Rabdomyosarkom

Genel Bakış

Rabdomyosarkom (RMS), yumuşak dokuda, özellikle iskelet kası dokusunda veya bazen mesane veya uterus gibi içi boş organlarda oluşan nadir bir kanser türüdür. RMS her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çoğu zaman çocukları etkiler.

RMS vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilmesine rağmen, şu durumlarda başlama olasılığı daha yüksektir:

• Baş ve boyun bölgesi
• Mesane gibi idrar sistemi
• Vajina, rahim ve testisler gibi üreme sistemi
• Kollar ve bacaklar

Görünüm (prognoz) ve tedavi kararları, rabdomyosarkomun türüne, başladığı yere, tümör boyutuna ve kanserin yayılıp yayılmadığına bağlıdır. Tedavi genellikle ameliyat, kemoterapi ve radyasyon terapisinin bir kombinasyonuyla yapılır.

Rabdomyosarkom tedavisindeki büyük ilerlemeler, sonuçları önemli ölçüde iyileştirmiştir. Tedavinin tamamlanmasından sonra, insanların yoğun kemoterapi ve radyasyonun potansiyel geç etkileri için ömür boyu izlenmesi gerekir.

Semptomlar

Rabdomyosarkomun belirti ve semptomları kanserin bulunduğu yere bağlıdır.

Örneğin, kanser baş veya boyun bölgesindeyse, diğerlerinin yanı sıra belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Baş ağrısı
• gözler
• Burun, boğaz veya kulaklarda kanama

Kanser idrar veya üreme sistemindeyse, belirti ve semptomlar aşağıdakileri içerebilir:

• İdrar yapma sorunu ve idrarda kan
• Bağırsak hareketlerinde güçlük
• Vajina veya rektumda kitle veya kanama

Kanser kollarda veya bacaklarda ise, belirti ve semptomlar diğerleri arasında şunları içerebilir:

• Kol veya bacakta şişme veya yumru
• Ağrı etkilenen alan, bazen hiç ağrı olmasa da

Nedenler

I rabdomyosarkoma neyin neden olduğu net değil.

Doktorlar rabdomyosarkomun bir hücre DNA'sında değişiklikler geliştirdiğinde başladığını bilir. Bir hücrenin DNA'sı, bir hücreye ne yapması gerektiğini söyleyen talimatları içerir. Değişiklikler, hücreye hızla çoğalmasını ve sağlıklı hücrelerin normalde öleceği zaman yaşamaya devam etmesini söyler. Sonuç, sağlıklı vücut dokusunu istila edip yok edebilen anormal hücrelerin bir kütlesidir (tümör). Anormal hücreler parçalanabilir ve vücutta yayılabilir (metastaz yapabilir).

Risk faktörleri

Rabdomyosarkom riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

• Ailede kanser öyküsü. Bir ebeveyn veya kardeş gibi kan akrabası olan ve kansere yakalanmış çocuklarda rabdomyosarkom riski daha yüksektir, özellikle bu kanser genç yaşta ortaya çıkmışsa. Ancak rabdomyosarkomlu çoğu çocuğun ailesinde kanser geçmişi yoktur.
• Kanser riskini artıran genetik sendromlar. Nadir durumlarda, rabdomyosarkom, nörofibromatozis 1, Noonan sendromu, Li-Fraumeni sendromu, Beckwith-Wiedemann sendromu ve Costello sendromu dahil olmak üzere ebeveynlerden çocuklara geçen genetik sendromlarla ilişkilendirilmiştir.

Komplikasyonlar

Rabdomyosarkom komplikasyonları ve tedavisi şunları içerir:

• Yayılan (metastaz yapan) kanser. Rabdomyosarkom, başladığı yerden diğer alanlara yayılabilir, bu da tedaviyi ve iyileşmeyi zorlaştırır. Rabdomyosarkom en sık akciğerlere, lenf düğümlerine ve kemiklere yayılır.
• Uzun süreli tedavi yan etkileri. Rabdomyosarkomu kontrol altına almak için gereken agresif tedaviler hem kısa hem de uzun vadede önemli yan etkilere neden olabilir. Sağlık ekibiniz, tedavi sırasında ortaya çıkan yan etkileri yönetmenize yardımcı olabilir ve size tedaviden sonraki yıllarda izlenecek yan etkilerin bir listesini sağlayabilir.

Tanı

Rabdomyosarkom teşhisi, genellikle sizin veya çocuğunuzun yaşayabileceği semptomları daha iyi anlamak için fizik muayene ile başlar. Bu bulgulara dayanarak başka testler ve prosedürler önerilebilir.

Görüntüleme testleri

Doktorunuz semptomları araştırmak, kanseri aramak ve kanser yayıldı.

