Nöroendokrin tümörler

Genel Bakış

Nöroendokrin tümörler, nöroendokrin hücreler adı verilen özel hücrelerde başlayan kanserlerdir. Nöroendokrin hücreler, sinir hücreleri ve hormon üreten hücrelerinkine benzer özelliklere sahiptir.

Nöroendokrin tümörler nadirdir ve vücudun herhangi bir yerinde meydana gelebilir. Nöroendokrin tümörlerin çoğu akciğerler, apendiks, ince bağırsak, rektum ve pankreasta meydana gelir.

Pek çok nöroendokrin tümör türü vardır. Bazıları yavaş büyür ve bazıları çok hızlı büyür. Bazı nöroendokrin tümörler aşırı hormon üretir (fonksiyonel nöroendokrin tümörler). Diğerleri hormon salmaz veya semptomlara neden olacak kadar salmaz (işlevsel olmayan nöroendokrin tümörler).

Nöroendokrin tümörlerin teşhisi ve tedavisi tümörün türüne, konumuna, fazla hormon üretip üretmediğine bağlıdır. ne kadar agresif olduğu ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı.

Tipler

1. Adrenal kanser
Karsinoid tümörler Merkel hücreli karsinom Pankreas nöroendokrin tümörler Paraganglioma Feokromositoma

Belirtiler

Nöroendokrin tümörler her zaman ilk başta belirti ve semptomlara neden olmaz. Yaşayabileceğiniz semptomlar, tümörünüzün konumuna ve fazla hormon üretip üretmediğine bağlıdır.

Genel olarak, nöroendokrin tümör belirti ve semptomları şunları içerebilir:

• Ağrı büyüyen tümör
• Deri altında hissedebileceğiniz büyüyen bir kitle
• Alışılmadık şekilde yorgun hissetmek
• Denemeden kilo vermek

Aşırı hormon üreten nöroendokrin tümörler (fonksiyonel tümörler) şunlara neden olabilir:

• Ciltte kızarma
• İshal
• Sık idrara çıkma
• Artmış susuzluk
• Baş dönmesi
• Sarsıntı
• Deri döküntüsü

Ne zaman doktora görünmeli

Yap Sizi endişelendiren kalıcı belirti ve semptomlarınız varsa doktorunuzla randevu alın.

Nedenler

Nöroendokrin tümörlerin kesin nedeni bilinmemektedir. Bu kanserler, sinir hücreleri ve hormon üreten hücrelerinkine benzer özelliklere sahip nöroendokrin hücrelerde başlar. Nöroendokrin hücreler vücudunuzun her yerinde bulunur.

Nöroendokrin tümörler, nöroendokrin hücreler DNA'larında değişiklikler (mutasyonlar) geliştirdiğinde başlar. Bir hücrenin içindeki DNA, hücreye ne yapması gerektiğini söyleyen talimatları içerir. Değişiklikler nöroendokrin hücrelerin hızla çoğalmasını ve bir tümör oluşturmasını söyler.

Bazı nöroendokrin tümörler çok yavaş büyür. Diğerleri, normal vücut dokusunu işgal eden ve yok eden veya vücudun diğer bölgelerine yayılan (metastaz yapan) agresif kanserlerdir.

Risk faktörleri

Kalıtımla geçen kişilerde nöroendokrin tümör riski daha yüksektir. kanser riskini artıran genetik sendromlar. Örnekler şunlardır:

• Çoklu endokrin neoplazi, tip 1 (MEN 1)
• Çoklu endokrin neoplazi, tip 2 (MEN 2)
• Von Hippel- Lindau hastalığı
• Tüberoskleroz
• Nörofibromatoz

Teşhis

Bir nöroendokrin tümörü teşhis etmek için girebileceğiniz testler ve prosedürler, tümörünüzün vücudunuzun neresinde bulunduğuna bağlı olacaktır. Genel olarak testler şunları içerebilir:

• Fiziksel muayene. Doktorunuz belirti ve semptomlarınızı daha iyi anlamak için vücudunuzu inceleyebilir. Şişmiş lenf düğümleri hissedebilir veya bir tümörün aşırı hormon ürettiğine dair işaretler arayabilir.
• Fazla hormonları aramak için testler. Doktorunuz, bazen nöroendokrin tümörler tarafından üretilen aşırı hormon belirtileri açısından kanınızı veya idrarınızı test etmeyi önerebilir.
• Görüntüleme testleri. Tümörünüzün resimlerini oluşturmak için ultrason, CT ve MRI gibi görüntüleme testlerinden geçebilirsiniz. Nöroendokrin tümörler için, resimler bazen bir damara enjekte edilen radyoaktif bir izleyici içeren pozitron emisyon tomografisi (PET) kullanılarak oluşturulur.
• Test için bir hücre örneğini çıkarma prosedürleri (biyopsi). Hücreleri toplamak için doktor, durumunuza bağlı olarak akciğerlerinize (bronkoskopi), yemek borunuza (endoskopi) veya rektumunuza (kolonoskopi) ucunda ışık ve kamera bulunan uzun, ince bir tüp yerleştirebilir. Bazen bir doku örneği almak ameliyat gerektirir.

Nöroendokrin tümörünüzün vücudunuzun diğer bölgelerine yayılma riski varsa, kanserin boyutunu belirlemek için ek testler yaptırabilirsiniz. .

Tedavi

Nöroendokrin tümörünüz için tedavi seçenekleri tümörün türüne, konumuna ve tümör tarafından üretilen fazla hormonların belirti ve semptomlarını yaşayıp yaşamadığınıza bağlı olacaktır. .

Genel olarak, nöroendokrin tümör tedavisi seçenekleri şunları içerebilir:

• Cerrahi. Tümörü çıkarmak için ameliyat yapılır. Mümkün olduğunda, cerrahlar tüm tümörü ve onu çevreleyen sağlıklı dokunun bir kısmını çıkarmak için çalışır. Tümör tamamen çıkarılamazsa, olabildiğince çoğunun çıkarılmasına yardımcı olabilir.
• Kemoterapi. Kemoterapi, tümör hücrelerini öldürmek için güçlü ilaçlar kullanır. Kolunuzdaki bir damardan verilebilir veya hap olarak alınabilir. Ameliyattan sonra nöroendokrin tümörünüzün tekrarlama riski varsa kemoterapi önerilebilir. Ayrıca ameliyatla çıkarılamayan ilerlemiş tümörler için de kullanılabilir.
• Hedefe yönelik ilaç tedavisi. Hedeflenen ilaç tedavileri, tümör hücrelerinde bulunan spesifik anormalliklere odaklanır. Hedeflenen ilaç tedavileri, bu anormallikleri bloke ederek tümör hücrelerinin ölmesine neden olabilir. Hedefe yönelik ilaç tedavisi genellikle ilerlemiş nöroendokrin tümörler için kemoterapi ile birleştirilir.
• Peptid reseptör radyonüklid tedavisi (PRRT). PRRT, kanser hücrelerini hedefleyen bir ilacı az miktarda radyoaktif maddeyle birleştirir. Radyasyonun doğrudan kanser hücrelerine iletilmesine izin verir. Bir PRRT ilacı olan lutesyum Lu 177 dotatate (Lutathera), gelişmiş nöroendokrin tümörleri tedavi etmek için kullanılır.
• Fazla hormonları kontrol etmek için ilaçlar. Nöroendokrin tümörünüz fazla hormon salgılarsa, doktorunuz belirti ve semptomlarınızı kontrol altına almak için ilaçlar önerebilir.
• Radyasyon tedavisi. Radyasyon tedavisi, tümör hücrelerini öldürmek için X ışınları ve protonlar gibi güçlü enerji ışınları kullanır. Bazı nöroendokrin tümör türleri radyasyon tedavisine yanıt verebilir. Ameliyat bir seçenek değilse önerilebilir.

Özel durumunuza ve özel nöroendokrin tümörünüzün türüne bağlı olarak başka tedaviler sizin için mevcut olabilir.

