Feokromositoma

Genel Bakış

Feokromositoma (ücret-o-kroe-moe-sy-TOE-muh), adrenal bezde gelişen nadir, genellikle kanserli olmayan (iyi huylu) bir tümördür. Her böbreğin üstünde bir tane olmak üzere iki adrenal beziniz var. Genellikle bir feokromositoma, yalnızca bir adrenal bezde gelişir. Ancak her ikisinde de tümörler gelişebilir.

Feokromositomanız varsa, tümör yüksek tansiyon, baş ağrısı, terleme ve panik atak semptomlarına neden olabilecek hormonları salgılar. Bir feokromositoma tedavi edilmezse, diğer vücut sistemlerinde ciddi veya yaşamı tehdit eden hasarlara neden olabilir.

Çoğu feokromositom 20 ila 50 yaş arasındaki insanlarda keşfedilir. Ancak tümör her yaşta gelişebilir. . Feokromositoma ameliyatı genellikle kan basıncını normale döndürür.

Semptomlar

Feokromositomaların belirti ve semptomları genellikle şunları içerir:

• Yüksek tansiyon
• Baş ağrısı
• Ağır terleme
• Hızlı kalp atışı
• Titreme
• Yüzde solukluk
• Nefes darlığı
• Panik atak -tipi belirtiler

Daha az görülen belirti veya semptomlar şunları içerebilir:

• Kaygı veya kıyamet duygusu
• Kabızlık
• Kilo kaybı

Semptomatik büyüler

Yukarıda listelenen belirtiler sabit olabilir veya ara sıra ortaya çıkabilir veya güçlenebilir.

• Fiziksel efor
• Anksiyete veya stres
• Vücut pozisyonundaki değişiklikler
Doğum ve doğum
• Ameliyat ve anestezi

Tansiyonu etkileyen bir madde olan tiramin içeriği yüksek yiyecekler de semptomları daha da kötüleştirebilir. Tiramin, fermente edilmiş, yaşlanmış, salamura edilmiş, iyileştirilmiş, olgunlaşmış veya bozulmuş yiyeceklerde yaygındır. Bu yiyecekler şunları içerir:

• Biraz peynir
• Biraz bira ve şarap
• Çikolata
• Kurutulmuş veya tütsülenmiş etler

Semptomları daha da kötüleştirebilecek bazı ilaçlar şunlardır:

• Fenelzin (Nardil), tranilsipromin (Parnate) ve izokarboksazid (Marplan) gibi monoamin oksidaz inhibitörleri (MAOI'ler)
• Amfetamin veya kokain gibi uyarıcılar

Ne zaman doktora görünmeli

Yüksek tansiyon, feokromositomanın birincil belirtisi olsa da çoğu insan yüksek tansiyonu olanların adrenal tümörü yoktur. Aşağıdaki faktörlerden herhangi biri sizin için geçerliyse doktorunuzla konuşun:

• Mevcut tedaviyle yüksek tansiyonu kontrol etmede zorluk
• Yüksek tansiyonun epizodik kötüleşmesi
• Ailede feokromositoma öyküsü
• Ailede ilgili bir genetik bozukluk öyküsü: çoklu endokrin neoplazi, tip 2 (MEN 2); von Hippel-Lindau hastalığı; ailesel paraganglioma veya nörofibromatozis 1 (NF1)

Nedenler

Araştırmacılar feokromositoma neyin neden olduğunu tam olarak bilmiyorlar. Tümör, adrenal bezin merkezinde bulunan, kromaffin hücreleri adı verilen özel hücrelerde gelişir. Bu hücreler, başta adrenalin (epinefrin) ve noradrenalin (norepinefrin) olmak üzere kalp atış hızı, kan basıncı ve kan şekeri gibi birçok vücut fonksiyonunu kontrol etmeye yardımcı olan belirli hormonları salgılar.

Hormonların rolü

Adrenalin ve noradrenalin, algılanan bir tehdide vücudunuzun savaş ya da kaç tepkisini tetikler. Hormonlar kan basıncınızın yükselmesine ve kalbinizin daha hızlı atmasına neden olur. Hızlı tepki vermenizi sağlayan diğer vücut sistemlerini hazırlarlar. Feokromositoma, bu hormonlardan daha fazlasının salgılanmasına neden olur ve tehdit edici bir durumda olmadığınızda bunların salınmasına neden olur.

