizde çeşitli sorunlara neden olabilir. Bazı durumlarda, aşırı kollajen, akciğerlerin hava keseleri arasındaki dokuda toplanarak akciğer dokusunu daha sert hale getirir ve daha az düzgün çalışmasını sağlar.

  Kalbiniz ile akciğerleriniz arasındaki arterlerdeki yüksek kan basıncı, kalbin daha fazla çalışmasını sağlar ve sonunda onu zayıflatır.

• Kalp sorunları. Kalp dokusunun yaralanması anormal kalp ritimlerine (aritmiler) ve nadir durumlarda iltihaplı kalp kasına (miyokardit) yol açabilir.
• Böbrek sorunları. Böbrek hasarı, diğer skleroderma formlarında daha yaygın olmasına rağmen, sınırlı sklerodermada ortaya çıkabilir. İlk gösterge yüksek tansiyon olabilir. Böbreklere sınırlı kan akışı, tedavi edilmezse böbrek yetmezliğine yol açabilen böbrek krizlerine neden olabilir.
• Diş problemleri. Yüz derisinin aşırı derecede sıkılması, ağzınızı dişlerinizi fırçalamak için yeterince geniş açmanızı zorlaştırabilir. Asit reflü diş minesini tahrip edebilir ve diş eti dokusundaki değişiklikler dişlerinizin gevşemesine hatta düşmesine neden olabilir.
• Gözler ve ağız kuruluğu. Sınırlı skleroderma çok kuru gözlere ve ağza neden olabilir.

içerik:

Teşhis

Diğer olağandışı ve karmaşık gibi otoimmün bozukluklar, sınırlı sklerodermanın teşhis edilmesi zor olabilir. Belirti ve semptomlar çok çeşitlidir ve genellikle diğer hastalıklarınkine benzer.

Sınırlı skleroderma teşhisi genellikle belirti ve semptomlarınıza göre yapılır. Fizik muayene sırasında doktorunuz cildinizin dokusu, rengi ve görünümündeki değişiklikleri arayacaktır. Teşhise yardımcı olabilecek testler şunları içerir:

• Laboratuvar testleri. Sınırlı skleroderması olan kişilerin kanında sıklıkla bulunan antikorlar için kanınızdan bir numune test edilebilir. Ancak bu kesin bir test değildir çünkü sınırlı skleroderması olan herkes bu antikorlara sahip değildir.
• Deri biyopsisi. Bazen doktorlar, laboratuvarda mikroskop altında incelenen küçük bir deri örneği alırlar. Biyopsiler yardımcı olabilse de sınırlı sklerodermayı kesin olarak teşhis edemezler.

Doktorunuz akciğer, kalp, böbrek veya gastrointestinal komplikasyonları belirlemek için ek testler önerebilir.

Tedavi

Sınırlı sklerodermanın bilinen bir tedavisi yoktur. Tedavi, belirti ve semptomları gidermeye ve komplikasyonları önlemeye odaklanır.

İlaçlar

Aşağıdakiler dahil çeşitli ilaç türleri sınırlı sklerodermanın belirti ve semptomlarını hafifletmeye yardımcı olabilir:

• Topikal antibiyotikler. Cilt ülserleri enfekte olursa, topikal antibiyotikler uygulamanız ve bölgeyi bandajlamanız gerekebilir. Topikal tedavi işe yaramazsa, oral veya intravenöz antibiyotiklere ihtiyacınız olabilir.
• Antasit ilaçlar. Mide ekşimesi için, doktorunuz mide asidi üretimini azaltan ilaçlar önerebilir.
• Kan basıncını düşüren ilaçlar. Küçük kan damarlarını açan ve dolaşımı artıran ilaçlar, Raynaud'un semptomlarını hafifletmeye ve kalp, akciğerler ve böbrek arasındaki arterlerdeki artan basıncı azaltmaya yardımcı olabilir.
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar. Bu tür ilaçlar, akciğerlerin hava keseleri arasındaki dokuda fazla kolajenin toplandığı bir durumu önlemede umut vaat etmektedir.

Tedavi

Sert, ağrılı eklemler ve cilt, sınırlı sklerodermada yaygın problemlerdir. Fiziksel veya mesleki terapi, esnekliğinizi ve gücünüzü korumanıza yardımcı olacak egzersizleri öğretebilir.

• Fizik tedavi. Germe egzersizleri, parmak eklemlerinizde hareketlilik kaybını önlemeye yardımcı olmak için önemlidir. Bir fizik tedavi uzmanı, yüzünüzü ve ağzınızı esnek tutmanıza yardımcı olabilecek yüz egzersizlerini de gösterebilir.
• Mesleki terapi. Gerekirse, bir meslek terapisti günlük görevleri yerine getirmenin yeni yollarını öğrenmenize yardımcı olabilir. Örneğin, özel diş fırçaları ve diş ipi cihazları dişlerinize bakmanızı kolaylaştırabilir.

Cerrahi

Aşağıdakiler gibi belirli sorunlar için ameliyat gerekli olabilir:

• Kalsiyum birikintileri. Büyük veya ağrılı kalsiyum birikintileri bazen ameliyatla alınır.
• Kırmızı noktalar veya çizgiler. Lazer cerrahisi, cilt yüzeyine yakın şişmiş kan damarlarının neden olduğu kırmızı lekelerin veya çizgilerin görünümünü azaltabilir.

Klinik denemeler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Sıcak tutun

Raynaud'un semptomlarını azaltmak için, hava serin olduğunda dışarıda ve dondurucuya uzandığınızda iç mekanda eldiven veya eldiven giyin. Soğukken vücudunuzun iç sıcaklığını korumak için, kat kat giyin ve bir şapka veya atkı, termal çoraplar ve kan dolaşımınızı engellemeyen tam oturan botlar veya ayakkabılar giyin.

Sigara içmeyin

Sigara içiyorsanız, bırakmanın yolları hakkında doktorunuzla konuşun. Nikotin kan damarlarınızı daraltır ve Raynaud'un fenomenini daha da kötüleştirir. Sigara içmek mide ekşimesini de kötüleştirir.

Düzenli egzersiz

Düzenli egzersiz, esnekliğinizi ve gücünüzü korumanıza yardımcı olabilir. Doktorunuza veya fiziksel veya mesleki terapistinize sizin için hangi aktivitelerin doğru olduğunu sorun.

Yeme alışkanlıklarını değiştirin.

Yutmakta güçlük çekiyorsanız, yumuşak, nemli yiyecekleri seçin ve iyice çiğneyin. Asit reflüsünü en aza indirmek için:

• Küçük, sık öğünler yiyin
• Baharatlı veya yağlı yiyecekler, çikolata, kafein ve alkolden kaçının
• Egzersiz yapmayın Yemekten hemen önce veya sonra
• Blokları kullanarak yatağınızın başını kaldırın
• Yemekten sonra iki veya üç saat dik kalın ve yatmadan önce yemek yemeyin

Cildinizi koruyun

Fazla kolajen, ter ve yağ bezlerini tahrip ederek cildinizi sert ve kuru bırakır. Cildinizi yumuşatmaya yardımcı olmak için:

• Sert sabun ve deterjanlardan kaçının. Temizleme kremleri veya nazik cilt temizleyicileri ve ilave nemlendiriciler içeren banyo veya duş jellerini seçin. Bulaşıkları yıkarken veya temizlerken lastik eldiven giyin.
• Daha seyrek banyo yapın. Gün aşırı yıkayın ve sıcak su yerine ılık su kullanarak kısa banyo ve duş alın. Cildinizi yıkarken nazik olun.
• Nemlendirin. Ellerinizi yıkadıktan veya banyodan sonra cildiniz hala nemliyken zengin, yağ bazlı, kokusuz bir nemlendirici uygulayın. Cildinizin kuru hissettiği gün boyunca cildinize nemlendirici uygulayın.
• Güneş kremi kullanın. Cildinizin daha fazla zarar görmesini önlemek için dışarı çıkmadan önce güneş kremi uygulayın.
• Nemlendirici kullanın. Bu, evinizdeki nemi artıracaktır.

