Çoklu sistem atrofisi (MSA)

Genel Bakış

Çoklu sistem atrofisi (MSA), kan basıncı, solunum, mesane işlevi ve motor kontrol dahil olmak üzere vücudunuzun istemsiz (otonomik) işlevlerini etkileyen nadir, dejeneratif bir nörolojik bozukluktur.

Eskiden Shy-Drager sendromu, olivopontocerebellar atrofi veya striatonigral dejenerasyon olarak adlandırılan MSA, yavaş hareket, sert kaslar ve zayıf denge gibi birçok Parkinson hastalığına benzer semptomu paylaşır.

Tedavi, semptomları yönetmeye yardımcı olacak ilaçları ve yaşam tarzı değişikliklerini içerir, ancak tedavisi yoktur. Durum yavaş yavaş ilerler ve sonunda ölüme yol açar.

Belirtiler

Çoklu sistem atrofisi (MSA) vücudunuzun birçok bölgesini etkiler. Semptomlar genellikle yetişkinlikte, genellikle 50'li veya 60'lı yıllarda gelişir.

MSA iki türe göre sınıflandırılır: parkinson ve serebellar. Tip, teşhis sırasında sahip olduğunuz semptomlara bağlıdır.

Parkinson tipi

Bu, en yaygın MSA türüdür. Belirti ve semptomlar Parkinson hastalığına benzer, örneğin:

• Sert kaslar
• Kollarınızı ve bacaklarınızı bükmede güçlük
• Yavaş hareket ( bradikinezi)
• Titreme (klasik Parkinson hastalığına kıyasla MSA'da nadirdir)
• Duruş ve denge sorunları

Serebellar tip

Ana belirti ve semptomlar kas koordinasyonuyla ilgili problemlerdir (ataksi), ancak diğerleri şunları içerebilir:

• Kararsız yürüyüş ve denge kaybı gibi bozulmuş hareket ve koordinasyon
• Geveleyerek, yavaş veya düşük hacimli konuşma (dizartri)
• Bulanık veya çift görme ve gözlerinizi odaklamada güçlük gibi görme bozuklukları
• Yutma güçlüğü (disfaji) veya çiğneme

Genel belirti ve semptomlar

Ek olarak, çoklu sistem atrofisinin birincil işareti:

• Postüral (ortostatik) hipotansiyon, bir tür Baş dönmesi veya hafif hissetmenize neden olan düşük tansiyon Otururken veya uzanırken ayağa kalktığınızda başlı, hatta baygın durumda

Ayrıca uzanırken de tehlikeli derecede yüksek tansiyon seviyeleri geliştirebilirsiniz (supin hipertansiyon).

MSA, istemsiz (otonomik) vücut işlevlerinde aşağıdakiler dahil başka zorluklara neden olabilir:

Üriner ve bağırsak disfonksiyonu

• Kabızlık
• Mesane veya bağırsak kontrolü kaybı (inkontinans)

Terleme anormallikleri

• Daha az ter, gözyaşı ve tükürük üretimi
• Azaltılmış terlemeye bağlı ısı intoleransı
• Genellikle soğuk ellere veya ayaklar

Uyku bozuklukları

• Rüyaları canlandırmaya bağlı heyecanlı uyku
• Geceleri anormal nefes alma

Cinsel işlev bozukluğu

• Ereksiyon (iktidarsızlık) sağlayamama veya sürdürememe
• Libido kaybı

Kardiyovasküler problemler

• Ellerde ve ayaklarda kanın birikmesinden kaynaklanan renk değişiklikleri
• Soğuk ha ayaklar ve ayaklar

Psikiyatrik sorunlar

• Uygunsuz bir şekilde gülme veya ağlama gibi duyguları kontrol etmede güçlük

Ne zaman doktora görünmeli

Çoklu sistem atrofisiyle ilişkili belirti ve semptomlardan herhangi birini geliştirirseniz, değerlendirme ve teşhis için doktorunuza görünün. Durum size önceden teşhis edilmişse, yeni semptomlar ortaya çıkarsa veya mevcut semptomlar kötüleşirse doktorunuzla iletişime geçin.

Nedenler

Çoklu sistem atrofisinin (MSA) bilinen bir nedeni yoktur. . Bazı araştırmacılar, hastalık sürecinde çevresel bir toksinin olası bir kalıtsal bileşeni veya katılımını inceliyorlar, ancak bu teorileri destekleyecek önemli bir kanıt yok.

