Nöroblastom

Genel Bakış

Nöroblastoma, vücudun çeşitli bölgelerinde bulunan olgunlaşmamış sinir hücrelerinden gelişen bir kanserdir.

Nöroblastoma, en sık benzerleri olan adrenal bezlerin içinde ve çevresinde ortaya çıkar. kökeni sinir hücrelerine ve böbreklerin tepesine oturur. Bununla birlikte, nöroblastom, karın bölgesinin diğer bölgelerinde ve sinir hücrelerinin bulunduğu göğüs, boyun ve omurganın yakınında da gelişebilir.

Nöroblastoma en çok 5 yaş ve altındaki çocukları etkiler, ancak daha büyük çocuklarda nadiren görülür.

Bazı nöroblastoma türleri kendiliğinden kaybolurken, diğerleri birden fazla tedavi gerektirebilir. Çocuğunuzun nöroblastom tedavi seçenekleri birkaç faktöre bağlı olacaktır.

Belirtiler

Nöroblastomun belirti ve semptomları vücudun hangi bölümünün etkilendiğine bağlı olarak değişir.

Nöroblastoma karında - en yaygın biçim - aşağıdaki gibi belirti ve semptomlara neden olabilir:

• Karın ağrısı
• Deri altında dokunulduğunda hassas olmayan bir kitle
• İshal veya kabızlık gibi bağırsak alışkanlıklarındaki değişiklikler

Göğüste nöroblastom aşağıdaki gibi belirti ve semptomlara neden olabilir:

• Hırıltı
• Göğüs ağrısı
• Göz kapaklarının sarkması ve eşit olmayan göz bebeği boyutu da dahil olmak üzere gözlerdeki değişiklikler

Nöroblastomu gösterebilecek diğer belirti ve semptomlar şunları içerir:

• Deri altında doku yığınları
• Yuvalardan dışarı taşmış gibi görünen göz küreleri (proptoz)
• Göz çevresinde morluklara benzer koyu halkalar
• Sırt ağrısı
• Ateş
• U açıklanamayan kilo kaybı
• Kemik ağrısı

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Çocuğunuzda sizi endişelendiren herhangi bir belirti veya semptom varsa, çocuğunuzun doktoruyla iletişime geçin . Çocuğunuzun davranışındaki veya alışkanlıklarındaki herhangi bir değişiklikten bahsedin.

Nedenler

Genel olarak kanser, normal, sağlıklı hücrelerin durma sinyallerine yanıt vermeden büyümeye devam etmesine izin veren genetik bir mutasyonla başlar. , normal hücrelerin yaptığı. Kanser hücreleri kontrolden çıkar ve çoğalır. Biriken anormal hücreler bir kitle (tümör) oluşturur.

Nöroblastoma nöroblastlarda (fetüsün gelişim sürecinin bir parçası olarak oluşturduğu olgunlaşmamış sinir hücrelerinde) başlar.

Fetus olgunlaştıkça nöroblastlar sonunda sinir hücrelerine, liflere ve böbreküstü bezlerini oluşturan hücrelere dönüşür. Çoğu nöroblast doğumla olgunlaşır, ancak yenidoğanlarda az sayıda olgunlaşmamış nöroblast bulunabilir. Çoğu durumda, bu nöroblastlar olgunlaşır veya kaybolur. Ancak diğerleri bir tümör oluşturur - bir nöroblastoma.

Nöroblastoma neden olan ilk genetik mutasyona neyin neden olduğu açık değildir.

Risk faktörleri

Ailesinde nöroblastoma öyküsü olan çocukların hastalığa yakalanma olasılığı daha yüksektir. Yine de, ailesel nöroblastomun çok az sayıda nöroblastoma vakasından oluştuğu düşünülmektedir. Çoğu nöroblastoma vakasında hiçbir zaman bir neden tespit edilmez.

