Miyelodisplastik sendromlar

Genel Bakış

Miyelodisplastik sendromlar, kötü oluşmuş kan hücrelerinin veya düzgün çalışmayanların neden olduğu bir grup bozukluktur. Miyelodisplastik sendromlar, kemiklerinizin içinde kan hücrelerinin yapıldığı süngerimsi materyalde (kemik iliği) meydana gelen yanlış bir şeyden kaynaklanır.

Miyelodisplastik sendromların tedavisi genellikle hastalığın ve tedavisinin komplikasyonlarını azaltmaya veya önlemeye odaklanır. Bazı durumlarda tedavi kemoterapi veya kemik iliği nakli içerebilir.

Belirtiler

Miyelodisplastik sendromlar nadiren erken evrelerde belirti veya semptomlara neden olur.

Zamanla , miyelodisplastik sendromlar şunlara neden olabilir:

• Yorgunluk
• Nefes darlığı
• Düşük kırmızı kan hücresi sayımı nedeniyle ortaya çıkan olağandışı solukluk (solukluk) ( anemi)
• Düşük trombosit sayısına (trombositopeni) bağlı olarak meydana gelen kolay veya alışılmadık morarma veya kanama
• Kanamanın (peteşi) neden olduğu cildinizin hemen altında nokta büyüklüğünde kırmızı lekeler
• Düşük beyaz kan hücresi sayımı (lökopeni) nedeniyle sık görülen enfeksiyonlar

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Doktorunuzla randevu alın Sizi endişelendiren belirti veya semptomlarınız varsa.

Nedenler

Sağlıklı bir insanda kemik iliği, zamanla olgunlaşan yeni, olgunlaşmamış kan hücreleri üretir. Miyelodisplastik sendromlar, kan hücrelerinin olgunlaşmaması için bu süreci bozan bir şey olduğunda ortaya çıkar.

Kan hücreleri normal bir şekilde gelişmek yerine kemik iliğinde veya kan dolaşımına girdikten hemen sonra ölür. Zamanla, sağlıklı olanlardan daha fazla olgunlaşmamış, kusurlu hücre olur ve bu da aneminin neden olduğu yorgunluk, lökopeninin neden olduğu enfeksiyonlar ve trombositopeninin neden olduğu kanama gibi sorunlara yol açar.

Bazı miyelodisplastik sendromların bilinen bir nedeni yoktur. Diğerleri, kemoterapi ve radyasyon gibi kanser tedavilerine veya tütün, benzen ve böcek ilaçları gibi toksik kimyasallara veya kurşun gibi ağır metallere maruz kalmadan kaynaklanır.

Miyelodisplastik sendrom türleri

Dünya Sağlık Örgütü, miyelodisplastik sendromları, dahil olan kan hücrelerinin türüne (kırmızı küreler, beyaz küreler ve trombositler) göre alt tiplere ayırır.

Miyelodisplastik sendrom alt tipleri şunları içerir:

• Unilineage displazili miyelodisplastik sendrom. Tek bir kan hücresi türü - beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri veya trombositler - sayı olarak düşüktür ve mikroskopta anormal görünür.
• Çok sıralı displazili miyelodisplastik sendrom. Bu sendromda, iki veya üç kan hücresi tipi anormaldir.
• Ring sideroblastlı miyelodisplastik sendrom. İki alt tipi olan bu tip, az sayıda bir veya daha fazla kan hücresi tipini içerir. Karakteristik bir özellik, kemik iliğindeki mevcut kırmızı kan hücrelerinin, halka sideroblast adı verilen bir aşırı demir halkası içermesidir.
• İzole del kromozom anormalliği ile ilişkili miyelodisplastik sendrom. Bu sendroma sahip kişiler düşük sayıda kırmızı kan hücresine sahiptir ve hücrelerin DNA'larında spesifik bir mutasyon vardır.
• Aşırı blastlı miyelodisplastik sendrom - tip 1 ve 2. Bu sendromların her ikisinde de, bu üç sendromdan herhangi biri kan hücresi türleri - kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri veya trombositler - düşük olabilir ve mikroskop altında anormal görünebilir. Kanda ve kemik iliğinde çok olgunlaşmamış kan hücreleri (blastlar) bulunur.
• Miyelodisplastik sendrom, sınıflandırılamaz. Bu yaygın olmayan sendromda, üç tip olgun kan hücresinden birinin sayısında azalma vardır ve beyaz kan hücreleri veya trombositler mikroskop altında anormal görünür.

