İlerleyici supranüklear felç

Genel Bakış

Progresif supranükleer felç, yürüme, denge ve göz hareketlerinde ve daha sonra yutmada ciddi sorunlara neden olan nadir bir beyin bozukluğudur. Bozukluk, beyninizin vücut hareketini, koordinasyonunu, düşüncesini ve diğer önemli işlevleri kontrol eden bölgelerindeki hücrelerin bozulmasından kaynaklanır. Progresif supranükleer felç, Steele-Richardson-Olszewski sendromu olarak da adlandırılır.

Progresif supranükleer felç zamanla kötüleşir ve zatürre ve yutma sorunları gibi yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Progresif supranükleer felç için bir tedavi yoktur, bu nedenle tedavi, belirti ve semptomları yönetmeye odaklanır.

Semptomlar

Progresif supranükleer felcin karakteristik belirti ve semptomları şunları içerir:

• Yürürken denge kaybı. Hastalığın çok erken dönemlerinde geriye düşme eğilimi ortaya çıkabilir.
• Gözlerinizi doğru bir şekilde nişan alamama. Aşağıya bakmakta özellikle zorluk çekebilir veya bulanıklaşma ve çift görme yaşayabilirsiniz. Gözlere odaklanmadaki bu zorluk, bazı kişilerin yiyecekleri dökmesine veya zayıf göz teması nedeniyle konuşmaya ilgisiz görünmesine neden olabilir.

Progresif supranükleer felcin ek belirti ve semptomları değişiklik gösterir ve Parkinson hastalığının belirtilerini taklit edebilir. ve demans. Genellikle zamanla kötüleşirler ve şunları içerebilir:

• Sertlik ve garip hareketler
• Düşme
• Konuşma ve yutma sorunları
• Işığa duyarlılık
• Uyku bozuklukları
• Zevk verici faaliyetlere ilgi kaybı
• Muhtemelen sebepsiz yere gülme veya ağlama dahil dürtüsel davranış
• Hafıza, akıl yürütme, problem çözme ve karar verme ile ilgili zorluklar
• Depresyon ve endişe
• Sert yüz kaslarından kaynaklanan şaşkın veya korkmuş bir yüz ifadesi

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Yukarıda listelenen belirti ve semptomlardan herhangi birini yaşarsanız doktorunuzdan randevu alın.

Nedenler

ilerleyici supranükleer felç nedeni bilinmemektedir. Bozukluğun belirti ve semptomları, beyninizin bölgelerindeki hücrelerin, özellikle de vücut hareketlerini ve düşünmeyi kontrol etmenize yardımcı olan hücrelerin bozulmasından kaynaklanır.

Araştırmacılar, ilerleyici supranükleer felçli kişilerin beyin hücrelerinin kötüleştiğini bulmuşlardır. anormal miktarlarda tau adlı bir proteine ​​sahipseniz. Alzheimer hastalığı gibi diğer nörodejeneratif bozukluklarda da tau kümeleri bulunur.

Bir aile içinde nadiren progresif supranükleer felç meydana gelir. Ancak genetik bir bağlantı net değil ve ilerleyen supranükleer felçli çoğu insan bu bozukluğu miras almadı.

Risk faktörleri

Progresif supranükleer felç için kanıtlanmış tek risk faktörü yaştır . Durum tipik olarak 60 yaş civarındaki insanları etkiler ve 40 yaşın altındaki kişilerde neredeyse hiç bilinmemektedir.

Komplikasyonlar

Progresif supranükleer felç komplikasyonları temel olarak yavaş ve zor kas hareketlerinden kaynaklanır . Bu komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Düşme, kafa yaralanmalarına, kırılmalara ve diğer yaralanmalara yol açabilir
• Gözlerinize odaklanmada zorluk ve bu da yaralanmalara neden olabilir
• Uyumada güçlük
• Parlak ışıklara bakmada zorluk
• Boğulmaya veya hava yolunuza yiyecek veya sıvı çekmeye (aspirasyon) yol açabilen yutma sorunları
• Aspirasyondan kaynaklanabilen ve ilerleyici supranükleer felçli kişilerde en yaygın ölüm nedeni olan pnömoni
• Dürtüsel davranışlar - örneğin, yardım beklemeden ayağa kalkma - düşmeye neden olabilir

Boğulma tehlikelerinden kaçınmak için doktorunuz bir beslenme tüpü önerebilir. Düşme nedeniyle yaralanmaları önlemek için bir yürüteç veya tekerlekli sandalye kullanılabilir.

Diagnosis

Progressive supranuclear palsy Teşhis etmek zor olabilir çünkü belirti ve semptomlar Parkinson hastalığınınkilere benzer. Aşağıdaki durumlarla karşılaşırsanız doktorunuz, Parkinson hastalığından ziyade ilerleyici supranükleer felçiniz olduğundan şüphelenebilir:

• Sarsılma eksikliği
• Parkinson ilaçlarına zayıf yanıt verme veya hiç yanıt verme
• Gözlerinizi özellikle aşağı doğru hareket ettirmede güçlük

Doktorunuz, ilerleyici supranükleer felç ile ilişkili beynin belirli bölgelerinde küçülme olup olmadığını belirlemek için bir MRI önerebilir. Bir MRI, felç gibi ilerleyici supranükleer felci taklit edebilen bozuklukları dışlamaya da yardımcı olabilir.

Beyindeki değişikliklerin erken belirtilerini kontrol etmek için bir pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması da önerilebilir. MRI'da görünmeyebilir.

Tedavi

Progresif supranükleer felç için tedavi olmasa da, bozukluğun semptomlarını hafifletmeye yardımcı olacak tedaviler mevcuttur. Seçenekler şunları içerir:

• Düz, kontrollü kas hareketlerinde rol oynayan bir beyin kimyasalının seviyelerini artıran Parkinson hastalığı ilaçları. Bu ilaçların etkinliği sınırlıdır ve genellikle geçicidir, yaklaşık iki ila üç yıl sürer.
• OnabotulinumtoxinA (Botox), küçük dozlarda göz çevrenizdeki kaslara enjekte edilebilir. Botoks, kasların kasılmasına neden olan kimyasal sinyalleri bloke ederek göz kapağı spazmlarını iyileştirebilir.
• Aşağıya bakma ile ilgili sorunları hafifletmeye yardımcı olabilecek çift odaklı veya prizma lensli gözlükler. Prism lensler, progresif supranükleer felçli kişilerin gözlerini aşağı indirmeden aşağıya bakmalarına olanak tanır.
• Daha güvenli yutma tekniklerini öğrenmenize yardımcı olmak için konuşma ve yutma değerlendirmeleri.
• Fizik tedavi ve mesleki terapi, dengeyi iyileştirmek için.

Araştırmacılar, tau oluşumunu engelleyebilecek tedaviler dahil olmak üzere progresif supranükleer felci tedavi etmek için ilaçlar geliştirmek için çalışıyorlar.

Klinik deneyler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Progresif supranükleer felcin etkilerini en aza indirmek için evde belirli adımları atabilirsiniz:

• Rahatlamaya yardımcı olması için günde birkaç kez göz damlası kullanın Göz kırpma veya sürekli yırtılma ile ilgili sorunların bir sonucu olarak ortaya çıkabilen kuru gözler.
• Düşmelerden kaçınmanıza yardımcı olmak için koridorlara ve banyolara tutunma çubukları yerleştirin.
• Ağırlıklı bir yürüteç kullanın. , geriye düşmekten kaçınmanıza yardımcı olmak için.
• Küçük alan kilimlerini veya bakmadan görmesi zor olan diğer eşyaları kaldırın. wnward.
• Merdiven çıkmaktan kaçının.

Başa çıkma ve destek

Herhangi bir kronik hastalıkla yaşamak zor olabilir ve kızgın hissetmek normaldir, bazen depresif veya cesareti kırılmış. İlerleyen supranükleer felç, beyninizde sebepsiz yere endişeli hissetmenize, gülmenize veya ağlamanıza neden olan değişikliklere neden olabileceği için özel sorunlar yaratır. İlerleyen supranükleer felç, yürümek, konuşmak ve yemek yemek daha zor hale geldikçe son derece sinir bozucu hale gelebilir.

Progresif supranükleer felç ile yaşamanın stresini yönetmek için şu önerileri göz önünde bulundurun:

• Arkadaşlarınız ve aileniz için güçlü bir destek sistemi sağlayın
• Kendiniz veya aile üyeleri için bir destek grubu ile iletişime geçin
• Progresif supranükleer palsi ile yaşamakla ilgili duygularınızı ve endişelerinizi doktorunuzla veya bir danışman

Bakıcılar için

Progresif supranükleer felci olan bir kişiye bakmak fiziksel ve duygusal olarak zor olabilir. Bu duruma eşlik eden sürekli dalgalanan ruh hallerine ve fiziksel ihtiyaçlara uyum sağlamaya çalışırken, görevlerle uğraşmak kolay değildir. Bu ruh hallerinin ve fiziksel yeteneklerinin saatten saate değişebileceğini ve kişinin bilinçli kontrolü altında olmadığını unutmayın.

Randevunuz için hazırlık

konusunda uzmanlaşmış bir doktora sevk edilebilirsiniz. beyin ve sinir sistemi bozuklukları (nörolog).

Yapabilecekleriniz

• Semptomlarınızı, neden planladığınızla ilgisiz görünebilecekler de dahil olmak üzere randevu.
• Tüm ilaçlarınızın, vitaminlerinizin ve besin takviyelerinizin bir listesini yapın.
• Diğer durumlar da dahil olmak üzere temel tıbbi bilgilerinizi yazın.
• Önemli kişisel bilgileri yazın. hayatınızdaki son değişiklikler veya stres faktörleri de dahil olmak üzere bilgiler.
• Doktorunuza sormak için sorular yazın.
• Doktorun ne yaptığını hatırlamanıza yardımcı olması için size eşlik etmesini isteyin. diyor.

Doktorunuza sormanız gereken sorular

• Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
• Ne tür testler yaparım nee d?
• Progresif supranükleer palsi genellikle nasıl ilerler?
• Hangi tedaviler mevcuttur ve ne tür yan etkiler bekleyebilirim?
• Başka sağlığım var koşullar. Bu koşulları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
• Faaliyetlerimi kısıtlamalı mıyım?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, don ' Randevunuz sırasında başka soru sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size birkaç soru soracaktır. Onları yanıtlamaya hazır olmak, ele almak istediğiniz noktaların üzerinden geçmek için daha fazla zaman sağlayabilir. Size sorulabilir:

• Denge veya yürüme ile ilgili sorunlar yaşadınız mı?
• Yemek yerken tabak gibi altınızdaki öğeleri görmekte zorlanıyor musunuz? ?
• Konuşmakta veya yutmakta güçlük çekiyor musunuz?
• Hareketleriniz sert veya titriyor mu?
• Rahatsız edici bir ruh hali değişikliği yaşadınız mı?
• Bu semptomları ne zaman yaşamaya başladınız? Sürekli mi yoksa ara sıra mı oldular?
• Bu semptomları iyileştiren veya kötüleştiren herhangi bir şey var mı?