POEMS sendromu

Genel Bakış

POEMS sendromu, sinirlerinize zarar veren ve vücudunuzun diğer bölümlerini etkileyen nadir bir kan hastalığıdır. POEMS şu belirti ve semptomların kısaltmasıdır:

Polinöropati. Bacaklarınızda - ve zamanla, belki ellerinizde - uyuşma, karıncalanma ve güçsüzlük ve nefes almada güçlük. Bu, POEMS sendromunun teşhisinde önemli bir özelliktir.
Organomegali. Büyümüş dalak, karaciğer veya lenf düğümleri.
Endokrinopati / ödem. Yetersiz tiroid (hipotiroidizm), diyabet, cinsel sorunlar, yorgunluk, uzuvlarınızda şişme ve metabolizma ve diğer temel işlevlerle ilgili sorunlara yol açabilen anormal hormon düzeyleri.
Monoklonal protein. Kan dolaşımında bulunabilen bir protein (monoklonal protein) üreten anormal kemik iliği hücreleri (plazma hücreleri). Bu, POEMS sendromunun teşhisinde önemli bir özelliktir. Monoklonal protein genellikle olağandışı kemik sertleşmesi veya kalınlaşması ile ilişkilendirilir.
Deri değişiklikleri. Cildinizde normalden fazla renk, kırmızı lekeler, muhtemelen daha kalın cilt ve yüz veya bacak kıllarında artış.

POEMS sendromunun nedeni bilinmemektedir. Ancak POEMS sendromlu kişilerde artan sayıda plazma hücresi vardır. Bu hücreler anormal miktarda bir protein türü üretir ve bu da vücudun diğer bölgelerine zarar verebilir.

POEMS sendromu yanlış teşhis edilebilir çünkü belirti ve semptomlar diğer bozukluklarınkini taklit eder. POEMS sendromu, tedavi olmaksızın hızla ilerler ve yaşamı tehdit edebilir, bu nedenle erken teşhis önemlidir.

POEMS sendromu tedavisi semptomlarınızı iyileştirebilir ancak durumu iyileştirmez. Tedavi seçenekleri arasında radyasyon tedavisi, kemoterapi ve kök hücre nakli bulunur. POEMS sendromlu kişilerin bakış açısı son on yılda büyük ölçüde iyileşti.