Risk faktörleri

Miyelodisplastik sendrom riskinizi artırabilecek faktörler şunlardır:

• Daha büyük yaş. Miyelodisplastik sendromlu çoğu insan 60 yaşın üzerindedir.
• Kemoterapi veya radyasyonla tedavi. Genel olarak kanseri tedavi etmek için kullanılan kemoterapi veya radyasyon tedavisi miyelodisplastik sendrom riskinizi artırabilir.
• Belirli kimyasallara maruz kalma. Miyelodisplastik sendromlarla bağlantılı kimyasallar arasında tütün dumanı, böcek ilaçları ve benzen gibi endüstriyel kimyasallar bulunur.
• Ağır metallere maruz kalma. Miyelodisplastik sendromlara bağlı ağır metaller arasında kurşun ve cıva bulunur.

Komplikasyonlar

Miyelodisplastik sendromların komplikasyonları şunları içerir:

• Anemi. Kırmızı kan hücrelerinin sayısının azalması anemiye neden olabilir ve bu da kendinizi yorgun hissetmenize neden olabilir.
• Tekrarlayan enfeksiyonlar. Çok az beyaz kan hücresine sahip olmak ciddi enfeksiyon riskinizi artırır.
• Durmayacak kanama. Kanamayı durdurmak için kanınızda trombosit olmaması aşırı kanamaya neden olabilir.
• Artan kanser riski. Miyelodisplastik sendromları olan bazı kişiler sonunda kan hücrelerinde kanser (lösemi) geliştirebilir.

Teşhis

Doktorunuz miyelodisplastik sendromunuz olduğundan şüphelenirse fizik muayene, tıbbi geçmiş ve testler kullanılabilir.

Testler şunları içerebilir:

• Kan testleri. Doktorunuz kırmızı küreler, beyaz küreler ve trombositlerin sayısını belirlemek için bir dizi kan testi isteyebilir ve çeşitli kan hücrelerinin boyutunda, şeklinde ve görünümünde olağandışı değişiklikler arayabilir.
• Test için kemik iliğinin çıkarılması . Kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu sırasında, genellikle kalça kemiğinizin arkasındaki bir noktadan az miktarda sıvı kemik iliğini çekmek (aspire etmek) için ince bir iğne kullanılır. Daha sonra iliği ile birlikte küçük bir kemik parçası alınır (biyopsi). Örnekler anormallikleri aramak için bir laboratuvarda incelenir.

Tedavi

Miyelodisplastik sendromların tedavisi çoğunlukla hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı, yorgunluk gibi semptomları yönetmeyi ve Kanamayı ve enfeksiyonları önlemek.

Hiçbir semptomunuz yoksa, doktorunuz hastalığın ilerleyip ilerlemediğini görmek için düzenli muayeneler ve laboratuar testleri ile dikkatlice beklemenizi tavsiye edebilir.

Miyelodisplastik sendromlarla ilgili araştırmalar devam etmektedir. . Uygun olabileceğiniz klinik denemeleri doktorunuza sorun.

Kan transfüzyonları

Kan transfüzyonları, miyelodisplastik sendromlu kişilerde kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri veya trombositlerin yerini almak için kullanılabilir. .

İlaçlar

Miyelodisplastik sendromların tedavisi şu ilaçları içerebilir:

• Vücudunuzun ürettiği kan hücrelerinin sayısını artırın. Büyüme faktörleri olarak adlandırılan bu ilaçlar, kemik iliğinizde doğal olarak bulunan maddelerin yapay versiyonlarıdır.

  Epoetin alfa (Epogen, Procrit) veya darbepoetin alfa (Aranesp) gibi bazı büyüme faktörleri kan ihtiyacını azaltır kırmızı kan hücrelerini artırarak transfüzyonlar. Filgrastim (Neupogen, Zarxio) gibi diğerleri, belirli miyelodisplastik sendromlara sahip kişilerde beyaz kan hücrelerini artırarak enfeksiyonların önlenmesine yardımcı olabilir.

