Büyük arterlerin transpozisyonu

Genel Bakış

Büyük arterlerin transpozisyonu, kalpten çıkan iki ana arterin tersine çevrildiği (transpoze edildiği) doğumda (konjenital) mevcut olan ciddi ancak nadir bir kalp kusurudur. Durum aynı zamanda büyük arterlerin dekstro transpozisyonu olarak da adlandırılır. Bu durumun daha nadir görülen bir türü, büyük arterlerin levo-transpozisyonu olarak adlandırılır.

Büyük arterlerin transpozisyonu, kanın vücutta dolaşımını değiştirerek, kalpten kan dolaşımına giden kanda oksijen eksikliği bırakır. vücudun geri kalanı. Yeterli miktarda oksijen bakımından zengin kan olmadan vücut düzgün çalışamaz ve çocuğunuz tedavi olmaksızın ciddi komplikasyonlarla veya ölümle karşı karşıya kalır.

Büyük arterlerin transpozisyonu genellikle doğum öncesi veya ilk saatlerde tespit edilir.

Doğumdan hemen sonra yapılan düzeltici cerrahi, büyük arterlerin transpozisyonu için olağan tedavi yöntemidir. Büyük arterlerin transpozisyonu olan bir bebek sahibi olmak endişe verici olabilir, ancak uygun tedavi ile görünüm umut vericidir.

Semptomlar

Büyük arter semptomlarının transpozisyonu şunları içerir:

• Derinin mavi rengi (siyanoz)
• Nefes darlığı
• İştahsızlık
• Zayıf kilo alımı

Ne zaman doktora görünmeli

Büyük arterlerin transpozisyonu genellikle bebeğiniz doğar doğmaz veya yaşamın ilk haftasında tespit edilir.

Belirtiler ve semptomlar hastanede görülmedi, bebeğinizin özellikle yüz ve vücutta ciltte mavimsi renk değişikliği (siyanoz) geliştirdiğini fark ederseniz acil tıbbi yardım alın.

Nedenler

Büyük arterlerin transpozisyonu, bebeğinizin kalbi gelişirken fetal büyüme sırasında meydana gelir. Çoğu durumda bu kusurun neden oluştuğu bilinmemektedir.

Normalde, oksijen almak için kalbinizden akciğerlerinize kan taşıyan pulmoner arter, sağ alt odaya (sağ ventrikül) bağlıdır.

Oksijenden zengin kan, akciğerlerinizden, kalbinizin sol üst odasına (sol atriyum), mitral kapaktan geçerek sol alt odaya (sol ventrikül) gider. Aort normalde sol ventriküle tutturulur. Oksijenden zengin kanı kalbinizden alıp vücudunuzun geri kalanına taşır.

Büyük arterlerin transpozisyonunda, pulmoner arter ve aortun pozisyonları değişir. Pulmoner arter sol ventriküle bağlanır ve aort sağ ventriküle bağlanır.

Oksijenden fakir kan, kalbin sağ tarafında dolaşır ve akciğerlerden geçmeden vücuda geri döner. Oksijenden zengin kan, kalbin sol tarafında dolaşır ve vücudun geri kalanına dolaştırılmadan doğrudan akciğerlere geri döner.

Oksijenden fakir kanın vücutta dolaşımı, cildin bir mavi ton (siyanoz). Bu nedenle, büyük arterlerin transpozisyonu siyanotik doğuştan kalp defekti olarak adlandırılır.

Genetik, kızamıkçık veya hamilelik sırasında diğer viral hastalıklar, 40 yaş üstü anne yaşı veya maternal diyabet gibi bazı faktörler Bu durumun riskini artırın, çoğu durumda nedeni bilinmemektedir.

Büyük arterlerin levo transpozisyonu

Büyük arterlerin bu nadir tip transpozisyonunda - levo- büyük arterlerin transpozisyonu veya bazen doğuştan düzeltilmiş transpozisyon olarak anılır - iki ventrikül, sol ventrikül kalbin sağ tarafında olacak ve sağ atriyumdan kan alacak şekilde değiştirilir ve sağ ventrikül kalbin sol tarafındadır ve alır sol atriyumdan kan. Büyük arterlerin bu tür transpozisyonuna bazen doğuştan düzeltilmiş transpozisyon da denir.

Bununla birlikte, kan genellikle kalp ve vücutta doğru bir şekilde dolaşır. Sağ taraftaki sol ventrikül, akciğerlere oksijenden fakir kan sağlayan pulmoner artere bağlanırken, sol taraftaki sağ ventrikül, vücuda oksijen bakımından zengin kanı taşıyan aorta bağlanır.

