Nefrojenik sistemik fibroz

Genel Bakış

Nefrojenik sistemik fibroz, diyaliz olsun veya olmasın ileri böbrek yetmezliği olan kişilerde görülen nadir bir hastalıktır. Nefrojenik sistemik fibroz, cildin geniş alanlarında gelişen kalınlaşma ve koyulaşma ile skleroderma ve skleromiksödem gibi cilt hastalıklarına benzeyebilir.

Nefrojenik sistemik fibroz ayrıca kalp, böbrekler ve akciğerler gibi iç organları da etkileyebilir. ve eklemlerdeki kasların ve tendonların kısalmasına neden olabilir (eklem kontraktürü).

İleri böbrek hastalığı olan bazı insanlar için, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) sırasında gadolinyum içeren bazı kontrast maddelere maruz kalmak ) ve diğer görüntüleme çalışmaları bu hastalığın gelişimi için tetikleyici olarak tanımlanmıştır. Bu bağlantının tanınması, nefrojenik sistemik fibroz insidansını önemli ölçüde azaltmıştır.

Semptomlar

Nefrojenik sistemik fibroz, gadolinyum içeren kontrasta maruz kaldıktan günler veya aylar sonra başlayabilir. Nefrojenik sistemik fibrozun bazı belirti ve semptomları şunları içerebilir:

• Deride şişme ve sıkılaşma
• Tipik olarak kollarda ve bacaklarda ve bazen de ciltte kalınlaşma ve sertleşme vücut, ancak neredeyse hiçbir zaman yüzde veya kafada
• Odunsu, portakal kabuğu görünümü ve koyulaşma (aşırı pigmentasyon) olabilen cilt
• Yanma, kaşıntı veya şiddetli keskin ağrılar etkilenen alanlarda
• Hareketi engelleyen cilt kalınlaşması, eklem esnekliğinin kaybolmasına neden olur
• Nadiren su toplaması veya ülser

Bazı insanlarda, kasların ve vücut organlarının tutulumu şunlara neden olabilir:

• Kas zayıflığı
• Kollarda, ellerde, bacaklarda ve ayaklarda kas gerilmesinin (kontraktür) neden olduğu eklem hareketinin kısıtlanması
• Kemik ağrısı
• Kalp, akciğer, diyafram, gastrointestinal sistem veya karaciğer dahil olmak üzere iç organ fonksiyonlarında azalma, ancak doğrudan kanıt genellikle eksiktir
• Gözlerin beyaz yüzeyinde (sklera) sarı plaklar
• Kan pıhtıları

Durum genellikle uzun vadelidir (kronik), ancak bazı kişilerde iyileşme olabilir. Birkaç kişide ciddi sakatlığa, hatta ölüme neden olabilir.

Nedenler

Nefrojenik sistemik fibrozun kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) sırasında gadolinyum içeren kontrast maddelere maruziyet, bu hastalığın gelişimi için bir tetikleyici olarak tanımlanmıştır. Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), akut böbrek hasarı veya kronik böbrek hastalığı olan kişilerde gadolinyum içeren kontrast maddelerden kaçınılmasını önermektedir.

Şiddetli böbrek hastalığı ve maruziyet durumunda hastalığa yol açabilecek veya bu hastalığa neden olabilecek diğer durumlar gadolinyum içeren kontrastlar şunlardır:

• Kırmızı kan hücrelerinin üretimini destekleyen bir hormon olan yüksek doz eritropoietin (EPO) kullanımı, genellikle anemiyi tedavi etmek için kullanılır
• Yakın zamanda vasküler cerrahi
• Kan pıhtılaşma sorunları
• Şiddetli enfeksiyon

Risk faktörleri

En yüksek nefrojenik sistemik risk gadolinyum maruziyetinden sonra fibroz, şu kişilerde görülür:

• Orta ila şiddetli böbrek hastalığı olan
• Böbrek nakli geçirmiş, ancak böbrek fonksiyonu bozulmuş
• Hemodiyaliz veya periton diyalizi alıyorlar
• Akut böbrek hasarı var

Bu artan riskin, d bu insanların böbreklerinin kontrast maddesini kan dolaşımından uzaklaştırma yeteneği.

Teşhis

Nefrojenik sistemik teşhis fibroz şu şekilde yapılır:

• Hastalığın belirti ve semptomları için fizik muayene ve ileri derecede böbrek yetmezliği olduğunda gadolinyum kullanılarak olası bir MRI öyküsü için değerlendirme
• Bir numune Deri ve kastan alınan doku (biyopsi)
• Kasların ve iç organların tutulumunu gösterebilecek diğer gerekli testler

Tedavi

Nefrojenik sistemik fibrozun tedavisi yoktur ve hastalığın ilerlemesini durdurmada veya tersine çevirmede hiçbir tedavi tutarlı bir şekilde başarılı değildir. Nefrojenik sistemik fibroz yalnızca nadiren ortaya çıkar ve büyük çalışmalar yapmayı zorlaştırır.

• Hemodiyaliz. Böbrek fonksiyonu ciddi şekilde azalmış kişilerde gadolinyum içeren kontrastı aldıktan hemen sonra hemodiyaliz yapmak, nefrojenik sistemik fibroz olasılığını azaltabilir.
• Fizik tedavi. İlgili uzuvları germeye yardımcı olan fizik tedavi, eklem kontraktürlerinin ilerlemesini yavaşlatmaya ve hareketi korumaya yardımcı olabilir.
• Böbrek nakli. Uygun adaylar olan kişiler için, böbrek nakli nedeniyle böbrek fonksiyonundaki iyileşme, zamanla nefrojenik sistemik fibrozun iyileşmesine yardımcı olabilir.
• Ultraviyole A fototerapi. Cildin ultraviyole ışınlarına maruz kalması Işık, cilt kalınlaşmasını ve sertleşmesini azaltabilir, ancak tedavinin etkili olacak kadar deriye nüfuz edip etmediği açık değildir.
• Ekstrakorporeal fotoferez. Bu tedavi, kanı vücudun dışına çekmeyi ve kanı ultraviyole ışığa duyarlı hale getiren bir ilaçla tedavi etmeyi içerir. Kan daha sonra ultraviyole ışığa maruz bırakılır ve vücuda geri verilir. Bazı insanlar bu tedaviyi aldıktan sonra iyileşme gösterdi.
• Plazmaferez. Bu prosedür, katı kan hücrelerini plazmadan ayırarak, plazmayı donör plazması veya albümin ile değiştirerek, ardından orijinal katı kan hücreleriyle karıştırarak ve vücuda geri döndürerek istenmeyen maddelerin kandan uzaklaştırılmasını içerir.

Bu ilaçların bazı insanlara yardımcı olduğu gösterilmiştir, ancak yan etkiler kullanımlarını sınırlamaktadır:

• Pentoksifilin (Pentoksil). Teorik olarak kanın kalınlığını ve yapışkanlığını (viskozitesini) azaltarak dolaşıma yardımcı olan bu ilaçla sınırlı başarı vardır.
• Imatinib (Gleevec). Bu tedavi cilt kalınlaşmasını ve sıkılaşmasını azaltmada bir miktar umut vaat etse de, daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
• Sodyum tiyosülfat. Bu ilacı kullanmanın olası yararları gösterilmiştir, ancak daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.