• Kan hücrelerini olgunlaşmaya teşvik edin. Azasitidin (Vidaza) ve desitabin (Dacogen) gibi ilaçlar, belirli miyelodisplastik sendromları olan kişilerin yaşam kalitesini artırabilir ve akut miyelojenöz lösemi riskini azaltabilir.
• Bağışıklık sisteminizi baskılayın. Bu tür ilaçlar belirli miyelodisplastik sendromlarda kullanılır ve kırmızı kan hücresi transfüzyonu ihtiyacını azaltabilir.
• Belirli bir genetik anormalliği olan kişilere yardım edin. Miyelodisplastik sendromunuz izole del (5q) adı verilen bir gen mutasyonu ile ilişkiliyse, doktorunuz lenalidomid (Revlimid) önerebilir.
• Enfeksiyonları tedavi edin. Durumunuz enfeksiyon kapmanıza neden oluyorsa, antibiyotiklerle tedavi edilirsiniz.

Kemik iliği nakli

Kök hücre olarak da bilinen kemik iliği nakli sırasında nakil, kemik iliğinizdeki kusurlu kan hücrelerini temizlemek için yüksek doz kemoterapi ilaçları kullanılır. Daha sonra anormal kemik iliği kök hücreleri, sağlıklı, bağışlanmış hücreler (allojenik nakil) ile değiştirilir.

Yeni teknikler, nakilden önce eskilere göre daha az toksik kemoterapi kullanır. Bununla birlikte, kemik iliği nakilleri önemli bir yan etki riski taşır. Bu nedenle, miyelodisplastik sendromlu çok az kişi kemik iliği kök hücre nakli için adaydır.

Klinik denemeler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Çünkü belirli miyelodisplastik hastaları sendromların beyaz kan hücresi sayıları düşüktür, tekrarlayan ve genellikle ciddi enfeksiyonlara maruz kalırlar.

Enfeksiyon riskinizi azaltmak için:

• Ellerinizi yıkayın. Özellikle yemek yemeden veya yemek hazırlamadan önce ellerinizi sık sık ve ılık sabunlu suyla iyice yıkayın. Su bulunmayan zamanlar için alkol bazlı el dezenfektanı taşıyın.
• Yiyeceklere özen gösterin. Tüm et ve balıkları iyice pişirin. Kabuğu soyamayacağınız meyve ve sebzelerden, özellikle maruldan kaçının ve kullandığınız tüm ürünleri soymadan önce yıkayın. Güvenliği artırmak için, tüm çiğ gıdalardan kaçınmak isteyebilirsiniz.
• Hasta olan insanlardan uzak durun. Aile üyeleri ve iş arkadaşları da dahil olmak üzere hasta olan kişilerle yakın temastan kaçınmaya çalışın.

Randevunuza hazırlık

Büyük olasılıkla ailenizi görerek başlayacaksınız doktor veya birinci basamak doktoru. Doktorunuz miyelodisplastik sendromunuz olduğundan şüphelenirse, kan hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora (hematolog) sevk edilebilirsiniz.

Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler burada.

Yapabilecekleriniz

Randevu alırken, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun.

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

• Randevunun nedeni ile ilgisiz görünen semptomlar ve ne zaman başladıkları da dahil olmak üzere belirtileriniz
• Önceki bilgiler de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler kanser tedavisi veya toksik kimyasallara maruz kalma
• Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve takviyeler
• Doktorunuza sormanız gereken sorular

Düşünün Size verilen bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için bir aile ferdini veya arkadaşınızı yanınıza almak.

Miyelodisplastik sendromlar için doktorunuza sormanız gereken sorular şunları içerebilir:

• Ne tür miyelodisplastik sendromum var mı?
• Daha fazla teste ihtiyacım olacak mı?
• Prognozum nedir?
• Lösemi riskim nedir?
• Tedaviye ihtiyacım olursa, seçeneklerim nelerdir ve ne önerirsiniz?
• Bu diğer sağlık sorunlarım var. Bunları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
• Uymam gereken kısıtlamalar var mı?
• Elimde olabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen aşağıdaki gibi sorular sormak için:

• Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı?
• Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
• Varsa ne, semptomlarınızı iyileştiriyor gibi görünüyor?
• Belirtilerinizi kötüleştiren şey ne?