Komplikasyonlar

Nöroblastoma komplikasyonları şunları içerebilir:

• Kanserin yayılması (metastaz) . Nöroblastom, vücudun lenf düğümleri, kemik iliği, karaciğer, deri ve kemikler gibi diğer bölgelerine yayılabilir (metastaz yapabilir).
• Omurilik sıkışması. Tümörler büyüyebilir ve omuriliğe baskı yaparak omuriliğin sıkışmasına neden olabilir. Omurilik sıkışması ağrıya ve felce neden olabilir.
• Tümör salgılarının neden olduğu belirti ve semptomlar. Nöroblastoma hücreleri, diğer normal dokuları tahriş eden ve paraneoplastik sendrom adı verilen belirti ve semptomlara neden olan belirli kimyasalları salgılayabilir. Nöroblastomlu kişilerde nadiren ortaya çıkan bir paraneoplastik sendrom, hızlı göz hareketlerine ve koordinasyon güçlüğüne neden olur. Başka bir nadir sendrom, karın şişmesine ve ishale neden olur.

Teşhis

Nöroblastomu teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:

• Fiziksel muayene. Çocuğunuzun doktoru, herhangi bir belirti ve semptomu kontrol etmek için fiziksel bir muayene yapar. Doktor size çocuğunuzun alışkanlıkları ve davranışları hakkında sorular soracaktır.
• İdrar ve kan testleri. Bunlar, çocuğunuzun yaşadığı herhangi bir belirti ve semptomun nedenini gösterebilir. Fazla katekolamin üreten nöroblastoma hücrelerinden kaynaklanan belirli kimyasalların yüksek seviyelerini kontrol etmek için idrar testleri kullanılabilir.
• Görüntüleme testleri. Görüntüleme testleri, bir tümörü gösterebilecek bir kitleyi ortaya çıkarabilir. Görüntüleme testleri, diğerlerinin yanı sıra bir X-ışını, ultrason, bilgisayarlı tomografi (CT) taraması, metaiodobenzylguanidin (MIBG) taraması ve manyetik rezonans görüntülemeyi (MRI) içerebilir.
• Test için bir doku örneğinin çıkarılması. Bir kitle bulunursa, çocuğunuzun doktoru laboratuar testi (biyopsi) için doku örneğini almak isteyebilir. Doku örneği üzerinde yapılan özel testler, tümörde hangi tür hücrelerin yer aldığını ve kanser hücrelerinin spesifik genetik özelliklerini ortaya çıkarabilir. Bu bilgiler, çocuğunuzun doktorunun kişiselleştirilmiş bir tedavi planı geliştirmesine yardımcı olur.
• Test için bir kemik iliği örneğinin alınması. Çocuğunuz ayrıca, nöroblastomun kemik iliğine yayılıp yayılmadığını görmek için kemik iliği biyopsisi ve kemik iliği aspirasyon prosedürlerine de girebilir - kan hücrelerinin oluştuğu en büyük kemiklerin içindeki süngerimsi malzeme. Kemik iliğini test amacıyla çıkarmak için, çocuğunuzun kalça kemiğine bir iğne sokulur veya iliği dışarı çekmek için sırtını aşağı doğru çeker.

Evreleme

Nöroblastoma teşhisi konduğunda Çocuğunuzun doktoru, kanserin boyutunu ve uzak organlara yayılıp yayılmadığını belirlemek için daha fazla test isteyebilir - evreleme adı verilen bir süreç. Kanserin evresini bilmek, doktorun hangi tedavinin en uygun olduğuna karar vermesine yardımcı olur.

Kanseri evrelemek için kullanılan görüntüleme testleri arasında X-ışınları, kemik taramaları, BT, MRI ve MIBG taramaları bulunur.

Nöroblastomun evreleri, 0 ile IV arasında değişen Roma rakamlarıyla gösterilir ve en düşük aşamalar, bir alanla sınırlı olan kanseri gösterir. Evre IV'e gelindiğinde kanser ilerlemiş kabul edilir ve vücudun diğer bölgelerine yayılmıştır.

