Polikistik böbrek hastalığı

Genel Bakış

Polikistik böbrek hastalığı (PKD), öncelikle böbreklerinizde gelişen kist kümelerinin zamanla böbreklerinizin büyümesine ve işlevini kaybetmesine neden olan kalıtsal bir hastalıktır. Kistler, kanserli olmayan sıvı içeren yuvarlak keselerdir. Kistler boyut olarak değişir ve çok büyüyebilirler. Çok sayıda kist veya büyük kist olması böbreklerinize zarar verebilir.

Polikistik böbrek hastalığı da karaciğerinizde ve vücudunuzun başka yerlerinde kistlerin gelişmesine neden olabilir. Hastalık, yüksek tansiyon ve böbrek yetmezliği gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilir.

PKD, şiddeti açısından büyük farklılıklar gösterir ve bazı komplikasyonlar önlenebilir. Yaşam tarzı değişiklikleri ve tedavileri, komplikasyonlardan böbreklerinize verilen zararı azaltmaya yardımcı olabilir.

Belirtiler

Polikistik böbrek hastalığı belirtileri şunları içerebilir:

Yüksek tansiyon
Sırt veya yan ağrısı
İdrarınızda kan var
Karnınızda dolgunluk hissi
Büyümüş olması nedeniyle karnınızın büyüklüğünün artması böbrekler
Baş ağrıları
Böbrek taşları
Böbrek yetmezliği
İdrar yolu veya böbrek enfeksiyonları

Ne zaman doktora görünmelisiniz

İnsanların yıllarca bilmeden polikistik böbrek hastalığına yakalanması nadir değildir.

Polikistik böbrek hastalığının bazı belirti ve semptomlarını geliştirirseniz, bkz. doktorun. Polikistik böbrek hastalığı olan birinci dereceden bir akrabanız (ebeveyn, kardeş veya çocuk) varsa, bu bozukluğun taranması için doktorunuza danışın.

Nedenler

Anormal genler polikistik böbreğe neden olur hastalık, bu da çoğu durumda hastalığın aileden geçtiği anlamına gelir. Bazen bir genetik mutasyon kendi kendine (kendiliğinden) meydana gelir, böylece ebeveynlerden hiçbiri mutasyona uğramış genin bir kopyasına sahip olmaz.

Farklı genetik kusurların neden olduğu iki ana polikistik böbrek hastalığı türü şunlardır:

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH). ODPBH'nin belirti ve semptomları genellikle 30 ila 40 yaşları arasında gelişir. Geçmişte bu tip yetişkin polikistik böbrek hastalığı olarak adlandırılıyordu, ancak çocuklar bu bozukluğu geliştirebilir.
Hastalığa yalnızca bir ebeveynin sahip olması gerekir. çocuklara geçmesi için. Bir ebeveynin ODPBH'si varsa, her çocuğun hastalığa yakalanma şansı% 50'dir. Bu form, polikistik böbrek hastalığı vakalarının çoğunu açıklar.

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ARPKD). Bu tip ODPBD'den çok daha az yaygındır. Belirtiler ve semptomlar genellikle doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Bazen semptomlar çocuklukta veya ergenlikte daha sonra ortaya çıkmaz.

Her iki ebeveynin de hastalığın bu formunu geçirmesi için anormal genlere sahip olması gerekir. Her iki ebeveyn de bu bozukluk için bir gen taşıyorsa, her çocuğun hastalığa yakalanma şansı% 25'tir.

Komplikasyonlar

Polikistik böbrek hastalığıyla ilişkili komplikasyonlar şunları içerir:

Yüksek tansiyon. Yüksek kan basıncı, polikistik böbrek hastalığının yaygın bir komplikasyonudur. Tedavi edilmeyen yüksek tansiyon böbreklerinize daha fazla zarar verebilir ve kalp hastalığı ve felç riskinizi artırabilir.

Böbrek fonksiyon kaybı. Progresif böbrek fonksiyon kaybı, polikistik böbrek hastalığının en ciddi komplikasyonlarından biridir. 60 yaşına kadar hastalığı olanların yaklaşık yarısı böbrek yetmezliğine sahip.

