Stevens-Johnson sendromu

Genel Bakış

Stevens-Johnson sendromu (SJS), cilt ve mukoza zarının nadir görülen ciddi bir hastalığıdır. Genellikle grip benzeri semptomlarla başlayan ve ardından yayılan ve kabarcıklar olan ağrılı bir kızarıklık ile başlayan bir ilaç reaksiyonudur. Sonra etkilenen cildin en üst tabakası ölür, dökülür ve birkaç gün sonra iyileşmeye başlar.

Stevens-Johnson sendromu, genellikle hastaneye yatmayı gerektiren tıbbi bir acil durumdur. Tedavi, nedeni ortadan kaldırmaya, yaraları korumaya, ağrıyı kontrol etmeye ve cilt yeniden büyüdükçe komplikasyonları en aza indirmeye odaklanır. İyileşmesi haftalar ila aylar sürebilir.

Durumun daha şiddetli bir şekli toksik epidermal nekroliz (TEN) olarak adlandırılır. Cilt yüzeyinin% 30'undan fazlasını ve mukoza zarında büyük hasarı kapsar.

Durumunuz bir ilaçtan kaynaklanıyorsa, bu ilaçtan ve onunla yakından ilgili diğerlerinden kalıcı olarak kaçınmanız gerekir.

Belirtiler

Kızarıklık oluşmadan bir ila üç gün önce, Stevens-Johnson sendromunun erken belirtilerini gösterebilirsiniz:

Ateş
Ağrıyan ağız ve boğaz
Yorgunluk
Göz yanması

Durum geliştikçe, diğer belirti ve semptomlar şunları içerir:

Açıklanamayan yaygın cilt ağrısı
Yayılan kırmızı veya morumsu bir kızarıklık
Cildinizde ve ağız, burun, gözler ve mukoza zarlarında kabarcıklar cinsel organlar
Kabarcıklar oluştuktan sonraki günler içinde deri dökülmesi

Ne zaman doktora görünmeli

Stevens-Johnson sendromu acil tıbbi yardım gerektirir. Bu durumun belirtilerini ve semptomlarını yaşarsanız acil tıbbi yardım alın. İlaca bağlı reaksiyonlar, bir ilacın kullanımı sırasında veya ilacın kesilmesinden iki hafta sonrasına kadar ortaya çıkabilir.

Nedenler

Stevens-Johnson sendromu nadir görülen ve öngörülemeyen bir hastalıktır. Doktorunuz bunun kesin nedenini belirleyemeyebilir, ancak genellikle durum ilaç, enfeksiyon veya her ikisi tarafından tetiklenir. İlaçlara, kullanırken veya kullanmayı bıraktıktan iki hafta sonrasına kadar tepki gösterebilirsiniz.

Stevens-Johnson sendromuna neden olabilecek ilaçlar arasında şunlar bulunur:

Allopurinol gibi anti-gut ilaçları
Nöbetleri ve akıl hastalıklarını tedavi eden ilaçlar (antikonvülzanlar ve antipsikotikler)
Antibakteriyel sülfonamidler (sülfasalazin dahil)
Nevirapin Viramune, Viramune XR)
Asetaminofen (Tylenol, diğerleri), ibuprofen (Advil, Motrin IB, diğerleri) ve naproksen sodyum (Aleve) gibi ağrı kesiciler

Stevens-Johnson sendromuna neden olabilecek enfeksiyonlar arasında zatürree ve HIV bulunur.

Risk faktörleri

Stevens-Johnson sendromu geliştirme riskinizi artıran faktörler arasında şunlar bulunur:

Bir HIV enfeksiyonu. HIV'li kişiler arasında, Stevens-Johnson sendromunun görülme sıklığı genel popülasyona göre yaklaşık 100 kat daha fazladır.
Zayıflamış bir bağışıklık sistemi. Bağışıklık sistemi organ nakli, HIV / AIDS ve otoimmün hastalıklardan etkilenebilir.
Kanser. Kanserli kişilerde, özellikle de kan kanserinde, Stevens-Johnson sendromu riski yüksektir.
Bir Stevens-Johnson sendromu öyküsü. Bu rahatsızlığın ilaçla ilgili bir biçimine sahipseniz, o ilacı tekrar kullanırsanız nüksetme riskiniz vardır.
Ailede Stevens-Johnson sendromu geçmişi. Yakın bir aile ferdinde Stevens-Johnson sendromu varsa, siz de onu geliştirmeye daha duyarlı olabilirsiniz.
Genetik faktörler. Belirli genetik varyasyonlara sahip olmak, özellikle nöbetler, gut veya akıl hastalıkları için ilaç kullanıyorsanız, sizi Stevens-Johnson sendromu riskiyle karşı karşıya bırakır.

