Pemfigus

Genel Bakış

Pemfigus, ağızda veya cinsel organlarda olduğu gibi ciltte veya mukozada kabarcıklara ve yaralara neden olan bir hastalıktır.

Pemfigus her yaşta ortaya çıkabilir. , ancak en çok orta yaşlı veya daha yaşlı insanlarda görülür. Uzun süreli (kronik) bir durum olma eğilimindedir ve bazı türleri tedavi olmaksızın yaşamı tehdit edebilir. İlaçla tedavi genellikle onu kontrol eder.

Belirtiler

Pemfigus cildinizde ve mukoz membranlarda kabarcıklara neden olur. Kabarcıklar kolaylıkla yırtılır ve açık yaralar bırakarak sızabilir ve enfekte olabilir.

İki yaygın pemfigus tipinin belirti ve semptomları aşağıdaki gibidir:

• Pemfigus vulgaris. Bu tip genellikle ağzınızda ve ardından cildinizde veya genital mukozada kabarcıklarla başlar. Kabarcıklar tipik olarak ağrılıdır ancak kaşınmaz. Ağzınızdaki veya boğazınızdaki kabarcıklar yutmayı ve yemeyi zorlaştırabilir.
• Pemfigus foliaceus. Bu tip göğüs, sırt ve omuzlarda kabarcıklara neden olur. Kabarcıklar ağrılı olmaktan çok kaşıntılı olma eğilimindedir. Pemfigus foliaceus, ağızda kabarcıklara neden olmaz.

Pemfigus, yaşlı yetişkinleri etkileyen ve ölüme neden olabilen kabarcıklı bir cilt hastalığı olan büllöz pemfigoidden farklıdır.

Ne zaman bir doktora görünmek için

Ağzınızın içinde veya cildinizde iyileşmeyen kabarcıklar varsa doktorunuza görünün.

Nedenler

Pemfigus bir otoimmün bozukluk. Normalde bağışıklık sisteminiz, virüsler ve bakteriler gibi zararlı istilacılarla savaşmak için antikorlar üretir. Ancak pemfigusta vücut, cildinizdeki hücrelere ve mukoza zarlarına zarar veren antikorlar üretir.

Pemfigus bulaşıcı değildir. Çoğu durumda, hastalığı neyin tetiklediği bilinmemektedir.

Nadiren pemfigus, anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri, penisilamin ve diğer ilaçların kullanılmasıyla tetiklenir.

Risk faktörleri

Orta yaşlı veya daha büyükseniz pemfigus riskiniz artar. Durum, Orta Doğu veya Yahudi kökenli insanlarda daha yaygın olma eğilimindedir.

Komplikasyonlar

Pemfigusun olası komplikasyonları şunları içerir:

• Hastanızın enfeksiyonu cilt
• Kan dolaşımınıza yayılan enfeksiyon (sepsis)
• Ağrılı ağız yaraları yemeyi zorlaştırdığı için yetersiz beslenme
• Yüksek kan gibi ilaçların yan etkileri basınç ve enfeksiyon
• Belirli pemfigus türleri tedavi edilmezse ölüm

Teşhis

Kabarcıklar bir dizi daha yaygın durumla ortaya çıkar, bu nedenle nadir görülen pemfigusun teşhis edilmesi zor olabilir. Doktorunuz sizi bir cilt hastalıkları uzmanına (dermatolog) sevk edebilir.

Doktorunuz sizinle tıbbi geçmişiniz hakkında konuşacak ve cildinizi ve ağzınızı inceleyecektir. Ek olarak, aşağıdakiler dahil testlerden geçebilirsiniz:

• Deri biyopsisi. Bu testte, bir blisterden bir parça doku çıkarılır ve mikroskop altında incelenir.
• Kan testleri. Bu testlerin bir amacı, kanınızda pemfigus ile birlikte bulunduğu bilinen antikorları tespit etmek ve tanımlamaktır.
• Bir endoskopi. Pemfigus vulgarisiniz varsa, doktorunuz boğazınızda yaraları kontrol etmek için endoskopi yaptırabilir. Bu prosedür, boğazınızdan aşağıya esnek bir tüp (endoskop) yerleştirmeyi içerir.

Tedavi

Tedavi genellikle kabarcık oluşumunu baskılamaya yönelik ilaçlarla başlar. Mümkün olduğunca erken başladığında genellikle daha etkilidir. Bir uyuşturucunun kullanılması durumunuzu tetiklediyse, pemfigustan kurtulmak için ilacın kullanımını durdurmak yeterli olabilir.

İlaçlar

Aşağıdaki reçeteli ilaçlar, duruma bağlı olarak tek başına veya kombinasyon halinde kullanılabilir. pemfigusunuzun türü ve ciddiyeti ve başka tıbbi durumlarınız olup olmadığı hakkında:

• Kortikosteroidler. Hafif hastalığı olan kişiler için kortikosteroid krem ​​onu ​​kontrol etmek için yeterli olabilir. Diğerleri için tedavinin temel dayanağı, prednizon hapları gibi oral bir kortikosteroiddir.

  Kortikosteroidleri uzun süre veya yüksek dozlarda kullanmak, diyabet, kemik kaybı ve artmış risk gibi ciddi yan etkilere neden olabilir. enfeksiyon, mide ülserleri ve vücut yağının yeniden dağılımı, yuvarlak bir yüze (ay yüzü) yol açar.

• Steroid koruyucu bağışıklık baskılayıcı ilaçlar. Azatioprin (Imuran, Azasan), mikofenolat (Cellcept) ve siklofosfamid gibi ilaçlar, bağışıklık sisteminizin sağlıklı dokuya saldırmasını önlemeye yardımcı olur. Artan enfeksiyon riski dahil olmak üzere ciddi yan etkileri olabilir.
• Diğer ilaçlar. Birinci basamak ilaçlar size yardımcı olmuyorsa, doktorunuz dapson, intravenöz immünoglobulin veya rituximab (Rituxan) gibi başka bir ilaç önerebilir.

Yıllar sürebilmesine rağmen birçok kişi tedaviyle iyileşir. Diğerlerinin belirti ve semptomlarının geri dönmesini önlemek için süresiz olarak daha düşük dozda ilaç alması gerekir. Bazı kişilerin hastanede tedaviye ihtiyacı var - örneğin, şiddetli veya enfekte yaraların tedavisi için.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Cildinizi ve genel olarak iyileştirmek için atabileceğiniz adımlar aşağıda verilmiştir. sağlık:

• Doktorunuzun yara bakımı talimatlarına uyun. Yaralarınıza iyi bakmak enfeksiyonu ve yara izini önlemeye yardımcı olabilir. Doktorunuzun ağrıyı kontrol etmeye yardımcı olan reçetesiz satılan kremler için tavsiyeleri olabilir.
• Cildinizi nazikçe yıkayın. Yumuşak sabun kullanın ve ardından nemlendirici uygulayın.
• Cildinizi koruyun. Cilde zarar verebilecek faaliyetlerden kaçının.
• Belirli gıdalardan kaçının. Ağzınızdaki kabarcıklar baharatlı, sıcak veya aşındırıcı yiyecekler tarafından tetiklenebilir veya tahriş olabilir.
• Güneşe maruz kalmayı en aza indirin. Ultraviyole ışık yeni kabarcıklara neden olabilir.
• İyi ağız sağlığını korumak için diş hekiminizle konuşun. Ağzınızda kabarcıklar varsa, dişlerinizi düzgün şekilde fırçalamak zor olabilir. Diş hekiminize ağız sağlığınızı korumak için ne yapabileceğinizi sorun.

Başa çıkma ve destek

Pemfigusla yaşamak zor olabilir, özellikle günlük aktivitelerinizi etkiliyorsa veya uyku veya stres kaybına neden olur. Başkalarıyla hastalıkla konuşmak faydalı olabilir. Yüz yüze veya çevrimiçi destek grupları bulabilirsiniz. Doktorunuzdan önerilerini sorun.

Randevunuz için hazırlık

Büyük olasılıkla ilk olarak birinci basamak doktorunuzu göreceksiniz. Sizi cilt hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora (dermatolog) yönlendirebilir.

Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevunuzdan önce aşağıdakilerin bir listesini yapın:

• Yaşadığınız semptomlar ve ne kadar süredir
• Başlıca stresler veya son yaşam değişiklikleri
• Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve takviyeler
• Doktorunuza sormanız gereken sorular

Pemfigus için bazı temel sorular doktorunuza sormak için şunları ekleyin:

• Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
• Başka olası nedenleri var mı?
• Herhangi bir teste ihtiyacım var mı ? Bu testler herhangi bir özel hazırlık gerektiriyor mu?
• Hangi tedaviler mevcuttur ve hangilerini önerirsiniz?
• Tedaviden ne gibi yan etkiler bekleyebilirim?
• Nasıl kabarcıkların iyileşmesi uzun sürer mi? Yara izi bırakır mı?
• Kabarcıklar tekrar geri gelir mi?
• Ağrı için ne yapabilirim?
• Başka sağlık sorunlarım var. Bunları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
• Bana reçete ettiğiniz ilacın jenerik bir alternatifi var mı?
• Yanımda götürebileceğim herhangi bir broşür veya başka basılı materyal var mı ? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz size büyük olasılıkla aşağıdakiler gibi birkaç soru soracaktır:

• Semptomları ilk ne zaman yaşamaya başladınız?
• Semptomlarınızı iyileştiren herhangi bir şey var mı?
• Bu durumu kendiniz tedavi etmek için hangi adımları attınız?
• Bu önlemlerden herhangi biri yardımcı oldu mu?
• Bu durum için daha önce bir doktor tarafından tedavi gördünüz mü?
• Varsa, bu cilt rahatsızlığı için reçeteli herhangi bir tedavi kullandınız mı? Varsa, size reçete edilen ilacın adını ve dozajı hatırlıyor musunuz?
• Deri biyopsiniz oldu mu?