PKD, böbreklerinizin atıkları birikmekten zehirli seviyelere getirmesini engelleyebilir, bu durum üremi adı verilen bir durumdur. Hastalık kötüleştikçe, yaşamınızı uzatmak için devam eden böbrek diyalizi veya nakil gerektirecek son dönem böbrek (böbrek) hastalığı ortaya çıkabilir.

Kronik ağrı. Ağrı, polikistik böbrek hastalığı olan kişilerde yaygın bir semptomdur. Genellikle yanınızda veya sırtınızda görülür. Ağrı ayrıca idrar yolu enfeksiyonu, böbrek taşı veya malignite ile ilişkilendirilebilir.
Karaciğerde kist büyümesi. Polikistik böbrek hastalığı olan biri için karaciğer kistleri geliştirme olasılığı yaşla birlikte artar. Hem erkekler hem de kadınlar kist geliştirirken, kadınlar genellikle daha büyük kistler geliştirir. Kadınlık hormonları ve çoğul gebelikler karaciğer kisti gelişimine katkıda bulunabilir.
Beyinde anevrizma gelişimi. Beyninizdeki bir kan damarında (anevrizma) balon benzeri bir çıkıntı, yırtılırsa kanamaya (kanamaya) neden olabilir. Polikistik böbrek hastalığı olan kişilerde anevrizma riski daha yüksektir. Ailesinde anevrizma öyküsü olan kişiler en yüksek risk altında görünmektedir. Sizin durumunuzda tarama gerekip gerekmediğini doktorunuza sorun. Tarama, anevrizmanız olmadığını ortaya çıkarırsa, doktorunuz tarama muayenesini birkaç yıl içinde veya birkaç yıl sonra takip olarak tekrar etmenizi tavsiye edebilir. Tekrar taramanın zamanlaması riskinize bağlıdır.
Gebelik komplikasyonları. Polikistik böbrek hastalığı olan çoğu kadın için gebelik başarılıdır. Bununla birlikte bazı durumlarda, kadınlar preeklampsi adı verilen hayatı tehdit eden bir bozukluk geliştirebilir. En çok risk altında olanların gebe kalmadan önce yüksek tansiyonu veya böbrek fonksiyonlarında düşüş vardır.
Kalp kapakçığı anormallikleri. Polikistik böbrek hastalığı olan her 4 yetişkinden 1'inde mitral kapak prolapsusu gelişir. Bu olduğunda, kalp kapakçığı artık düzgün bir şekilde kapanmaz ve kanın geriye doğru sızmasına neden olur.
Kolon sorunları. Polikistik böbrek hastalığı olan kişilerde kolon duvarındaki zayıflıklar ve keseler (divertiküloz) gelişebilir.

Önleme

Polikistik böbrek hastalığınız varsa ve sizseniz Çocuk sahibi olmayı düşündüğünüzde, bir genetik danışman, hastalığı çocuğunuza geçirme riskinizi değerlendirmenize yardımcı olabilir.

Böbreklerinizi olabildiğince sağlıklı tutmak, bu hastalığın bazı komplikasyonlarını önlemeye yardımcı olabilir. Böbreklerinizi korumanın en önemli yollarından biri kan basıncınızı kontrol etmektir.

Kan basıncınızı kontrol altında tutmanız için bazı ipuçları:

Kanı alın doktorunuzun önerdiği basınçlı ilaçlar.
Bol meyve, sebze ve tam tahıl içeren düşük tuzlu bir diyet yapın.
Sağlıklı kilonuzu koruyun. Doktorunuza sizin için doğru kilonun ne olduğunu sorun.
Sigara içiyorsanız, bırakın.
Düzenli egzersiz yapın. Haftanın çoğu günü en az 30 dakika orta düzeyde fiziksel aktivite yapmayı hedefleyin.
Alkol kullanımını sınırlayın.

içerik :

Diagnosis

Polikistik böbrek hastalığı için bazı testler, sahip olduğunuz böbrek kistlerinin boyutunu ve sayısını tespit edebilir ve aşağıdakiler dahil sağlıklı böbrek dokusu miktarını değerlendirebilir:

Ultrason. Ultrason sırasında, vücudunuza dönüştürücü adı verilen değnek benzeri bir cihaz yerleştirilir. Sonara benzer şekilde dönüştürücüye geri yansıyan ses dalgaları yayar. Bir bilgisayar, yansıyan ses dalgalarını böbreklerinizin görüntülerine çevirir.
CT taraması. Hareketli bir masanın üzerinde uzanırken, vücudunuza ince X-ışını ışınları yansıtan büyük, halka şeklinde bir cihaza yönlendirilirsiniz. Doktorunuz böbreklerinizin enine kesit görüntülerini görebilir.
MRI taraması. Büyük bir silindirin içinde yatarken, manyetik alanlar ve radyo dalgaları böbreklerinizin enine kesit görüntülerini oluşturur.