Tedavi

Çocuğunuzun doktoru, çocuğunuzun prognozunu etkileyen çeşitli faktörlere göre bir tedavi planı seçer. . Faktörler arasında çocuğunuzun yaşı, kanserin evresi, kansere karışan hücrelerin türü ve kromozomlarda ve genlerde herhangi bir anormallik olup olmadığı yer alır.

Çocuğunuzun doktoru, kanseri kategorize etmek için bu bilgileri kullanır. düşük risk, orta risk veya yüksek risk olarak. Çocuğunuzun nöroblastom için alacağı tedavi veya tedavi kombinasyonu risk kategorisine bağlıdır.

Cerrahi

Cerrahlar, kanser hücrelerini çıkarmak için neşter ve diğer cerrahi aletler kullanır. Düşük riskli nöroblastomlu çocuklarda, tümörü çıkarmak için ameliyat gerekli olan tek tedavi olabilir.

Tümörün tamamen çıkarılıp çıkarılamayacağı, konumuna ve boyutuna bağlıdır. Akciğerler veya omurilik gibi yakındaki hayati organlara bağlanan tümörler, çıkarılamayacak kadar riskli olabilir.

Orta riskli ve yüksek riskli nöroblastomda, cerrahlar olabildiğince çoğunu çıkarmaya çalışabilir. mümkün olduğu kadar tümör. Kemoterapi ve radyasyon gibi diğer tedaviler daha sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için kullanılabilir.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerini yok etmek için kimyasallar kullanır. Kemoterapi, kanser hücreleri de dahil olmak üzere vücutta hızla büyüyen hücreleri hedefler. Ne yazık ki kemoterapi, saç köklerindeki ve gastrointestinal sistemdeki hücreler gibi hızlı büyüyen sağlıklı hücrelere de zarar verir ve bu da yan etkilere neden olabilir.

Orta riskli nöroblastomlu çocuklar genellikle kemoterapi ilaçlarının bir kombinasyonunu alırlar. Tüm tümörün alınma şansını artırmak için ameliyattan önce.

Yüksek riskli nöroblastomu olan çocuklar, tümörü küçültmek ve tümörün başka yerlerine yayılan kanser hücrelerini öldürmek için genellikle yüksek doz kemoterapi ilaçları alır. vücut. Kemoterapi genellikle ameliyattan önce ve kemik iliği naklinden önce kullanılır.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini yok etmek için X ışınları gibi yüksek enerjili ışınları kullanır.

Düşük riskli veya orta riskli nöroblastomu olan çocuklar, ameliyat ve kemoterapi yardımcı olmadıysa radyasyon tedavisi alabilir. Yüksek riskli nöroblastomlu çocuklar, kanserin tekrarlamasını önlemek için kemoterapi ve ameliyattan sonra radyasyon tedavisi alabilirler.

Radyasyon tedavisi öncelikle hedeflenen alanı etkiler, ancak bazı sağlıklı hücreler radyasyondan zarar görebilir. Çocuğunuzun yaşadığı yan etkiler, radyasyonun nereye yönlendirildiğine ve ne kadar radyasyonun uygulandığına bağlıdır.

Kemik iliği nakli

Yüksek riskli nöroblastomlu çocuklar, kemik iliğinden toplanan kök hücreler (otolog kök hücre nakli) kullanılarak bir nakil alabilir.

Kök hücre nakli olarak da bilinen kemik iliği naklinden önce çocuğunuz ameliyat olur. Kanındaki kök hücreleri filtreleyen ve toplayan bir prosedür. Kök hücreler daha sonra kullanılmak üzere saklanır. Daha sonra çocuğunuzun vücudunda kalan kanser hücrelerini öldürmek için yüksek doz kemoterapi kullanılır. Çocuğunuzun kök hücreleri daha sonra çocuğunuzun vücuduna enjekte edilir ve burada yeni, sağlıklı kan hücreleri oluşturabilirler.