Komplikasyonlar

Stevens-Johnson sendromu komplikasyonları şunları içerir:

Dehidrasyon. Derinin döküldüğü bölgeler sıvı kaybeder. Ağız ve boğazdaki yaralar sıvı alımını zorlaştırarak dehidrasyona neden olabilir.
Kan enfeksiyonu (sepsis). Sepsis, bir enfeksiyondan gelen bakteriler kan dolaşımınıza girdiğinde ve vücudunuza yayıldığında oluşur. Sepsis, şok ve organ yetmezliğine neden olabilen, hızla ilerleyen, yaşamı tehdit eden bir durumdur.
Göz sorunları. Stevens-Johnson sendromunun neden olduğu döküntü, göz iltihabına, kuru göze ve ışığa duyarlılığa yol açabilir. Ciddi durumlarda, görme bozukluğuna ve nadiren körlüğe yol açabilir.
Akciğer tutulumu. Durum, akut solunum yetmezliğine neden olabilir.
Kalıcı cilt hasarı. Stevens-Johnson sendromunu takiben cildiniz yeniden büyüdüğünde anormal şişlikler ve renklenme olabilir. Ve yaraların olabilir. Kalıcı cilt sorunları saçınızın dökülmesine neden olabilir ve tırnaklarınız ve ayak tırnaklarınız normal şekilde uzamayabilir.

Önleme

Bazı ilaçları almadan önce genetik test yapmayı düşünün . ABD Gıda ve İlaç Dairesi, tedaviye başlamadan önce Asya ve Güney Asya kökenli kişilerin HLA-B * 1502 adlı bir gen varyasyonu için taranmasını önermektedir.
Bu rahatsızlığınız varsa, ilaçlardan kaçının bu onu tetikledi. Stevens-Johnson sendromu yaşadıysanız ve doktorunuz size bunun bir ilaçtan kaynaklandığını söylediyse, o ilaçtan ve benzerlerinden kaçının. Bu, genellikle ilk bölümden daha şiddetli olan ve ölümcül olabilen bir nüksü önlemenin anahtarıdır.
Aile üyeleriniz de bu ilacı kullanmaktan kaçınmak isteyebilir çünkü bu durumun bazı türleri genetik bir risk faktörüne sahiptir .

içerik:

Teşhis

Stevens-Johnson sendromunu teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:

Tıbbi geçmişinizin gözden geçirilmesi ve fiziksel muayene. Doktorlar, halihazırda bıraktığınız ve son zamanlarda bıraktığınız ilaçların gözden geçirilmesi ve fiziksel muayene dahil olmak üzere, genellikle tıbbi geçmişinize göre Stevens-Johnson sendromunu tanımlayabilir.
Deri biyopsisi. Teşhisi doğrulamak ve olası diğer nedenleri ortadan kaldırmak için doktorunuz laboratuar testi (biyopsi) için bir deri örneği alır.
Kültür. Enfeksiyonu doğrulamak veya dışlamak için başka alanlardan deri veya ağız kültürü veya kültür alınabilir.
Görüntüleme. Belirtilerinize bağlı olarak, doktorunuz sizi zatürree olup olmadığını kontrol etmek için göğüs röntgeni gibi bir görüntülemeye tabi tutabilir.
Kan testleri. Bunlar enfeksiyonu veya diğer olası nedenleri doğrulamak için kullanılır.

Tedavi

Stevens-Johnson sendromunu tedavi etmek, muhtemelen yoğun bakım ünitesinde veya yanık ünitesinde hastaneye yatmayı gerektirir.

Gerekli olmayan ilaçları durdurmak

Stevens-Johnson sendromunu tedavi etmenin ilk ve en önemli adımı, buna neden olabilecek ilaçları almayı bırakmaktır. Soruna tam olarak hangi ilacın neden olabileceğini belirlemek zor olduğundan, doktorunuz gerekli olmayan tüm ilaçları almayı bırakmanızı önerebilir.

Destekleyici bakım

Alacağınız destekleyici bakım hastanede iken aşağıdakileri içerir:

Sıvı replasmanı ve beslenme. Deri kaybı vücudunuzdan önemli miktarda sıvı kaybına neden olabileceğinden, sıvıların değiştirilmesi tedavinin önemli bir parçasıdır. Burun içine yerleştirilen ve mideye yönlendirilen (nazogastrik tüp) bir tüp yoluyla sıvı ve besin alabilirsiniz.
Yara bakımı. Soğuk, ıslak kompresler kabarcıkların iyileşirken yatışmasına yardımcı olabilir. Sağlık ekibiniz ölü deriyi nazikçe temizleyebilir ve etkilenen bölgelerin üzerine vazelin (Vazelin) veya ilaçlı bir sargı koyabilir.
Göz bakımı. Ayrıca bir göz uzmanından (oftalmolog) bakıma ihtiyacınız olabilir.

İlaçlar

Stevens-Johnson sendromunun tedavisinde kullanılan ilaçlar şunları içerir:

Rahatsızlığı azaltmak için ağrı kesici ilaçlar.
Gözlerde ve mukoz membranlarda iltihaplanmayı azaltmak için ilaçlar (topikal steroidler).
Gerektiğinde enfeksiyonu kontrol altına almak için antibiyotikler.
Ciddiyetine bağlı olarak, oral kortikosteroidler ve intravenöz immün globulin gibi diğer sistemik ilaçlar düşünülebilir, ancak kullanımlarının değeri tartışmalıdır. Çalışmalar artık siklosporin (Neoral, Sandimmune) ve etanersept (Enbrel) ilaçlarının bu hastalığın tedavisinde daha başarılı olduğunu gösteriyor.

Stevens-Johnson sendromunun altında yatan neden ortadan kaldırılabilirse ve cilt reaksiyonu durdu, birkaç gün içinde yeni cilt büyümeye başlayabilir. Ciddi durumlarda, tam iyileşme birkaç ay sürebilir.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Stevens-Johnson sendromunuz olduysa, şunları yaptığınızdan emin olun:

Tepkinize neyin sebep olduğunu bilin. Durumunuza bir ilaç neden olmuşsa, adını ve yakından ilgili ilaçların adını öğrenin.
Sağlık uzmanlarınızı bilgilendirin. Tüm sağlık uzmanlarınıza Stevens-Johnson sendromu geçmişiniz olduğunu söyleyin. Reaksiyona bir ilaç neden olmuşsa, hangisinin olduğunu söyleyin.
Tıbbi bilgi bileziği veya kolye takın. Durumunuz ve buna neyin sebep olduğu hakkında tıbbi bilgi bileziği veya kolyesinde yazılı bilgi edinin. Her zaman giyin.

Randevunuza hazırlık

Stevens-Johnson sendromu acil bir tıbbi durumdur. Belirti ve semptomlarınız varsa, 911'i veya acil tıbbi yardımı arayın ya da hemen bir acil servise gidin.

Gitmeden önce vaktiniz varsa:

Bir reçeteli ve reçetesiz satılan (reçetesiz) ilaçlar da dahil olmak üzere son üç hafta içinde aldığınız tüm ilaçları çantaya koyun. Doktorun durumunuzu neyin tetiklediğini anlamasına yardımcı olabileceği için çantayı yanınızda götürün.
Bir aile ferdinden veya arkadaşınızdan hemen müsaitse yanınıza gelmesini isteyin. Kendinizle ilgili sağlık bilgilerini onunla paylaşmak isteyebilirsiniz, böylece bu kişi doktorunuzla konuşurken size yardımcı olabilir.

Doktorunuzun sorabileceği sorular şunları içerir: