Retinoblastom

Genel Bakış

Retinoblastoma, gözünüzün içindeki hassas astar olan retinada başlayan bir göz kanseridir. Retinoblastoma en çok küçük çocukları etkiler, ancak yetişkinlerde nadiren ortaya çıkabilir.

Retinanız, ışığı gözünüzün önünden geçerken algılayan sinir dokusundan oluşur. Retina, optik siniriniz aracılığıyla beyninize sinyaller gönderir ve burada bu sinyaller görüntü olarak yorumlanır.

Nadir görülen bir göz kanseri türü olan retinoblastoma, çocuklarda gözü etkileyen en yaygın kanser türüdür. Retinoblastom bir veya iki gözde ortaya çıkabilir.

Belirtiler

Retinoblastoma çoğunlukla bebekleri ve küçük çocukları etkilediği için semptomlar nadirdir. Fark edebileceğiniz işaretler şunları içerir:

• Flaşlı bir fotoğraf çekerken olduğu gibi, ışık gözde parladığında gözün merkezindeki (göz bebeği) çemberinde beyaz bir renk
• Farklı yönlere bakıyormuş gibi görünen gözler
• Göz kızarıklığı
• Gözde şişme

Ne zaman doktora görünmeli

Çocuğunuzun gözlerinde sizi ilgilendiren herhangi bir değişiklik fark ederseniz, çocuğunuzun doktorundan bir randevu alın. Retinoblastoma nadir görülen bir kanserdir, bu nedenle çocuğunuzun doktoru önce diğer daha yaygın göz hastalıklarını araştırabilir.

Ailenizde retinoblastoma öyküsü varsa, çocuk doktorunuza çocuğunuzun retinoblastom taraması için düzenli göz muayenelerine ne zaman başlaması gerektiğini sorun .

Nedenler

Retinoblastoma, retinadaki sinir hücreleri genetik mutasyonlar geliştirdiğinde ortaya çıkar. Bu mutasyonlar, sağlıklı hücreler öldüğünde hücrelerin büyümeye ve çoğalmaya devam etmesine neden olur. Bu biriken hücre kütlesi bir tümör oluşturur.

Retinoblastoma hücreleri, göze ve yakındaki yapılara daha da yayılabilir. Retinoblastoma, beyin ve omurga dahil vücudun diğer bölgelerine de yayılabilir (metastaz yapabilir).

Vakaların çoğunda, retinoblastomaya neden olan genetik mutasyonlara neyin sebep olduğu net değildir. Bununla birlikte, çocukların ebeveynlerinden genetik bir mutasyon almaları mümkündür.

Kalıtsal retinoblastom

Retinoblastoma ve diğer kanser riskini artıran gen mutasyonları ebeveynlerden

Kalıtsal retinoblastom, otozomal dominant bir modelde ebeveynlerden çocuklara geçer, bu da çocuklara artan retinoblastoma riskini geçirmek için mutasyona uğramış genin tek bir kopyasına yalnızca bir ebeveynin ihtiyaç duyduğu anlamına gelir. Ebeveynlerden biri mutasyona uğramış bir gen taşıyorsa, her çocuğun o geni miras alma şansı yüzde 50'dir.

Genetik bir mutasyon, bir çocuğun retinoblastom riskini artırsa da, bu kanserin kaçınılmaz olduğu anlamına gelmez.

Kalıtsal retinoblastom formuna sahip çocuklar, hastalığı daha erken geliştirme eğilimindedir. yaş. Kalıtsal retinoblastom, tek bir gözde değil, her iki gözde de ortaya çıkma eğilimindedir.

Komplikasyonlar

Retinoblastom tedavisi gören çocukların kanserin tedavi edilen gözün içine ve çevresine geri dönme riski vardır. Bu nedenle, çocuğunuzun doktoru tekrarlayan retinoblastomu kontrol etmek için takip muayeneleri planlayacaktır. Doktor, çocuğunuz için kişiselleştirilmiş bir takip sınav programı tasarlayabilir. Çoğu durumda, bu muhtemelen retinoblastoma tedavisi bittikten sonraki ilk birkaç yıl boyunca birkaç ayda bir göz muayenelerini içerecektir.

