Birincil biliyer kolanjit

Genel Bakış

Daha önce birincil biliyer siroz olarak adlandırılan birincil biliyer kolanjit, karaciğerinizdeki safra kanallarının yavaşça yok edildiği kronik bir hastalıktır. Safra, karaciğerinizde yapılan bir sıvıdır. Sindirime yardımcı olur ve vücudunuzun kolesterolden, toksinlerden ve yıpranmış kırmızı kan hücrelerinden kurtulmasına yardımcı olur.

Safra kanalları hasar gördüğünde, safra karaciğerinizde birikebilir ve bazen geri dönüşü olmayan yaralara yol açabilir. karaciğer dokusu (siroz).

Birincil biliyer kolanjit, otoimmün bir hastalık olarak kabul edilir, bu da vücudunuzun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla sağlıklı hücrelere ve dokulara saldırdığı anlamına gelir. Araştırmacılar, genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunun hastalığı tetiklediğini düşünüyor. Genellikle yavaş gelişir. İlaç tedavisi, özellikle tedavi erken başlarsa karaciğer hasarını yavaşlatabilir.

Belirtiler

Primer biliyer kolanjiti olan kişilerin yarısından fazlasının teşhis edildiğinde belirgin semptomları yoktur. Hastalık, başka nedenlerle kan testleri yapıldığında teşhis edilebilir. Semptomlar sonunda sonraki beş ila 20 yıl içinde gelişir. Teşhis sırasında semptomları olanlar genellikle daha kötü sonuçlara sahiptir.

Yaygın erken semptomlar şunları içerir:

• Yorgunluk
• Kaşıntılı cilt
• Gözler ve ağız kuruluğu

Daha sonraki belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Sağ üst karın bölgesinde ağrı
• Dalağın şişmesi
• Kemik, kas veya eklem (kas-iskelet sistemi) ağrısı
• Şişmiş ayak ve ayak bilekleri (ödem)
• Karaciğer yetmezliğine bağlı olarak karında sıvı birikmesi (asit)
• Göz çevresi, göz kapakları veya avuç içi, ayak tabanı, dirsek veya dizlerdeki ciltte yağ birikintileri (ksantomlar)
• Ciltte ve gözlerde sararma (sarılık)
• Güneşe maruz kalma ile ilgili olmayan ciltte koyulaşma (hiperpigmentasyon)
• Kırıklara yol açabilen zayıf ve kırılgan kemikler (osteoporoz)
• Yüksek kolesterol
• Yağlı dışkı (steatore) içerebilen ishal
• Yetersiz tiroid (hipotiroidi) roidizm)
• Kilo kaybı

Nedenler

Primer biliyer kolanjite neyin neden olduğu açık değildir. Pek çok uzman, bunu vücudun kendi hücrelerine dönüştüğü bir otoimmün hastalık olarak kabul eder.

Primer biliyer kolanjitte görülen karaciğer iltihabı, T hücreleri (T lenfositleri) adı verilen bazı beyaz kan hücreleri türleri toplanmaya başladığında başlar. karaciğerde. Normalde bu bağışıklık hücreleri, bakteriler gibi mikropları tespit eder ve bunlara karşı savunmaya yardımcı olur. Ancak birincil biliyer kolanjitte, yanlışlıkla karaciğerdeki küçük safra kanallarını kaplayan sağlıklı hücreleri yok ederler.

En küçük kanallardaki iltihap yayılır ve sonunda karaciğerdeki diğer hücrelere zarar verir. Hücreler ölürken yerini siroza yol açabilecek yara dokusu (fibroz) alır. Siroz, karaciğerinizin düzgün çalışmasını zorlaştıran, karaciğer dokusunun yaralanmasıdır.

Risk faktörleri

Aşağıdaki faktörler birincil biliyer kolanjit riskinizi artırabilir:

• Seks. Birincil biliyer kolanjiti olan çoğu kişi kadındır.
• Yaş. En çok 30 ila 60 yaş arası insanlarda ortaya çıkmaktadır.
• Genetik faktörler. Aile üyeniz olan veya sahipseniz, bu duruma yakalanma olasılığınız daha yüksektir.
• Coğrafya. En çok Kuzey Avrupa ve Kuzey Amerika'da yaygındır.

