Skleroderma

Genel Bakış

Skleroderma (sklair-oh-DUR-muh), cilt ve bağ dokularının sertleşmesi ve sıkılaşmasını içeren bir grup nadir hastalıktır.

Skleroderma kadınları etkiler. erkeklerden daha sık ve en sık 30 ile 50 yaşları arasında ortaya çıkar. Sklerodermanın tedavisi olmasa da, çeşitli tedaviler semptomları hafifletebilir ve yaşam kalitesini artırabilir.

Pek çok farklı tür vardır. skleroderma. Bazı kişilerde skleroderma sadece cildi etkiler. Ancak birçok insanda skleroderma ayrıca kan damarları, iç organlar ve sindirim sistemi (sistemik skleroderma) gibi deri dışındaki yapılara da zarar verir. Bulgular ve semptomlar, sahip olduğunuz sklerodermanın türüne bağlı olarak değişir.

Belirtiler

Sklerodermanın belirti ve semptomları, vücudunuzun hangi bölümlerinin etkilendiğine bağlı olarak değişir:

• Cilt. Skleroderması olan hemen hemen herkes cilt lekelerinde sertleşme ve sıkılaşma yaşar. Bu yamalar oval veya düz çizgiler şeklinde olabilir veya gövde ve uzuvların geniş alanlarını kaplayabilir. Yamaların sayısı, yeri ve boyutu skleroderma tipine göre değişir. Cilt çok sıkı olduğu için parlak görünebilir ve etkilenen bölgenin hareketi kısıtlanabilir.
• El veya ayak parmakları. Sistemik sklerodermanın en erken belirtilerinden biri, soğuk havaya veya duygusal sıkıntıya tepki olarak parmaklarınızdaki ve ayak parmaklarınızdaki küçük kan damarlarının kasılmasına neden olan Raynaud hastalığıdır. Bu olduğunda parmaklarınız veya ayak parmaklarınız maviye dönebilir veya ağrılı veya uyuşuk hissedebilir. Raynaud hastalığı, skleroderması olmayan kişilerde de ortaya çıkar.
• Sindirim sistemi. Skleroderma, sindirim sisteminin hangi kısmının etkilendiğine bağlı olarak çeşitli sindirim semptomlarına neden olabilir. Yemek borusu etkilenirse, mide ekşimesi veya yutma güçlüğü yaşayabilirsiniz. Bağırsaklar etkilenirse, kramp, şişkinlik, ishal veya kabızlık olabilir. Skleroderması olan bazı kişiler, bağırsak kasları yiyecekleri bağırsaklardan düzgün bir şekilde hareket ettirmiyorsa, besin maddelerini emmede sorun yaşayabilir.
• Kalp, akciğerler veya böbrekler. Skleroderma, kalbin, akciğerlerin veya böbreklerin işlevini değişen derecelerde etkileyebilir. Bu sorunlar, tedavi edilmezse yaşamı tehdit edebilir.

Nedenler

Skleroderma, vücut dokularında aşırı kolajen üretimi ve birikiminden kaynaklanır. Kolajen, cildiniz de dahil olmak üzere vücudunuzun bağ dokularını oluşturan lifli bir protein türüdür.

Doktorlar anormal kollajen üretiminin başlamasına neyin neden olduğunu tam olarak bilmiyorlar, ancak vücudun bağışıklık sistemi rol. Büyük olasılıkla, sklerodermaya, bağışıklık sistemi sorunları, genetik ve çevresel tetikleyiciler gibi çeşitli faktörlerin bir kombinasyonu neden olur.

Risk faktörleri

Herkes sklerodermaya yakalanabilir, ancak çok daha sık görülür kadınlarda erkeklerden daha fazla. Birkaç birleşik faktör, skleroderma gelişme riskini etkiliyor gibi görünmektedir:

• Genetik. Belirli gen varyasyonlarına sahip kişilerin skleroderma geliştirme olasılığı daha yüksektir. Bu, neden az sayıda skleroderma vakasının ailelerde görüldüğünü ve neden belirli tipte sklerodermanın belirli etnik gruplar için daha yaygın olduğunu açıklayabilir. Örneğin, Choctaw Yerli Amerikalılarının iç organları etkileyen skleroderma türünü geliştirme olasılığı daha yüksektir.
• Çevresel tetikleyiciler. Araştırmalar, bazı insanlarda skleroderma semptomlarının belirli virüslere, ilaçlara veya ilaçlara maruz kalma ile tetiklenebileceğini göstermektedir. İşyerinde olduğu gibi belirli zararlı maddelere veya kimyasallara tekrar tekrar maruz kalmak da skleroderma riskini artırabilir.
• Bağışıklık sistemi sorunları. Sklerodermanın otoimmün bir hastalık olduğuna inanılıyor. Bu, vücudun bağışıklık sisteminin bağ dokularına saldırmaya başlaması nedeniyle kısmen meydana geldiği anlamına gelir. Vakaların yüzde 15 ila 20'sinde, skleroderması olan bir kişi, romatoid artrit, lupus veya Sjogren sendromu gibi başka bir otoimmün hastalığın semptomlarına da sahiptir.

Komplikasyonlar

Skleroderma komplikasyonları hafiften şiddetliye değişiklik gösterir ve sizi etkileyebilir:

• Parmak uçlarınız. Sistemik skleroderma ile ortaya çıkan Raynaud hastalığının çeşitliliği o kadar şiddetli olabilir ki, kısıtlı kan akışı parmak uçlarındaki dokuya kalıcı olarak zarar vererek çukurlara veya cilt yaralarına neden olur. Bazı durumlarda parmak uçlarındaki doku ölebilir ve amputasyon gerektirebilir.
• Akciğerler. Akciğer dokusunun yaralanması, akciğer fonksiyonunun azalmasına neden olabilir, bu da nefes alma yeteneğinizi ve egzersize toleransınızı etkileyebilir. Ayrıca akciğerlerinize giden arterlerde yüksek tansiyon geliştirebilirsiniz.
• Böbrekler. Skleroderma böbreklerinizi etkilediğinde, yüksek kan basıncı ve idrarda yüksek protein seviyesi geliştirebilirsiniz. Böbrek komplikasyonlarının daha ciddi etkileri, kan basıncında ani bir artış ve hızlı böbrek yetmezliğini içeren böbrek krizini içerebilir.
• Kalp. Kalp dokusunun yaralanması, anormal kalp atışı ve konjestif kalp yetmezliği riskinizi artırır ve kalbinizi çevreleyen membranöz kese iltihabına neden olabilir. Skleroderma ayrıca kalbinizin sağ tarafındaki baskıyı artırabilir ve yıpranmasına neden olabilir.
• Dişler. Yüz cildinin aşırı derecede sıkılması ağzınızın küçülmesine ve daralmasına neden olabilir, bu da dişlerinizi fırçalamanızı ve hatta profesyonelce temizlenmesini zorlaştırabilir. Skleroderması olan kişiler genellikle normal miktarda tükürük üretmezler, bu nedenle diş çürümesi riski daha da artar.
• Sindirim sistemi. Skleroderma ile ilişkili sindirim sorunları mide ekşimesine ve yutma güçlüğüne neden olabilir. Ayrıca kramp, şişkinlik, kabızlık veya ishale neden olabilir.
• Cinsel işlev. Skleroderması olan erkekler sertleşme sorunu yaşayabilir. Skleroderma, cinsel kayganlığı azaltarak ve vajinal açıklığı daraltarak kadınların cinsel işlevini de etkileyebilir.

Teşhis

Skleroderma çok çeşitli biçimlerde olabileceğinden ve vücudun pek çok farklı alanını etkileyebileceğinden, teşhis edilmesi zor olabilir.