MSA, beyninizin bazı bölümlerinde bozulmaya ve küçülmeye (atrofi) neden oluyor beyincik, bazal gangliya ve beyin sapı) iç vücut fonksiyonlarını, sindirimi ve motor kontrolünü düzenler.

Mikroskop altında, MSA'lı kişilerin hasarlı beyin dokusu, anormal miktarda a alfa-sinüklein adı verilen protein. Bazı araştırmalar, bu proteinin çoklu sistem atrofisinde aşırı eksprese edilebileceğini öne sürüyor.

Komplikasyonlar

MSA'nın ilerlemesi değişir, ancak durum remisyona girmez. Bozukluk ilerledikçe, günlük faaliyetler giderek zorlaşır.

Olası komplikasyonlar şunları içerir:

• Uyku sırasında solunum anormallikleri
• Dengesizliğin neden olduğu düşmelerden kaynaklanan yaralanmalar veya bayılma
• Cildinizin bozulması gibi ikincil sorunlara yol açabilecek aşamalı hareketsizlik
• Günlük aktivitelerde kendinize bakma becerisinin kaybolması
• Konuşma ve nefes almayı zorlaştıran ses teli felci
• Yutma güçlüğü arttı

İnsanlar tipik olarak, çoklu sistem atrofisi semptomlarının ilk ortaya çıkmasından sonra yaklaşık yedi ila 10 yıl yaşarlar. Bununla birlikte, MSA ile hayatta kalma oranı büyük ölçüde değişir. Bazen insanlar hastalıkla 15 yıl veya daha uzun süre yaşayabilir. Ölüm genellikle solunum problemlerinden kaynaklanır.

içerik:

Diagnosis

Çoklu sistem atrofisini (MSA) teşhis etmek zor olabilir. MSA'nın kas sertliği ve dengesiz yürüyüş gibi belirli belirti ve semptomları, Parkinson hastalığı gibi diğer bozukluklarda da ortaya çıkarak teşhisi zorlaştırır. Çeşitli otonomik testler ve görüntüleme çalışmaları ile yapılan klinik muayene, doktorunuzun tanının olası MSA mı yoksa olası MSA mı olduğunu belirlemesine yardımcı olabilir.

Sonuç olarak, bazı kişilere hiçbir zaman düzgün bir şekilde teşhis konulamaz. Ancak, doktorlar hastalığın farkına varmakta ve MSA'nın semptomlarınızın en olası nedeni olup olmadığını belirlemek için fizik muayene ve otonomik testleri kullanma olasılıkları artmaktadır.

Doktorunuz birden fazla sistem atrofisinden şüphelenirse, kendisi tıbbi geçmişi alacak, fizik muayene yapacak ve muhtemelen kan testleri isteyecektir. MRI gibi beyin görüntüleme taramaları, MSA'yı önerebilecek belirtiler gösterebilir ve ayrıca belirtilerinize katkıda bulunabilecek başka nedenler olup olmadığını belirlemeye yardımcı olabilir.

Bir nöroloğa veya başka birine yönlendirme alabilirsiniz. tanı koymada yardımcı olabilecek özel değerlendirmeler için uzman.

Eğimli masa testi

Bu test, kan basıncı kontrolüyle ilgili bir sorununuz olup olmadığını belirlemenize yardımcı olabilir. Bu prosedürde, motorlu bir masaya yerleştirilir ve yerine bağlanırsınız. Ardından, vücudunuz 70 derecelik bir açıyla konumlandırılacak şekilde masa yukarı doğru eğilir.

Test sırasında kan basıncınız ve kalp atış hızınız izlenir. Bulgular, hem tansiyon düzensizliklerinin boyutunu hem de fiziksel pozisyonda bir değişiklikle ortaya çıkıp çıkmadığını belgeleyebilir.

Otonom işlevleri değerlendirmek için testler

Doktorlar vücudunuzun durumunu değerlendirmek için başka testler isteyebilir. Aşağıdakiler dahil istem dışı işlevler:

• Kan basıncı ölçümü, uzanma ve ayakta durma
• Terlemeyi değerlendirmek için bir ter testi
• Mesanenizi ve bağırsağınızı değerlendirmek için testler işlev
• Kalbinizin elektrik sinyallerini izlemek için elektrokardiyogram

Uyku düzensizlikleriniz varsa, özellikle nefes almada kesinti veya horlamanız varsa, doktorunuz bir uyku laboratuvarında bir değerlendirme önerebilir . Bu, uyku apnesi gibi altta yatan ve tedavi edilebilir bir uyku bozukluğunun teşhis edilmesine yardımcı olabilir.