Araştırmacılar, genetik faktörlerin belirli çevresel faktörlerle birleştiğinde birincil biliyer kolanjiti tetiklediğini düşünüyor. Bu çevresel faktörler şunları içerebilir:

• Bakteri, mantar veya parazitlerin neden olduğu enfeksiyonlar
• Sigara içmek
• Toksik kimyasallar

Komplikasyonlar

Karaciğer hasarı kötüleştikçe, birincil biliyer kolanjit aşağıdakiler de dahil olmak üzere ciddi sağlık sorunlarına neden olabilir:

• Karaciğer yarası (siroz). Siroz, karaciğerinizin çalışmasını zorlaştırır ve karaciğer yetmezliğine yol açabilir. Primer biliyer kolanjitin sonraki aşamasını gösterir. Primer biliyer kolanjiti ve sirozu olan kişilerde kötü prognoz ve diğer komplikasyon riski daha yüksektir.
• Portal vende artan basınç (portal hipertansiyon). Bağırsak, dalak ve pankreastan gelen kan, karaciğerinize portal ven adı verilen büyük bir kan damarı yoluyla girer. Sirozdan kaynaklanan yara dokusu, karaciğerinizdeki normal kan akışını engellediğinde, kan yedeklenir. Bu, damar içinde artan basınca neden olur. Ayrıca, kan karaciğerinizden normal şekilde akmadığı için, ilaçlar ve diğer toksinler kan dolaşımınızdan uygun şekilde filtrelenmez.
• Büyümüş dalak (splenomegali). Vücudunuz artık kan dolaşımındaki toksinleri olması gerektiği gibi filtrelemediği için dalağınız beyaz kan hücreleri ve trombositlerle şişebilir.
• Safra taşları ve safra kanalı taşları. Safra safra kanallarından akamazsa sertleşerek taşlara dönüşerek ağrıya ve enfeksiyona neden olabilir.
• Genişlemiş damarlar (varisler). Portal venden kan akışı yavaşladığında veya engellendiğinde, kan diğerine geri dönebilir - genellikle mide ve yemek borusundakiler. Artan basınç, hassas damarların açılmasına ve kanamasına neden olabilir. Üst midede veya yemek borusunda kanama, acil tıbbi bakım gerektiren, hayatı tehdit eden acil bir durumdur.
• Karaciğer kanseri. Karaciğer yarası (siroz), karaciğer kanseri riskinizi artırır.
• Zayıf kemikler (osteoporoz). Birincil biliyer kolanjiti olan kişilerde, daha kolay kırılabilen zayıf, kırılgan kemikler riski artar.
• Vitamin eksiklikleri. Safra eksikliği, sindirim sisteminizin yağları ve yağda çözünen A, D, E ve K vitaminlerini emme yeteneğini etkiler. Bu nedenle, ileri düzey birincil biliyer olan bazı kişilerde bu vitamin seviyeleri düşük olabilir.
• Zihinsel işlevde azalma (hepatik ensefalopati). Karaciğer yetmezliği olan birincil biliyer kolanjiti olan bazı kişilerde kişilik değişiklikleri, hafıza ve konsantrasyon sorunları vardır.
• Diğer hastalıkların riskinde artış. Birincil biliyer kolanjit, tiroid sorunları, sınırlı skleroderma (CREST sendromu) ve romatoid artrit dahil metabolik veya bağışıklık sistemi bozuklukları ile ilişkilidir.

Önleme

Birlikte çalışarak, siz ve doktorunuz şu özel komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir:

• Portal vende artan basınç (portal hipertansiyon). Karaciğer hastalığınız varsa, doktorunuz sizi portal hipertansiyon ve genişlemiş damarlar açısından tarayacak ve izleyecektir.
• Zayıf kemikler (osteoporoz). Haftanın çoğu günü egzersiz yapmak kemik yoğunluğunuzu artırmanıza yardımcı olabilir. Osteoporozunuz varsa, tedaviniz kalsiyum ve D vitamini takviyelerini içerebilir.
• Vitamin eksiklikleri. Doktorunuz, vitamin seviyelerini iyileştirmek için A, D, E ve K vitaminleri takviyesi önerebilir. İlk önce doktorunuzla konuşmadan şifalı bitkiler veya besin takviyeleri almaktan kaçının.

Teşhis

Doktorunuz size sağlık geçmişinizi ve ailenizin sağlık geçmişini soracak ve fizik muayene yapacaktır.

Aşağıdaki testler ve prosedürler birincil biliyer kolanjiti teşhis etmek için kullanılabilir.

