Karışık bağ dokusu hastalığı

Genel Bakış

Karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD), başta lupus, skleroderma ve polimiyozit olmak üzere çeşitli bozuklukların bir kombinasyonunun belirti ve semptomlarına sahiptir. Bu nadir hastalığı olan birçok kişide Sjogren sendromu da var. Bu nedenle, MCTD bazen örtüşen bir hastalık olarak adlandırılır.

Karışık bağ dokusu hastalığında, ayrı hastalıkların semptomları genellikle aynı anda görülmez. Bunun yerine, birkaç yıl içinde ortaya çıkma eğilimindedir ve bu da teşhisi zorlaştırabilir.

Erken belirti ve semptomlar genellikle elleri içerir. Parmaklar şişebilir ve parmak uçları genellikle soğuğa maruz kalmaya tepki olarak beyaz ve uyuşmuş hale gelebilir. Daha sonraki aşamalarda akciğerler, kalp ve böbrekler gibi bazı organlar etkilenebilir.

Karışık bağ dokusu hastalığının tedavisi yoktur. Tedavi, hastalığın ne kadar şiddetli olduğuna ve ilgili organlara bağlıdır.

Belirtiler

Karma bağ dokusu hastalığının erken belirtileri şunları içerebilir:

• Genel his rahatsızlık. Bu, artan yorgunluk ve hafif ateşi içerebilir.
• Soğuk ve uyuşma parmaklar veya ayak parmakları (Raynaud fenomeni). Soğuğa veya strese tepki olarak, parmaklarınız veya ayak parmaklarınız beyaza ve ardından maviye dönebilir. Isındıktan sonra parmaklar veya ayak parmakları kızarır.
• Şişmiş parmaklar veya eller. Bazı kişilerde parmaklarda şişme var.
• Kas ve eklem ağrısı. Eklemler, romatoid artritte olduğu gibi iltihaplanabilir, şişebilir ve deforme olabilir.
• Döküntü. Parmak eklemlerinin üzerinde kırmızı veya kırmızımsı kahverengi lekeler görünebilir.

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Günlük rutininizi bozan belirti ve semptomlarınız varsa doktorunuza görünün - özellikle lupus veya başka bir bağ dokusu hastalığı teşhisi konulduysa.

Nedenler

Karışık bağ dokusu hastalığı, nedeni bilinmese de bir otoimmün bozukluktur. Otoimmün bozukluklarda, hastalıkla mücadeleden sorumlu olan bağışıklık sisteminiz yanlışlıkla sağlıklı hücrelere saldırır.

Bağ dokusu hastalıklarında, bağışıklık sisteminiz vücudunuz için çerçeve ve destek sağlayan liflere saldırır. Karışık bağ dokusu hastalığı olan bazı kişilerin aile geçmişinde bu durum vardır. Ancak hastalıkta genetiğin rolü belirsizliğini koruyor.

Risk faktörleri

Karışık bağ dokusu hastalığı her yaştan insanda ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, en çok 50 yaşın altındaki kadınlarda görülüyor gibi görünüyor.

Komplikasyonlar

Karışık bağ dokusu hastalığı, bazıları ölümcül olabilen ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Komplikasyonlar şunları içerir:

• Akciğerlerde yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon). Bu durum, karışık bağ dokusu hastalığı olan kişilerde başlıca ölüm nedenidir.
• İnterstisyel akciğer hastalığı. Bu büyük rahatsızlıklar grubu akciğerlerinizde yaralara neden olabilir ve bu da nefes alma yeteneğinizi etkiler.
• Kalp hastalığı. Kalbin parçaları büyüyebilir veya kalp çevresinde iltihaplanma meydana gelebilir. Kalp yetmezliği meydana gelebilir.
• Böbrek hasarı. Karışık bağ dokusu hastalığı olan kişilerin yaklaşık dörtte biri böbrek sorunları geliştirir, Böbrek tutulumu genellikle hafiftir ancak böbrek yetmezliğine yol açabilir.
• Sindirim sistemi hasarı. Genellikle, karışık bağ dokusu hastalığı sindirim sistemini etkiler. Karın ağrınız olabilir ve yiyecekleri yutma ve sindirmede sorun yaşayabilirsiniz.
• Anemi. Karışık bağ dokusu hastalığı olan kişilerin yaklaşık% 75'inde demir eksikliği anemisi vardır.
• Doku ölümü. Ciddi Raynaud hastalığı olan kişilerin parmaklarında kangren gelişebilir.
• İşitme kaybı. Küçük bir çalışmada, karışık bağ dokusu hastalığı olan hastaların neredeyse yarısında işitme kaybı bildirilmiştir. Bu ilişkiyi anlamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
• Sinir hasarı. Sjogren sendromu, yüzünüzden beyninize duygu taşıyan siniri (trigeminal sinir) etkileyebilir. Trigeminal nevraljiniz varsa, dişlerinizi fırçalamak veya makyaj yapmak gibi yüzünüzün hafif uyarılması bile şiddetli ağrıyı tetikleyebilir.