Tedavi

Polikistik böbrek hastalığının şiddeti kişiden kişiye değişir kişiye - aynı ailenin üyeleri arasında bile. Çoğunlukla, PKD'li kişiler 55 ila 65 yaşları arasında son dönem böbrek hastalığına ulaşır. Ancak bazı PKD'li kişiler hafif bir hastalığa sahiptir ve hiçbir zaman son dönem böbrek hastalığına ilerleyemez.

Polikistik böbrek hastalığının tedavisi, uğraşmayı içerir erken evrelerinde aşağıdaki belirti, semptom ve komplikasyonlarla:

Böbrek kisti büyümesi. Tolvaptan tedavisi, hızla ilerleyen ODPBH riski taşıyan yetişkinler için önerilebilir. Tolvaptan (Jynarque, Samsca), böbrek kisti büyüme hızını ve böbreklerinizin ne kadar iyi çalıştığını yavaşlatmak için ağızdan aldığınız bir hapdır.

Alırken ciddi karaciğer hasarı riski vardır. tolvaptan ve aldığınız diğer ilaçlarla etkileşime girebilir. Tolvaptan alırken böbrek sağlığı konusunda uzmanlaşmış (nefrolog) bir doktora görünmek en iyisidir, böylece yan etkiler ve olası komplikasyonlar takip edilebilirsiniz.

Yüksek tansiyon. Yüksek tansiyonu kontrol etmek, hastalığın ilerlemesini geciktirebilir ve daha fazla böbrek hasarını yavaşlatabilir. Protein ve kalori içeriği orta düzeyde olan düşük sodyumlu, düşük yağlı bir diyetin sigara içmeme, egzersizi artırma ve stresi azaltma ile birleştirilmesi, yüksek tansiyonu kontrol altına almaya yardımcı olabilir.

Ancak, genellikle yüksek kan basıncını kontrol etmek için ilaçlara ihtiyaç vardır basınç. Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri veya anjiyotensin II reseptör blokerleri (ARB'ler) olarak adlandırılan ilaçlar, genellikle yüksek tansiyonu kontrol etmek için kullanılır.

Böbrek fonksiyonlarında azalma. Böbreklerinizin olabildiğince uzun süre sağlıklı kalmasına yardımcı olmak için uzmanlar normal bir vücut ağırlığını (vücut kitle indeksi) korumanızı tavsiye ediyor. Gün boyunca su ve sıvı içmek böbrek kistlerinin büyümesini yavaşlatabilir ve bu da böbrek fonksiyonundaki düşüşü yavaşlatabilir. Düşük tuzlu bir diyet uygulamak ve daha az protein yemek, böbrek kistlerinin sıvıdaki artışa daha iyi yanıt vermesini sağlayabilir.
Ağrı. Parasetamol içeren reçetesiz satılan ilaçlarla polikistik böbrek hastalığının ağrısını kontrol altına alabilirsiniz. Ancak bazı insanlar için ağrı daha şiddetli ve süreklidir. Doktorunuz, böbrek kistlerini küçültmek için kist sıvısını çıkarmak ve bir ilaç (sklerozan ajan) enjekte etmek için bir iğne kullanarak bir prosedür önerebilir. Ya da, baskı ve ağrıya neden olacak kadar büyüklerse kistleri çıkarmak için ameliyat gerekebilir.
Mesane veya böbrek enfeksiyonları. Böbrek hasarını önlemek için enfeksiyonların antibiyotiklerle hızlı tedavisi gereklidir. Doktorunuz, basit bir mesane enfeksiyonunuz veya daha karmaşık bir kist veya böbrek enfeksiyonunuz olup olmadığını araştırabilir. Daha karmaşık enfeksiyonlar için, daha uzun bir antibiyotik tedavisi almanız gerekebilir.
İdrarda kan. İdrarı sulandırmak için idrarınızda kan olduğunu fark ettiğiniz anda bol miktarda sıvı, tercihen sade su içmeniz gerekir. Seyreltme, idrar yolunuzda tıkayıcı pıhtıların oluşmasını önlemeye yardımcı olabilir. Çoğu durumda kanama kendiliğinden durur. Aksi takdirde, doktorunuza başvurmanız önemlidir.
Böbrek yetmezliği. Böbrekleriniz atık ürünleri ve fazla sıvıları kanınızdan atma yeteneklerini kaybederse, sonunda diyalize veya böbrek nakline ihtiyacınız olacak. PKD'nin izlenmesi için doktorunuzu düzenli olarak görmek, böbrek nakli için en iyi zamanlamayı sağlar. Önleyici bir böbrek nakline sahip olabilirsiniz, bu da diyalize başlamanız gerekmediği, onun yerine nakil yaptıracağınız anlamına gelir.

