Pulmoner fibroz

Genel Bakış

Pulmoner fibroz, akciğer dokusu hasar gördüğünde ve yaralandığında ortaya çıkan bir akciğer hastalığıdır. Bu kalınlaşmış, sert doku akciğerlerinizin düzgün çalışmasını zorlaştırır. Pulmoner fibroz kötüleştikçe, giderek nefes darlığı yaşarsınız.

Pulmoner fibrozla ilişkili skar, çok sayıda faktörden kaynaklanabilir. Ancak çoğu durumda, doktorlar sorunun nedenini tam olarak belirleyemezler. Bir neden bulunamadığında duruma idiyopatik pulmoner fibroz denir.

Pulmoner fibrozun neden olduğu akciğer hasarı onarılamaz, ancak ilaçlar ve tedaviler bazen semptomları hafifletmeye ve kaliteyi artırmaya yardımcı olabilir. hayat. Bazı insanlar için akciğer nakli uygun olabilir.

Belirtiler

Pulmoner fibrozun belirti ve semptomları şunları içerebilir:

• Nefes darlığı (nefes darlığı) )
• Kuru öksürük
• Yorgunluk
• Açıklanamayan kilo kaybı
• Ağrıyan kaslar ve eklemler
• Genişleme ve yuvarlanma el veya ayak parmaklarının uçlarında (çomak vurma)

Pulmoner fibrozisin seyri - ve semptomların şiddeti - kişiden kişiye önemli ölçüde değişebilir. Bazı insanlar şiddetli hastalık nedeniyle çok çabuk hastalanır. Diğerlerinin ise aylar veya yıllar içinde daha yavaş kötüleşen orta dereceli semptomları vardır.

Bazı kişilerde şiddetli nefes darlığı gibi semptomlarında hızlı bir kötüleşme (akut alevlenme) görülebilir ve bu durum birkaç güne kadar sürebilir. haftalar. Akut alevlenmeleri olan kişiler mekanik bir ventilatöre yerleştirilebilir. Doktorlar ayrıca akut alevlenmeyi tedavi etmek için antibiyotikler, kortikosteroid ilaçlar veya başka ilaçlar da yazabilir.

Nedenler

Pulmoner fibrozis yaralarınız ve vücudunuzdaki hava keselerinin (alveoller) etrafındaki ve arasındaki dokuyu kalınlaştırır. akciğerler. Bu, oksijenin kan dolaşımınıza geçmesini zorlaştırır. Hasar, belirli toksinlere uzun süreli maruz kalma, belirli tıbbi durumlar, radyasyon tedavisi ve bazı ilaçlar dahil olmak üzere birçok farklı faktörden kaynaklanabilir.

Mesleki ve çevresel faktörler

Çeşitli toksinlere uzun süreli maruz kalma ve kirleticiler ciğerlerinize zarar verebilir. Bunlar şunları içerir:

• Silika tozu
• Asbest elyafları
• Sert metal tozları
• Kömür tozu
• Tahıl tozu
• Kuş ve hayvan pisliği

Radyasyon tedavileri

​​Akciğer veya meme kanseri için radyasyon tedavisi gören bazı kişiler, ilk tedaviden aylar veya bazen yıllar sonra akciğer hasarı belirtileri gösterir . Hasarın şiddeti şunlara bağlı olabilir:

• Akciğerin ne kadarının radyasyona maruz kaldığı
• Uygulanan toplam radyasyon miktarı
• Kemoterapi ayrıca kullanıldı
• Altta yatan akciğer hastalığının varlığı

İlaçlar

Birçok ilaç, özellikle aşağıdaki gibi ilaçlar, akciğerlerinize zarar verebilir:

• Kemoterapi ilaçları. Metotreksat (Trexall, Otrexup, diğerleri) ve siklofosfamid gibi kanser hücrelerini öldürmek için tasarlanmış ilaçlar da akciğer dokusuna zarar verebilir.
• Kalp ilaçları. Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone) gibi düzensiz kalp atışlarını tedavi etmek için kullanılan bazı ilaçlar akciğer dokusuna zarar verebilir.
• Bazı antibiyotikler. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, diğerleri) veya etambutol gibi antibiyotikler akciğer hasarına neden olabilir.
• Antiinflamatuar ilaçlar. Rituximab (Rituxan) veya sülfasalazin (Azulfidine) gibi belirli anti-inflamatuar ilaçlar akciğer hasarına neden olabilir.