Teşhis

Fizik muayene sırasında doktorunuz şişmiş eller ve ağrılı, şişmiş eklemler olup olmadığını kontrol edebilir. Karma bağ dokusu hastalığıyla ilişkili belirli bir antikoru kontrol etmek için kan testine de ihtiyacınız olabilir.

Tedavi

Karışık bağ dokusu hastalığının tedavisi yoktur. İlaç tedavisi, belirti ve semptomların yönetilmesine yardımcı olabilir.

Reçete edilen ilaç türü, hastalığınızın ciddiyetine ve semptomlarınıza bağlıdır. İlaçlar şunları içerebilir:

• Kortikosteroidler. Prednizon (Deltasone, Rayos) gibi ilaçlar, bağışıklık sisteminizin sağlıklı hücrelere saldırmasını önlemeye ve iltihabı bastırmaya yardımcı olabilir. Kortikosteroidlerin yan etkileri arasında duygudurum dalgalanmaları, kilo alımı, yüksek kan şekeri, yüksek kan basıncı, zayıflamış kemikler ve katarakt yer alır.
• Antimalaryal ilaçlar. Hidroksiklorokin (Plaquenil), hafif karışık bağ dokusu hastalığını tedavi edebilir ve alevlenmeleri önleyebilir.
• Kalsiyum kanal blokerleri. Kan damarlarınızın duvarlarındaki kasları gevşetmeye yardımcı olan nifedipin (Adalat CC, Procardia) ve amlodipin (Norvasc) dahil bu ilaç kategorisi, Raynaud fenomenini tedavi etmek için kullanılabilir.
• Diğer immünosupresanlar. Doktorunuz, belirti ve semptomlarınıza göre başka ilaçlar yazabilir. Örneğin, lupusa benziyorlarsa, doktorunuz tipik olarak lupusu olan kişiler için reçete edilen ilaçları önerebilir.
• Pulmoner hipertansiyon ilaçları. Bosentan (Tracleer) veya sildenafil (Revatio, Viagra) reçete edilebilir.

Klinik denemeler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Kontrol etmenin diğer yolları Karışık bağ dokusu hastalığının semptomları şunları içerir:

• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar. İbuprofen (Advil, Motrin IB, diğerleri) veya naproksen sodyum (Aleve) gibi bu ilaçlar, durumunuz hafifse ağrıyı ve iltihabı hafifletmeye yardımcı olabilir.
• Elleri soğuktan korumak. Eldiven takmak ve ellerinizi sıcak tutmak için başka önlemler almak, Raynaud fenomenini önlemeye yardımcı olabilir.
• Sigara içmemek. Sigara içmek kan damarlarının daralmasına neden olarak Raynaud fenomeninin etkilerini kötüleştirebilir.
• Stresi azaltmak. Raynaud'un fenomeni genellikle stres tarafından tetiklenir. Yavaşlama ve nefes alıp vermenize odaklanma gibi gevşeme teknikleri stres seviyenizi azaltmanıza yardımcı olabilir.

Randevunuza hazırlık

Uzmanlaşmış bir doktora yönlendirilebilirsiniz. eklem hastalıklarında (romatolog).

Ne yapabilirsiniz

Randevunuza kadar aldığınız bilgileri korumanıza yardımcı olması için bir arkadaşınız veya akrabanız size eşlik etsin.

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

• Randevuyu planlamanızın nedeni ve ne zaman başladıklarıyla ilgisiz görünebilecek semptomlar dahil olmak üzere semptomlarınız
• Aşağıdakiler dahil önemli tıbbi bilgiler sahip olduğunuz diğer durumlar ve ailenizde benzer sorunlar olup olmadığı
• Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler veya diğer takviyeler
• Doktorunuza sormanız gereken sorular

Cevaplanmasını isteyebileceğiniz bazı temel sorular şunlardır:

• Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
• Hangi testlere ihtiyacım var?
• Hangi tedaviler e uygun mu?
• Başka sağlık sorunlarım var. Bunları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz büyük olasılıkla size aşağıdaki gibi sorular sorabilir:

• Belirtileriniz sürekli mi yoksa arada sırada mı?
• Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
• Ne, herhangi bir şey varsa, semptomlarınızı iyileştiriyor veya kötüleştiriyor mu?