İlgili tümörler

Chromaffin hücrelerinin çoğu bulunurken böbreküstü bezlerinde bu hücrelerin küçük kümeleri de kalp, baş, boyun, mesane, karın arka duvarında ve omurga boyunca yer alır. Paraganglioma adı verilen kromaffin hücre tümörleri vücutta aynı etkilere neden olabilir.

Risk faktörleri

Bazı nadir kalıtsal bozuklukları olan kişilerde feokromositoma veya paraganglioma riski daha yüksektir. Bu bozukluklarla ilişkili tümörlerin kanserli olma olasılığı daha yüksektir. Bu genetik koşullar şunları içerir:

• Çoklu endokrin neoplazi, tip 2 (MEN 2) vücudun hormon üreten (endokrin) sisteminin birden fazla bölümünde tümörlerle sonuçlanan bir hastalıktır. Bu durumla ilişkili diğer tümörler tiroid, paratiroid, dudaklar, dil ve gastrointestinal sistemde görünebilir.
• Von Hippel-Lindau hastalığı, merkezi sinir sistemi, endokrin sistem dahil olmak üzere birçok bölgede tümörlere neden olabilir. pankreas ve böbrekler.
• Nörofibromatozis 1 (NF1) ciltte birden fazla tümör (nörofibromlar), pigmentli cilt lekeleri ve optik sinir tümörleriyle sonuçlanır.
• Kalıtsal paraganglioma sendromları kalıtsal bozukluklardır bu durum feokromositomalar veya paragangliomalar ile sonuçlanır.

Komplikasyonlar

Yüksek tansiyon birden fazla organa, özellikle de kardiyovasküler sistem, beyin ve böbreklerdeki dokulara zarar verebilir. Bu hasar, aşağıdakiler dahil bir dizi kritik duruma neden olabilir:

• Kalp hastalığı
• İnme
• Böbrek yetmezliği
• Aşağıdakilerle ilgili sorunlar göz sinirleri

Kanserli tümörler

Nadiren feokromositoma kanserli (kötü huylu) ve kanserli hücreler vücudun diğer bölgelerine yayılır. Feokromositoma veya paragangliomadan gelen kanserli hücreler çoğunlukla lenf sistemine, kemiklere, karaciğere veya akciğerlere gider.

Tanı

Doktorunuz birkaç test isteyebilir.

Laboratuvar testleri

Aşağıdaki testler, vücudunuzdaki adrenalin, noradrenalin veya bu hormonların yan ürünlerinin düzeylerini ölçer:

• 24 saatlik idrar testi. Bu testte, 24 saatlik bir süre boyunca her idrara çıktığınızda bir idrar örneği alırsınız. Örneklerin nasıl saklanacağı, etiketleneceği ve iade edileceğiyle ilgili yazılı talimatlar isteyin.
• Kan testi. Doktorunuz laboratuvarda test edilmek üzere kan alır.

Her iki test türü için de oruç tutma veya ilaç atlama gibi özel hazırlıklar hakkında doktorunuzla konuşun. Doktorunuzun talimatı olmadan bir ilaç dozunu atlamayın.

Görüntüleme testleri

Laboratuar test sonuçları feokromositoma veya paraganglioma olduğunu gösteriyorsa, doktorunuz muhtemelen bir tane veya olası bir tümörü bulmak için daha fazla görüntüleme testi. Bu testler şunları içerebilir:

• CT taraması, özel bir X-ışını teknolojisi
• Ayrıntılı görüntüler üretmek için radyo dalgaları ve manyetik alan kullanan MRI
• M-iodobenzylguanidine (MIBG) görüntüleme, feokromositomalar veya paragangliomalar tarafından alınan küçük miktarlarda enjekte edilmiş radyoaktif bileşiği tespit edebilen bir tarama teknolojisi
• Pozitron emisyon tomografisi (PET), aynı zamanda tespit edebilen bir tarama teknolojisi bir tümör tarafından alınan radyoaktif bileşikler

Başka nedenlerle yapılan görüntüleme çalışmaları

Başka nedenlerle yapılan görüntüleme çalışmaları sırasında bir adrenal bezde bir tümör bulunabilir. Bu gibi durumlarda, doktorunuz genellikle tümörün yapısını belirlemek için ek testler isteyecektir.

Genetik test

Doktorunuz, feokromositomanın bir hastalıkla ilişkili olup olmadığını belirlemek için genetik testler önerebilir. kalıtsal bozukluk. Olası genetik faktörlerle ilgili bilgiler birçok nedenden dolayı önemli olabilir:

• Bazı kalıtsal bozukluklar birden fazla duruma neden olabileceğinden, test sonuçları diğer tıbbi sorunları tarama ihtiyacını gösterebilir.
• Bazı bozuklukların tekrarlayan veya kanserli olma olasılığı daha yüksek olduğundan, test sonuçlarınız tedavi kararlarınızı veya sağlığınızı izlemek için uzun vadeli planları etkileyebilir.
• Testlerinizin sonuçları, diğer aile üyelerinin taranması gerektiğini önerebilir feokromositoma veya ilgili durumlar için.

Doktorunuza, genetik testin yararlarını ve sonuçlarını anlamanıza yardımcı olabilecek genetik danışmanlık hizmetlerini sorun.

Tedavi

Feokromositoma için birincil tedavi, tümörü çıkarmak için cerrahidir. Ameliyat olmadan önce doktorunuz, ameliyat sırasında tehlikeli derecede yüksek tansiyon gelişme riskini azaltmak için yüksek adrenalin hormonlarının hareketlerini engelleyen özel tansiyon ilaçları yazacaktır.

Ameliyat öncesi hazırlıklar

Ameliyattan önce kan basıncını düşürmeye yardımcı olan iki ilacı büyük olasılıkla yedi ila 10 gün boyunca alacaksınız. Bu ilaçlar, aldığınız diğer tansiyon ilaçlarının yerini alacak veya bunlara eklenecektir.

• Alfa blokerleri. Bu ilaçlar, daha küçük arterleri ve damarları açık ve gevşeterek kan akışını iyileştirir ve kan basıncını düşürür. Alfa blokerleri arasında fenoksibenzamin, doksazosin (Cardura) ve prazosin (Minipress) bulunur. Yan etkiler arasında düzensiz kalp atışı, baş dönmesi, yorgunluk, görme sorunları, erkeklerde cinsel işlev bozukluğu ve uzuvlarda şişme sayılabilir.

• Beta engelleyiciler. Bu ilaçlar kalbinizin daha yavaş ve daha az kuvvetle atmasına neden olur. Ayrıca kan damarlarını açık ve rahat tutmaya yardımcı olurlar. Ameliyat hazırlığınızda, doktorunuz alfa bloker başladıktan birkaç gün sonra muhtemelen bir beta bloker yazacaktır.

  Beta blokerleri arasında atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol-XL) ve propranolol (Inderal, Innopran XL). Olası yan etkiler arasında yorgunluk, mide rahatsızlığı, baş ağrısı, baş dönmesi, kabızlık, ishal, düzensiz kalp atışı, nefes almada güçlük ve uzuvlarda şişme yer alır.

• Yüksek tuzlu beslenme. Alfa ve beta blokerleri kan damarlarını genişleterek kan damarlarındaki sıvı miktarının azalmasına neden olur. Bu, ayakta dururken kan basıncında tehlikeli düşüşlere neden olabilir. Yüksek tuzlu bir diyet, kan damarlarının içine daha fazla sıvı çekerek ameliyat sırasında ve sonrasında düşük tansiyonun gelişmesini engeller.

Ameliyat

Çoğu durumda, cerrah, minimal invaziv cerrahi ile tüm böbreküstü bezini feokromositoma ile çıkarır. Cerrahınız, video kameralar ve küçük aletlerle donatılmış değnek benzeri cihazları yerleştirdiği birkaç küçük açıklık açacaktır.

Kalan sağlıklı böbreküstü bezi, normalde iki kişinin gerçekleştirdiği işlevleri yerine getirir. Kan basıncı genellikle normale döner.

Diğer adrenal bezin çıkarılması gibi bazı durumlarda, doktorunuz yalnızca tümörü çıkarabilir ve sağlıklı dokuların bir kısmını koruyabilir.

Eğer bir tümör kanserli ise, tümör ve diğer kanserli dokular çıkarılacaktır. Bununla birlikte, kanserli dokunun tamamı alınmasa bile ameliyat, hormon üretimini sınırlayabilir ve bir miktar kan basıncı kontrolü sağlayabilir.

Kanser tedavileri

Çok az feokromositom kanserdir. Bu nedenle, en iyi tedavilerle ilgili araştırmalar sınırlıdır. Feokromositoma ile ilişkili olarak vücutta yayılan kanserli tümörler ve kansere yönelik tedaviler şunları içerir:

• MIBG. Bu radyasyon tedavisi, adrenal tümörlere bağlanan bir bileşik olan MIBG'yi bir tür radyoaktif iyot ile birleştirir. Tedavinin amacı, belirli bir bölgeye radyasyon tedavisi uygulamak ve kanserli hücreleri öldürmektir.
• Peptid reseptör radyonüklid tedavisi (PRRT). PRRT, kanser hücrelerini hedefleyen bir ilacı az miktarda radyoaktif maddeyle birleştirir. Radyasyonun doğrudan kanser hücrelerine iletilmesine izin verir. Bir PRRT ilacı olan lutesyum Lu 177 dotatate (Lutathera), ileri nöroendokrin tümörleri tedavi etmek için kullanılır.
• Kemoterapi. Kemoterapi, hızla büyüyen kanser hücrelerini öldüren güçlü ilaçların kullanılmasıdır.
• Radyasyon tedavisi. Bu, kemiğe yayılan, örneğin ağrıya neden olan tümörlerin semptomatik tedavisi için kullanılabilir.
• Hedeflenen kanser tedavileri. Bu ilaçlar, kanserli hücrelerin büyümesini ve yayılmasını teşvik eden doğal olarak oluşan moleküllerin işlevini engeller.

Klinik deneyler

Randevunuza hazırlanıyoruz

Birinci basamak doktorunuzu görerek başlayabilirsiniz. O zaman hormonal bozukluklar konusunda uzmanlaşmış bir doktora (endokrinolog) sevk edilebilirsiniz.

Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevu alırken, belirli bir test yaptırmadan önce oruç tutmak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

• Normalden herhangi bir değişiklik, ne zaman başladığı ve ne kadar sürdüğü de dahil olmak üzere semptomlarınız
• Büyük stresler, son yaşam değişiklikleri dahil önemli kişisel bilgiler ve aile tıbbi geçmişi
• Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve diğer takviyeler
• Doktorunuza sormanız gereken sorular

Bir aile üyesi alın ya da mümkünse arkadaşınızla birlikte aldığınız bilgileri hatırlamanıza yardımcı olabilir.

Feokromositoma için doktorunuza sormanız gereken sorular şunlardır:

• Belirtilerime muhtemelen ne sebep oluyor?
• En olası neden dışında, semptomlarımın diğer olası nedenleri nelerdir?
• Hangi testlere ihtiyacım var?
• Durumum muhtemelen geçici mi yoksa kronik mi ?
• En iyi eylem şekli nedir?
• Önerdiğiniz birincil yaklaşımın alternatifleri nelerdir?
• Başka sağlık sorunlarım var. Bunları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
• Uymam gereken kısıtlamalar var mı?
• Bir uzman görmeli miyim?
• Broşürler veya başka basılı materyaller var mı Alabilir miyim? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen aşağıdakiler dahil sorular soracaktır:

• Belirtileriniz sürekli mi yoksa aralıklı mı?
• Belirtilerinizi iyileştiren herhangi bir şey var mı?
• Belirtilerinize neden olan veya kötüleştiren herhangi bir şey varsa ne var?
• Size başka tıbbi durumlar teşhisi kondu mu? Eğer öyleyse, hangi tedaviyi alıyorsunuz?
• Ailenizde adrenal veya diğer endokrin tümörler öyküsü var mı?