Anevrizmalar. Polikistik böbrek hastalığınız varsa ve ailenizde rüptüre beyin (intrakraniyal) anevrizma öyküsü varsa, doktorunuz intrakraniyal anevrizmalar için düzenli tarama önerebilir.

Bir anevrizma tespit edilirse, riski azaltmak için anevrizmanın cerrahi olarak kırpılması boyutuna bağlı olarak kanama bir seçenek olabilir. Küçük anevrizmaların cerrahi olmayan tedavisi, yüksek tansiyon ve yüksek kan kolesterolünün kontrol edilmesini ve sigarayı bırakmayı içerebilir.

Erken tedavi, polikistik böbrek hastalığının ilerlemesini yavaşlatmak için en iyi şansı sunar.

Klinik araştırmalar

Başa çıkma ve destek

Diğer kronik hastalıklarda olduğu gibi, polikistik böbrek hastalığına sahip olmak bunaltıcı olabilir. Arkadaşların ve ailenin desteği, kronik bir hastalıkla baş etmede önemlidir. Buna ek olarak, bir danışman, psikolog, psikiyatrist veya din adamları da yardımcı olabilir.

Ayrıca bir destek grubuna katılmayı da düşünebilirsiniz. Herkes için olmasa da, destek grupları tedaviler ve başa çıkma konusunda yararlı bilgiler sağlayabilir. Ve neler yaşadığınızı anlayan insanlarla birlikte olmak sizi daha az yalnız hissetmenize neden olabilir.

Doktorunuza, toplumunuzdaki destek grupları hakkında sorun.

Randevunuza hazırlık

Büyük olasılıkla birincil bakım sağlayıcınızla görüşerek başlayabilirsiniz. Ancak, böbrek sağlığı konusunda uzmanlaşmış bir doktora (nefrolog) sevk edilebilirsiniz. Kan testleri böbrek fonksiyonunuzun hala normal olduğunu gösterse bile, hastalığın erken safhalarında özel bir tedaviye başlamaktan fayda sağlayabilirsiniz.

Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Ne yapabilirsiniz

Randevu alırken, belirli bir test yaptırmadan önce oruç tutmak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

Randevuyu planladığınız sebeple ve başladıkları zamanla ilgisiz görünen semptomlar dahil olmak üzere semptomlarınız
Tüm ilaçlar, vitaminler ve diğer dozajlar dahil aldığınız takviyeler
Sizin ve ailenizin tıbbi geçmişi, özellikle böbrek hastalıkları
Doktorunuza sormanız gereken sorular

Bir aile üyesi alın veya mümkünse arkadaşınızla birlikte aldığınız bilgileri hatırlamanıza yardımcı olabilir.

Polikistik böbrek hastalığı için doktorunuza sormanız gereken sorular şunlardır:

Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
Belirtilerimin başka olası nedenleri var mı?
Hangi testlere ihtiyacım var?
Bu durum geçici mi yoksa kronik mi?
En iyi eylem şekli nedir?
Hangi alternatifler Önerdiğiniz yaklaşım var mı?
Başka sağlık sorunlarım var. Bunları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
Diyetimi veya aktivitelerimi kısıtlamam gerekir mi?
Alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.