Tıbbi durumlar

Akciğer hasarı, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi durumdan kaynaklanabilir:

• Dermatomiyozit
• Polimiyozit
• Karışık bağ dokusu hastalığı
• Sistemik lupus eritematozus
• Romatoid artrit
• Sarkoidoz
• Skleroderma
• Pnömoni

Pek çok madde ve durum pulmoner fibroza neden olabilir. Öyle bile olsa çoğu durumda neden asla bulunmaz. Nedeni bilinmeyen pulmoner fibroz, idiyopatik pulmoner fibroz olarak adlandırılır.

Araştırmacıların, virüsler ve tütün dumanına maruz kalma da dahil olmak üzere idiyopatik pulmoner fibrozu neyin tetikleyebileceği konusunda çeşitli teorileri vardır. Ayrıca, bazı idiyopatik pulmoner fibroz formları ailelerde görülür ve kalıtım, idiyopatik pulmoner fibrozda rol oynayabilir.

İdiyopatik pulmoner fibrozlu birçok kişide, meydana gelen bir durum olan gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) da olabilir. Midenizdeki asit yemek borunuza geri aktığında. Devam eden araştırmalar, GÖRH'nin idiyopatik pulmoner fibroz için bir risk faktörü olup olmadığını veya GERD'nin durumun daha hızlı ilerlemesine yol açıp açmayacağını değerlendirmektedir. Bununla birlikte, idiyopatik pulmoner fibroz ve GERD arasındaki ilişkiyi belirlemek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Risk faktörleri

Sizi pulmoner fibroza daha duyarlı kılan faktörler arasında şunlar bulunur:

• Yaş. Çocuklarda ve bebeklerde pulmoner fibroz tanısı konulmuş olmasına rağmen, bozukluğun orta yaşlı ve yaşlı yetişkinleri etkileme olasılığı çok daha yüksektir.
• Seks. İdiyopatik pulmoner fibrozun erkekleri kadınlardan daha fazla etkileme olasılığı daha yüksektir.
• Sigara içmek. Hiç sigara içmemiş kişilerden çok daha fazla sigara içen ve sigara içen kişilerde pulmoner fibroz gelişir. Amfizemli hastalarda pulmoner fibroz oluşabilir.
• Belirli meslekler. Madencilik, çiftçilik veya inşaatta çalışıyorsanız ya da akciğerlerinize zarar verdiği bilinen kirletici maddelere maruz kalıyorsanız, pulmoner fibroz gelişme riskiniz artar.
• Kanser tedavileri. Göğsünüze radyasyon tedavisi yaptırmak veya belirli kemoterapi ilaçlarını kullanmak pulmoner fibroz riskinizi artırabilir.
• Genetik faktörler. Bazı pulmoner fibroz türleri ailelerde görülür ve genetik faktörler bir bileşen olabilir.

Komplikasyonlar

Pulmoner fibroz komplikasyonları şunları içerebilir:

• Akciğerlerinizdeki yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon). Sistemik yüksek tansiyonun aksine, bu durum yalnızca akciğerlerinizdeki arterleri etkiler. En küçük arterler ve kılcal damarlar, yara dokusu tarafından sıkıştırıldığında başlar ve akciğerlerinizde kan akışına karşı direnç artışı sağlar.

  Bu da pulmoner arterler ve alt sağ kalp odası (sağ ventrikül) içindeki basıncı yükseltir. . Bazı pulmoner hipertansiyon türleri, giderek kötüleşen ve bazen ölümcül olan ciddi hastalıklardır.

• Sağ taraflı kalp yetmezliği (kor pulmonale). Bu ciddi durum, kalbinizin sağ alt bölmesinin (ventrikül) kanı kısmen tıkalı pulmoner arterlerden geçmesi için normalden daha fazla pompalaması gerektiğinde ortaya çıkar.
• Solunum yetmezliği. Bu genellikle kronik akciğer hastalığının son aşamasıdır. Kandaki oksijen seviyeleri tehlikeli bir şekilde düştüğünde ortaya çıkar.
• Akciğer kanseri. Uzun süredir devam eden pulmoner fibroz, akciğer kanserine yakalanma riskinizi de artırır.
• Akciğer komplikasyonları. Pulmoner fibroz ilerledikçe akciğerlerde kan pıhtıları, çökmüş akciğer veya akciğer enfeksiyonları gibi komplikasyonlara yol açabilir.

içerik:

Teşhis

Durumunuzu teşhis etmek için doktorunuz tıbbi ve aile geçmişinizi gözden geçirebilir, belirti ve semptomlarınızı tartışabilir, tozlara, gazlara ve kimyasallara maruz kaldığınız her türlü maruziyeti gözden geçirebilir ve fizik muayene yapabilir . Fizik muayene sırasında doktorunuz siz nefes alırken ciğerlerinizi dikkatle dinlemek için bir stetoskop kullanacaktır. Aşağıdaki testlerden birini veya birkaçını da önerebilir.

Görüntüleme testleri

• Göğüs Röntgeni. Göğüs röntgeni göğsünüzün görüntülerini gösterir. Bu, pulmoner fibrozun tipik skar dokusunu gösterebilir ve hastalığın seyrini ve tedaviyi izlemek için faydalı olabilir. Ancak bazen göğüs röntgeni normal olabilir ve nefes darlığınızı açıklamak için daha fazla test gerekebilir.
• Bilgisayarlı tomografi (CT) taraması. BT tarayıcıları, vücuttaki iç yapıların kesitsel görüntülerini üretmek için birçok farklı açıdan alınan X-ışını görüntülerini birleştirmek için bir bilgisayar kullanır. Yüksek çözünürlüklü bir BT taraması, pulmoner fibrozun neden olduğu akciğer hasarının kapsamını belirlemede özellikle yardımcı olabilir. Ayrıca, bazı fibroz türleri karakteristik modellere sahiptir.
• Ekokardiyogram. Ekokardiyogram, kalbi görselleştirmek için ses dalgalarını kullanır. Kalbinizin yapılarının hareketsiz görüntülerinin yanı sıra kalbinizin nasıl çalıştığını gösteren videolar üretebilir. Bu test, kalbinizin sağ tarafında oluşan basınç miktarını değerlendirebilir.

Akciğer fonksiyon testleri

• Akciğer fonksiyon testi. Çeşitli solunum fonksiyon testleri yapılabilir. Spirometri adı verilen bir testte, bir makineye bağlı bir tüp aracılığıyla hızlı ve güçlü bir şekilde nefes verirsiniz. Makine, ciğerlerinizin ne kadar havayı tutabildiğini ve havayı ciğerlerinize ne kadar hızlı girip çıkarabileceğinizi ölçer. Akciğer hacimlerinizi ve yayılma kapasitenizi ölçmek için başka testler de yapılabilir.
• Nabız oksimetresi. Bu basit test, kanınızdaki oksijen doygunluğunu ölçmek için parmaklarınızdan birine yerleştirilen küçük bir cihazı kullanır. Oksimetri, hastalığın seyrini izlemenin bir yolu olarak kullanılabilir.
• Egzersiz stres testi. Hareket halindeyken akciğer fonksiyonunuzu izlemek için koşu bandı veya sabit bisiklet üzerinde bir egzersiz testi kullanılabilir.
• Arteriyel kan gazı testi. Bu testte doktorunuz, genellikle bileğinizdeki bir arterden alınan kanınızın bir örneğini test eder. Örnekteki oksijen ve karbondioksit seviyeleri ölçülür.

