Reye Sendromu

Genel Bakış

Reye (Reye) sendromu, karaciğer ve beyinde şişmeye neden olan nadir fakat ciddi bir durumdur. Reye sendromu, viral bir enfeksiyondan iyileşen çocukları ve gençleri, en yaygın olarak grip veya suçiçeği, en sık olarak etkiler.

Kafa karışıklığı, nöbetler ve bilinç kaybı gibi belirti ve semptomlar acil tedavi gerektirir. Reye sendromunun erken teşhisi ve tedavisi bir çocuğun hayatını kurtarabilir.

Aspirin, Reye sendromu ile ilişkilendirilmiştir, bu nedenle çocuklara veya gençlere ateş veya ağrı nedeniyle aspirin verirken dikkatli olun. Aspirin 3 yaşından büyük çocuklarda kullanım için onaylanmış olsa da, suçiçeği veya grip benzeri semptomlardan iyileşen çocuklar ve gençler asla aspirin almamalıdır.

Ateş veya ağrının tedavisi için çocuğunuza bebekler vermeyi düşünün. veya çocukların reçetesiz ateş ve aspirine daha güvenli bir alternatif olarak asetaminofen (Tylenol, diğerleri) veya ibuprofen (Advil, Motrin, diğerleri) gibi ağrı kesici ilaçlar. Endişeleriniz varsa doktorunuzla konuşun.

Belirtiler

Reye sendromunda, bir çocuğun kan şekeri seviyesi tipik olarak düşerken kanındaki amonyak ve asit seviyesi yükselir. Aynı zamanda karaciğer şişebilir ve yağ birikintileri geliştirebilir. Beyinde de şişlik meydana gelebilir ve bu da nöbetlere, kasılmalara veya bilinç kaybına neden olabilir.

Reye sendromunun belirti ve semptomları tipik olarak viral bir enfeksiyonun başlamasından yaklaşık üç ila beş gün sonra ortaya çıkar. grip (grip) veya suçiçeği veya soğuk algınlığı gibi üst solunum yolu enfeksiyonu.

İlk belirti ve semptomlar

2 yaşından küçük çocuklar için, Reye sendromunun ilk belirtileri şunları içerebilir:

• İshal
• Hızlı nefes alma

Daha büyük çocuklar ve gençler için erken belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Kalıcı veya sürekli kusma
• Alışılmadık uykululuk veya uyuşukluk

Ek belirti ve semptomlar

Durum ilerledikçe belirtiler ve semptomlar aşağıdakiler dahil daha ciddi hale gelebilir:

• Sinirli, agresif veya mantıksız davranış
• Karışıklık, yönelim bozukluğu veya halüsinasyonlar
• Kollarda güçsüzlük veya felç ve bacaklar
• Nöbetler
• Aşırı uyuşukluk
• Azalan bilinç düzeyi

Bu belirti ve semptomlar acil tedavi gerektirir.

Ne zaman yapılmalı bir doktora görün

Reye sendromunun erken teşhisi ve tedavisi bir çocuğun hayatını kurtarabilir. Çocuğunuzda Reye sendromu olduğundan şüpheleniyorsanız, hızlı hareket etmeniz önemlidir.

Çocuğunuz şu durumlarda acil tıbbi yardım alın:

• Nöbet veya kasılma varsa
• Bilincini kaybeder

Çocuğunuz grip veya suçiçeği geçirdikten sonra aşağıdakileri yaşarsa çocuğunuzun doktoru ile iletişime geçin:

• Tekrar tekrar kusma
• Alışılmadık şekilde uykulu veya uyuşuk hale gelir
• Ani davranış değişiklikleri olur

Nedenler

Reye sendromunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte birkaç faktör gelişiminde rol oynayabilir. Reye sendromu, altta yatan bir yağ asidi oksidasyon bozukluğu olan çocuklarda ve gençlerde viral bir hastalığı veya enfeksiyonu - özellikle grip (grip) ve suçiçeği - tedavi etmek için aspirin kullanılmasıyla tetikleniyor gibi görünüyor.

Yağ asidi oksidasyon bozuklukları, Bir enzim eksik olduğu veya düzgün çalışmadığı için vücudun yağ asitlerini parçalayamadığı bir grup kalıtsal metabolik bozukluk. Çocuğunuzda yağ asidi oksidasyon bozukluğu olup olmadığını belirlemek için bir tarama testi gereklidir.

Bazı durumlarda, Reye sendromunun semptomları ve bulguları, viral bir hastalık tarafından maskelenmemiş, altta yatan bir metabolik durumla tekrarlanabilir. Bu nadir hastalıkların en sık görüleni orta zincirli açil-CoA dehidrogenaz (MCAD) eksikliğidir. Böcek öldürücüler, herbisitler ve boya inceltici gibi belirli toksinlere maruz kalmak, Reye sendromuna benzer semptomlar üretebilir, ancak bu toksinler Reye sendromuna neden olmaz.