İyi ağız hijyeni uygulayın

Düzenli kontroller yapın ve diş hekiminiz tavsiye ederse özel durulama veya diş macunu kullanın. Ağzınız kronik olarak kuruysa, daha fazla su içmeyi ve buz parçaları veya sert, şekersiz şekerleri emmeyi deneyin. Bu önlemler başarısız olursa, diş hekiminiz tükürük akışını teşvik etmek için ilaç yazabilir.

Alternatif tıp

Ekstremitelere kan akışını hızlandırmaya yardımcı olmak için, öğreten bir teknik olan biofeedback'i deneyebilirsiniz. belirli vücut tepkilerini kontrol etmelisiniz. Gevşeme egzersizleri veya ilaçlar da yardımcı olabilir.

Başa çıkma ve destek

Sınırlı skleroderma görünüşünüzü ve basit görevleri yerine getirme becerinizi etkileyebileceğinden, öz saygınız zarar görebilir. Durumdaki kişilerde depresyon ve anksiyete yaygındır.

Bir danışmanla konuşmak, bu hastalığın neden olduğu değişikliklerle başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Çevrimiçi veya yüz yüze destek grupları aracılığıyla aynı hastalığı olan kişilerle iletişim kurmak da yardımcı olabilir.

Randevunuza hazırlık

Sınırlı skleroderma, vücudunuz için, artrit ve diğer kas-iskelet sistemi rahatsızlıklarının (romatolog), cilt rahatsızlıklarının (dermatolog) veya akciğer rahatsızlıklarının (göğüs hastalıkları uzmanı) tedavisinde uzmanlaşmış kişiler de dahil olmak üzere çeşitli doktorlara danışmanız gerekebilir.

Ne yapabilirsiniz

Randevunuzdan en iyi şekilde yararlanmak için aşağıdakileri içeren bir liste yazmak isteyebilirsiniz:

• Belirtilerinizin ayrıntılı bir açıklaması ve ne zaman başladıkları
• Yaşadığınız tıbbi sorunlar hakkında bilgiler
• Anne babanızın ve kardeşlerinizin tıbbi sorunları hakkında bilgi
• Dozlar dahil aldığınız ilaçlar, vitaminler ve diğer besin takviyeleri
• Doktora sorulacak sorular

Mümkünse bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için yanınızda birini alın y veriliyor. Sınırlı skleroderma için, doktorunuza sorabileceğiniz bazı temel sorular şunlardır:

• Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
• Başka hangi olası nedenler var?
• Hangi testlere ihtiyacım var?
• Hangi tedaviyi öneriyorsunuz?
• Belirtilerimi yönetmeye yardımcı olmak için atabileceğim kişisel bakım adımları var mı?
• Beni takip ziyaretlerinde ne sıklıkla göreceksiniz?
• Başka sağlık sorunlarım var. Bu koşulları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?

Doktorunuzdan ne beklemeliyim

Doktorunuz muhtemelen size aşağıdakiler dahil sorular soracaktır:

• Belirtileriniz zaman içinde nasıl değişti?
• Mide ekşimesi mi var?
• Yutmakta güçlük mü çekiyorsunuz?
• Parmaklarınızın rengi ne zaman değişiyor? üşüdüler mi?
• Denemeden kilo verdiniz mi?
• Bağırsak alışkanlıklarınızda değişiklik fark ettiniz mi?
• Size başka tıbbi durumlar teşhisi kondu mu?