Doku örneği (biyopsi)

Diğer testler durumu teşhis etmediyse, doktorların az miktarda akciğer dokusunu (biyopsi) alması gerekebilir. Biyopsi daha sonra pulmoner fibrozu teşhis etmek veya diğer koşulları ekarte etmek için bir laboratuarda incelenir. Doku örneği şu yollardan biriyle elde edilebilir:

• Bronkoskopi. Bu prosedürde, doktorunuz, ağzınızdan veya burnunuzdan akciğerlerinize geçirilen küçük, esnek bir tüp (bronkoskop) kullanarak - genellikle iğne başından daha büyük olmayan - çok küçük doku örneklerini alır. Doku örnekleri bazen doğru bir teşhis için çok küçüktür. Biyopsi, diğer durumları dışlamak için de kullanılabilir.

  Bronkoskopinin riskleri genellikle önemsizdir ve bronkoskopun geçişinden dolayı burnunuzda geçici bir boğaz ağrısı veya rahatsızlık içerebilir. Bununla birlikte, ciddi komplikasyonlar arasında kanama veya sönmüş bir akciğer yer alabilir.

  Bronkoskopi sırasında, doktorunuz bronkoalveolar lavaj adı verilen ek bir prosedür uygulayabilir. Bu prosedürde, doktorunuz bir bronkoskop aracılığıyla akciğerinizin bir bölümüne tuzlu su enjekte eder ve ardından hemen emer. Geri çekilen çözelti, hava keselerinizden hücreler içerir.

  Bronkoalveolar lavaj, akciğerin diğer prosedürlerden daha geniş bir alanını örneklemesine rağmen, pulmoner fibrozu teşhis etmek için yeterli bilgi sağlamayabilir. Diğer durumları dışlamak için de kullanılabilir.

• Cerrahi biyopsi. Cerrahi biyopsi daha invaziv olmasına ve potansiyel komplikasyonlara sahip olmasına rağmen, doğru bir tanı koymak için yeterince büyük bir doku örneği elde etmenin tek yolu olabilir. Bu prosedür, video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) adı verilen minimal invaziv bir cerrahi olarak veya açık cerrahi (torakotomi) olarak yapılabilir.

  VATS sırasında cerrahınız cerrahi aletler ve küçük bir kamera yerleştirir. kaburgalarınız arasında iki veya üç küçük kesi. Kamera, akciğerlerinizden doku örnekleri alırken, cerrahınızın ciğerlerinizi bir video monitörde görüntülemesini sağlar. Bu prosedür size genel anestezi verildikten sonra gerçekleştirilir, bu nedenle prosedür sırasında uyuyacaksınız.

  Açık cerrahi (torakotomi) sırasında, cerrah göğüsteki bir kesikten akciğer örneğini alır kaburgaların arasında. İşlem, size genel anestezi verildikten sonra gerçekleştirilir.

Kan testleri

Doktorlar ayrıca karaciğerinizi ve böbreğinizi değerlendirmek için kan testleri isteyebilir işlevini yerine getirmek ve diğer koşulları test etmek ve dışlamak.

Tedavi

Pulmoner fibrozda ortaya çıkan akciğer skarlaşması geri döndürülemez ve mevcut tedavilerin hiçbiri durdurmada etkili olmamıştır. hastalığın ilerlemesi. Bazı tedaviler semptomları geçici olarak iyileştirebilir veya hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Diğerleri yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilir. Doktorlar, durumunuza en uygun tedaviyi belirlemek için durumunuzun ciddiyetini değerlendirecek.

İlaçlar

Doktorunuz, pirfenidon (Esbriet) ve nintedanib (Ofev) dahil yeni ilaçlar önerebilir. . Bu ilaçlar, idiyopatik pulmoner fibrozisin ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir. Her iki ilaç da Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanmıştır. Bu ilaçların ek ilaçları ve yeni formülasyonları geliştirilmektedir, ancak henüz FDA onaylı değildir.