Risk faktörleri

Aşağıdaki faktörler - genellikle birlikte ortaya çıktığında - çocuğunuzun Reye sendromunu geliştirme riskini artırabilir:

• Grip, suçiçeği veya üst solunum yolu enfeksiyonu gibi viral bir enfeksiyonu tedavi etmek için aspirin kullanmak
• Altta yatan bir yağ asidi oksidasyon bozukluğuna sahip olmak

Komplikasyonlar

Reye sendromuna sahip çoğu çocuk ve ergen, çeşitli derecelerde kalıcı beyin hasarı olası olsa da hayatta kalır . Doğru teşhis ve tedavi olmazsa, Reye sendromu birkaç gün içinde ölümcül olabilir.

Önleme

Çocuklara veya gençlere aspirin verirken dikkatli olun. Aspirin, 3 yaşından büyük çocuklarda kullanım için onaylanmış olsa da, suçiçeği veya grip benzeri semptomlardan iyileşen çocuklar ve gençler asla aspirin almamalıdır. Buna sade aspirin ve aspirin içeren ilaçlar dahildir.

Bazı hastaneler ve tıbbi tesisler, hangi çocukların Reye sendromuna yakalanma riskinin daha yüksek olduğunu belirlemek için yenidoğanlarda yağ asidi oksidasyon bozuklukları taraması yapar. Yağ asidi oksidasyon bozukluğu olduğu bilinen çocuklar, aspirin veya aspirin içeren ürünler almamalıdır.

Reçetesiz satılan ürünler ve alternatif veya bitkisel ilaçlar dahil olmak üzere çocuğunuza ilaç vermeden önce mutlaka etiketi kontrol edin. Aspirin, Alka-Seltzer gibi bazı beklenmedik yerlerde ortaya çıkabilir.

Bazen aspirin başka isimlerle de geçer, örneğin:

• Asetilsalisilik asit
• Asetilsalisilat
• Salisilik asit
• Salisilat

Grip, suçiçeği veya başka bir viral hastalıkla ilgili ateş veya ağrının tedavisi için, Aspirine daha güvenli bir alternatif olarak çocuğunuzun bebeklerine veya çocuklarına reçetesiz satılan ateş ve asetaminofen (Tylenol, diğerleri) veya ibuprofen (Advil, Motrin, diğerleri) gibi ağrı kesiciler vermeyi düşünün.

Bir tane var Ancak aspirin kuralına dikkat edin. Kawasaki hastalığı gibi belirli kronik hastalıkları olan çocuklar ve ergenler, aspirin içeren ilaçlarla uzun süreli tedaviye ihtiyaç duyabilir.

Çocuğunuzun aspirin tedavisine ihtiyacı varsa, aşılarının güncel olduğundan emin olun. iki doz suçiçeği (suçiçeği) aşısı ve yılda bir grip aşısı. Bu iki viral hastalıktan kaçınmak, Reye sendromunun önlenmesine yardımcı olabilir.

Teşhis

Reye sendromu için spesifik bir test yoktur. Bunun yerine, Reye sendromu taraması genellikle kan ve idrar testlerinin yanı sıra yağ asidi oksidasyon bozuklukları ve diğer metabolik bozuklukların test edilmesiyle başlar.

Bazen karaciğer sorunlarının diğer olası nedenlerini değerlendirmek için daha invaziv tanı testlerine ihtiyaç duyulur. ve herhangi bir nörolojik anormalliği araştırın. Örneğin:

• Spinal tap (lomber ponksiyon). Omurilik musluğu, doktorun beyni ve omuriliği çevreleyen zarın enfeksiyonu (menenjit) veya beyin iltihabı veya enfeksiyonu (ensefalit) gibi benzer belirti ve semptomlara sahip diğer hastalıkları tanımlamasına veya dışlamasına yardımcı olabilir.

  Spinal vuruş sırasında, sırtın alt kısmından omuriliğin ucunun altındaki bir boşluğa bir iğne sokulur. Küçük bir beyin omurilik sıvısı örneği alınır ve analiz için bir laboratuvara gönderilir.

Karaciğer biyopsisi. Karaciğer biyopsisi, doktorun karaciğeri etkileyebilecek diğer durumları tanımlamasına veya ekarte etmesine yardımcı olabilir.

Karaciğer biyopsisi sırasında, karnın sağ üst tarafındaki deriden karın içine bir iğne batırılır. karaciğer. Küçük bir karaciğer dokusu örneği alınır ve analiz için bir laboratuvara gönderilir.

