Malign periferik sinir kılıfı tümörleri

Genel Bakış

Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörleri, omurilikten vücuda uzanan sinirlerin iç yüzeyinde oluşan nadir bir kanser türüdür. Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörleri eskiden nörofibrosarkom olarak adlandırılırdı.

Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörleri vücudun herhangi bir yerinde oluşabilir, ancak çoğunlukla kolların, bacakların ve gövdenin derin dokusunda ortaya çıkar. Etkilenen bölgede ağrı ve güçsüzlüğe neden olma eğilimindedirler ve ayrıca büyüyen bir kitle veya kitleye neden olabilirler.

Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörleri tipik olarak ameliyatla tedavi edilir. Bazı durumlarda radyasyon tedavisi ve kemoterapi de önerilebilir.

Belirtiler

Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörlerinin belirti ve semptomları şunları içerir:

Ağrı etkilenen bölgede
Etkilenen vücut bölümünü hareket ettirmeye çalışırken zayıflık
Deri altında büyüyen bir doku yığını

doktor

Sizi endişelendiren kalıcı belirti ve semptomlarınız varsa doktorunuzdan randevu alın. Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörleri nadirdir, bu nedenle doktorunuz semptomlarınızın daha yaygın nedenlerini araştırabilir.

Nedenler

Çoğu kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörlerine neyin neden olduğu açık değildir.

Doktorlar, bu kanserlerin, bir sinirin etrafındaki koruyucu astardaki bir hücre DNA'sında bir hata (mutasyon) geliştirdiğinde başladığını bilirler. Mutasyon, hücreye hızla çoğalmasını ve diğer hücreler normalde öleceği zaman yaşamaya devam etmesini söyler. Biriken hücreler, yakındaki dokuyu istila etmek veya vücudun diğer bölgelerine yayılmak için büyüyebilen bir tümör oluşturur.

Risk faktörleri

Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörleri riskini artıran faktörler arasında :

Kanser için önceki radyasyon tedavisi. Radyasyonla tedavi edilen bölgede tedaviden 10 ila 20 yıl sonra kötü huylu bir periferik sinir kılıfı tümörü gelişebilir.
Kanserli olmayan sinir tümörleri. Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörleri, nörofibroma gibi kanserli olmayan (iyi huylu) sinir tümörlerinden gelişebilir.
Sinir tümörleri riskini artıran kalıtsal bir durum. Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörleri nörofibromatozisi olan kişilerde daha sık görülür 1.

içerik:

Teşhis

Testler ve malign periferik sinir kılıfı tümörlerini teşhis etmek için kullanılan prosedürler şunları içerir:

Nörolojik muayene. Ayrıntılı, kapsamlı bir nörolojik muayene, doktorunuzun semptomlarınızı anlamasına ve tanınız hakkında ipuçları toplamasına yardımcı olur.
Görüntüleme testleri. Görüntüleme testleri, doktorların bir tümörün boyutunu anlamasına ve kanserin vücudun diğer bölgelerine yayıldığına dair işaretler aramasına yardımcı olur. Görüntüleme testleri bir MRI, manyetik rezonans nörografi, CT ve pozitron emisyon tomografisini (PET) içerebilir.
Test için bir doku örneğinin çıkarılması (biyopsi). Biyopsi örneği, ameliyattan önce bir radyolog veya ameliyat sırasında bir cerrah tarafından alınabilir. Doku, özel testler için bir laboratuvara gönderilir. Laboratuvarda toplanan bilgiler, doktorunuzun prognozunuzu ve tedavi seçeneklerinizi daha iyi anlamasına yardımcı olabilir.

Tedavi

Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörlerinin tedavisi genellikle şunları içerir:

Cerrahi. Ameliyatın amacı, tüm tümörü ve onu çevreleyen küçük bir sağlıklı doku payını çıkarmaktır. Bu mümkün olmadığında, cerrahlar olabildiğince tümörün çoğunu çıkarır.
Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörünüzün konumuna ve boyutuna bağlı olarak ameliyat sinir hasarına ve sakatlığa neden olabilir. Kollarda ve bacaklarda meydana gelen tümörler söz konusu olduğunda, uzuvların kesilmesi gerekebilir.
Bazı durumlarda doktorunuz, bir tümörü küçültmek için ameliyattan önce radyasyon önerebilir. Bu, tümörün tamamen çıkarılmasını daha olası hale getirebilir.
Radyasyon tedavisi. Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için X ışınları ve protonlar gibi güçlü enerji ışınları kullanır. Radyasyon, bir tümörü küçültmek ve başarılı bir ameliyat olasılığını artırmak için ameliyattan önce kullanılabilir. Ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için radyasyon tedavisi kullanılabilir.
Kemoterapi. Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için kimyasalların kullanıldığı bir ilaç tedavisidir. Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörünüz vücudunuzun diğer bölgelerine yayıldıysa, doktorunuz semptomlarınızı kontrol altına almak ve kanserin büyümesini yavaşlatmak için kemoterapi önerebilir.
Rehabilitasyon. Ameliyattan sonra, fizik tedavi uzmanları ve mesleki terapistler sinir hasarı veya uzuv amputasyonu nedeniyle kaybedilen işlev ve hareket kabiliyetinizi iyileştirmenize yardımcı olabilir.

Klinik denemeler

Randevunuza hazırlık

Sizi endişelendiren herhangi bir belirti veya semptomunuz varsa, doktorunuzdan randevu alın.

Kötü huylu bir periferik sinir kılıfı tümörü teşhisi konulursa, büyük olasılıkla şu konularda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirileceksiniz:

Sinir sistemini etkileyen durumlar (nörolog)
Kanseri tedavi etmek (onkolog)
Kemikleri içeren cerrahi (ortopedist)
Sinirleri içeren cerrahi (beyin cerrahı)

Çünkü randevular Kısa olun ve genellikle ele alınacak çok alan olduğundan, iyi hazırlanmış olmak iyi bir fikirdir. İşte hazırlanmanıza ve doktorunuzdan ne bekleyeceğinizi öğrenmenize yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Yaşadığınız belirtileri not edin. Hastalık belirti ve semptomlarınız varsa veya kendinizi iyi hissetmiyorsanız, randevunuzdan önce bu ayrıntıları not edin. Doktorunuz ayrıca bu semptomları ilk ne zaman fark ettiğinizi ve zamanla değişip değişmediğini bilmek isteyecektir.
İlaçlarınızın bir listesini yapın. Reçeteli veya reçetesiz satılan ilaçların yanı sıra tüm vitaminleri, takviyeleri ve bitkisel ilaçları ekleyin.
Bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza alın. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
Doktorunuza sormak için sorular yazın.

İlk randevunuzda doktorunuza sormanız gereken sorular şunları içerir:

Belirtilerime veya durumuma ne neden olabilir?
Başka olası nedenler var mı?
Ne tür testlere ihtiyacım var?
Teşhis ve tedavimi belirlemede sonraki adımlar için ne önerirsiniz?
Bu arada uymam gereken herhangi bir kısıtlama var mı?

Doktorunuzun sizi bir uzmana sevk etmesi durumunda dikkate alınması gereken sorular şunlardır:

Kötü huylu bir periferik sinir kılıfı tümörüm var mı?
Benim durumumda tedavinin hedefleri nelerdir?
Hangi tedaviyi öneriyorsunuz?
Tedaviye hemen başlamak gerekli mi?
Bende başka sağlık sorunları var. Onları birlikte en iyi nasıl tedavi edebilirim?
Tedavinin olası yan etkileri nelerdir?
İlk tedavi başarılı olmazsa, bundan sonra ne deneyeceğiz?
Durumumun görünümü nedir?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında soru sormaktan çekinmeyin. bir şeyi anlamadığınızı.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size birkaç soru soracaktır. Cevaplarınızı önceden düşünmek, randevunuzdan en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olabilir. Doktorunuz sorabilir: