Sinir sisteminin paraneoplastik sendromları

Genel Bakış

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromları, kanserli bazı insanlarda gelişen, nadir görülen bir hastalıklar grubudur. Paraneoplastik sendromlar, hormon (endokrin), deri (dermatolojik), kan (hematolojik) ve eklemler (romatolojik) dahil olmak üzere diğer organ sistemlerini de etkileyebilir.

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromları, kanserle savaşan ajanlar ortaya çıktığında ortaya çıkar. bağışıklık sistemi ayrıca beynin, omuriliğin, periferik sinirlerin veya kasın bazı kısımlarına da saldırır.

Sinir sisteminin etkilendiği yere bağlı olarak, paraneoplastik sendromlar kas hareketi veya koordinasyonu, duyusal algı, hafıza veya düşünme ile ilgili sorunlara neden olabilir. beceriler, hatta uyku.

Bazen sinir sistemindeki hasar, kansere ve bağışıklık sistemine yönelik tedaviyle geri döndürülebilir. Bununla birlikte, bu hastalıklar aynı zamanda sinir sisteminde hızla geri döndürülemeyen ciddi hasara da neden olabilir.

Ne olursa olsun, altta yatan kanserin tedavisi ve diğer müdahaleler daha fazla hasarı önleyebilir, semptomları iyileştirebilir ve size bir daha iyi yaşam kalitesi.

Belirtiler

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromlarının belirti ve semptomları nispeten hızlı bir şekilde, genellikle günler veya haftalar içinde gelişebilir. Sinir sisteminin paraneoplastik sendromlarının belirti ve semptomları genellikle kanser teşhisi konulmadan başlar.

Belirtiler ve semptomlar, yaralanan vücut kısmına göre değişiklik gösterir ve şunları içerebilir:

• Yürüme güçlüğü
• Dengeyi korumada güçlük
• Kas koordinasyonunda kayıp
• Kas tonusu veya güçsüzlük kaybı
• İnce motor becerilerin kaybı , örneğin nesneleri toplamak
• Yutma güçlüğü
• Geveleyerek konuşma veya kekemelik
• Hafıza kaybı ve diğer düşünme (bilişsel) bozuklukları
• Görme sorunlar
• Uyku bozuklukları
• Nöbetler
• Halüsinasyonlar
• Olağandışı istemsiz hareketler

Paraneoplastik türleri sendromlar

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromlarının örnekleri şunları içerir:

• Serebellar dejenerasyon. Bu, beynin kas fonksiyonlarını ve dengesini (beyincik) kontrol eden bölgesindeki sinir hücrelerinin kaybıdır. Belirti ve semptomlar arasında dengesiz veya bozuk yürüme, uzuvlarınızdaki kas koordinasyon eksikliği, gövde duruşunuzu koruyamama, baş dönmesi, mide bulantısı, istemsiz göz hareketi, çift görme, konuşma güçlüğü veya yutma güçlüğü yer alabilir.
• Limbik ensefalit. Bu, beynin limbik sistem olarak bilinen ve duyguları, davranışları ve belirli hafıza işlevlerini kontrol eden bir bölgesini etkileyen iltihaplanmadır. Bu bozukluğu olan kişiler kişilik değişiklikleri veya duygudurum bozuklukları, hafıza kaybı, nöbetler, halüsinasyonlar veya uyuşukluk yaşayabilir.
• Ensefalomiyelit. Bu sendrom, beyin ve omurilik iltihabı anlamına gelir. Etkilenen bölgeye bağlı olarak çok çeşitli belirti ve bulgular olabilir.
• Opsoklonus-miyoklonus. Bu sendrom, beyincik veya bağlantılarının işlev bozukluğundan kaynaklanmaktadır. Uzuvlarınızda ve gövdenizde hızlı, düzensiz göz hareketlerine (opsoklonus) ve istemsiz, kaotik kas titremelerine (miyoklonus) neden olabilir.
• Sert insan sendromu. Daha önce sert insan sendromu olarak adlandırılan bu sendrom, esas olarak omurganızı ve bacaklarınızı etkileyen, ilerleyici, şiddetli kas sertliği veya sertliği ile karakterizedir. Ağrılı kas spazmlarına da neden olabilir.
• Miyelopati. Bu terim, omurilikle sınırlı bir yaralanma sendromunu ifade eder. Omurilik yaralanmasının seviyesine bağlı olarak, bağırsak ve mesane fonksiyonunda değişiklikler olabilir ve vücudunuzda belli bir seviyeye kadar şiddetli halsizlik ve uyuşukluk olabilir. Yaralanma seviyesi boynunuzu da içeriyorsa, dört uzvunuzu da etkileyen ciddi bir sakatlığınız olabilir.

• Lambert-Eaton miyastenik sendromu. Bu, sinirler ve kaslar arasındaki bozuk iletişimin neden olduğu bir sendromdur. Belirti ve semptomlar arasında pelvik ve alt ekstremite kas güçsüzlüğü, yorgunluk, yutma güçlüğü, konuşma güçlüğü, düzensiz göz hareketi ve çift görme yer alır. Otonom sinir sistemi problemleri ağız kuruluğu ve iktidarsızlığı içerebilir.

  Paraneoplastik bir sendrom olarak ortaya çıktığında, Lambert-Eaton miyastenik sendromu tipik olarak akciğer kanseri ile ilişkilidir.

Miyasteni gravis. Myastenia gravis ayrıca sinirler ve kaslar arasındaki iletişimin kesilmesi ile ilgilidir ve ayrıca yüzünüzdeki, gözlerinizdeki, kollarınızdaki ve bacaklarınızdaki kaslar da dahil olmak üzere gönüllü kontrol altında olan kasların herhangi birinin zayıflığı ve hızlı yorgunluğu ile karakterizedir. Çiğneme, yutma, konuşma ve nefes alma ile ilgili kaslar da etkilenebilir.

Myastenia gravis bir paraneoplastik sendrom olarak ortaya çıktığında, tipik olarak timus bezi kanseri (timoma) ile ilişkilidir.

• Nöromiyotoni. Isaacs sendromu olarak da bilinen nöromiyotoni, kas hareketini kontrol eden beyin ve omurilik dışındaki sinir hücrelerinde (periferik sinir aşırı uyarılabilirliği) anormal uyarılarla karakterizedir. Bu dürtüler seğirmeye, solucan torbasına benzeyen kas dalgalanmasına, ilerleyen sertliğe, kas kramplarına, yavaş hareketlere ve diğer kas bozukluklarına neden olabilir.
• Periferik nöropati. Bu durum, mesajları beyinden veya omurilikten vücudunuzun geri kalanına ileten sinirlere verilen hasar kalıplarını ifade eder. Hasar sadece periferik sinir sisteminin duyu sinirlerini kapsadığında, vücudunuzun herhangi bir yerinde ağrı ve duyu bozuklukları yaşayabilirsiniz.
• Disautonomi. Disautonomi, kalp atış hızı, kan basıncı, terleme ve bağırsak ve mesane fonksiyonları gibi istemsiz vücut fonksiyonlarını (otonom sinir sistemi) düzenleyen sinirlerin yaralanmasından kaynaklanan çok çeşitli belirti ve semptomları ifade eder. Sinir sisteminin bu kısmı etkilendiğinde, yaygın semptomlar düşük tansiyon, düzensiz kalp atışları ve nefes darlığıdır.

Ne zaman doktora görünmeli

Belirtiler ve semptomlar Sinir sistemindeki paraneoplastik sendromlar, kanser, kanser komplikasyonları ve hatta bazı kanser tedavileri dahil olmak üzere birçok durumla benzerdir.

Ancak paraneoplastik sendromu düşündüren herhangi bir belirti veya semptomunuz varsa, doktorunuza danışın. mümkün olur olmaz. Erken teşhis ve uygun bakım son derece önemli olabilir.