Görüntüleme testleri şunları içerebilir:

• Röntgen
• Bilgisayarlı tomografi (CT)
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
• Pozitron emisyon tomografisi (PET)
• Kemik taraması

Test için doku örneğinin çıkarılması (biyopsi)

Laboratuvar testleri için şüpheli hücrelerden bir örnek toplamak için bir biyopsi prosedürü kullanılır. Testler, hücrelerin kanserli olup olmadığını gösterebilir ve kanserin türünü belirleyebilir.

Rabdomyosarkomu teşhis etmek için kullanılan biyopsi prosedürlerinin türleri şunlardır:

• İğne biyopsisi. Doktor cilde ince bir iğne sokar ve onu tümöre yönlendirir. İğne, tümörden küçük doku parçalarını çıkarmak için kullanılır.
• Cerrahi biyopsi. Doktor deriden bir kesi yapar ve tüm tümörü (eksizyonel biyopsi) veya tümörün bir kısmını (kesi biyopsisi) çıkarır.

Gerekli biyopsi tipini ve ameliyatın özelliklerini belirleme nasıl yapılması gerektiği, tıbbi ekip tarafından dikkatli bir planlama gerektirir. Doktorların, kanseri ortadan kaldırmak için gelecekteki ameliyatı engellemeyecek şekilde biyopsi yapmaları gerekir. Bu nedenle, biyopsi öncesinde doktorunuzdan rabdomyosarkom tedavisinde geniş deneyime sahip uzmanlardan oluşan bir ekibe yönlendirilmesini isteyin.

Tedavi

Rabdomyosarkom tedavisi genellikle aşağıdakileri içeren tedavilerin bir kombinasyonunu içerir: kemoterapi, ameliyat ve radyasyon tedavisi.

Doktorunuzun hangi tedavileri önereceği kanserin konumuna, tümörün boyutuna, hücrelerin agresif olup olmadığına ve kanserin tek bir bölgeyle sınırlı olup olmadığına ( lokalize rabdomyosarkom) veya vücudun diğer bölgelerine yayıldı (metastatik rabdomyosarkom).

Cerrahi

Cerrahinin amacı tüm kanser hücrelerini çıkarmaktır. Ancak rabdomyosarkom, organların veya diğer önemli yapıların etrafında veya yakınında büyüdüyse bunu yapmak her zaman mümkün değildir. Kanser ameliyatla tamamen ortadan kaldırılamadığında, doktorlar mümkün olduğu kadar çok şey çıkarabilir ve ardından kalan kanser hücrelerini öldürmek için kemoterapi ve radyasyon gibi diğer tedavileri kullanabilir.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için güçlü ilaçlar kullanır. Tedavi genellikle bir damar yoluyla uygulanan bir ilaç kombinasyonunu içerir. Hangi ilaçların verildiği ve hangi sıklıkla sizin durumunuza bağlı olarak değişir.

Kemoterapi genellikle ameliyattan veya radyasyon tedavisinden sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için kullanılır. Cerrahi veya radyasyon tedavisini daha etkili hale getirmek için bir tümörü küçültmek için diğer tedavilerden önce de kullanılabilir.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon terapisi, X ışınları gibi yüksek enerjili ışınlar kullanır. ve protonlar, kanser hücrelerini öldürmek için. Radyasyonu vücudun belirli noktalarına hedeflediği için genellikle etrafınızda hareket eden bir makine ile yapılır.

Kalan kanser hücrelerini öldürmek için ameliyattan sonra radyasyon tedavisi önerilebilir. Rabdomyosarkom, yakındaki organlar veya diğer önemli yapılar nedeniyle ameliyatın mümkün olmadığı bir bölgede bulunduğunda ameliyat yerine de kullanılabilir.

Klinik deneyler

Klinik deneyler kanseri tedavi etmenin yeni yollarını araştırmaya yönelik çalışmalar. Doktorunuza veya çocuğunuzun doktoruna bir denemeye katılmaya uygun olup olmadığınızı sorun.

Klinik denemeler

Başa çıkma ve destek

Rabdomyosarkom tanısı korkutucu - özellikle yeni teşhis edilmiş bir çocuğun ailesi için. Zamanla kanserin sıkıntısı ve belirsizliğiyle başa çıkmanın yollarını bulacaksınız. O zamana kadar, aşağıdakilerin yararlı olduğunu fark edebilirsiniz:

• Rabdomyosarkom hakkında, bakım konusunda kararlar almak için yeterince bilgi edinin. Tedavi seçenekleri de dahil olmak üzere bu sarkom hakkında doktorunuza danışın. Daha fazla şey öğrendikçe, tedavi seçeneklerini anlama ve karar verme konusunda kendinize daha fazla güvenebilirsiniz. Çocuğunuzda kanser varsa, bu bilgileri ilgili ve yaşa uygun bir şekilde paylaşma konusunda sağlık ekibinden rehberlik isteyin.
• Arkadaşlarınızı ve ailenizi yakın tutun. Yakın ilişkilerinizi güçlü tutmak kanserle baş etmenize yardımcı olabilir. Arkadaşlar ve akrabalar, çocuğunuz hastanedeyse, evinize bakmanıza yardımcı olmak gibi, ihtiyacınız olan pratik desteği sağlayabilir. Ve bunalmış hissettiğinizde duygusal destek görevi görebilirler.
• Akıl sağlığı desteği isteyin. Bir danışman, tıbbi sosyal hizmet uzmanı, psikolog veya başka bir akıl sağlığı uzmanının ilgisi ve anlayışı da size yardımcı olabilir. Çocuğunuzda kanser varsa, duygusal ve sosyal destek ve profesyonel ruh sağlığı desteği seçenekleri sağlama konusunda sağlık ekibinizden tavsiye isteyin. Ayrıca, destek hizmetlerinin listelendiği Amerikan Kanser Derneği gibi bir kanser kuruluşunu çevrimiçi olarak da kontrol edebilirsiniz.

Randevunuza hazırlık

Belirti ve semptomlar varsa bu sizi endişelendiriyorsa, büyük olasılıkla birinci basamak doktorunuzdan veya endişeniz çocuğunuzla ilgiliyse çocuk doktorundan randevu alarak başlayacaksınız. Doktorunuz rabdomyosarkomdan şüphelenirse, deneyimli bir uzmana yönlendirildiğinizden emin olun.

Rabdomyosarkomun tipik olarak, aşağıdakileri içerebilen bir uzman ekibi tarafından tedavi edilmesi gerekir:

• Kemikleri veya kasları etkileyen kanserleri ameliyat etmede uzmanlaşmış ortopedi cerrahları (ortopedik onkologlar)
• Tümörün konumuna ve hastanın yaşına bağlı olarak diğer cerrahlar (örneğin, göğüs cerrahları, pediatrik cerrahlar veya ürologlar)
• Kemoterapi veya diğer sistemik ilaçlarla kanseri tedavi etmede uzmanlaşmış doktorlar (tıbbi onkologlar veya çocuklar için pediatrik onkologlar)
• Kanseri tedavi etmek için radyasyon kullanan doktorlar (radyasyon onkologları)
• Belirli bir kanser türünü teşhis etmek için dokuyu analiz eden doktorlar (patologlar)
• Ameliyattan sonra iyileşmeye yardımcı olabilecek rehabilitasyon uzmanları

Yapabilecekleriniz

Randevu almadan önce aşağıdakilerin bir listesini yapın:

• Randevu nedeni ile ilgisiz görünen her şey dahil olmak üzere işaretler ve semptomlar
• Herhangi bir ilaç Vitaminler, şifalı bitkiler ve reçetesiz satılan ilaçlar ve bunların dozları dahil olmak üzere alınan ilaçlar
• Önemli stresler veya son yaşam değişiklikleri de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler

Ayrıca :

• Önceki taramaları veya röntgenleri (hem görüntüler hem de raporlar) ve bu durumla ilgili diğer tıbbi kayıtları getirin
• Bir akrabanızı veya arkadaşınızı yanınızda götürmeyi düşünün randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamanıza yardımcı olur
• Doktordan zamanınızı en iyi şekilde değerlendirmesini istemek için bir soru listesi hazırlayın

Randevunun size uygun olup olmadığı veya çocuğunuz için sorularınız örneğin şunları içerebilir:

• Bu ne tür bir kanserdir?
• Kanser yayıldı mı?
• daha fazla test gerekli mi?
• Tedavi seçenekleri nelerdir?
• Tedavinin bu kanseri iyileştirme şansı nedir?
• Yan etkileri ve riskleri nelerdir? her tedavi seçeneği?
• Tedavi edecek çocuk sahibi olma yeteneğini etkiler mi? Varsa, doğurganlığın korunması değerlendirmeleri ve hizmetleri sunuyor musunuz?
• Alabileceğim herhangi bir broşür veya başka basılı malzeme var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen birkaç soru soracaktır. Ele almak istediğiniz diğer noktaları ele almak için daha fazla zaman tanımak için onlara cevap vermeye hazır olun. Randevu ister sizin için, ister çocuğunuz için olsun, doktor sorabilir:

• Endişelendiğiniz belirti ve semptomlar nelerdir?
• İlk ne zaman yaptınız Bu semptomları fark ettiniz mi?
• Semptomlar sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
• Semptomlar ne kadar şiddetli?
• Semptomları iyileştiren şey ne?
• Belirtileri kötüleştiren bir şey varsa ne olur?