Tedavi

Çoklu sistem atrofisinin tedavisi yoktur. Hastalığı yönetmek, sizi olabildiğince rahat ettirmek ve vücut işlevlerinizi sürdürmek için belirti ve semptomları tedavi etmeyi içerir.

Belirli belirti ve semptomları tedavi etmek için doktorunuz şunları önerebilir:

• Kan basıncını yükseltmek için ilaçlar. Kortikosteroid fludrokortizon ve diğer ilaçlar, vücudunuzun daha fazla tuz ve su tutmasına yardımcı olarak kan basıncınızı artırabilir.

  İlaç piridostigmin (Mestinon), siz yatarken kan basıncınızı yükseltmeden ayakta kan basıncınızı yükseltebilir

  Midodrine (Orvaten) kan basıncınızı hızlı bir şekilde yükseltebilir; ancak yatarken basıncı yükseltebileceğinden dikkatli kullanılması gerekir. İlacı aldıktan sonra dört saat düz yatmamalısınız.

  FDA, ortostatik hipotansiyonu tedavi etmek için droxidopa'yı (Northera) onayladı. Droksidopanın en yaygın yan etkileri baş ağrısı, baş dönmesi ve mide bulantısıdır.

  Parkinson hastalığı benzeri belirti ve semptomları azaltan ilaçlar. Parkinson hastalığını tedavi etmek için kullanılan kombine levodopa ve karbidopa (Duopa, Sinemet, diğerleri) gibi bazı ilaçlar, sertlik, denge sorunları ve hareket yavaşlığı gibi Parkinson hastalığına benzer belirti ve semptomları azaltmak için kullanılabilir. Bu ilaçlar aynı zamanda genel refahı da artırabilir.

  Ancak, çoklu sistem atrofisi olan herkes Parkinson ilaçlarına yanıt vermez. Ayrıca birkaç yıl sonra daha az etkili hale gelebilirler.

• İktidarsızlık ilaçları. İktidarsızlık, erektil disfonksiyonu yönetmek için tasarlanmış sildenafil (Revatio, Viagra) gibi çeşitli ilaçlarla tedavi edilebilir.
• Yutma ve nefes alma güçlüklerini yönetme adımları. Yutmakta güçlük çekiyorsanız, daha yumuşak yiyecekler yemeyi deneyin. Yutma veya nefes alma giderek daha sorunlu hale gelirse, cerrahi olarak yerleştirilmiş bir besleme veya solunum tüpüne ihtiyacınız olabilir. Gelişmiş MSA'da, yiyeceği doğrudan midenize ileten bir tüpe (gastrostomi tüpü) ihtiyacınız olabilir.
• Mesane bakımı. Mesane kontrol sorunları yaşıyorsanız, ilaçlar erken aşamalarda yardımcı olabilir. Sonunda, hastalık ilerlediğinde, mesanenizi boşaltmanıza izin vermek için kalıcı olarak yumuşak bir tüp (kateter) takmanız gerekebilir.

Terapi. Bir fizik tedavi uzmanı, bozukluk ilerledikçe motor ve kas kapasitenizi mümkün olduğunca korumanıza yardımcı olabilir.

Konuşma dili patoloğu konuşmanızı geliştirmenize veya sürdürmenize yardımcı olabilir.

Klinik denemeler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Doktorlar genellikle MSA semptomlarını en aza indirmeye yardımcı olmak için belirli kişisel bakım önlemlerinin kullanılmasını tavsiye eder, örneğin:

• Kan basıncınızı yükseltmek için adımlar atın. Diyetinize biraz tuz ekleyin ve daha fazla sıvı için. Tuz ve sıvılar kan hacmini artırabilir ve kan basıncınızı yükseltebilir. Kan basıncınızı yükseltmek için kahve ve diğer kafeinli sıvılar için.
• Yatağınızın başını yükseltin. Yatağınızın başını yaklaşık 4 ila 6 inç yükseltmek, uyurken kan basıncındaki artışları en aza indirecektir. Yatan bir pozisyondan yavaşça kalkın.
• Diyet değişiklikleri yapın. Kabızlığı hafifletmek için diyetinize daha fazla lif ekleyin. Reçetesiz satılan laksatiflerden de yararlanabilirsiniz. Küçük, karbonhidrat oranı düşük öğünler yiyin.
• Çok sıcaktan kaçının. Çok sıcak günlerde klimalı odalarda kalın. Banyo yaparken banyoda aşırı ısıdan kaçının.
• Belinize kadar elastik destek çorapları giyin. Bu, kan basıncınızın düşmesini önlemeye yardımcı olabilir.

Randevunuz için hazırlık

İlk randevunuzu aile doktorunuzla görüşmek için alabilirsiniz, ancak Beyni ve sinir sistemini etkileyen durumların teşhisi ve tedavisi konusunda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirilmek (nörolog).

Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Ne yapabilirsiniz

• Yaşadığınız semptomları ve ne kadar süreyle yazın. Fiziksel veya duygusal sağlığınızdaki tüm son değişiklikleri dahil edin. Örneğin, siz veya sevdikleriniz ruh halinizin daha hızlı değiştiğini fark ettiyseniz, bunu doktorunuzla paylaşın.
• Teşhis konulan diğer durumlar da dahil olmak üzere önemli tıbbi bilgilerinizin bir listesini yapın, ve aldığınız reçeteli ve reçetesiz satılan ilaçların adları.
• Cinsiyete olan ilginin azalması veya ereksiyon güçlüğü gibi cinsel yaşamınızdaki her türlü değişiklik de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın .
• Doktorun ne dediğini hatırlamanıza yardımcı olması için mümkünse randevuya sizinle gelebilecek bir aile üyesi veya arkadaş bulun.
• Doktorunuza sormak için soruları yazın. .

Çoklu sistem atrofisi için, doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

• Belirtilerime muhtemelen ne sebep oluyor?
• Bu semptomların Parkinson hastalığı gibi başka olası nedenleri var mı?
• Nasıl kesin bir teşhis koyacaksınız?
• Hangi testlere ihtiyacım var?
• Hangi tedavi seçenekleri e çoklu sistem atrofisi için uygun mu?
• Bu tedavi seçeneklerinin olası yan etkileri nelerdir?
• Durumum nasıl ilerleyebilir?
• Tedavi yavaşlar hastalığımın ilerlemesi mi yoksa sadece semptomları hafifletmek mi?
• Belirtilerimi hafifletmeye yardımcı olabilecek kişisel bakım adımları var mı?
• Sağlığımı zaman içinde nasıl izleyeceksiniz?
• Aldığım ilaçları diğer sağlık koşullarına göre ayarlamam gerekir mi?

Aklınıza takılan diğer soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi soru soracaktır:

• Belirtileriniz nelerdir?
• Ne zaman semptomlar yaşamaya başladınız mı?
• Ayağa kalktığınızda sersemlik veya baş dönmesi hissediyor musunuz?
• Hiç bayıldınız mı?
• Belirtilerinizde herhangi bir duygusal değişiklik var mı , örneğin kahkaha ve gözyaşları arasında sallanmak gibi?
• Sesinizde herhangi bir değişiklik fark ettiniz mi?
• Size o Yüksek sesle horluyor musunuz veya uyurken nefesinizi kesiyor musunuz?
• Mesane kontrolünde sorun yaşadınız mı?
• Kabız oldunuz mu?
• Cinsel problemleriniz oldu mu , örneğin libido azalması veya iktidarsızlık gibi?
• Çiğneme veya yutma güçlüğü çekiyor musunuz?
• Nefes almakta güçlük çekiyor musunuz?
• Hareket probleminiz var mı, yavaşlık veya zayıf koordinasyon gibi?
• Ailenizde Parkinson hastalığı veya başka nörolojik hastalık öyküsü var mı?
• Başka herhangi bir sağlık sorununuz için tedavi görüyor musunuz?

Bu arada ne yapabilirsiniz?

Randevunuzu beklerken, ebeveyn, kardeş veya büyükanne veya büyükbaba gibi kan akrabalarına aşağıdakiler gibi nörolojik bozukluklar teşhisi konup konmadığını öğrenin: Parkinson hastalığı veya serebellar ataksi. Çoklu sistem atrofisinin (MSA) kalıtsal bir durum olduğu bilinmemektedir, bu nedenle benzer semptomlara sahip bir aile öyküsü, doktorunuzun MSA'yı ekarte etmesine yardımcı olabilir.