Ayrıca, kalıtsal retinoblastom formuna sahip çocuklar, diğer kanser türlerini geliştirme riski daha yüksektir. tedaviden sonraki yıllarda vücudun herhangi bir yerinde. Bu nedenle, kalıtsal retinoblastomlu çocuklar, diğer kanserleri taramak için düzenli muayenelere girebilir.

Önleme

Çoğu durumda, doktorlar retinoblastomun nedenini tam olarak bilmediğinden kanıtlanmış bir şey yoktur. hastalığı önlemenin yolu.

Kalıtsal retinoblastomlu aileler için önleme

Kalıtsal retinoblastom formuna sahip ailelerde retinoblastomu önlemek mümkün olmayabilir. Bununla birlikte, genetik testler ailelerin hangi çocukların retinoblastom riskinin arttığını bilmelerini sağlar, böylece göz muayeneleri erken yaşta başlayabilir. Böylelikle, retinoblastom çok erken teşhis edilebilir - tümör küçük olduğunda ve tedavi etme ve görmeyi koruma şansı hala mümkün olduğunda.

Doktorunuz çocuğunuzun retinoblastomuna kalıtsal bir genetik neden olduğunu belirlerse mutasyon varsa, aileniz bir genetik danışmana yönlendirilebilir.

Genetik test, aşağıdakilerin olup olmadığını belirlemek için kullanılabilir:

• Retinoblastomlu çocuğunuz diğer ilgili kanserler açısından risk altında
• Diğer çocuklarınız retinoblastom ve diğer ilgili kanserler açısından risk altındadır, bu nedenle erken yaşta göz muayenelerine başlayabilirler
• Siz ve eşiniz genetik mutasyonu Geleceğin çocukları

Genetik danışman, genetik testin risklerini ve faydalarını tartışabilir ve sizin, eşinizin veya diğer çocuklarınızın genetik mutasyon için test edilip edilmeyeceğine karar vermenize yardımcı olabilir.

Teşhis

Retinoblastomu teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:

• Göz muayenesi. Göz doktorunuz, çocuğunuzun belirti ve semptomlarına neyin sebep olduğunu belirlemek için bir göz muayenesi yapacaktır. Daha kapsamlı bir muayene için, doktor çocuğunuzu hareketsiz tutmak için anestetik kullanmanızı önerebilir.
• Görüntüleme testleri. Taramalar ve diğer görüntüleme testleri, çocuğunuzun doktorunun retinoblastomun göz çevresindeki diğer yapıları etkileyecek şekilde büyüyüp büyümediğini belirlemesine yardımcı olabilir. Görüntüleme testleri diğerleri arasında ultrason, bilgisayarlı tomografi (CT) taraması ve manyetik rezonans görüntülemeyi (MRI) içerebilir.
• Diğer doktorlara danışmak. Çocuğunuzun doktoru sizi kanser tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor (onkolog), bir genetik danışman veya bir cerrah gibi başka uzmanlara yönlendirebilir.

Tedavi

Çocuğunuzun retinoblastomu için en iyi tedaviler, tümörün boyutuna ve konumuna, kanserin göz dışındaki alanlara yayılıp yayılmadığına, çocuğunuzun genel sağlığına ve kendi tercihlerinize bağlıdır. Tedavinin amacı kanseri iyileştirmektir. Mümkün olduğunda, çocuğunuzun doktoru çocuğunuzun görüşünü korumak için de çalışacaktır.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için kimyasalların kullanıldığı bir ilaç tedavisidir. Kemoterapi hap şeklinde alınabilir veya bir kan damarı yoluyla verilebilir. Kemoterapi ilaçları kanser hücrelerini öldürmek için vücutta dolaşır.