Nedenler

Paraneoplastik sendromlar, sinir fonksiyonunu doğrudan bozan kanser hücrelerinden, kanserin yayılmasından (metastaz) veya başka komplikasyonlardan kaynaklanmaz. enfeksiyonlar veya tedavi yan etkileri gibi. Bunun yerine, bağışıklık sisteminizin aktivasyonunun bir sonucu olarak kanserle birlikte ortaya çıkarlar.

Araştırmacılar, paraneoplastik sendromların, bağışıklık sisteminin kanserle savaşma yeteneklerinden, özellikle de antikorlardan ve bazı beyaz kan hücrelerinden kaynaklandığına inanıyor. T hücreleri olarak bilinir. Bu bağışıklık sistemi ajanları, yalnızca kanser hücrelerine saldırmak yerine, sinir sisteminin normal hücrelerine de saldırır ve nörolojik bozukluklara neden olur.

Risk faktörleri

Herhangi bir kanser paraneoplastik ile ilişkilendirilebilir. sinir sistemi sendromu. Bununla birlikte, hastalıklar akciğer, yumurtalık, meme, testis veya lenfatik sistem kanserli kişilerde daha sık görülür.

Teşhis

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromunu teşhis etmek için, doktorunuzun fizik muayene yapması ve kan testleri yaptırması gerekecektir. Ayrıca spinal tapa veya görüntüleme testleri talep etmesi de gerekebilir.

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromları kanserle ilişkili olduğundan, doktorunuz yaşınıza bağlı olarak belirli kanser tarama testleri de yapabilir.

Klinik muayene

Doktorunuz veya bir nörolog, nörolojik bir muayenenin yanı sıra genel bir fizik muayene yapacak. Ofiste karar vermek için size sorular soracak ve basit testler yapacak:

• Refleksler
• Kas gücü
• Kas tonu
• Dokunma hissi
• Görme ve işitme
• Koordinasyon
• Denge
• Ruh Hali
• Hafıza

Laboratuvar testleri

Laboratuvar testleri muhtemelen şunları içerecektir:

• Kan testleri. Yaygın olarak paraneoplastik sendromlarla ilişkili antikorları tanımlamaya yönelik testler de dahil olmak üzere bir dizi laboratuvar testi için kan alınmış olabilir. Diğer testler, semptomlarınıza neden olabilecek bir enfeksiyonu, hormon bozukluğunu veya besinlerin işlenmesindeki bir bozukluğu (metabolik bozukluk) belirlemeye çalışabilir.

Spinal musluk (bel ponksiyonu). Beyninizi ve omuriliğinizi yastıklayan sıvı olan beyin omurilik sıvısı (CSF) örneği almak için lomber ponksiyon geçirebilirsiniz. Bir nörolog veya özel eğitimli hemşire, laboratuar analizi için az miktarda CSF almak için alt omurganıza bir iğne sokar.

Bazen, kanınızda görülemeyen CSF'de paraneoplastik antikorlar bulunabilir. . Bu antikorlar hem CSF'nizde hem de kanınızda bulunursa, sinir sistemi semptomlarınızın bağışıklık sisteminin belirli bir aktivasyon türünden kaynaklandığına dair güçlü kanıtlar sağlar.

Görüntüleme testleri

Görüntüleme testleri, altta yatan sorun olabilecek bir tümörü bulmak veya nörolojik semptomlarınıza neden olan diğer faktörleri belirlemek için kullanılır. Aşağıdaki testlerden biri veya daha fazlası kullanılabilir:

• Bilgisayarlı tomografi (CT), dokuların ince, kesitsel görüntülerini üreten özel bir X-ışını teknolojisidir.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), vücudunuzun dokusunun ayrıntılı kesitsel veya 3D görüntülerini oluşturmak için manyetik bir alan ve radyo dalgaları kullanır.
• Pozitron emisyon tomografisi (PET), üretmek için kan dolaşımınıza enjekte edilen radyoaktif bileşikleri kullanır. vücudun enine kesit veya 3 boyutlu görüntüleri. PET taramaları, tümörleri tanımlamak, dokulardaki metabolizmayı ölçmek, kan akışını göstermek ve nöbetlerle ilgili beyin anormalliklerini tespit etmek için kullanılabilir.
• PET ve CT'nin bir kombinasyonu olan PET artı CT, küçüklerin tespit oranını artırabilir. paraneoplastik nörolojik bozuklukları olan kişilerde sık görülen kanserler.

Kötü huylu bir tümör yoksa veya başka bir neden tespit edilmezse, sorun yine de bulunamayacak kadar küçük bir tümörle ilgili olabilir. Tümör, bağışıklık sisteminden kendisini çok küçük tutan güçlü bir tepkiye neden olabilir. Nörolojik bozukluğun bir nedeni belirlenene kadar muhtemelen her üç ila altı ayda bir takip görüntüleme testleri yaptıracaksınız.

Tedavi

Nörolojik paraneoplastik sendromların tedavisi, kanseri tedavi etmeyi ve Bazı durumlarda, belirtilerinize ve semptomlarınıza neden olan bağışıklık tepkisini bastırmak. Tedaviniz, sahip olduğunuz spesifik paraneoplastik sendrom türüne bağlı olacaktır, ancak aşağıdaki seçenekleri içerebilir.

İlaçlar

Kanserle savaşmak için kemoterapi gibi ilaçlara ek olarak , doktorunuz bağışıklık sisteminizin sinir sisteminize saldırmasını engellemek için aşağıdaki ilaçlardan birini veya birkaçını reçete edebilir:

• Prednizon gibi kortikosteroidler iltihabı engeller. Ciddi uzun vadeli yan etkiler arasında kemiklerin zayıflaması (osteoporoz), tip 2 diyabet, yüksek tansiyon, yüksek kolesterol ve diğerleri bulunur.
• İmmünsüpresanlar, hastalıkla savaşan beyaz kan hücrelerinin üretimini yavaşlatır. Yan etkiler, enfeksiyon riskinin artmasını içerir. İlaçlar arasında azatioprin (Imuran, Azasan) ve siklofosfamid yer alabilir.

Nörolojik sendromun tipine ve semptomlara bağlı olarak diğer ilaçlar şunları içerebilir:

• Anti- Beyinde elektriksel dengesizliğe neden olan sendromlarla ilişkili nöbetleri kontrol etmeye yardımcı olabilecek nöbet ilaçları.
• Kas işlevini etkileyen sendromların semptomlarını iyileştirebilen sinir-kasa iletimini artıran ilaçlar. Bazı ilaçlar, sinir hücrelerinden kaslara bir sinyal ileten kimyasal bir habercinin salınımını artırır. Piridostigmin (Mestinon, Regonol) gibi diğer ilaçlar, bu kimyasal habercilerin bozulmasını önler.

Diğer tıbbi tedaviler

Belirtileri iyileştirebilecek diğer tedaviler şunları içerir:

• Plazmaferez. Bu işlem, hücre ayırıcı olarak bilinen bir cihazla kanın plazma adı verilen sıvı kısmını kan hücrelerinizden ayırır. Teknisyenler, istenmeyen antikorlar içeren plazmayı atıp başka sıvılarla değiştirirken kırmızı ve beyaz kan hücrelerinizi trombositlerinizle birlikte vücudunuza iade eder.
• İntravenöz immünoglobulin (IVIg). İmmünoglobulin, kan donörlerinden alınan sağlıklı antikorları içerir. Yüksek dozlarda immünoglobulin, kanınızdaki zararlı antikorların yok edilmesini hızlandırır.

Diğer tedaviler

Paraneoplastik bir sendrom önemli bir sakatlığa neden olduysa diğer tedaviler yardımcı olabilir:

• Fizik tedavi. Spesifik egzersizler, hasar görmüş bazı kas fonksiyonlarını geri kazanmanıza yardımcı olabilir.
• Konuşma terapisi. Konuşmakta veya yutmakta sorun yaşıyorsanız, bir konuşma terapisti gerekli kas kontrolünü yeniden öğrenmenize yardımcı olabilir.

Klinik deneyler

Başa çıkma ve destek

Kanserli birçok insan, başa çıkma becerilerini geliştirmek için tasarlanmış eğitim ve kaynaklardan yararlanır. Sorularınız varsa veya rehberlik istiyorsanız, sağlık ekibinizin bir üyesiyle konuşun. Durumunuz hakkında ne kadar çok şey bilirseniz, bakımınızla ilgili kararlara o kadar iyi katılabilirsiniz.

Destek grupları, karşılaştığınız aynı zorluklarla karşılaşan diğer kişilerle iletişime geçmenizi sağlayabilir. Yaşadığınız yerde uygun bir destek grubu bulamazsanız, internette bir tane bulabilirsiniz.

Randevunuza hazırlanıyor

Paraneoplastik sendromlu çoğu insan, herhangi bir kanser belirtisi göstermeden veya kanser teşhisi almadan önce nörolojik sorunlar yaşar. Bu nedenle, semptomlarınız hakkında birinci basamak doktorunuzu görerek başlayabilirsiniz. Daha sonra bir sinir sistemi hastalıkları uzmanına (nörolog) veya bir kanser uzmanına (onkolog) sevk edilebilirsiniz.

Yapabilecekleriniz

• randevu kısıtlamaları. Randevuyu alırken, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken herhangi bir şey olup olmadığını sorun.
• İlgisiz görünenler de dahil olmak üzere, yaşadığınız tüm semptomları not edin. Randevuyu planladığınız nedene göre.
• Başlıca stresler veya son yaşam değişiklikleri de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
• Tüm ilaçların, vitaminlerin veya takviyelerin bir listesini yapın.
• Bir aile ferdinizi veya arkadaşınızı yanınıza almayı düşünün. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, atladığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza sormak için sorular yazın.

Doktorunuzla geçirdiğiniz zaman sınırlı olabilir, bu nedenle hazırlıklı olmak bir dizi soru birlikte geçirdiğiniz zamanın çoğunu geçirmenize yardımcı olabilir. Zamanın dolması durumunda sorularınızı en önemliden en az önemli olana doğru listeleyin. Doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

• Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
• Hangi teşhis testleri isteyeceksiniz? Bu testler için hazırlanmam gerekiyor mu?
• Hangi uzmanları görmem gerekiyor?
• Ne kadar sürede testleri tamamlayıp sonuçları alacağım?
• Testlerde ne arıyorsunuz?
• Hangi koşulları dışlamaya çalışıyorsunuz?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz aşağıdaki soruları sorabilir:

• Herhangi bir kas güçsüzlüğü veya koordinasyon eksikliği oldu mu?
• Olağandışı veya istemsiz kas hareketleriniz oldu mu?
• Görme probleminiz oldu mu?
• Çiğneme, yutma veya konuşma probleminiz var mı?
• Nefes almakta güçlük çekiyor musunuz?
• hiç nöbet geçirdin mi? Ne kadar sürdü?
• Baş dönmesi veya mide bulantısı yaşadınız mı?
• Uyumakta güçlük mü çekiyorsunuz veya uyku düzeniniz değişiyor mu?
• Yaşıyor musunuz? ellerinizle gündelik işleri yaparken zorluk mu yaşıyorsunuz?
• Kol ve bacaklarınızda uyuşma veya karıncalanma oldu mu?
• Ruh halinizde önemli bir değişiklik oldu mu?
• Başkalarının farkında olmadığı şeyleri görüyor veya duyuyor musunuz?
• Hafıza problemleriniz oldu mu?
• Belirtileriniz ne zaman başladı?
• Belirtileriniz var kötüleşir mi?
• Size kanser teşhisi kondu mu?
• Reçetesiz satılan ilaçlar ve besin takviyeleri dahil olmak üzere hangi ilaçları kullanıyorsunuz? Günlük dozajlar nelerdir?
• Yakın akrabalarınızda kanser oldu mu? Varsa, hangi kanser türleri?
• Hiç sigara içtiniz mi?
• Sizde veya ailenizde herhangi bir tür otoimmün hastalık var mı?