Birincil sklerozan kolanjit

Genel Bakış

Birincil sklerozan (skluh-ROHS-ing) kolanjit (koh-lan-JIE-tis), safra kanallarının bir hastalığıdır. Safra kanalları sindirim sıvısı safrasını karaciğerinizden ince bağırsağınıza taşır. Birincil sklerozan kolanjitte iltihaplanma, safra kanallarında izlere neden olur. Bu yara izleri kanalları sertleştirir ve daraltır ve yavaş yavaş ciddi karaciğer hasarına neden olur.

Birincil sklerozan kolanjiti olan çoğu insanda hastalık yavaş ilerler. Sonunda karaciğer yetmezliğine, tekrarlayan enfeksiyonlara ve safra kanalı veya karaciğer tümörlerine yol açabilir. Karaciğer nakli, ilerlemiş primer sklerozan kolanjit için bilinen tek tedavi yöntemidir, ancak hastalık az sayıda hastada nakledilen karaciğerde tekrarlayabilir.

Birincil sklerozan kolanjit tedavisi, karaciğer fonksiyonunun izlenmesine ve semptomların yönetilmesine odaklanır ve mümkün olduğunda, tıkalı safra kanallarını geçici olarak açan işlemler yapmak.

Belirtiler

Primer sklerozan kolanjit genellikle semptomlar ortaya çıkmadan önce rutin bir kan testi veya röntgen çekildiğinde teşhis edilir. ilgisiz bir durum karaciğer anormalliklerini gösterir.

Erken semptomlar genellikle şunları içerir:

• Yorgunluk
• Kaşıntı

Birçok Semptomları görülmeden önce primer sklerozan kolanjit teşhisi konan kişiler, birkaç yıl boyunca genellikle kendilerini iyi hissetmeye devam ederler. Ancak herhangi bir birey için hastalığın ne kadar hızlı veya yavaş ilerleyeceğini tahmin etmenin güvenilir bir yolu yoktur.

Hastalık ilerledikçe ortaya çıkabilecek belirti ve semptomlar şunları içerir:

• Ağrı karnın sağ üst kısmı
• Ateş
• Üşüme
• Gece terlemeleri
• Büyümüş karaciğer
• Büyümüş dalak
• Kilo kaybı
• Sarı gözler ve cilt (sarılık)

Ne zaman doktora görünmeli

Vücudunuzun çoğunda şiddetli, açıklanamayan kaşıntı varsa - ne kadar kaşırsanız kaşın devam eden kaşıntı. Ayrıca, ne yaparsanız yapın, her zaman aşırı yorgun hissediyorsanız doktorunuza görünün.

Her ikisi de ülseratif kolit veya Crohn hastalığınız varsa, doktorunuzun dikkatini açıklanamayan yorgunluk ve kaşıntıya çekmek özellikle önemlidir. iltihaplı bağırsak hastalığı türleri. Birincil sklerozan kolanjiti olan kişilerin büyük çoğunluğu da bu hastalıklardan birine sahiptir.

Nedenler

Primer sklerozan kolanjite neyin neden olduğu açık değildir. Bir enfeksiyon veya toksine karşı bağışıklık sistemi reaksiyonu, genetik olarak hastalığa yatkın olan insanlarda hastalığı tetikleyebilir.

Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerin büyük bir kısmında ülseratif içeren bir şemsiye terim olan inflamatuar bağırsak hastalığı da vardır. kolit ve Crohn hastalığı.

Primer sklerozan kolanjit ve inflamatuar bağırsak hastalığı her zaman aynı anda görülmez. Bazı durumlarda, birincil sklerozan kolanjit, iltihaplı bağırsak hastalığı ortaya çıkmadan yıllar önce mevcuttur. Birincil sklerozan kolanjit teşhisi konulursa, kolon kanseri riski daha yüksek olduğu için iltihaplı bağırsak hastalığı aramak önemlidir.

Daha az sıklıkla, iltihaplı bağırsak hastalığı tedavisi gören kişilerde birincil sklerozan kolanjit ortaya çıkar yanı sıra. Ve nadiren, birincil sklerozan kolanjiti olan kişiler, ancak karaciğer nakli yapıldıktan sonra iltihaplı bağırsak hastalığı geliştirir.

Risk faktörleri

Birincil sklerozan kolanjit riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

• Yaşınız. Birincil sklerozan kolanjit her yaşta ortaya çıkabilir, ancak genellikle 30 ila 50 yaşları arasında teşhis edilir.
• Cinsiyetiniz. Birincil sklerozan kolanjit erkeklerde daha sık görülür.
• İltihaplı bağırsak hastalığı. Birincil sklerozan kolanjiti olan kişilerin büyük bir kısmında aynı zamanda iltihaplı bağırsak hastalığı da vardır.
• Coğrafi konumunuz. Kuzey Avrupa mirasına sahip kişilerde birincil sklerozan kolanjit riski daha yüksektir.

Komplikasyonlar

Birincil sklerozan kolanjit komplikasyonları şunları içerebilir:

• Karaciğer hastalığı ve yetmezliği. Karaciğerinizdeki safra kanallarının kronik iltihaplanması doku yaralarına (siroz), karaciğer hücresi ölümüne ve sonunda karaciğer fonksiyonunun kaybına neden olabilir.
• Tekrarlanan enfeksiyonlar. Safra kanallarının yara izi karaciğerden safra akışını yavaşlatır veya durdurursa, safra kanallarında sık enfeksiyonlar yaşayabilirsiniz. Kötü şekilde yaralanmış bir safra kanalını genişletmek veya bir safra kanalını tıkayan bir taşı çıkarmak için cerrahi bir prosedür uyguladıktan sonra enfeksiyon riski özellikle yüksektir.

• Portal hipertansiyon. Portal damarınız, sindirim sisteminizden karaciğerinize akan kanın ana yoludur. Portal hipertansiyon, bu damardaki yüksek tansiyonu ifade eder.

  Portal hipertansiyon, karaciğerdeki sıvının karın boşluğunuza (assit) sızmasına neden olabilir. Ayrıca kanı portal venden diğer damarlara yönlendirerek bu damarların şişmesine (varisler) neden olabilir. Varisler zayıf damarlardır ve kolayca kanama eğilimindedirler, bu da hayatı tehdit edebilir.

• Kemikleri inceltme. Birincil sklerozan kolanjiti olan kişilerde kemik incelmesi (osteoporoz) görülebilir. Doktorunuz birkaç yılda bir osteoporozu test etmek için bir kemik yoğunluğu muayenesi önerebilir. Kemik kaybını önlemeye yardımcı olmak için kalsiyum ve D vitamini takviyeleri verilebilir.
• Safra kanalı kanseri. Birincil sklerozan kolanjitiniz varsa, safra kanallarında veya safra kesesinde kansere yakalanma riskiniz artar.
• Kolon kanseri. İnflamatuar bağırsak hastalığı ile ilişkili primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde kolon kanseri riski artmıştır. Birincil sklerozan kolanjit teşhisi konulduysa, her iki hastalığınız da varsa kolon kanseri riskiniz arttığından, doktorunuz hiçbir belirti veya semptomunuz olmasa bile enflamatuar bağırsak hastalığı için test yapılmasını önerebilir.

içerik:

Teşhis

Birincil sklerozan kolanjiti teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:

• Karaciğer fonksiyonu kan testleri . Karaciğer enzimlerinizin seviyeleri de dahil olmak üzere karaciğer fonksiyonunuzu kontrol etmek için yapılacak bir kan testi, doktorunuza teşhisiniz hakkında ipuçları verebilir.
• Safra kanallarınızın MR görüntülemesi. Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-ücreti), karaciğerinizin ve safra kanallarınızın görüntülerini yapmak için manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanır ve birincil sklerozu teşhis etmek için tercih edilen testtir. kolanjit.

Safra kanallarınızın röntgenleri. MRG'ye ek olarak veya bunun yerine endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) adı verilen bir tür safra kanalı X-ışını gerekebilir. Ancak bu test, komplikasyon riski nedeniyle nadiren teşhis için kullanılır.

Doktorunuz, safra kanallarınızı röntgende görünür hale getirmek için boğazınızdan geçen esnek bir tüp kullanarak bölgeye boya enjekte eder. safra kanallarınızın boşaldığı ince bağırsağınızın kontrolü.

ERCP, MRI'da herhangi bir anormallik olmamasına rağmen belirti ve semptomların devam etmesi durumunda tercih edilecek testtir. Vücudunuzdaki metal implant nedeniyle MRI yapamıyorsanız, ERCP genellikle ilk testtir.

Karaciğer dokusu örneğini test etmek. Karaciğer biyopsisi, laboratuar testleri için bir parça karaciğer dokusunu çıkarmak için bir prosedürdür. Doktorunuz doku örneği almak için cildinize ve karaciğerinize bir iğne batırır.

Karaciğer biyopsisi, karaciğerinizdeki hasarın boyutunu belirlemeye yardımcı olabilir. Test yalnızca daha az invaziv testlerden sonra primer sklerozan kolanjit tanısı hala belirsiz olduğunda kullanılır.

Tedavi

Primer sklerozan kolanjit tedavileri, komplikasyonları yönetmeye ve izlemeye odaklanır karaciğer hasarı. Birincil sklerozan kolanjiti olan kişilerde pek çok ilaç araştırılmıştır, ancak şimdiye kadar hiçbirinin bu hastalıkla ilişkili karaciğer hasarını yavaşlattığı veya tersine çevirdiği bulunamamıştır.

Kaşıntı tedavisi

• Safra asidi ayırıcılar. Karaciğer hastalığında kaşıntıya neden olduğu düşünülen maddeler olan safra asitlerine bağlanan ilaçlar, primer sklerozan kolanjitte kaşıntı için ilk seçenek tedavidir.
• Antibiyotikler. Safra asidi bağlayıcı bir ilacı tolere etmekte sorun yaşıyorsanız veya yardımcı olmuyorsa, doktorunuz antibakteriyel bir ilaç olan rifampin (Rifadin, Rimactane, diğerleri) yazabilir. Rifampinin kaşıntıyı tam olarak nasıl azalttığı bilinmemektedir, ancak beynin dolaşımınızdaki kaşıntıya neden olan kimyasallara tepkisini engelleyebilir.

Antihistaminikler. Bu tür ilaçlar, birincil sklerozan kolanjitin neden olduğu hafif kaşıntıyı azaltmaya yardımcı olabilir. Bu ilaçların bu durum için etkili olup olmadığı bilinmemektedir.

Antihistaminikler, kuru göz ve ağız kuruluğu gibi karaciğer hastalığı semptomlarını kötüleştirebilir. Öte yandan, kaşıntı sizi uyanık tutuyorsa antihistaminikler uykuya yardımcı olabilir.

• Opioid antagonistleri. Karaciğer hastalığına bağlı kaşıntı, naltrekson gibi opioid antagonisti ilaçlara da yanıt verebilir. Rifampin gibi, bu ilaçlar da beyninize etki ederek kaşıntı hissini azaltır.
• Ursodeoksikolik asit (UDCA). Ursodiol olarak da bilinen UDCA, safranın emilebilirliğini artırarak karaciğer hastalığının neden olduğu kaşıntı semptomlarını hafifletmeye yardımcı olabilecek doğal olarak oluşan bir safra asididir.

Enfeksiyonlar için tedavi

Daralmış veya tıkalı kanallarda yedeklenen safra, sık bakteriyel enfeksiyonlara neden olur. Bu enfeksiyonları önlemek ve tedavi etmek için, birincil sklerozan kolanjiti olan kişiler tekrarlayan antibiyotik kürleri alabilir veya uzun süre antibiyotik almaya devam edebilir.

Endoskopik prosedür veya abdominal cerrahi gibi enfeksiyona neden olabilecek herhangi bir prosedürden önce , ayrıca antibiyotik almanız gerekecek.

Beslenme desteği

Birincil sklerozan kolanjit, vücudunuzun belirli vitaminleri emmesini zorlaştırır. Sağlıklı besleniyor olsanız bile, ihtiyacınız olan tüm besinleri alamadığınızı fark edebilirsiniz.

Doktorunuz, tablet olarak aldığınız veya aracılığıyla infüzyon olarak aldığınız vitamin takviyelerini önerebilir. kolunuzdaki bir damar. Hastalık kemiklerinizi zayıflatırsa, kalsiyum ve D vitamini takviyeleri de alabilirsiniz.

Safra kanalı tıkanıklıklarının tedavisi

Safra kanallarınızda oluşan tıkanıklıklar hastalığın ilerlemesinden kaynaklanıyor olabilir. ancak safra kanalı kanserinin bir işareti olabilir. Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) nedeni belirlemeye yardımcı olabilir ve safra kanalı tıkanması şu yöntemlerle tedavi edilebilir:

• Balon dilatasyonu. Bu prosedür, karaciğer dışındaki daha büyük safra kanallarında tıkanıklıkları açabilir. Balon dilatasyonunda, doktorunuz ucunda şişirilebilir bir balon (balon kateter) bulunan ince bir tüpü bir endoskop içinden tıkalı bir safra kanalına geçirir. Balon kateter yerleştirildikten sonra balon şişirilir.
• Stent yerleştirme. Bu prosedürde, doktorunuz kanalı açık tutmak için tıkalı bir safra kanalına stent adı verilen küçük bir plastik tüp yerleştirmek için bir endoskop ve ekli aletler kullanır.

Karaciğer nakli

Bir karaciğer nakli, primer sklerozan kolanjiti iyileştirdiği bilinen tek tedavi yöntemidir. Bir karaciğer nakli sırasında, cerrahlar hastalıklı karaciğerinizi alır ve bir donörden alınan sağlıklı bir karaciğer ile değiştirir.

Karaciğer nakli, karaciğer yetmezliği veya primer sklerozan kolanjitin diğer ciddi komplikasyonları olan kişiler için ayrılmıştır. Yaygın olmasa da, birincil sklerozan kolanjitin bir karaciğer naklinden sonra tekrarlaması mümkündür.

Klinik deneyler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

birincil sklerozan kolanjit, karaciğerinize özen göstermek için aşağıdaki gibi adımlar atın:

• Alkol içmeyin.
• Hepatit A ve B'ye karşı aşı olun
• Evde ve işte kimyasallara dikkat edin.
• Sağlıklı kilonuzu koruyun.
• Hem reçeteli hem de reçetesiz satılan tüm ilaçlarla ilgili talimatları izleyin. Eczacınızın ve sizin için reçete yazan herhangi bir doktorun karaciğer hastalığınız olduğunu bildiğinden emin olun.
• Bazıları karaciğerinize zararlı olabileceğinden, aldığınız şifalı otlar veya takviyeler hakkında doktorunuzla konuşun. >

Alternatif tıp

Primer sklerozan kolanjiti tedavi etmek için alternatif bir ilaç tedavisi bulunamamıştır. Ancak bazı tamamlayıcı ve alternatif terapiler, hastalığın belirti ve semptomlarıyla baş etmenize yardımcı olabilir. Seçenekleriniz hakkında doktorunuzla konuşun.

Yorgunluk birincil sklerozan kolanjiti olan kişilerde yaygındır. Doktorlar yorgunluğa katkıda bulunabilecek bazı faktörleri tedavi edebilirken, belirtileriniz ve semptomlarınız hala devam edebilir. Yorgunluğa bir miktar fayda sağlayan tamamlayıcı ve alternatif tedavilerle rahatlama bulabilirsiniz, örneğin:

• Haftanın çoğu günü 30 dakika yürüme gibi egzersiz
• Harcama arkadaşlarınızla ve ailenizle vakit geçirme
• Meditasyon ve rahatlama egzersizleri gibi stres yönetimi teknikleri
• Yoga

Randevunuza hazırlık

Sizi endişelendiren belirti veya semptomlarınız varsa, birinci basamak doktorunuza görünerek başlayın. Doktorunuz sizde birincil sklerozan kolanjit olabileceğinden şüphelenirse, bir karaciğer uzmanına (gastroenterolog veya hepatolog) sevk edilebilirsiniz.

Randevular kısa olabileceğinden ve çoğu zaman ele alınması gereken çok fazla alan olduğundan, iyi hazırlanmış olmak iyi bir fikir. İşte hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler ve doktorunuzdan neler bekleyebileceğiniz.

Yapabilecekleriniz

• Randevu öncesi kısıtlamalardan haberdar olun. Randevunuzu alırken, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun.
• Yaşadığınız semptomları, bunlarla ilgisiz görünenler de dahil olmak üzere, yazın. Randevuyu planladığınız neden.
• Önemli stresler veya son yaşam değişiklikleri de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
• Tüm ilaçların yanı sıra vitamin veya vitaminlerin bir listesini yapın. Aldığınız takviyeler.
• Bir aile ferdini veya arkadaşınızı yanınıza almayı düşünün. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza sormak için sorular yazın.

Doktorunuzla geçirdiğiniz zaman sınırlıdır. Randevunuzda sormak istediğiniz soruların bir listesini yaparsanız daha az acele hissedebilirsiniz. Birincil sklerozan kolanjit ile ilgili bazı olası sorular şunlardır:

• Test sonuçlarımı bana açıklayabilir misiniz?
• Daha fazla teste ihtiyacım olacak mı?
• Nasıl Birincil sklerozan kolanjitim uzağa gitti mi?
• Karaciğerimdeki hasar ne kadar şiddetli?
• Karaciğer nakline ne zaman ihtiyacım olabileceğini tahmin edebilir misiniz?
• Ne tedaviler belirti ve semptomlarımı hafifletebilir?
• Her tedavinin olası yan etkileri nelerdir?
• İnflamatuar bağırsak hastalığı için test edilmeli miyim?
• Hangi belirtiler ve semptomlar durumumun kötüleştiğini ve başka bir randevu almam gerektiğini gösteriyor?
• Uymam gereken herhangi bir kısıtlama var mı?
• Bir uzmana görünmeli miyim?
• Yanımda götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında aklınıza gelen soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size birkaç soru soracaktır. Onları yanıtlamaya hazır olmak, daha sonra ele almak istediğiniz noktaları ele almak için daha fazla zaman sağlayabilir. Doktorunuz şunu sorabilir:

• Semptomları ne zaman yaşamaya başladınız?
• Semptomlarınız sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
• Semptomlarınız ne kadar şiddetli?
• Belirtilerinizi iyileştiren şey nedir?
• Belirtilerinizi kötüleştiren şey nedir?
• Sık ishal nöbetleriniz oluyor mu? ?
• Dışkınızda kan olduğunu fark ettiniz mi?