Klinik araştırmalar

Başa çıkma ve destek

Nöroendokrin tümör teşhisi konulması stresli ve bunaltıcı olabilir. Zamanla, sıkıntı ve belirsizlikle başa çıkmanın yollarını bulacaksınız. O zamana kadar, aşağıdakilerin yararlı olduğunu görebilirsiniz:

• Bakımınız hakkında kararlar vermek için teşhisiniz hakkında yeterince bilgi edinin. Doktorunuza, tedavi seçenekleriniz ve isterseniz prognozunuz da dahil olmak üzere nöroendokrin tümörünüz hakkında danışın. Sahip olduğunuz nöroendokrin tümör türü hakkında daha fazla şey öğrendikçe, tedavi kararları verirken kendinize daha fazla güvenebilirsiniz.
• Destek için ailenize ve arkadaşlarınıza dönün. Destek için ailenize ve arkadaşlarınıza bağlı kalın. Teşhisiniz hakkında konuşmak zor olabilir ve haberleri paylaştığınızda büyük olasılıkla çeşitli tepkiler alacaksınız. Ancak teşhisinizden bahsetmek ve kanserinizle ilgili bilgileri iletmek, başa çıkmanıza yardımcı olabilir - ve çoğu zaman sonuçlanan pratik yardım teklifleri de olabilir.
• Nöroendokrin tümörleri olan diğer kişilerle bağlantı kurun. Topluluğunuzda veya internette bir destek grubuna katılmayı düşünün. Aynı teşhisi olan bir destek grubu, yararlı bilgiler, pratik ipuçları ve teşvik kaynağı olabilir.

Randevunuza hazırlık

Bir randevu alarak başlayın. Sizi endişelendiren herhangi bir belirti veya semptomunuz varsa aile doktorunuz. Özel durumunuza bağlı olarak, doktorunuz sizi bir uzmana yönlendirebilir.

Randevular kısa olabileceğinden ve çoğu zaman gözden geçirilmesi gereken çok fazla bilgi olduğundan, iyi hazırlanmış olmak iyi bir fikirdir. İşte hazırlanmanıza ve doktorunuzdan ne bekleyeceğinizi öğrenmenize yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

• Randevu öncesi kısıtlamaların farkında olun. Randevuyu alırken, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken herhangi bir şey olup olmadığını sorun.
• İlgisiz görünenler de dahil olmak üzere, yaşadığınız tüm semptomları not edin. Randevuyu planladığınız nedene göre.
• Başlıca stresler veya son yaşam değişiklikleri de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
• Tüm ilaçların, vitaminlerin veya takviyelerin bir listesini yapın.
• Bir aile ferdinizi veya arkadaşınızı yanınıza almayı düşünün. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri almak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza sormak için sorular yazın.

Doktorunuzla geçirdiğiniz zaman sınırlıdır, bu nedenle bir soru listesi hazırlamak, birlikte geçirdiğiniz zamanın çoğunu geçirmenize yardımcı olacaktır. Zamanın dolması durumunda soruları en önemliden en az önemliye doğru listeleyin. Nöroendokrin tümörler için doktorunuza sorabileceğiniz bazı temel sorular şunlardır:

• Ne tür nöroendokrin tümörüm var?
• Test sonuçlarımın ne anlama geldiğini açıklayabilir misiniz?
• Başka testler veya prosedürler öneriyor musunuz?
• Tedavi seçeneklerim nelerdir?
• Her tedavide hangi yan etkiler olasıdır?
• Tedavi günlük hayatımı nasıl etkiler?
• Hangi tedavi seçeneklerinin benim için en iyisi olduğunu düşünüyorsunuz?
• Tedavime ne kadar çabuk karar vermeliyim?
• İkinci bir görüş almalı mıyım? Bunun maliyeti ne olacak ve sigortam bunu karşılayacak mı?
• Yanımda alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, aklınıza gelen diğer soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size birkaç soru soracaktır. Onları yanıtlamaya hazır olmak, daha sonra ele almak istediğiniz diğer noktaları ele almak için zaman tanıyabilir. Doktorunuz sorabilir:

• Semptomları ilk ne zaman yaşamaya başladınız?
• Semptomlarınız sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
• Semptomlarınız ne kadar şiddetli ?
• Belirtilerinizi iyileştiren bir şey nedir?
• Belirtilerinizi kötüleştiren şey nedir?