İmmünoterapi

İmmünoterapi, yardımcı olmak için vücudunuzun bağışıklık sistemine sinyal göndererek çalışan ilaçları kullanır. kanser hücreleriyle savaş. Yüksek riskli nöroblastomlu çocuklar, bağışıklık sistemini nöroblastoma hücrelerini öldürmesi için uyaran immünoterapi ilaçları alabilir.

Daha yeni tedaviler

Doktorlar, kontrole yardımcı olabilecek daha yeni bir radyasyon tedavisi üzerinde çalışıyorlar yüksek riskli nöroblastoma. İşlem, kimyasal metaiodobenzylguanidine (MIBG) 'nin radyoaktif bir formunu kullanır. Kan dolaşımına enjekte edildiğinde, MIBG nöroblastoma hücrelerine gider ve radyasyonu serbest bırakır.

MIBG tedavisi bazen kemoterapi veya kemik iliği nakli ile birleştirilir. Radyoaktif MIBG enjeksiyonunu aldıktan sonra, çocuğunuzun radyasyon vücudunu idrarda bırakana kadar özel bir hastane odasında kalması gerekecektir. MIBG tedavisi genellikle birkaç gün sürer.

Klinik denemeler

Başa çıkma ve destek

Çocuğunuza kanser teşhisi konduğunda, çeşitli duygular hissetmek yaygındır. - şok ve inançsızlıktan suçluluk ve öfkeye. Bu duygusal hız treninin ortasında, çocuğunuzun tedavisi hakkında kararlar vermeniz bekleniyor. Bu çok zor olabilir.

Eğer kendinizi kaybolmuş hissediyorsanız, şunları deneyebilirsiniz:

• İhtiyacınız olan tüm bilgileri toplayın. Çocuğunuzun bakımı hakkında kararlar verirken rahat hissetmek için nöroblastoma hakkında yeterince bilgi edinin. Çocuğunuzun sağlık bakım ekibiyle konuşun. Bir sonraki randevuda soracağınız soruların bir listesini tutun. Yerel kitaplığınızı ziyaret edin ve bilgi ararken yardım isteyin. Daha fazla bilgi için Ulusal Kanser Enstitüsü ve Amerikan Kanser Derneği'nin web sitelerine başvurun.
• Bir destek ağı düzenleyin. Bakıcı olarak size destek olabilecek arkadaşlar ve aile bulun. Sevdikleriniz çocuğunuza doktor ziyaretlerinde eşlik edebilir veya siz orada olamadığınızda hastanede yatağının yanında oturabilir. Çocuğunuzun yanındayken, arkadaşlarınız ve aileniz diğer çocuklarınızla zaman geçirerek veya evinizin etrafında yardım ederek yardımcı olabilir.
• Kanserli çocuklar için kaynaklardan yararlanın. Kanserli çocukların aileleri için özel kaynaklar araştırın. Kliniğinizin sosyal görevlilerine nelerin mevcut olduğunu sorun. Ebeveynler ve kardeşler için destek grupları, sizi ne hissettiğinizi anlayan insanlarla temasa geçirmenizi sağlar. Aileniz yaz kampları, geçici barınma ve diğer destekler için uygun olabilir.

• Mümkün olduğunca normalliği koruyun. Küçük çocuklar kanser tedavisi görürken kendilerine ne olduğunu anlayamazlar. Çocuğunuzun başa çıkmasına yardımcı olmak için, olabildiğince normal bir rutini sürdürmeye çalışın.

  Çocuğunuzun her gün belirli bir uyku vakti olması için randevular ayarlamaya çalışın. Rutin yemek zamanları geçirin. Çocuğunuz kendini hazır hissettiğinde oyun oynamaya zaman tanıyın. Çocuğunuzun hastanede zaman geçirmesi gerekiyorsa, evden daha rahat hissetmesine yardımcı olacak eşyalar getirin.