Retinoblastomlu çocuklarda kemoterapi, tümörün küçülmesine yardımcı olabilir, böylece tedavi için radyasyon tedavisi, kriyoterapi veya lazer tedavisi gibi başka bir tedavi kullanılabilir. kalan kanser hücreleri. Bu, çocuğunuzun ameliyata ihtiyaç duymama olasılığını artırabilir.

Kemoterapi, göz küresi dışındaki dokulara veya vücudun diğer bölgelerine yayılan retinoblastomu tedavi etmek için de kullanılabilir.

İntraarteriyel kemoterapi olarak bilinen yeni bir kemoterapi türü, ilacı gözdeki bir arterdeki küçük bir tüp (kateter) aracılığıyla doğrudan tümöre iletir. Bazı durumlarda doktor, ilacı tümöre yakın tutmak için artere küçük bir balon koyar. Bu tür kemoterapi ilk tedavi olarak verilebilir veya tümör farklı bir tedaviye yanıt vermediğinde kullanılabilir.

İntravitreal kemoterapi ayrıca göz içine yayılan retinoblastomu tedavi etmek için de kullanılır. Bu tür kemoterapide ilaçlar direkt olarak göze enjekte edilir. İntravitreal kemoterapi, kanser diğer tedavilere yanıt vermediğinde kullanılır.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için X ışınları ve protonlar gibi yüksek enerjili ışınları kullanır. . Retinoblastom tedavisinde kullanılan iki tür radyasyon tedavisi şunlardır:

• Dahili radyasyon (brakiterapi). Dahili radyasyon sırasında, tedavi cihazı geçici olarak tümörün içine veya yakınına yerleştirilir.

  Retinoblastom için dahili radyasyon, radyoaktif malzemeden yapılmış küçük bir disk kullanır. Disk yerine dikilir ve yavaş yavaş tümöre radyasyon verirken birkaç gün bırakılır.

  Radyasyonu tümörün yakınına yerleştirmek, tedavinin sağlıklı göz dokusunu etkileme olasılığını azaltır.

• Dış ışın radyasyonu. Harici ışın radyasyonu, vücudun dışındaki büyük bir makineden tümöre yüksek güçlü ışınlar gönderir. Çocuğunuz bir masaya uzandığında, makine çocuğunuzun etrafında hareket ederek radyasyonu iletir.

  Dış ışın radyasyonu, radyasyon ışınları beyin gibi göz çevresindeki hassas bölgelere ulaştığında yan etkilere neden olabilir. Bu nedenle, harici ışın radyasyonu tipik olarak ileri düzey retinoblastomlu çocuklar ve diğer tedavilerin işe yaramadığı çocuklar için ayrılmıştır.

Lazer tedavisi (lazer fotokoagülasyon)

Lazer tedavisi sırasında, tümöre oksijen ve besin sağlayan kan damarlarını yok etmek için lazer kullanılır. Yakıt kaynağı olmazsa kanser hücreleri ölebilir.

Soğuk tedaviler (kriyoterapi)

Kriyoterapi kanser hücrelerini öldürmek için aşırı soğuk kullanır.

Kriyoterapi sırasında Sıvı nitrojen gibi çok soğuk bir madde kanser hücrelerinin içine veya yakınına yerleştirilir. Hücreler donduğunda soğuk madde uzaklaştırılır ve hücreler çözülür. Her kriyoterapi seansında birkaç kez tekrarlanan bu dondurma ve çözme işlemi, kanserli hücrelerin ölmesine neden olur.

Cerrahi

Tümör başka yöntemlerle tedavi edilemeyecek kadar büyük olduğunda retinoblastomu tedavi etmek için ameliyat kullanılabilir. Bu durumlarda, gözün alınması için ameliyat, kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılmasını önlemeye yardımcı olabilir. Retinoblastoma ameliyatı şunları içerir:

• Etkilenen gözü çıkarmak için ameliyat (enükleasyon). Gözü çıkarmak için yapılan ameliyat sırasında, cerrahlar göz çevresindeki kasları ve dokuları ayırır ve göz küresini çıkarır. Gözün arkasından beyne uzanan optik sinirin bir kısmı da çıkarılır.