Dolaşım doğuştan düzeldiğinden, bu nadir durumdaki bazı kişiler yıllarca semptom yaşamayabilir ve yetişkinliğe kadar tanı konmayabilir. Bununla birlikte, bu rahatsızlığı olan birçok kişide semptomlara neden olabilecek başka doğuştan kalp kusurları vardır ve bu kişilerin genellikle çocukken kalp hastalığı olduğu bulunmuştur. Kişiler, durumlarına ve kalp kusurlarına bağlı olarak kusurları onarmak için ameliyat olabilir.

Sağ ventrikül zamanla ana pompalama odası kadar iyi çalışmayabilir ve bu da yetişkinlerde kalp yetmezliğine yol açabilir. Yetişkinlerde ayrıca sağ ventrikülü (triküspit kapak) koruyan kapağın anormal işlevi vardır. Anormal kapakçık ve ventriküler fonksiyon kalp yetmezliğine neden olabilir. Kapak replasmanı, ventriküler destek cihazları veya kalp nakli gibi tedaviler sonunda gerekli olabilir.

Risk faktörleri

Büyük arterlerin transpozisyonunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bir bebeğin bu durumla doğma riskini artıran birkaç faktör olabilir:

• Alman kızamığı (kızamıkçık) geçmişi ) veya hamilelik sırasında annede görülen başka bir viral hastalık
• Hamilelikte alkol almak
• Hamilelikte sigara içmek
• İyi kontrol edilmeyen şeker hastalığı olan bir anne

Komplikasyonlar

Büyük arterlerin transpozisyonunun olası komplikasyonları şunları içerir:

• Dokulara oksijen eksikliği. Bebeğinizin dokuları çok az oksijen (hipoksi) alacaktır. Bebeğinizin vücudunda oksijen bakımından zengin kanla oksijenden fakir kan karışımı olmadıkça, hayatta kalamaz.
• Kalp yetmezliği. Kalbin vücudun ihtiyaçlarını karşılayacak kadar kan pompalayamadığı bir durum olan kalp yetmezliği, zamanla gelişebilir çünkü sağ ventrikül normalden daha yüksek basınç altında pompalanır. Bu ilave stres, sağ ventrikül kasını sertleştirebilir veya zayıflatabilir.
• Akciğer hasarı. Oksijen bakımından zengin çok fazla kan akciğerlere zarar vererek nefes almayı zorlaştırabilir.

Büyük arter transpozisyonu olan tüm bebekler için, genellikle ilk hafta içinde, yaşamın erken döneminde ameliyat gereklidir. Bebeklerde transpozisyonu düzeltmek için en yaygın ameliyat türü arteriyel switch ameliyatıdır. Bu ameliyat sırasında cerrah büyük arterleri hareket ettirerek doğru pompalama odasına bağlanmalarını sağlar. Kalbi besleyen arterler (koroner arterler) de hareket ettirilmelidir. Bu işlem hayat kurtarıcı olsa da, yaşamın ilerleyen dönemlerinde sorunlar ortaya çıkabilir:

• Kalbe kan sağlayan arterlerin (koroner arterler) daralması
• Kalp ritmi anormallikleri ( aritmiler)
• Kalp yetmezliğine yol açan kalp kası zayıflığı veya sertliği
• Büyük damarların birbirine bağlandığı dar bağlantılar
• Sızdıran kalp kapakçıkları

Önleme

Çoğu durumda, büyük arterlerin transpozisyonu engellenemez. Ailenizde kalp kusuru öyküsü varsa veya halihazırda doğuştan kalp kusuru olan bir çocuğunuz varsa, hamile kalmadan önce bir genetik danışman ve doğuştan kalp kusurları konusunda deneyimli bir kardiyolog ile konuşmayı düşünün.

Ek olarak, bu sağlıklı bir hamilelik geçirmek için adımlar atmak önemlidir. Örneğin, hamile kalmadan önce, tüm aşılar konusunda güncel olduğunuzdan emin olun ve 400 mikrogram folik asit içeren bir multivitamin almaya başlayın.

content:

Diagnosis

Bebeğinizin büyük atardamarları transpozisyonu doğumdan önce teşhis edilebilir, ancak teşhis edilmesi zor olabilir. Büyük arterlerin transpozisyonu için doğum öncesi testler, genellikle doktorunuz bebeğinizin doğuştan kalp hastalığı olabileceğinden şüphelenmediği sürece yapılmaz.

Bebeğiniz doğduktan sonra, doktoru derhal aşağıdakiler gibi bir kalp kusurundan şüphelenir. Bebeğinizin cildi mavi renkliyse (siyanoz) veya bebeğiniz nefes almakta güçlük çekiyorsa, büyük arterlerin transpozisyonu.

Bazen, bebeğinizin başka bir kalp kusuru varsa, mavimsi ten rengi o kadar fark edilmez. Örneğin, kalbin sol ve sağ odalarını (septum) ayıran duvardaki bir delik gibi, oksijen bakımından zengin kanın vücutta dolaşmasına izin veren. Delik, kalbin üst odacıklarında ise buna atriyal septal defekt denir. Kalbin alt odacıklarında, defekt ventriküler septal defekt olarak adlandırılır.

Ayrıca bebeğinizin açık bir duktus arteriyozusu olabilir - kalbin iki büyük kan damarı, aort ve kan damarları arasında bir açıklık olabilir. pulmoner arter - oksijen bakımından zengin ve oksijen açısından fakir kanın karışmasına izin verir.

Bebeğiniz daha aktif hale geldikçe, kalp kusurları yeterli kanın geçmesine izin vermez ve sonunda siyanoz belirgin hale gelir.

Bebeğinizin doktoru, kalpte üfürüm (çalkantılı kan akışının neden olduğu anormal bir uğultu) duyarsa da kalp rahatsızlığından şüphelenebilir.

Doğru bir şekilde yapmak için tek başına fizik muayene yeterli değildir büyük arterlerin transpozisyonunu teşhis edin. Doğru bir teşhis için aşağıdaki testlerden bir veya daha fazlası gereklidir:

• Ekokardiyogram. Ekokardiyogram, kalbin bir ultrasonudur - bebeğinizin kalbinden seken ses dalgalarını kullanır ve video ekranında görüntülenebilen hareketli görüntüler üretir. Doktorlar bu testi, aortun ve pulmoner arterin konumuna bakarak büyük arterlerin transpozisyonunu teşhis etmek için kullanırlar.

  Ekokardiyogramlar ayrıca ventriküler septal defekt, atriyal septal defekt veya patent duktus arteriozus.

Kardiyak kateterizasyon. Bu prosedür genellikle yalnızca ekokardiyogram gibi diğer testler tanı koymak için yeterli bilgi göstermediğinde yapılır.

Kalp kateterizasyonu sırasında doktor, bebeğinizin kasıklarındaki bir atardamar veya damara ince esnek bir tüp (kateter) yerleştirir ve bunu kalbine yönlendirir. Bebeğinizin kalp yapılarının röntgen filmlerinde görünmesi için kateterden bir boya enjekte edilir. Kateter ayrıca bebeğinizin kalbindeki ve kan damarlarındaki basıncı da ölçer ve kandaki oksijen miktarını ölçebilir.

Kalp transpozisyonu için geçici bir tedavi uygulamak için acil olarak kalp kateterizasyonu yapılabilir. büyük arterler (balon atriyal septostomi).

• Göğüs Röntgeni. Göğüs röntgeni büyük arterlerin transpozisyonu için kesin bir teşhis sağlamasa da, doktorun bebeğinizin kalp boyutunu ve aort ve pulmoner arterin konumunu görmesine izin verir.
• Elektrokardiyogram. Bir elektrokardiyogram, kalpteki elektriksel aktiviteyi her kasıldığında kaydeder. Bu işlem sırasında bebeğinizin göğsüne, bileklerine ve ayak bileklerine telli yamalar (elektrotlar) yerleştirilir. Elektrotlar, kağıda kaydedilen elektriksel aktiviteyi ölçer.

Tedavi

Büyük arterlerin transpozisyonu olan tüm bebeklerde defekti düzeltmek için ameliyat gerekir.

Ameliyattan önce

Bebeğinizin doktoru, düzeltici ameliyattan önce durumu yönetmeye yardımcı olacak birkaç seçenek önerebilir. Aşağıdakileri içerir:

• İlaç tedavisi. İlaç prostaglandin E1 (alprostadil), aort ile pulmoner arter arasındaki bağlantının açık kalmasına (duktus arteriozus) yardımcı olur, kan akışını artırır ve ameliyat yapılıncaya kadar oksijenden fakir ve oksijenden zengin kanın karıştırılmasını iyileştirir.
• Atriyal septostomi. Bu prosedür - genellikle ameliyat yerine kalp kateterizasyonu kullanılarak yapılır - kalbin üst odaları (kulakçıklar) arasındaki doğal bir bağlantıyı genişletir. Oksijenden zengin ve oksijenden fakir kanın karışmasına olanak tanır ve bebeğinizin vücuduna daha iyi oksijen verilmesiyle sonuçlanır.

Cerrahi

Cerrahi seçenekler şunları içerir:

Arter geçiş işlemi. Bu, büyük arterlerin transpozisyonunu düzeltmek için kullanılan en yaygın ameliyattır. Cerrahlar genellikle bu ameliyatı yaşamın ilk ayında yaparlar.

Arteriyel değiştirme ameliyatı sırasında, pulmoner arter ve aort normal pozisyonlarına getirilir: Pulmoner arter sağ ventriküle bağlanır ve aort sol ventriküle bağlanır. Koroner arterler de yeniden aorta tutturulur.

Bebeğinizde ventriküler septal defekt veya atriyal septal defekt varsa, bu delikler genellikle ameliyat sırasında kapatılır. Ancak bazı durumlarda, doktor küçük ventriküler septal defektleri kendi kendine kapanmaya bırakabilir.

Atriyal switch operasyonu. Bu ameliyatta cerrah, kalbin iki üst odası (kulakçık) arasında bir tünel (bölme) yapar. Bu, oksijenden fakir kanı sol ventriküle, pulmoner arter ve oksijenden zengin kanı sağ ventrikül ve aorta yönlendirir.

Bu prosedürle sağ ventrikül vücuda kan pompalamalıdır, Normal bir kalpte olduğu gibi sadece akciğerlere değil. Atriyal anahtar operasyonunun olası komplikasyonları arasında düzensiz kalp atışları, çarpma engelleri veya sızıntıları ve sağ ventrikül işleviyle ilgili uzun vadeli sorunlara bağlı kalp yetmezliği yer alır.

Ameliyattan sonra

Düzeltici ameliyattan sonra, bebeğinizin kalp sağlığını izlemek için doğuştan kalp hastalığı konusunda uzmanlaşmış bir kalp doktoru (kardiyolog) ile ömür boyu takip bakımına ihtiyacı olacaktır. Kardiyolog, çocuğunuzun tansiyonu yükselttiği ve kalbi zorlayabileceği için halter veya rekabetçi sporlar gibi belirli aktivitelerden kaçınmasını önerebilir.

Sizin veya çocuğunuzun doktoruyla ne tür fiziksel aktiviteler yaptığınız konusunda konuşun veya çocuğunuz yapabilir ve ne kadar ve ne sıklıkla yapabilir.

Arteriyel anahtar ameliyatı geçiren birçok kişinin ek bir ameliyata ihtiyacı yoktur. Ancak aritmiler, kalp kapakçığı sızıntıları veya kalbin pompalanmasıyla ilgili sorunlar gibi bazı komplikasyonlar ek tedavi gerektirebilir.

Uzun süreli bakım

Sizin veya çocuğunuzun hayatınız boyunca izlenir ve tedavi edilir. Çocuğunuz izlenecek ve bir pediatrik kardiyolog ile düzenli takip randevuları alacaktır. Çocuğunuz büyüdükçe bakımı, zaman içinde durumunu izleyebilecek yetişkin bir doğumsal kardiyoloğa geçecektir. Büyük arterlerin transpozisyonu, diğer sağlık sorunlarına katkıda bulunabileceği için çocuğunuzun yetişkin yaşamını etkileyebilir. Doğuştan kalp kusurları olan yetişkinler, durumları için başka tedavilere ihtiyaç duyabilir.

Hamilelik

Bebekliğinizde onarılmış büyük arterlerin transpozisyonu olduysa, sağlıklı olmanız mümkündür. hamilelik, ancak özel bakım gerekli olabilir. Hamile kalmayı düşünüyorsanız, hamile kalmadan önce kardiyologunuz ve doğum uzmanınızla konuşun.

Aritmiler veya ciddi kalp kası problemleri gibi komplikasyonlarınız varsa, hamilelik hem siz hem de fetüsünüz için risk oluşturabilir. Kalp kusurlarında ciddi komplikasyonları olan kadınlar gibi bazı durumlarda, transpozisyonu onarılmış olanlar için bile gebelik önerilmez.

Klinik denemeler

Başa çıkma ve destek

Büyük arterlerin transpozisyonu gibi ciddi bir kalp problemi olan bir bebeğin bakımı zor ve korkutucu olabilir. İşleri kolaylaştırmaya yardımcı olabilecek bazı stratejiler şunlardır:

• Destek arayın. Aile üyelerinden ve arkadaşlardan yardım isteyin. Yakınınızda bulunan destek grupları ve diğer yardım türleri hakkında çocuğunuzun kardiyologuyla konuşun.
• Kendinizin veya bebeğinizin sağlık geçmişini kaydedin. Bebeğinizin teşhisini, ilaçlarını, ameliyatını ve diğer prosedürleri ve bunların gerçekleştirildiği tarihleri, çocuğunuzun kardiyoloğunun adını ve telefon numarasını ve bebeğinizin bakımı ile ilgili diğer önemli bilgileri yazmak isteyebilirsiniz. Bu kayıt, çocuğunuzun aldığı bakımı hatırlamanıza yardımcı olacak ve bebeğinize aşina olmayan doktorların sağlık geçmişini anlamasına yardımcı olacaktır.

Endişeleriniz hakkında konuşun. Çocuğunuz düzeltici bir ameliyat geçirdikten sonra bile şiddetli aktivitenin riskleri konusunda endişelenebilirsiniz. Çocuğunuz için hangi aktivitelerin güvenli olduğunu kardiyologla konuşun. Bazıları yasaksa, yapamayacakları şeylere odaklanmak yerine çocuğunuzu başka arayışlara teşvik edin.

Çocuğunuzun sağlığı ile ilgili başka endişeleriniz varsa, bunları çocuğunuzun kardiyoloğu ile görüşün.

Her durum farklı olsa da, cerrahi tedavideki ilerlemeler nedeniyle, büyük arterlerin transpozisyonu olan çoğu bebeğin aktif hayatlar sürmek için büyüdüğünü unutmayın.

Randevunuz için hazırlık

Çocuğunuzun cildi mavimsi doğmuşsa, doktorunuz doğuştan kalp rahatsızlığından şüphelenebilir. Ardından, teşhis ve tedavi için bir pediatrik kalp uzmanına (kardiyolog) sevk edileceksiniz.

Büyük arterlerin transpozisyonu genellikle doğumdan kısa bir süre sonra hastanede teşhis edilir ve bu da pediatrik kardiyologlar ve kardiyak ile acil konsültasyona yol açar. cerrahlar. Bebeğinizin oksijen seviyesini iyileştirmek için genellikle acil durum prosedürlerine ihtiyaç vardır.

Muhtemelen bebeğinizin doktoruyla ilk buluşmanıza hazırlanmak için zamanınız olmayacak, çünkü bu doğumdan hemen sonra gerçekleşecektir, ancak sonraki ziyaretler için aşağıdakiler bilgi yardımcı olabilir.

Yapabilecekleriniz

• Bebeğinizin ailesinin her iki tarafı için de eksiksiz bir aile öyküsü alın. Çocuğunuzun ailesinden herhangi birinin kalp rahatsızlığı ile doğup doğmadığını öğrenin.
• Mümkünse bir aile ferdinden veya arkadaşınızdan sizinle olmasını isteyin. Bazen size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir ve bebeğiniz için çok endişelendiğiniz için doktorun söylediği bir şeyi gözden kaçırabilir veya bazı ayrıntıları unutabilirsiniz.
• Sorularınızı yazın. doktorunuza sormak için.

Büyük arterlerin transpozisyonu için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular şunlardır:

• Bunun bebeğime olmasına ne sebep oldu ?
• Hangi tedaviler mevcuttur ve hangilerini önerirsiniz?
• Bebeğime ameliyat olmazsa ne olur?
• Ameliyattan sonra ameliyat olur bebeğimde kalıcı sorunlar var mı?
• Çocuğumun herhangi bir faaliyet kısıtlaması olacak mı?
• Yanımda eve götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini tavsiye edersiniz?

Doktorunuza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, herhangi bir şey anlamadığınızda randevunuz sırasında soru sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz size büyük olasılıkla aşağıdakiler gibi birkaç soru soracaktır:

• Aile geçmişi var mı
• Hamileyken önemli bir hastalık yaşadınız mı veya ilaç aldınız mı?
• Bebeğinizin mavimsi bir cildi, beslenme güçlüğü veya nefes almada zorluk olduğunu fark ettiniz mi?