Pulmoner atrezi

Ventriküler septum defekti olan pulmoner atrezi

Pulmoner atrezi (uh-TREE-zhuh), doğumda veya hemen sonrasında görülebilen birkaç kalp kapakçık kusurundan biridir. Pulmoner atrezide, kalp ile akciğerler arasındaki valf (pulmoner kapakçık) tam olarak gelişmez, bu da akciğerlere kan akışını engeller ve bebeğiniz gerekli oksijeni almaz.

Normalde biraz kan akciğerlere kalpteki diğer geçitlerden ve arterlerinden girer. Bebeğiniz doğmadan önce, bebeğinizin kalbinin üst odaları (foramen ovale) arasındaki bir delikten kan alır ve bebeğinizin vücudunun geri kalanına kan pompalanır.

Doğumdan sonra foramenler ovale genellikle kapanır, ancak pulmoner atrezide açık kalabilir. Başka bir geçici açıklık (duktus arteriosus) bir miktar kan akışına izin verebilir, ancak bebeğinizin atreziyi düzeltmek için ilaçlara, prosedürlere veya ameliyata ihtiyacı olacaktır.

Bu kalp kusurunda, iki pompalama odası arasında da bir delik vardır Bebeğinizin kalbinin (ventriküler septal defekti veya VSD).

Pulmoner arter ve dalları çok küçük olabilir veya hiç olmayabilir. İkinci durumda, akciğere (majör aortopulmoner kollateral arterler veya MAPCA'lar) kan akışı sağlamak için aorttan ek arterler çıkar.

Teşhis

Doktorlar teşhis için çeşitli testler kullanabilir. pulmoner atrezi:

• Nabız oksimetresi. Bu basit test, bebeğinizin kanındaki oksijen miktarını ölçer. Doktorunuz bebeğinizin eline veya ayağına küçük bir sensör takacaktır.
• Röntgen. Röntgen, bebeğinizin doktoruna bebeğinizin kalbinin şeklini ve boyutunu ve varsa kusurları gösterir.
• Ekokardiyogram. Bir ekokardiyogramda ses dalgası hareketi bebeğinizin kalbinin özelliklerini ortaya çıkarır. Doktorunuz ayrıca pulmoner atreziyi teşhis etmek için bebeğinizi doğurtmadan önce karnınızın ekokardiyogramını (fetal ekokardiyogram) kullanabilir.
• Elektrokardiyogram (EKG). Bu testte, teller takılı (elektrotlar) sensör yamaları, bebeğinizin kalbi tarafından verilen elektriksel uyarıları ölçer. EKG, anormal kalp ritimleri (aritmiler veya ritim bozuklukları) bulur ve başka kalp hasarlarını gösterebilir.
• Kardiyak kateterizasyon. Kateterizasyonda doktor bebeğinizin kasığındaki bir kan damarına ince, esnek bir tüp (kateter) yerleştirir ve onu bebeğinizin kalbine yönlendirir. Bu test bebeğinizin kalp yapısını ve bebeğinizin kalbindeki, pulmoner arterindeki ve aortundaki kan basıncı ve oksijen seviyelerini gösterir. Doktor bebeğinizin arterlerini röntgen altında daha kolay görmek için katetere bir boya enjekte edebilir.
• Kardiyak BT taraması. Bebeğinizin kalp ve kan damarlarının bu taraması, onarımın planlanmasında önemli olacak bu kollateral arterler olan MAPCA'lerin anatomisini ve varlığını anlamaya yardımcı olmak için yapılır.

Tedavi

Bebeğinizin pulmoner atrezisini ventriküler septal defektle tedavi etmek için ilaç tedavisi ve birkaç prosedür gerekebilir.

Prosedürler. Bebeğinizin kalp fonksiyonunu ve kan akışını iyileştirmek için bir veya daha fazla işleme ihtiyacı olabilir. Pulmoner arterlerin anatomisine ve MAPCA'ların varlığına veya yokluğuna bağlı olarak birkaç tedavi yolu vardır.

• Stent yerleştirme. Aort ile pulmoner arter (duktus arteriozus) arasına sert bir tüp (stent) yerleştirilmesi, bebeğinizin akciğerlerine kanın akmasına izin verir.
• Sistemik-pulmoner arter şantı. Bu, küçük bir sentetik materyal tüpü kullanılarak atardamarlardan biri ile pulmoner arter arasında bir bağlantı (şant) oluşturarak akciğerlere kan akışını artırmak için yaşamın ilk birkaç gününde ihtiyaç duyulabilecek cerrahi bir işlemdir. Böyle bir prosedürün bir örneği Blalock-Taussig şantıdır (BT şantı).

Tam onarım

• Yenidoğan tam onarımı. Bebeğinizin kalbinde iyi gelişmiş pulmoner arterler varsa ve MAPCA'lar yoksa, bebeğinizin cerrahı yenidoğan döneminde tek aşamada tam onarımı gerçekleştirebilir. Bu, ventriküler septal defektin kapatılmasını ve sağ ventrikül ile pulmoner arter arasına bir kapak kanalı (tüp) yerleştirilmesini içerecektir.
• Tek aşamalı tam onarım. Bu prosedürde, bebeğinizin cerrahı, yeni pulmoner arterler oluşturmak için tüm MAPCA'ları birbirine bağlar ve ardından VSD'nin kapatılması ve kanalın yerleştirilmesi ile onarımı tamamlar. Bu genellikle 4 ila 6 aylıkken yapılır. Bu prosedür aynı zamanda tek odaklılaştırma olarak da adlandırılabilir.

Aşamalı onarım

• Aşamalı tek odaklılaştırma. MAPCA'lar küçükse veya birden fazla daralma alanına sahipse, aşamalar halinde bağlanabilirler. Bu, tam onarımdan önce arterlerin yeterli boyutta büyümesine izin verir. Akciğerlere kan akışının kaynağı, aorttan yeni yapılan pulmoner arterlere küçük bir şant ile sağlanacaktır. Birkaç ay sonra bebeğinizin kalbi, tam onarımın uygunluğunu ve zamanlamasını belirlemek için kalp kateterizasyonu ve kardiyak BT taramasıyla değerlendirilecektir.
• Pulmoner arter dalları için kateter müdahaleleri. Bu prosedür, bebeğinizin kalbinin anatomisini değerlendirmek ve pulmoner arter dallarını yeniden yapılandırmak ve içlerinde daralma olan alanları genişletmek veya stentlemek için yapılır.