Kan testleri:

• Kolesterol testi. Birincil biliyer kolanjiti olan kişilerin yarısından fazlası, toplam kolesterol seviyesi dahil olmak üzere kan yağlarında (lipidler) aşırı artışlara sahiptir.
• Karaciğer testleri. Bu kan testleri, karaciğer hastalığı ve safra kanalı hasarına işaret edebilecek enzim düzeylerini kontrol eder.
• Otoimmün hastalık belirtileri için antikor testleri. Anti-mitokondriyal antikorları (AMA'lar) kontrol etmek için kan testleri yapılabilir. Bu maddeler, başka karaciğer rahatsızlıkları olsa bile, hastalığı olmayan kişilerde neredeyse hiç görülmez. Bu nedenle, pozitif bir AMA testi, hastalığın çok güvenilir bir işareti olarak kabul edilir. Bununla birlikte, birincil biliyer sirozu olan az sayıda kişide AMA yoktur.

Görüntüleme testleri gerekli olmayabilir. Bununla birlikte, doktorunuzun bir teşhisi doğrulamasına veya benzer belirti ve semptomlara sahip diğer durumları ekarte etmesine yardımcı olabilirler. Karaciğer ve safra kanallarına bakan görüntüleme testleri şunları içerebilir:

• Ultrason. Ultrason, vücudunuzdaki yapıların görüntülerini üretmek için yüksek frekanslı ses dalgalarını kullanır.
• Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP). Bu özel manyetik rezonans görüntüleme (MRI) muayenesi, organlarınızın ve safra kanallarınızın ayrıntılı görüntülerini oluşturur.
• Manyetik rezonans elastografi (MRE). MRI, iç organların görsel bir haritasını (elastogram) oluşturmak için ses dalgaları ile birleştirilir. Test, siroz belirtisi olabilecek karaciğerinizin sertleşmesini tespit etmek için kullanılır.
• Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP). Doktor boğazınızdan aşağıya ince, esnek bir tüp geçirir ve ince bağırsağınızın safra kanallarının boşaldığı bölgeye boya enjekte eder. Tüpün ucuna takılan küçük bir kamera, safra kanallarınızın bir resmini sağlar. Bu test MRCP ile veya onun yerine yapılabilir. Ancak, istilacıdır ve komplikasyonlara neden olabilir. MRG'deki ilerlemelerle, genellikle teşhis için gerekli değildir.

Teşhis hala belirsizse, doktorunuz karaciğer biyopsisi yapabilir. İnce bir iğne kullanılarak küçük bir kesiden küçük bir karaciğer dokusu örneği alınır. Ya teşhisi doğrulamak ya da hastalığın derecesini (evresini) belirlemek için laboratuvarda incelenir.

Tedavi

Hastalığı tedavi etmek

Yok birincil biliyer kolanjit için tedavi, ancak hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olacak ilaçlar mevcuttur. Seçenekler şunlardır:

• Ursodeoksikolik asit (UDCA). Aynı zamanda ursodiol (Actigall, Urso) olarak da bilinen bu ilaç ilk önce yaygın olarak kullanılmaktadır. Safranın karaciğerinizde hareket etmesine yardımcı olur. UDCA, birincil biliyer kolanjiti iyileştirmez, ancak karaciğer fonksiyonunu iyileştirdiği ve karaciğerde yara izini azalttığı görülmektedir. Kaşıntı ve yorgunluğa yardımcı olma olasılığı daha düşüktür. Yan etkiler kilo alımı, saç dökülmesi ve ishali içerebilir.
• Obetikolik asit (Ocaliva). Bu, Gıda ve İlaç İdaresi tarafından birincil biliyer kolanjit için onaylanmış en yeni ilaçtır. Araştırmalar, tek başına verildiğinde veya 12 ay boyunca ursodiol ile kombine edildiğinde karaciğer fonksiyonunun iyileştirilmesine yardımcı olabileceğini göstermektedir.
• Fibratlar (Tricor). Araştırmacılar, bu ilacın birincil biliyer kolanjit semptomlarını hafifletmek için nasıl çalıştığından tam olarak emin değiller. Ancak, UDCA ile birlikte alındığında, bazı insanlarda karaciğer iltihabını ve kaşıntıyı azaltmıştır. Uzun vadeli faydaları belirlemek için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.
• Diğer ilaçlar. Primer biliyer kolanjiti karışık sonuçlarla tedavi etmek için birçok başka ilaç kullanılmış veya üzerinde çalışılmıştır. Metotreksat (Trexall) ve kolşisin (Colcrys) içerirler.
• Karaciğer nakli. İlaçlar artık birincil biliyer kolanjiti kontrol etmediğinde ve karaciğer bozulmaya başladığında, bir karaciğer nakli yaşamın uzamasına yardımcı olabilir. Karaciğer nakli, hastalıklı karaciğerinizin yerine bir donörden alınan sağlıklı karaciğerin yerini alır. Karaciğer nakli, birincil biliyer kolanjiti olan kişiler için çok iyi uzun vadeli sonuçlarla ilişkilidir. Bununla birlikte, bazen hastalık birkaç yıl sonra nakledilen karaciğerde geri döner.

Semptomları tedavi etmek

Doktorunuz, birincil biliyer belirti ve semptomları kontrol altına almak için tedaviler önerebilir. kolanjit ve sizi daha rahat ettirir.

Yorgunluk tedavisi

Birincil biliyer kolanjit yorgunluğa neden olur. Ancak günlük alışkanlıklarınız ve diğer sağlık durumlarınız ne kadar yorgun hissettiğinizi etkileyebilir. Araştırmacılar, modafinil (Provigil) adı verilen bir ilacın birincil biliyer kolanjiti olan kişilerde yorgunluğu azaltmaya yardımcı olup olmadığını araştırıyorlar. Daha fazla araştırmaya ihtiyaç var.

Kaşıntı tedavisi

• Difenhidramin (Benadryl, diğerleri) ve loratadin (Claritin, diğerleri) gibi antihistaminikler kaşıntıyı azaltmak için yaygın olarak kullanılır. Kaşıntı uyanık kalmanızı sağlarsa uykuya yardımcı olabilirler.
• Kolestiramin (Questran) yiyecek veya sıvılarla karıştırılması gereken bir tozdur. Kolestiramin çoğu insanda işe yarasa da tadı hoş değildir.
• Rifampin (Rifadin, diğerleri) kaşıntıyı durdurabilen bir antibiyotiktir. Bunu tam olarak nasıl yaptığı bilinmiyor. Araştırmacılar, beynin kandaki kaşıntıya neden olan kimyasallara tepkisini engelleyebileceğini düşünüyor.
• Nalokson (Bunavail, Evzio) ve naltrekson (Vivitrol) içerenler gibi opioid antagonistleri, karaciğer hastalığına bağlı kaşıntıya yardımcı olabilir. Rifampin gibi, bu ilaçlar da beyninize etki ederek kaşıntı hissini azaltır.

Kuru göz ve ağız tedavisi

Suni gözyaşları ve tükürük ikameleri Reçeteyle veya reçeteyle, kuru gözleri ve ağzı rahatlatmaya yardımcı olabilir. Sakız çiğnemek veya sert şeker emmek de daha fazla tükürük yapmanıza ve ağız kuruluğunu gidermenize yardımcı olabilir.

Klinik denemeler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Genel sağlığınıza iyi bakarsanız daha iyi hissedebilirsiniz. Bazı birincil biliyer kolanjit semptomlarını iyileştirmek ve muhtemelen bazı komplikasyonları önlemeye yardımcı olmak için yapabileceğiniz bazı şeyler şunlardır:

• Düşük sodyum içeren yiyecekleri seçin. Sodyum doku şişmesine ve karın boşluğunuzda sıvı birikmesine (assit) katkıda bulunduğundan, düşük sodyumlu yiyecekleri veya doğal olarak sodyum içermeyen yiyecekleri tercih edin.
• Asla istiridye veya diğer çiğ kabuklu deniz hayvanlarını yemeyin. Bu tür deniz ürünleri, enfeksiyona neden olan bakterileri taşıyabilir ve bu da karaciğer hastalığı olan kişiler için tehlikeli olabilir.
• Haftanın çoğu günü egzersiz yapın. Egzersiz, kemik kaybı riskinizi azaltabilir.
• Alkolden uzak durun. Karaciğeriniz içtiğiniz alkolü işler ve eklenen stres karaciğer hasarına neden olabilir. Genel olarak, birincil biliyer kolanjiti olan kişiler alkolden uzak durmalıdır.
• Yeni ilaçlara veya diyet takviyelerine başlamadan önce doktorunuza danışın. Karaciğeriniz normal çalışmadığından, muhtemelen reçetesiz satılan ve reçeteli ilaçların yanı sıra bazı diyet takviyelerinin etkilerine karşı daha duyarlı olacaksınız, bu nedenle yeni bir şey almadan önce doktorunuza danışın.

Başa çıkma ve destek

Tedavisi olmayan kronik bir karaciğer hastalığıyla yaşamak sinir bozucu olabilir. Tek başına yorgunluğun yaşam kaliteniz üzerinde derin bir etkisi olabilir. Her insan kronik bir hastalığın stresiyle baş etmenin yollarını bulur. Zamanla, sizin için neyin işe yaradığını bulacaksınız. İşte başlamanın bazı yolları:

• Durumunuz hakkında bilgi edinin. Birincil biliyer kolanjiti ne kadar çok anlarsanız, kendi bakımınızda o kadar aktif olabilirsiniz. Doktorunuzla konuşmanın yanı sıra, yerel kütüphanenizde ve American Liver Foundation gibi saygın kuruluşlara bağlı web sitelerinde bilgi arayın.
• Kendinize zaman ayırın. İyi beslenmek, egzersiz yapmak ve yeterince dinlenmek daha iyi hissetmenize yardımcı olabilir. Daha fazla dinlenmeye ihtiyaç duyabileceğiniz zamanlar için önceden plan yapmaya çalışın.
• Yardım alın. Arkadaşlarınız veya aileniz yardım etmek isterse, bırakın. Birincil biliyer kolanjit yorucu olabilir, bu nedenle birisi market alışverişinizi yapmak, çamaşır yıkamak veya akşam yemeğinizi pişirmek isterse yardımı kabul edin. İhtiyacınız olanı size yardım etmeyi teklif edenlere söyleyin.
• Destek arayın. Güçlü ilişkiler, olumlu bir tavrı sürdürmenize yardımcı olabilir. Arkadaşlarınız veya aileniz hastalığınızı anlamakta güçlük çekiyorsa, bir destek grubunun yardımcı olabileceğini görebilirsiniz.

Randevunuza hazırlık

İşaretleriniz varsa veya Sizi endişelendiren belirtiler, doktorunuzla randevu alın. Birincil biliyer kolanjit teşhisi konulursa, sindirim sistemi bozuklukları (gastroenterolog) veya karaciğer hastalıkları (hepatolog) konusunda uzmanlaşmış bir doktora sevk edilebilirsiniz.

Çünkü çoğu zaman kapsanacak çok şey vardır. Randevunuza iyi hazırlanmış bir şekilde gelmek iyi bir fikirdir.

Yapabilecekleriniz

• Randevu öncesi kısıtlamalardan haberdar olun. Randevuyu alırken, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken herhangi bir şey olup olmadığını sorun.
• İlgisiz görünenler de dahil olmak üzere, yaşadığınız tüm semptomları not edin. Randevuyu planladığınız nedene göre.
• Önemli stresler veya son yaşam değişiklikleri de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
• Tüm ilaçların, vitaminlerin ve besin takviyelerinin bir listesini yapın.
• Bir aile ferdinden veya arkadaşınızdan sizinle gelmesini isteyin. Bazen randevu sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza sormak için soruları yazın.

Bir soru listesi hazırlamak, en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olabilir. Doktorunuzla zamanınızın. Birincil biliyer kolanjit için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

• Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
• Hastayı doğrulamak için ne tür testlere ihtiyacım var? Teşhis? Bu testler özel bir hazırlık gerektiriyor mu?
• Karaciğerimdeki hasar ne kadar ciddi?
• Bana hangi tedavileri öneriyorsunuz?
• Ne tür yanlar tedaviden etkiler bekleyebilir miyim?
• Başka tedavi seçenekleri var mı?
• Diyetimi değiştirmem gerekiyor mu?
• Broşürler veya başka basılı materyaller var mı yanıma alabilir miyim? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında aklınıza gelen diğer soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size birkaç soru soracaktır. Onları yanıtlamaya hazır olmak, bir endişeyi daha ayrıntılı olarak tartışmanız için size daha fazla zaman verebilir. Doktorunuz şunu sorabilir:

• Hangi semptomları yaşıyorsunuz?
• Onları ilk ne zaman fark ettiniz?
• Her zaman semptomlarınız var mı yoksa var mı? Gelip gidiyorlar mı?
• Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
• Belirtilerinizi iyileştiren veya kötüleştiren şey nedir?
• Ailenizde hiç birincil biliyer kolanjit teşhisi kondu mu?
• Kronik sağlık durumunuz var mı?
• Hepatit veya diğer karaciğer hastalığı geçmişiniz var mı?
• Kimse var mı Ailenizde karaciğer hastalığı var mı?
• Ne kadar alkol içiyorsunuz?
• Hangi ilaçları alıyorsunuz?
• Bitkisel veya doğal ilaçlar alıyor musunuz?