Doktorunuz kapsamlı bir fizik muayeneden sonra, kontrol edilmesi için kan testleri önerebilir. bağışıklık sistemi tarafından üretilen belirli antikorların yüksek seviyeleri. Laboratuvarda incelenebilmesi için etkilenen cildinizden küçük bir örnek de alabilir.

Doktorunuz ayrıca, cildinizin olup olmadığını belirlemenize yardımcı olacak başka kan testleri ve görüntüleme veya organ fonksiyon testleri önerebilir. sindirim sistemi, kalp veya akciğerler etkilenir.

Tedavi

Bazı durumlarda, sklerodermayla ilişkili cilt sorunları iki ila beş yıl içinde kendiliğinden kaybolur. İç organları etkileyen skleroderma türü genellikle zamanla kötüleşir.

İlaçlar

Sklerodermanın özelliği olan aşırı kolajen üretimini iyileştirebilecek veya durdurabilecek hiçbir ilaç yoktur. Ancak çeşitli ilaçlar, skleroderma semptomlarını kontrol etmeye ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir. Örneğin, doktorunuz aşağıdakiler için ilaçlar önerebilir:

• Cilt değişikliklerini tedavi edin veya yavaşlatın. Steroid kremler veya haplar şişliği ve eklem ağrısını azaltmaya, sert cildi gevşetmeye ve yeni cilt değişikliklerinin gelişimini yavaşlatmaya yardımcı olabilir.
• Kan damarlarını genişletin. Kan damarlarını genişleten tansiyon ilaçları akciğer ve böbrek sorunlarını önlemeye yardımcı olabilir ve Raynaud hastalığının tedavisine yardımcı olabilir.
• Bağışıklık sistemini baskılayın. Organ nakillerinden sonra alınan ilaçlar gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar skleroderma semptomlarını azaltmaya yardımcı olabilir.
• Sindirim semptomlarını azaltır. Mide asidini azaltan haplar mide ekşimesini hafifletmeye yardımcı olabilir. Yiyeceklerin bağırsaklardan taşınmasına yardımcı olan antibiyotikler ve ilaçlar şişkinliği, ishali ve kabızlığı azaltmaya yardımcı olabilir.
• Enfeksiyonları önleyin. Antibiyotik merhem, temizlik ve soğuktan korunma, Raynaud hastalığının neden olduğu parmak ucu ülserlerinin enfeksiyonunu önlemeye yardımcı olabilir. Düzenli grip ve zatürre aşıları, sklerodermadan zarar görmüş akciğerlerin korunmasına yardımcı olabilir.
• Ağrıyı hafifletir. Reçetesiz satılan ağrı kesiciler yeterince yardımcı olmazsa, doktorunuzdan daha güçlü ilaçlar yazmasını isteyebilirsiniz.

Terapiler

Fiziksel veya mesleki terapistler size yardımcı olabilir :

• Ağrıyı yönetin
• Gücünüzü ve hareketliliğinizi geliştirin
• Günlük işlerle bağımsızlığınızı koruyun

Cerrahi

Son çare olarak kullanıldığında, skleroderma komplikasyonları için cerrahi seçenekler şunları içerebilir:

• Ampütasyon. Şiddetli Raynaud hastalığının neden olduğu parmak yaraları, parmak ucu dokusunun ölmeye başladığı noktaya kadar ilerlediyse, ampütasyon gerekli olabilir.
• Akciğer nakli. Ciddi akciğer sorunları geliştirmiş kişiler akciğer nakli için aday olabilir.

Klinik denemeler

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Skleroderma semptomlarınızı yönetmenize yardımcı olacak birkaç adım atabilirsiniz:

• Aktif kalın. Egzersiz, vücudunuzu esnek tutar, dolaşımı iyileştirir ve sertliği azaltır. Hareket aralığı egzersizleri cildinizin ve eklemlerinizin esnek kalmasına yardımcı olabilir.
• Cildinizi koruyun. Düzenli olarak losyon ve güneş kremi kullanarak kuru veya sert cilde iyi bakın. Sıcak banyolardan ve duşlardan ve cildinizi tahriş edip daha da kurutabilecek güçlü sabunlara ve ev kimyasallarına maruz kalmaktan kaçının.
• Sigara içmeyin. Nikotin, kan damarlarının kasılmasına neden olarak Raynaud hastalığını daha da kötüleştirir. Sigara içmek ayrıca kan damarlarınızın kalıcı olarak daralmasına neden olabilir ve akciğer problemlerine neden olabilir veya şiddetlendirebilir. Sigarayı bırakmak zordur - doktorunuzdan yardım isteyin.
• Mide ekşimesini yönetin. Mide ekşimesi veya gaz veren gıdalardan kaçının. Ayrıca gece geç saatte yemek yemekten de kaçının. Uyurken mide asidinin yemek borunuza geri gelmesini önlemek için yatağınızın başını yükseltin. Antasitler semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.
• Kendinizi soğuktan koruyun. Elleriniz soğuğa maruz kaldığında, dondurucuya girseniz bile korumak için sıcak eldivenler giyin. Dışarıda soğukta olduğunuzda, yüzünüzü ve başınızı örtün ve kalın giysiler giyin.

Başa çıkma ve destek

Diğer kronik hastalıklarda olduğu gibi, skleroderma ile yaşamak sizi bir hız trenine sürükleyebilir. İniş ve çıkışların üstesinden gelmenize yardımcı olacak bazı öneriler aşağıda verilmiştir:

• Olabildiğince normal günlük aktivitelerinizi devam ettirin.
• Hızınızı ayarlayın ve gerisini aldığınızdan emin olun.
• Arkadaşlarınız ve ailenizle bağlantıda kalın.
• Hoşunuza giden ve yapabileceğiniz hobileri takip etmeye devam edin.

Devam edin Fiziksel sağlığınızın zihinsel sağlığınız üzerinde doğrudan bir etkisi olabileceğini unutmayın. İnkar, öfke ve hayal kırıklığı kronik hastalıklarda yaygındır.

Bazen duygularınızla başa çıkmak için ek araçlara ihtiyaç duyabilirsiniz. Terapistler veya davranış psikologları gibi profesyoneller, işleri perspektif haline getirmenize yardımcı olabilir. Ayrıca gevşeme teknikleri de dahil olmak üzere başa çıkma becerilerinizi geliştirmenize yardımcı olabilirler.

Deneyimlerinizi ve duygularınızı başkalarıyla paylaşabileceğiniz bir destek grubuna katılmak genellikle iyi bir yaklaşımdır. Doktorunuza, toplumunuzda hangi destek gruplarının mevcut olduğunu sorun.

Randevunuza hazırlanma

Muhtemelen ilk önce semptomlarınızı, sizi sevk edebilecek aile doktorunuzun dikkatine sunacaksınız artrit ve diğer eklem, kas ve kemik hastalıklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora (romatolog). Skleroderma birçok organ sistemini etkileyebileceğinden, çeşitli tıp uzmanlarına gitmeniz gerekebilir.

Ne yapabilirsiniz

Doktorlarınızla zamanınız kısa olabilir. Sınırlı süreden en iyi şekilde yararlanmak için önceden plan yapın ve aşağıdakiler dahil önemli bilgilerin listesini yazın:

• Tüm semptomlarınızın ayrıntılı açıklamaları
• Tüm ilaçlarınızın bir listesi ve reçetesiz ilaçlar ve besin takviyeleri dahil dozajlar
• Hangi testleri veya tedavileri önerebileceği gibi doktor için sorular

Doktorunuzdan ne beklemeli

Doktorunuz aşağıdaki sorulardan bazılarını sorabilir:

• Üşüdüğünüzde veya üzüldüğünüzde parmaklarınız uyuşuyor veya renk değiştiriyor mu?
• Düzenli olarak yapıyor musunuz mide ekşimesi veya yutma sorunları mı yaşıyorsunuz?
• Ebeveynlerinizde veya kardeşlerinizde hiç benzer belirti ve semptomlar oldu mu?