Polisitemi vera

Genel Bakış

Polisitemi vera (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) bir tür kan kanseridir. Kemik iliğinizin çok fazla kırmızı kan hücresi yapmasına neden olur. Bu fazla hücreler kanınızı kalınlaştırarak akışını yavaşlatır ve bu da kan pıhtıları gibi ciddi sorunlara neden olabilir.

Polisitemi vera nadirdir. Genellikle yavaş gelişir ve yıllarca bilmeden buna sahip olabilirsiniz. Bu durum genellikle başka bir nedenle yapılan kan testi sırasında bulunur.

Tedavi olmazsa polisitemi vera yaşamı tehdit edebilir. Ancak uygun tıbbi bakım, bu hastalığın belirtilerini, semptomlarını ve komplikasyonlarını hafifletmeye yardımcı olabilir.

Belirtiler

Polisitemi vera hastalarının çoğunda belirgin belirti veya semptomlar yoktur. Bazı insanlar baş ağrısı, baş dönmesi, yorgunluk ve bulanık görme gibi belirsiz semptomlar geliştirebilir.

Polisitemi veranın daha spesifik semptomları şunları içerir:

• Özellikle sıcak bir banyodan sonra kaşıntı veya duş
• El, ayak, kol veya bacaklarınızda uyuşma, karıncalanma, yanma veya güçsüzlük
• Yemek yedikten hemen sonra dolgunluk hissi ve sol üst karnınızda ağrı dalak büyümesine
• Burun kanaması veya diş eti kanaması gibi olağandışı kanama
• Bir eklemde, genellikle ayak başparmağında ağrılı şişlik
• Nefes darlığı ve güçlük uzanırken nefes alma

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Polisitemi vera belirti veya semptomlarınız varsa doktorunuzdan randevu alın.

Nedenler

Polisitemi vera, bir gendeki mutasyon kan hücresi üretiminde bir soruna neden olduğunda ortaya çıkar. Normalde vücudunuz sahip olduğunuz üç kan hücresi türünün - kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler - sayısını düzenler. Ancak polisitemi verada, kemik iliğiniz bu kan hücrelerinin bazılarını çok fazla üretir.

Polisitemi veradaki gen mutasyonunun nedeni bilinmemektedir, ancak genellikle ebeveynlerinizden miras alınmaz.

Risk faktörleri

Polisitemi vera her yaşta ortaya çıkabilir, ancak 50 ila 75 yaş arasındaki yetişkinlerde daha yaygındır. Erkeklerin polisitemi veraya yakalanma olasılığı daha yüksektir, ancak kadınlar daha genç yaşlarda hastalığa yakalanma eğilimindedir .

Komplikasyonlar

Polisitemi veranın olası komplikasyonları şunları içerir:

• Kan pıhtıları. Artan kan kalınlığı ve azalmış kan akışının yanı sıra trombositlerinizdeki anormallikler kan pıhtılaşması riskinizi artırır. Kan pıhtıları felce, kalp krizine veya akciğerlerinizdeki bir arterde veya bir bacak kasının veya karnın derinliklerinde bir damarda tıkanmaya neden olabilir.
• Büyümüş dalak. Dalağınız vücudunuzun enfeksiyonla savaşmasına ve eski veya hasar görmüş kan hücreleri gibi istenmeyen materyalleri filtrelemesine yardımcı olur. Polisitemi veranın neden olduğu artan kan hücresi sayısı dalağınızın normalden daha fazla çalışmasını ve büyümesine neden olur.
• Yüksek kırmızı kan hücrelerinden kaynaklanan sorunlar. Çok fazla kırmızı kan hücresi, midenizin, üst ince bağırsak veya yemek borusunun iç yüzeyinde açık yaralar (peptik ülserler) ve eklemlerinizde iltihaplanma (gut) gibi bir dizi başka komplikasyonlara yol açabilir.
• Diğer kan hastalıkları. Nadir durumlarda, polisitemi vera, kemik iliğinin yara dokusuyla değiştirildiği ilerleyici bir bozukluk, kök hücrelerin olgunlaşmadığı veya düzgün çalışmadığı bir durum veya kan ve kemik iliği kanseri dahil olmak üzere diğer kan hastalıklarına yol açabilir ( akut lösemi).

Teşhis

Doktorunuz ayrıntılı bir tıbbi geçmiş alacak ve fiziksel muayene.

Kan testleri

Polisitemi veranız varsa kan testleri şunları ortaya çıkarabilir:

• Normalden daha fazla kırmızı kan hücresi ve bazen, trombosit veya beyaz kan hücrelerinde artış
• Toplam kan hacmini oluşturan kırmızı kan hücrelerinin daha büyük bir yüzdesi (hematokrit ölçümü)
• Kırmızı kanda yüksek demir açısından zengin protein seviyeleri oksijen taşıyan hücreler (hemoglobin)
• Kemik iliğini yeni kırmızı kan hücreleri (eritropoietin) üretmesi için uyaran bir hormonun çok düşük seviyeleri

Kemik iliği aspirasyonu veya biyopsisi

Doktorunuz polisitemi veranız olduğundan şüphelenirse, kemik iliği aspirasyonu veya biyopsi yoluyla kemik iliğinizden bir numune almanızı tavsiye edebilir.

Kemik iliği biyopsisinde katı madde örneği alınır. kemik iliği malzemesi. Kemik iliği aspirasyonu genellikle aynı anda yapılır. Bir aspirasyon sırasında doktorunuz iliğinizin sıvı kısmından bir numune alır.

Spesifik gen testi

Polisitemi veranız varsa, kemik iliğinizin veya kanınızın analizi hastalıkla ilişkili gen mutasyonu.

Tedavi

Polisitemi veranın tedavisi yoktur. Tedavi, komplikasyon riskinizi azaltmaya odaklanır. Bu tedaviler ayrıca belirtilerinizi de hafifletebilir.

Kanı geri çekme

Polikitemi vera için en yaygın tedavi, damar içinde iğne kullanarak sık sık kan çekilmesidir (flebotomi). Kan bağışı için kullanılan prosedürle aynıdır.

Bu, kan hacminizi azaltır ve fazla kan hücresi sayısını azaltır. Ne sıklıkla kan almanız gerektiği, durumunuzun ciddiyetine bağlıdır.

Kaşıntıyı azaltmak için tedaviler

Rahatsız edici kaşıntılarınız varsa, doktorunuz antihistaminler gibi ilaçlar yazabilir. veya rahatsızlığınızı gidermek için ultraviyole ışık tedavisi önerin.

Normalde depresyon tedavisinde kullanılan ve seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI'lar) adı verilen ilaçlar, klinik deneylerde kaşıntıyı hafifletmeye yardımcı oldu. SSRI örnekleri arasında paroksetin (Brisdelle, Paxil, Pexeva, diğerleri) veya fluoksetin (Prozac, Sarafem, Selfemra, diğerleri) bulunur.

Kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltan ilaçlar

Eğer Tek başına flebotomi yeterince yardımcı olmaz, doktorunuz kan dolaşımınızdaki kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltabilecek ilaçlar önerebilir. Örnekler şunlardır:

• Hydroxyruea (Droxia, Hydrea)
• Interferon alfa-2b (Intron A)
• Ruxolitinib (Jakafi)
• Busulfan (Busulfex, Myleran)

Kalp ilaçları

Doktorunuz ayrıca yüksek tansiyon dahil olmak üzere kalp ve damar hastalıkları için risk faktörlerini kontrol etmek için ilaçlar yazacaktır , diyabet ve anormal kolesterol.

Doktorunuz, kan pıhtılaşması riskinizi azaltmak için düşük doz aspirin almanızı önerebilir. Düşük doz aspirin ayrıca ayaklarınızdaki veya ellerinizdeki yanma ağrısını azaltmaya yardımcı olabilir.

Klinik deneyler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Kendinize yardımcı olacak adımlar atabilirsiniz. Polisitemi vera teşhisi konduysa kendinizi daha iyi hissedin. Deneyin:

• Egzersiz yapın. Yürüme gibi orta düzeyde egzersiz kan akışınızı iyileştirebilir. Bu, kan pıhtılaşması riskinizi azaltmaya yardımcı olur. Bacak ve ayak bileği esneme hareketleri ve egzersizler de kan dolaşımınızı iyileştirebilir.
• Tütünden kaçının. Tütün kullanmak kan damarlarınızın daralmasına neden olarak kan pıhtılaşmasına bağlı kalp krizi veya felç riskini artırabilir.
• Düşük oksijenli ortamlardan kaçının. Yüksek rakımlarda yaşamak, kayak yapmak veya dağlara tırmanmak, kanınızdaki oksijen seviyelerini daha da azaltır.

• Cildinize iyi davranın. Kaşıntıyı azaltmak için soğuk suyla yıkayın, nazik bir temizleyici kullanın ve cildinizi kurulayın. Banyonuza mısır nişastası gibi bir nişasta eklemek yardımcı olabilir. Sıcak küvetlerden, ısıtmalı jakuzilerden ve sıcak duşlardan veya banyolardan kaçının.

  Cildinize zarar verebileceği ve enfeksiyon riskini artırabileceği için kaşımamaya çalışın. Cildinizi nemli tutmak için losyon kullanın.

• Aşırı sıcaklıklardan kaçının. Zayıf kan akışı, sıcak ve soğuk havalarda yaralanma riskinizi artırır. Soğuk havalarda, özellikle ellerinize ve ayaklarınıza her zaman sıcak tutan giysiler giyin. Sıcak havalarda kendinizi güneşten koruyun ve bol miktarda sıvı için.
• Yaralara dikkat edin. Zayıf dolaşım, özellikle ellerinizde ve ayaklarınızda yaraların iyileşmesini zorlaştırabilir. Ayaklarınızı düzenli olarak inceleyin ve doktorunuza her türlü yara hakkında bilgi verin.

Randevunuz için hazırlık

Büyük olasılıkla birinci basamak hekiminize görünerek başlayacaksınız. Polisitemi vera teşhisi konulursa, kan hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora (hematolog) sevk edilebilirsiniz.

Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler burada.

Ne yapabilirsiniz

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

• Randevuyu planladığınız sebeple ilgisiz görünen semptomlar ve başladıkları zaman dahil olmak üzere semptomlarınız
• Diğer tıbbi durumlar ve ailenin tıbbi geçmişi dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler
• Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler veya takviyeler
• Doktorunuza sormanız gereken sorular

Polisitemi vera için doktorunuza sormanız gereken sorular şunlardır:

• Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
• Hangi testleri yapmalıyım
• Bu durum geçici mi, yoksa her zaman olacak mı?
• Hangi tedaviler var ve hangilerini öneriyorsunuz?
• Başka sağlığım var koşullar. Bunları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
• Bir uzman görmeli miyim?
• Takip ziyaretlerine ihtiyacım olacak mı? Varsa, ne sıklıkta?
• Elimde bulabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Randevu sırasında aklınıza gelen diğer soruları sormaktan çekinmeyin. Size verilen bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için mümkünse bir aile ferdinizi veya arkadaşınızı yanınıza alın.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz büyük olasılıkla size aşağıdakiler dahil sorular soracaktır:

• Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
• Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
• Belirtilerinizi iyileştiren bir şey var mı?
• Belirtilerinizi kötüleştiren herhangi bir şey var mı?