  Tedavisi yoluyla çocuğunuzu rahatlatmanın diğer yollarını sağlık ekibinize sorun. Bazı hastanelerde, çocuğunuzun başa çıkmasına yardımcı olmak için size daha spesifik yollar sunabilecek eğlence terapistleri veya çocuk yaşamı çalışanları vardır.

Randevunuza hazırlık

Çocuğunuzda sizi endişelendiren herhangi bir belirti veya semptom varsa, aile doktorunuzdan veya çocuk doktorunuzdan randevu alın. Sindirim sorunları (gastroenterolog), solunum sorunları (göğüs hastalıkları uzmanı) veya beyin ve sinir sistemini etkileyen sorunlar (nörolog) konusunda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirilebilirsiniz.

Randevular kısa olabileceğinden ve genellikle ele alınacak çok yer olduğundan, çocuğunuzun randevusuna iyi hazırlanmış olmak iyi bir fikirdir. İşte hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler ve çocuğunuzun doktorundan neler bekleyebileceğiniz.

Yapabilecekleriniz

• Randevu öncesi kısıtlamalardan haberdar olun. Randevuyu alırken, çocuğunuzun diyetini kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken herhangi bir şey olup olmadığını sorun.
• Görünenler de dahil olmak üzere çocuğunuzun yaşadığı semptomları yazın. randevuyu planladığınız nedenden bağımsızdır.
• Önemli kişisel bilgileri yazın, buna büyük stresler veya son yaşam değişiklikleri dahil.
• Tüm ilaçların, vitaminlerin veya takviyelerin bir listesini yapın Çocuğunuz alıyor.
• Bir aile ferdinizi veya arkadaşınızı yanınıza alın. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, atladığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Çocuğunuzun doktoruna sormak için sorular yazın.

Çocuğunuzun doktoruyla geçirdiğiniz zaman sınırlıdır, bu nedenle bir soru listesi hazırlamak, zamanınızı en iyi şekilde değerlendirmenize yardımcı olacaktır. Zamanın dolması durumunda sorularınızı en önemliden en az önemli olana doğru listeleyin. Nöroblastoma için, çocuğunuzun doktoruna sorabileceğiniz bazı temel sorular şunlardır:

• Çocuğumun semptomlarına veya durumuna muhtemelen ne sebep oluyor?
• Çocuğumun semptomlarının diğer olası nedenleri nelerdir veya durum?
• Çocuğumun ne tür testlere ihtiyacı var?
• Çocuğumun durumu muhtemelen geçici mi yoksa kronik mi?
• En iyi eylem şekli nedir?
• Önerdiğiniz birincil yaklaşımın alternatifleri nelerdir?
• Çocuğumun başka sağlık sorunları var. Birlikte en iyi nasıl yönetilebilirler?
• Çocuğumun uyması gereken herhangi bir kısıtlama var mı?
• Çocuğum bir uzman görmeli mi? Bunun maliyeti ne olacak ve sigortam bunu karşılar mı?
• Yanımda götürebileceğim broşür veya başka basılı malzeme var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?
• Bir takip ziyareti planlamam gerekip gerekmediğini ne belirler?

Sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak çocuğunuzun doktoru, bir şeyi anlamadığınızda soru sormaktan çekinmeyin.

Çocuğunuzun doktorundan ne beklemelisiniz

Çocuğunuzun doktoru muhtemelen size bir sayı soracaktır sorular. Onları yanıtlamaya hazır olmak, ele almak istediğiniz noktaları ele almak için daha fazla zaman sağlayabilir. Çocuğunuzun doktoru sorabilir:

• Çocuğunuz semptomları ne zaman yaşamaya başladı?
• Çocuğunuzun semptomları sürekli oldu mu?
• Çocuğunuzun semptomları ne kadar şiddetli
• Çocuğunuzun semptomlarını iyileştiren şey nedir?
• Çocuğunuzun semptomlarını kötüleştiren şey nedir?