• Göz implantı yerleştirme ameliyatı. Göz küresi çıkarıldıktan hemen sonra cerrah, göz yuvasına plastik veya başka malzemelerden yapılmış özel bir top yerleştirir. Göz hareketini kontrol eden kaslar implanta tutturulur.

  Çocuğunuz iyileştikten sonra, göz kasları implante edilen göz küresine uyum sağlar, böylece doğal göz gibi hareket edebilir. Ancak implante edilen göz küresi göremez.

• Suni göz takma. Ameliyattan birkaç hafta sonra, göz implantının üzerine özel yapım bir yapay göz yerleştirilebilir. Suni göz, çocuğunuzun sağlıklı gözüne uyacak şekilde yapılabilir.

  Suni göz, göz kapaklarının arkasına oturur ve göz implantına klipslenir. Çocuğunuzun göz kasları göz implantını hareket ettirdikçe, çocuğunuzun suni gözü hareket ettirdiği anlaşılacaktır.

Ameliyatın yan etkileri arasında enfeksiyon ve kanama bulunur. Bir gözü çıkarmak çocuğunuzun görmesini etkiler, ancak çoğu çocuk zamanla göz kaybına uyum sağlar.

Klinik deneyler

Klinik deneyler, yeni tedavileri ve yeni yolları test etmeye yönelik çalışmalardır. mevcut tedavileri kullanma. Klinik araştırmalar çocuğunuza en yeni retinoblastoma tedavilerini deneme şansı verirken, tedaviyi garanti edemez.

Çocuğunuzun doktoruna, çocuğunuzun klinik araştırmalara katılmaya uygun olup olmadığını sorun. Çocuğunuzun doktoru, bir klinik araştırmaya kaydolmanın yararlarını ve risklerini tartışabilir.

Klinik araştırmalar

Başa çıkma ve destek

Çocuğunuza kanser teşhisi konduğunda, Şok ve güvensizlikten suçluluk ve öfkeye kadar bir dizi duyguyu hissetmek yaygındır. Herkes stresli durumlarla başa çıkmanın kendi yolunu bulur, ancak kendinizi kaybolmuş hissediyorsanız, şunları deneyebilirsiniz:

• İhtiyacınız olan tüm bilgileri toplayın. Çocuğunuzun bakımı hakkında kararlar verirken rahat hissetmek için retinoblastoma hakkında yeterince bilgi edinin. Çocuğunuzun sağlık bakım ekibiyle konuşun. Bir sonraki randevuda sorulacak soruların bir listesini tutun.

  Yerel kitaplığınızı ziyaret edin ve bilgi ararken yardım isteyin. Daha fazla bilgi için Ulusal Kanser Enstitüsü ve Amerikan Kanser Derneği web sitelerine bakın.

Bir destek ağı düzenleyin. Bakıcı olarak size destek olabilecek arkadaşlar ve aile bulun. Sevdikleriniz çocuğunuza doktor ziyaretlerinde eşlik edebilir veya siz orada olamadığınızda hastanede yatağının yanında oturabilir.

Çocuğunuzla birlikteyken, arkadaşlarınız ve aileniz size yardımcı olabilir. diğer çocuklarınızla zaman geçirmek veya evinizin etrafında yardım etmek.

Kanserli çocuklar için kaynaklardan yararlanın. Kanserli çocukların aileleri için özel kaynaklar araştırın. Kliniğinizin sosyal hizmet görevlilerine nelerin mevcut olduğunu sorun.

Ebeveynler ve kardeşler için destek grupları, sizi ne hissettiğinizi anlayan insanlarla iletişim kurmanızı sağlar. Aileniz yaz kampları, geçici barınma ve diğer destekler için uygun olabilir.

