Polimiyozit

Genel Bakış

Polimiyozit (pol-e-my-o-SY-tis), vücudunuzun her iki tarafını da etkileyen kas güçsüzlüğüne neden olan nadir bir inflamatuar hastalıktır. Bu duruma sahip olmak, merdiven çıkmayı, oturma pozisyonundan çıkmayı, nesneleri kaldırmayı veya yukarı erişmeyi zorlaştırabilir.

Polimiyozit en yaygın olarak 30'lu, 40'lı veya 50'li yaşlarındaki yetişkinleri etkiler. Siyahlarda beyazlardan daha yaygındır ve kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir. Belirtiler ve semptomlar genellikle haftalarca veya aylarca kademeli olarak gelişir.

Polimiyozit tedavisi olmasa da, ilaçlardan fizik tedaviye kadar uzanan tedavi, kas gücünüzü ve işlevinizi iyileştirebilir.

Belirtiler

Polimiyozit ile ilişkili kas güçsüzlüğü, kalçalarınız, uyluklarınız, omuzlarınız, üst kollarınız ve boynunuzdakiler gibi gövdeye en yakın kasları içerir. Güçsüzlük vücudunuzun hem sol hem de sağ tarafını etkiler ve giderek kötüleşme eğilimindedir.

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Açıklanamayan kas güçsüzlüğü geliştirirseniz tıbbi yardım alın.

Nedenler

Polimiyozitin kesin nedeni bilinmemektedir, ancak hastalık, bağışıklık sisteminizin yanlışlıkla kendi vücut dokularınıza saldırdığı otoimmün bozukluklarla birçok özelliği paylaşmaktadır.

Risk faktörleri

Lupus, romatoid artrit, skleroderma veya Sjogren sendromunuz varsa polimiyozit riskiniz daha yüksektir.

Komplikasyonlar

Polimiyozitin olası komplikasyonları şunları içerir:

• Yutma güçlüğü. Yemek borunuzdaki kaslar etkilenirse, yutma problemleri (disfaji) yaşayabilirsiniz ve bu da kilo kaybına ve yetersiz beslenmeye neden olabilir.
• Aspirasyon zatürresi. Yutma güçlüğü ayrıca tükürük dahil yiyecek veya sıvıları akciğerlerinize solumanıza (aspirasyon) neden olabilir ve bu da zatürreye yol açabilir.
• Solunum problemleri. Göğüs kaslarınız hastalıktan etkilenirse, nefes darlığı veya ciddi vakalarda solunum yetmezliği gibi solunum problemleri yaşayabilirsiniz.

İlişkili durumlar

Bunlar komplikasyon olmamasına rağmen, polimiyozit genellikle kendi başına başka komplikasyonlara neden olabilecek veya polimiyozit semptomları ile kombinasyon halinde diğer durumlarla ilişkilidir. İlişkili koşullar şunları içerir:

• Raynaud fenomeni. Bu, soğuk havaya maruz kaldığında parmaklarınızın, ayak parmaklarınızın, yanaklarınızın, burnunuzun ve kulaklarınızın başlangıçta solması durumudur.
• Diğer bağ dokusu hastalıkları. Lupus, romatoid artrit, skleroderma ve Sjogren sendromu gibi diğer durumlar polimiyozit ile kombinasyon halinde ortaya çıkabilir.
• Kardiyovasküler hastalık. Polimiyozit, kalbinizin kas duvarlarının iltihaplanmasına (miyokardit) neden olabilir. Polimiyoziti olan az sayıda kişide konjestif kalp yetmezliği ve kalp aritmileri gelişebilir.
• Akciğer hastalığı. Polimiyozit ile interstisyel akciğer hastalığı denen bir durum ortaya çıkabilir. İnterstisyel akciğer hastalığı, akciğer dokusunda skarlaşmaya (fibroz) neden olan, akciğerleri sert ve esnek olmayan hale getiren bir grup hastalığı ifade eder. Belirti ve semptomlar arasında kuru öksürük ve nefes darlığı bulunur.
• Kanser. Polimiyoziti olan kişilerde kanser riski yüksektir.

Teşhis

Doktorunuz şüphelenirse polimiyozitiniz varsa, aşağıdaki testlerden bazılarını önerebilir:

• Kan testleri. Kan testi, kas enzimlerinin yüksek olup olmadığını doktorunuza bildirir, bu kas hasarını gösterebilir. Bir kan testi aynı zamanda farklı polimiyozit semptomlarıyla ilişkili belirli otoantikorları da tespit edebilir ve bu da en iyi ilacı ve tedaviyi belirlemede yardımcı olabilir.
• Elektromiyografi. Bu test, deri yoluyla kas içine ince bir iğne elektrodunun yerleştirilmesini içerir. Kası gevşetirken veya sıkılaştırırken elektriksel aktivite ölçülür ve elektriksel aktivite modelindeki değişiklikler bir kas hastalığını doğrulayabilir. Doktor, farklı kasları test ederek hastalığın dağılımını belirleyebilir.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI). Bir tarayıcı, güçlü bir manyetik alan ve radyo dalgaları tarafından oluşturulan verilerden kaslarınızın enine kesit görüntülerini oluşturur. Kas biyopsisinin aksine MRI, geniş bir kas alanındaki iltihabı değerlendirebilir.
• Kas biyopsisi. Bu test sırasında, laboratuvar analizi için küçük bir kas dokusu parçası cerrahi olarak çıkarılır. Analiz, iltihaplanma, hasar, belirli proteinler veya enzim eksiklikleri gibi anormallikleri ortaya çıkarabilir.

Tedavi

Polimiyozit için bir tedavi olmamasına rağmen, tedavi kas gücünüzü ve işlevi. Polimiyozit seyrinde tedavi ne kadar erken başlatılırsa o kadar etkili olur - daha az komplikasyona yol açar.

Ancak, birçok durumda olduğu gibi, hiçbir yaklaşım en iyisi değildir; doktorunuz, tedavi stratejinizi semptomlarınıza ve tedaviye ne kadar iyi yanıt verdiklerine göre uyarlayacaktır.

İlaçlar

Polimiyoziti tedavi etmek için en sık kullanılan ilaçlar şunlardır:

• Kortikosteroidler. Prednizon gibi ilaçlar, polimiyozit semptomlarını kontrol etmede çok etkili olabilir. Ancak bu ilaçların uzun süreli kullanımının ciddi ve geniş çaplı yan etkileri olabilir, bu nedenle doktorunuz ilaç dozunu kademeli olarak daha düşük seviyelere indirebilir.
• Kortikosteroid tutucu ajanlar. Bir kortikosteroid ile kombinasyon halinde kullanıldığında, bu ilaçlar kortikosteroidin dozunu ve olası yan etkilerini azaltabilir. Polimiyozit için kullanılan en yaygın iki ilaç azatioprin (Azasan, Imuran) ve metotreksattır (Trexall). Polimiyozit için reçete edilen diğer ilaçlar arasında mikofenolat mofetil (CellCept), siklosporin ve takrolimus bulunur.
• Rituximab (Rituxan). Daha yaygın olarak romatoid artriti tedavi etmek için kullanılan rituximab, ilk tedaviler polimiyozit semptomlarınızı yeterince kontrol etmiyorsa bir seçenektir.

Terapi

Semptomlarınızın ciddiyetine bağlı olarak , doktorunuz şunları önerebilir:

• Fizik tedavi. Fiziksel bir terapist, gücünüzü ve esnekliğinizi korumak ve geliştirmek için size egzersizler gösterebilir ve uygun bir aktivite düzeyi önerebilir.
• Konuşma terapisi. Yutma kaslarınız polimiyozit nedeniyle zayıflamışsa, konuşma terapisi bu değişiklikleri nasıl telafi edeceğinizi öğrenmenize yardımcı olabilir.
• Diyetetik değerlendirme. Daha sonra polimiyozit seyrinde çiğnemek ve yutmak daha zor hale gelebilir. Kayıtlı bir diyetisyen size yemesi kolay, besleyici yiyecekleri nasıl hazırlayacağınızı öğretebilir.

Cerrahi ve diğer prosedürler

İntravenöz immünoglobulin (IVIg) saflaştırılmış bir kan ürünüdür binlerce kan donöründen sağlıklı antikorlar içeren. Bu sağlıklı antikorlar, polimiyozitte kasa saldıran zarar verici antikorları bloke edebilir. Damar yoluyla infüzyon olarak verildiğinde, etkilerin devam etmesi için IVIg tedavilerinin düzenli olarak tekrarlanması gerekebilir.

Başa çıkma ve destek

Kronik bir otoimmün hastalıkla yaşamak şaşkınlığa neden olabilir meydan okumaya hazır olup olmadığınızı Başa çıkmanıza yardımcı olmak için, tıbbi bakımınızı aşağıdaki önerilerle tamamlamayı deneyin:

• Hastalığınızı bilin. Polimiyozit ve diğer kas ve otoimmün bozukluklar hakkında elinizden gelen her şeyi okuyun. Benzer bir durumu olan diğer insanlarla konuşun. Hastalığınız, teşhisiniz veya tedavi planınız ile ilgili olabilecek sorularınızı doktorunuza sormaktan çekinmeyin.
• Tıbbi ekibinizin bir parçası olun. Kendinizi, doktorunuzu ve hastalığınızla mücadelede birleşik bir cephe olarak yer alan diğer tıbbi uzmanları düşünün. Kabul ettiğiniz tedavi planını takip etmek çok önemlidir. Doktorunuzu, karşılaşabileceğiniz yeni belirti veya semptomlar konusunda güncel tutun.
• Sınırlarınızı bilin ve ileri sürün. Etkili bir şekilde hayır demeyi öğrenin ve ihtiyaç duyduğunuzda yardım isteyin.
• Yorgun olduğunuzda dinlenin. Tükenene kadar beklemeyin. Bu sadece vücudunuz iyileşmeye çalışırken sizi daha da geriye götürecektir. Hızınızı ayarlamayı öğrenmek, tutarlı bir enerji düzeyini korumanıza, aynı şeyi başarmanıza ve duygusal olarak daha iyi hissetmenize yardımcı olabilir.
• Duygularınızı kabul edin. İnkar, öfke ve hayal kırıklığı, bir hastalıkla başa çıkmanız gerektiğinde normal duygulardır. İşler normal veya adil görünmüyor ve muhtemelen kontrolünüz dışında görünüyor. Korku ve yalnızlık duyguları yaygındır, bu nedenle ailenize ve arkadaşlarınıza yakın olun. Günlük rutininizi elinizden geldiğince sürdürmeye çalışın ve sevdiğiniz şeyleri yapmayı ihmal etmeyin. Pek çok kişi destek gruplarını yararlı bir kaynak olarak görüyor.

Randevunuz için hazırlık

Muhtemelen ilk olarak belirtilerinizi aile doktorunuzun dikkatine sunacaksınız. Sizi artrit ve diğer eklem, kas ve kemik hastalıklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora (romatolog) veya sinir sistemi bozuklukları konusunda uzmanlaşmış bir doktora (nörolog) yönlendirebilir.

Ne yapabilirsiniz

Doktorunuzu görmeye gittiğinizde, belirtilerinizin kaydını tuttuğunuzdan emin olun. Semptomların ne zaman başladığını tespit etmek zor olsa da, güçsüzlüğü ilk ne zaman fark ettiğinizi ve hangi kasların etkilendiğini tahmin etmeye çalışın. Aşağıdakileri içeren bir liste yazmak isteyebilirsiniz:

• Hangi kasların etkilendiği de dahil olmak üzere semptomlarınızın ayrıntılı açıklamaları
• Yaşadığınız tıbbi problemler hakkında bilgiler
• Anne babanızın veya kardeşlerinizin tıbbi sorunları hakkında bilgiler
• Aldığınız tüm ilaçlar ve besin takviyeleri
• Doktora sormak istediğiniz sorular

Doktorunuzla geçirdiğiniz kısıtlı süreden en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olması için önceden bir soru listesi hazırlayın. Polimiyozit için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

• Semptomlarıma muhtemelen ne sebep oluyor?
• Semptomlarımın başka olası nedenleri var mı?
• Belirtilerimin zamanla değişme olasılığı var mı?
• Ne tür testlere ihtiyacım olabilir? Herhangi bir özel hazırlık gerekli mi?
• Durumum için tedavi var mı? Hangi tedavileri önerirsiniz?
• Başka tıbbi sorunlarım var. Bunları birlikte en iyi şekilde nasıl yönetebilirim?
• Yanımda götürebileceğim herhangi bir broşür veya başka basılı materyal var mı? Hangi web sitelerini tavsiye edersiniz?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, yeni bir şey düşünürseniz randevunuz sırasında soru sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size aşağıdaki gibi birkaç soru soracaktır:

• Kas zayıflığını ilk ne zaman fark ettiniz?
• Durumunuz yavaş yavaş mı gelişti veya aniden mi ortaya çıktı?
• Uyanma saatlerinde kolayca yoruluyor musunuz?
• Başka hangi semptomları yaşıyorsunuz?
• Durumunuz faaliyetlerinizi kısıtlıyor mu?
• Ailenizde herhangi birine kasları etkileyen bir hastalık veya rahatsızlık teşhisi kondu mu?
• Şu anda herhangi bir ilaç kullanıyor musunuz veya diyet takviyeleri?
• Belirtilerinizi iyileştiren şey ne?
• Belirtilerinizi kötüleştiren şey nedir?