Bilgisayarlı tomografi (CT) taraması veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI). Baş BT veya MRI taraması, doktorun davranış değişikliklerinin veya uyanıklığın azalmasının diğer nedenlerini tanımlamasına veya dışlamasına yardımcı olabilir.

CT taraması, beynin ayrıntılı görüntülerini üretmek için bir bilgisayara bağlı gelişmiş bir görüntüleme makinesi kullanır. MRI taraması, beynin görüntülerini oluşturmak için X ışınları yerine güçlü bir manyetik alan ve radyo dalgaları kullanır.

Deri biyopsisi. Yağ asidi oksidasyon bozuklukları veya metabolik bozukluklar için test, deri biyopsisi gerektirebilir, ancak kan ve idrar testleri ile birlikte doğrudan gen sıralaması genellikle böyle bir tanı koymak için yeterlidir.

Bir cilt biyopsisi sırasında, doktor bir cilt biyopsisi alır. laboratuvarda analiz için küçük deri örneği. Biyopsi genellikle bir doktorun muayenehanesinde lokal anestezi kullanılarak yapılabilir.

Tedavi

Reye sendromu genellikle hastanede tedavi edilir. Yoğun bakım ünitesinde ağır vakalar tedavi edilebilir. Hastane personeli, çocuğunuzun kan basıncını ve diğer yaşamsal belirtileri yakından izleyecektir. Özel tedavi şunları içerebilir:

• İntravenöz sıvılar. Glikoz ve elektrolit solüsyonu intravenöz (IV) bir hat üzerinden verilebilir.
• Diüretikler. Bu ilaçlar kafa içi basıncını düşürmek ve idrarla sıvı kaybını artırmak için kullanılabilir.
• Kanamayı önlemek için ilaçlar. Karaciğer anormalliklerinden kaynaklanan kanamalar, K vitamini, plazma ve trombositlerle tedavi gerektirebilir.
• Soğutma battaniyeleri. Bu müdahale, iç vücut sıcaklığının güvenli bir seviyede tutulmasına yardımcı olur.

Çocuğunuz nefes almakta güçlük çekiyorsa, bir solunum makinesinden (ventilatör) yardıma ihtiyacı olabilir.

Randevunuza hazırlanmak

Reye sendromu, nöbetler veya bilinç kaybı gibi ciddi belirti ve semptomlar nedeniyle genellikle acil bir durumda teşhis edilir. Bazı durumlarda, erken belirti ve semptomlar bir doktor randevusunu gerektirir.

Büyük olasılıkla beyin ve sinir sistemi (nörolog) hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirileceksiniz.

Randevular kısa olabileceğinden ve çoğu zaman ele alınması gereken çok şey olduğundan, iyi hazırlanmanıza yardımcı olabilir. Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı ipuçlarını burada bulabilirsiniz.

Yapabilecekleriniz

• Randevu öncesi kısıtlamalardan haberdar olun. Randevuyu alırken, önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun.
• Randevuyu planladığınız sebeple ilgisiz görünebilecek olanlar da dahil olmak üzere çocuğunuzun yaşadığı semptomları not edin. .
• Vitaminler, besin takviyeleri ve reçetesiz satılan ilaçlar dahil olmak üzere çocuğunuzun aldığı tüm ilaçların, özellikle de aspirin içerenlerin bir listesini yapın. Daha da iyisi, orijinal şişeleri ve dozajların ve talimatların yazılı bir listesini alın.
• Bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza alın. Randevu sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden kişi, unuttuğunuz veya gözden kaçırdığınız bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza sormak için soruları yazın. Doktorunuzun söylediği bir şeyi anlamadığınızda soru sormaktan veya konuşmaktan çekinmeyin.

Doktorunuzla geçireceğiniz zaman için sorularınızı en önemliden en önemsize doğru listeleyin. biterse. Reye sendromu için doktorunuza sorabileceğiniz bazı temel sorular şunlardır:

• Çocuğumun semptomlarının diğer olası nedenleri nelerdir?
• Teşhisi doğrulamak için hangi testler gereklidir?
• Tedavi seçenekleri ve her birinin artıları ve eksileri nelerdir?
• Ne tür sonuçlar bekleyebilirim?
• Ne tür bir takip beklemeliyim?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında soru sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Nörolog, çocuğunuzun semptomlarını ve viral hastalık geçmişini soracaktır. Doktor ayrıca çocuğunuzun durumu hakkında bilgi toplamak ve menenjit veya ensefalit gibi diğer hastalıkları dışlamak için tıbbi bir muayene yapacak ve testler programlayacaktır.