Nintedanib ishal ve mide bulantısı gibi yan etkilere neden olabilir. Pirfenidonun yan etkileri arasında döküntü, mide bulantısı ve ishal bulunur.

Araştırmacılar pulmoner fibrozu tedavi etmek için ilaçları incelemeye devam ediyor.

Doktorlar gastroözofageal reflü hastalığını (GERD) tedavi etmek için anti-asit ilaçlar önerebilir , idiyopatik pulmoner fibrozlu kişilerde yaygın olarak görülen bir sindirim rahatsızlığı.

Oksijen tedavisi

Oksijen kullanmak akciğer hasarını durduramaz, ancak şunları yapabilir:

• Nefes almayı ve egzersizi kolaylaştırın
• Düşük kan oksijen seviyelerinden kaynaklanan komplikasyonları önleyin veya azaltın
• Kalbinizin sağ tarafındaki kan basıncını düşürün
• uyku ve esenlik hissi

Bazı insanlar her zaman kullanabilse de, uyurken veya egzersiz yaparken oksijen alabilirsiniz. Bazı insanlar bir kutu oksijen taşır ve onları daha hareketli hale getirir.

Pulmoner rehabilitasyon

Pulmoner rehabilitasyon semptomlarınızı yönetmenize ve günlük işleyişinizi iyileştirmenize yardımcı olabilir. Pulmoner rehabilitasyon programları şunlara odaklanır:

• Dayanıklılığınızı iyileştirmek için fiziksel egzersiz
• Akciğer verimliliğini artırabilecek nefes teknikleri
• Beslenme danışmanlığı
• Danışmanlık ve destek
• Durumunuz hakkında eğitim

Akciğer nakli

Akciğer nakli, pulmoner fibrozlu kişiler için bir seçenek olabilir. Akciğer nakli yaptırmak, yaşam kalitenizi artırabilir ve daha uzun bir yaşam sürmenize olanak tanır. Bununla birlikte, bir akciğer nakli, reddetme ve enfeksiyon gibi komplikasyonları içerebilir. Doktorunuz, akciğer naklinin durumunuza uygun olup olmadığını sizinle görüşebilir.

Klinik deneyler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Kendi başınıza aktif olarak dahil olmak tedavi ve mümkün olduğunca sağlıklı kalmak, pulmoner fibroz ile yaşamak için çok önemlidir. Bu nedenle aşağıdakiler önemlidir:

• Sigarayı bırakmak. Akciğer hastalığınız varsa, sigarayı bırakmak çok önemlidir. İnsanların bırakmasına yardımcı olmak için kanıtlanmış çeşitli teknikler kullanan sigarayı bırakma programları da dahil olmak üzere bırakma seçenekleri hakkında doktorunuzla konuşun. Ve pasif içicilik ciğerleriniz için zararlı olabileceğinden, sigara içen insanların yanında olmaktan kaçının.

• İyi beslenin. Akciğer hastalığı olan kişiler, hem yemek yemekten rahatsız olduğu için hem de nefes almak için harcadığı ekstra enerji nedeniyle kilo verebilir. Yine de yeterli kalori içeren beslenme açısından zengin bir diyet gereklidir. Gün içinde daha sık daha küçük öğünler yemeye çalışın.

  Çeşitli meyve ve sebzeleri, tam tahılları, az yağlı veya yağsız süt ürünlerini ve yağsız etleri yemeyi hedefleyin. Trans yağ ve doymuş yağdan, çok fazla tuzdan ve ilave şekerden kaçının. Bir diyetisyen size sağlıklı beslenme konusunda daha fazla yönerge verebilir.

• Harekete geçin. Düzenli egzersiz, akciğer fonksiyonunuzu korumanıza ve stresi yönetmenize yardımcı olabilir. Yürüme veya bisiklete binme gibi fiziksel aktiviteleri günlük rutininize dahil etmeyi hedefleyin. Sizin için hangi aktivitelerin uygun olabileceği konusunda doktorunuzla konuşun. Zaman içinde tekerlekli sandalye gibi hareketlilik konusunda yardıma ihtiyacınız olursa, yürüme gerektirmeyen yapabileceğiniz aktiviteler veya hobiler arayın.
• Dinlenmek için zaman ayırın. Yeterince dinlendiğinizden emin olun. Dinlenmek için zaman ayırmak, daha fazla enerjiye sahip olmanıza ve durumunuzun stresiyle baş etmenize yardımcı olabilir.
• Aşı olun. Solunum yolu enfeksiyonları, pulmoner fibroz semptomlarını kötüleştirebilir. Zatürree aşısı ve yıllık grip aşısı aldığınızdan emin olun. Aile üyelerinizin de aşı olması önemlidir. Grip mevsiminde kalabalıktan kaçınmayı hedefleyin.
• Tedavi planınızı izleyin. Doktorunuzdan devam eden bir tedavi görmeniz gerekecektir. Doktorunuzun talimatlarına uyun, ilaçlarınızı reçete edildiği şekilde alın ve diyetinizi ve egzersizinizi gerektiği gibi ayarlayın. Doktorunuzun tüm randevularına gidin.

Başa çıkma ve destek

Pulmoner fibroz, kronik, ilerleyici bir hastalıktır, yani zamanla kötüleşir. Hastalık hakkında daha fazla bilgi edinmek, sizin ve ailenizin başa çıkmasına yardımcı olabilir. Pulmoner rehabilitasyona katılmak, semptomlarınızı yönetmenize ve günlük işleyişinizi iyileştirmenize yardımcı olabilir.

Pulmoner fibroz, korku ve strese neden olabilir. Aileniz ve arkadaşlarınızla zaman geçirin ve onlara size nasıl destek ve yardım edebileceklerini bildirin. Durumunuz ve nasıl hissettiğiniz hakkında doktorunuzla konuşun. Depresyondaysanız, doktorunuz bir akıl sağlığı uzmanına görünmenizi tavsiye edebilir.

Pulmoner fibrozu olan kişilerle bir destek grubuna katılmak yardımcı olabilir. Benzer semptomları veya tedavileri olan diğer insanlarla konuşmanıza ve başa çıkma stratejilerini tartışmanıza yardımcı olabilir.

Durumunuz ilerledikçe, doktorunuz size ve ailenize yaşamın sonundaki sorunları tartışmanızı ve plan yapmanızı tavsiye edebilir. ileri yönergeler.

Randevunuz için hazırlanıyor

Birinci basamak doktorunuz ciddi bir akciğer sorunundan şüphelenirse, muhtemelen akciğer hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktor olan bir göğüs hastalıkları uzmanına yönlendirileceksiniz .

Yapabilecekleriniz

Randevunuzdan önce aşağıdaki soruları cevaplayan bir liste yazmak isteyebilirsiniz:

• Belirtileriniz nelerdir ve ne zaman başladılar?
• Başka tıbbi durumlar için tedavi görüyor musunuz?
• Son beş yılda hangi ilaçları ve takviyeleri kullandınız?
• Sigara içer misiniz? Öyleyse, ne kadar ve ne kadar süreyle?
• Yalnızca birkaç ay da olsa, sahip olduğunuz tüm meslekler nelerdir?
• Ailenizin herhangi bir üyesi var mı Herhangi bir kronik akciğer hastalığı mı var?
• Hiç kanser için kemoterapi veya radyasyon tedavisi gördünüz mü?
• Başta artrit olmak üzere başka tıbbi durumunuz var mı?

Randevuya bir arkadaşınızın veya aile üyenizin eşlik etmesini de isteyebilirsiniz. Pulmoner fibroz, ciddi ve karmaşık bir hastalıktır. Bir arkadaş veya aile üyesi duygusal destek sağlayabilir ve unutmuş olabileceğiniz veya kaçırmış olabileceğiniz bilgileri hatırlamanıza yardımcı olabilir. Not almakta sorun yok.