Mümkün olduğunca normalliği koruyun. Küçük çocuklar kanser tedavisi görürken kendilerine ne olduğunu anlayamazlar. Çocuğunuzun başa çıkmasına yardımcı olmak için, olabildiğince normal bir rutini sürdürmeye çalışın.

Çocuğunuzun her gün belirli bir uyku vakti olması için randevular ayarlamaya çalışın. Rutin yemek zamanları geçirin. Çocuğunuz kendini hazır hissettiğinde oyun oynamaya zaman tanıyın. Çocuğunuzun hastanede zaman geçirmesi gerekiyorsa, evden daha rahat hissetmesine yardımcı olacak eşyalar getirin.

Tedavisi yoluyla çocuğunuzu rahatlatmanın diğer yollarını sağlık ekibinize sorun. Bazı hastanelerde, çocuğunuzun başa çıkmasına yardımcı olmak için size daha spesifik yollar sunabilecek eğlence terapistleri veya çocuk yaşamı çalışanları vardır.

Randevunuza hazırlık

Randevu alarak başlayın Çocuğunuzun sizi endişelendiren herhangi bir belirti veya semptomu varsa çocuğunuzun doktoru veya çocuk doktoru ile. Bir göz probleminden şüpheleniliyorsa, göz hastalıklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora (göz doktoru) sevk edilebilirsiniz.

Randevular kısa olabileceğinden ve çoğu zaman ele alınacak çok yer olduğundan, iyi hazırlanmış olmak iyi bir fikirdir. İşte hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler ve çocuğunuzun doktorundan neler bekleyebileceğiniz.

Yapabilecekleriniz

• Randevu öncesi kısıtlamalardan haberdar olun. Randevuyu alırken, çocuğunuzun diyetini kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken herhangi bir şey olup olmadığını sorun.
• Görünenler de dahil olmak üzere çocuğunuzun yaşadığı semptomları yazın. Randevuyu planladığınız nedenden bağımsızdır.
• Çocuğunuzun hayatındaki önemli stresler veya son değişiklikler dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
• Tüm ilaçların bir listesini yapın, Çocuğunuzun aldığı vitaminler veya besin takviyeleri.
• Bir aile ferdini veya arkadaşını yanınıza alın. Bazen randevu sırasında verilen bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, atladığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Çocuğunuzun doktoruna sormak için sorular yazın.

Çocuğunuzun doktoruyla geçirdiğiniz zaman sınırlıdır, bu nedenle Önceden bir soru listesi hazırlamak, zamanınızı en iyi şekilde değerlendirmenize yardımcı olabilir. Zamanın dolması durumunda sorularınızı en önemliden en az önemli olana doğru listeleyin. Retinoblastom için, çocuğunuzun doktoruna sorabileceğiniz bazı temel sorular şunlardır:

• Çocuğumun ne tür testlere ihtiyacı var?
• En iyi hareket şekli nedir?
• Önerdiğiniz birincil yaklaşımın alternatifleri nelerdir?
• Çocuğum bir uzmana görünmeli mi? Bunun maliyeti ne olacak ve sigortam bunu karşılayacak mı?

Çocuğunuzun doktoruna sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında başka sorular sormaktan çekinmeyin .

Çocuğunuzun doktorundan ne beklemeli

Çocuğunuzun doktoru büyük olasılıkla size bir dizi soru soracaktır. Onlara cevap vermeye hazır olmak, diğer noktaları ele almak için daha fazla zaman sağlayabilir. Çocuğunuzun doktoru şunu sorabilir:

• Çocuğunuz semptomları ne zaman yaşamaya başladı?
• Çocuğunuzun semptomları sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
• Ne kadar şiddetli Çocuğunuzun semptomları?
• Çocuğunuzun semptomlarını iyileştiren şey nedir?
• Çocuğunuzun semptomlarını kötüleştiren şey nedir?