Triküspit atrezi

Genel Bakış

Triküspid atrezi, iki kalp odası arasında bir kapakçığın (triküspit kapakçık) oluşmadığı doğumda (konjenital) bulunan bir kalp kusurudur. Bunun yerine, odacıklar arasında kan akışını kısıtlayan ve sağ alt kalp odacığının (ventrikül) gelişmemiş olmasına neden olan katı doku vardır.

Triküspit atrezili bir bebek, çocuk veya yetişkin yeterli oksijen alamaz. gövdesi. Bu rahatsızlığa sahip kişiler kolayca yorulur, genellikle nefes darlığı çeker ve cildi mavi renktedir.

Triküspit atrezi birden fazla ameliyatla tedavi edilir. Ameliyat geçiren triküspit atrezili çoğu bebek yetişkinliğe kadar iyi yaşar, ancak genellikle takip ameliyatlarına ihtiyaç duyulur.

Belirtiler

Triküspid atrezi semptomları doğumdan hemen sonra ortaya çıkar ve şunları içerebilir:

• Ciltte ve dudaklarda mavilik (siyanoz)
• Nefes almada güçlük
• Özellikle emzirme sırasında kolayca yorulma
• Yavaş büyüme ve zayıf kilo alımı

Triküspid atrezili bazı bebekler veya yaşlı insanlar da aşağıdakiler dahil olmak üzere kalp yetmezliği semptomları geliştirir:

• Yorgunluk ve halsizlik
• Nefes darlığı
• Bacaklarda, ayak bileklerinde ve ayaklarda şişlik (ödem)
• Karın şişmesi (asit)
• Sıvıdan ani kilo artışı retansiyon

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Yukarıdaki semptomlardan herhangi birini kendinizde veya çocuğunuzda fark ederseniz, doktorunuza söyleyin.

Nedenler

Triküspit atrezi, fetal kalp gelişimi sırasında ortaya çıkar. Down sendromu gibi bazı genetik faktörler, bebeğinizin triküspit atrezi gibi doğuştan kalp kusurları riskini artırabilir, ancak doğuştan kalp hastalığının nedeni genellikle bilinmemektedir.

Kalp nasıl çalışır

Kalbiniz dört odaya bölünmüştür - sağ atriyum ve sağ ventrikül ve sol atriyum ve sol ventrikül. Kalbin sağ tarafı, kanı kalbinizin sol tarafına dolanmadan önce oksijeni aldığı akciğerlere taşır. Sol taraf, oksijenden zengin kanı vücudunuzun geri kalanına dolaştıran aort adı verilen büyük bir damara kan pompalar.

Valfler, kanın kalbinizin içine ve dışına akışını kontrol eder. Bu valfler kanın bir sonraki odaya veya arterlerden birine hareket etmesini sağlamak için açılır ve kanın geriye doğru akmasını engellemek için kapanır.

İşler ters gittiğinde

Triküspit atrezide, Kalbin sağ tarafı, triküspit kapak eksik olduğu için akciğerlere yeterince kan pompalayamaz. Bir doku tabakası, kanın sağ atriyumdan sağ ventriküle akışını engeller. Sonuç olarak, sağ ventrikül genellikle küçüktür ve gelişmemiştir (hipoplastik).

Kan bunun yerine sağ atriyumdan sol atriyuma aralarındaki duvardaki bir delikten (septum) akar. Bu delik ya bir kalp kusuru (atriyal septal kusur) ya da doğumdan hemen sonra kapanması gereken genişlemiş bir doğal açıklıktır (patent foramen ovale veya patent duktus arteriyozus). Triküspit atrezili bir bebeğin, doğumdan sonra doğal açıklığın kapanmasını önlemek için ilaca ihtiyacı olabilir veya bir açıklık oluşturmak için ameliyat olabilir.

Triküspit atrezili doğan birçok bebeğin ventriküller arasında bir delik (ventriküler septal defekt) vardır. Bu durumlarda, sol ventrikül ile sağ ventrikül arasındaki delikten bir miktar kan akabilir ve ardından pulmoner arter yoluyla akciğerlere kan pompalanır.

Bununla birlikte, sağ ventrikül ile ventrikül arasındaki valf pulmoner arter (pulmoner kapak) daraltılabilir ve bu da akciğerlere kan akışını azaltabilir. Pulmoner kapak daralmazsa ve ventriküler septal kusur büyükse, akciğerlere çok fazla kan akabilir ve bu da kalp yetmezliğine yol açabilir.

Bazı bebeklerde başka kalp kusurları da olabilir.

Risk faktörleri

Çoğu durumda, triküspit atrezi gibi doğuştan bir kalp kusurunun nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, bir bebeğin doğuştan kalp kusuru ile doğma riskini artıran birkaç faktör olabilir:

• Hamileliğin erken döneminde Alman kızamığı (kızamıkçık) veya başka bir viral hastalığı olan bir anne
• Doğuştan kalp kusuru olan bir ebeveyn
• Gebelikte daha büyük ebeveyn yaşı
• Annenin obezitesi
• Hamilelik sırasında alkol kullanmak
• Hamilelikten önce veya hamilelik sırasında sigara içmek
• Yetersiz şekilde kontrol edilen şeker hastalığı olan bir anne
• Akne ilacı izotretinoin (Claravis, Amnesteem, diğerleri) gibi bazı ilaç türlerinin hamilelik sırasında kullanılması, bazı nöbet önleyici ilaçlar ve bazı bipolar bozukluk ilaçları
• Ekstra 21. kromozomdan kaynaklanan genetik bir durum olan Down sendromunun varlığı

Komplikasyonlar

Triküspit atrezinin yaşamı tehdit eden bir komplikasyonu, bebeğinizin dokularına oksijen eksikliğidir (hipoksemi).

Yaşamın sonraki komplikasyonları

Tedavi triküspit atrezili bebekler için sonucu büyük ölçüde iyileştirse de, aşağıdakiler dahil komplikasyonlar yaşamın ilerleyen dönemlerinde gelişebilir:

• Akciğerlerdeki bir arteri tıkayan bir pıhtıya yol açabilen kan pıhtılarının oluşumu (pulmoner emboli) veya felce neden olur
• Aktivite veya egzersize katılırken kolay yorulma
• Kalp ritmi anormallikleri (aritmiler)
• Böbrek veya karaciğer hastalığı

Önleme

Triküspit atrezi gibi doğuştan kalp kusurları genellikle önlenemez. Ailenizde kalp kusuru öyküsü varsa veya doğuştan kalp kusuru olan bir çocuğunuz varsa, genetik bir danışman ve doğuştan kalp kusurları konusunda deneyimli bir kardiyolog gelecekteki hamileliklerle ilişkili risklere bakmanıza yardımcı olabilir.

Bazı adımlar Hamilelikte bebeğinizin kalp riskini ve diğer doğum kusurlarını azaltabilecek olanları aşağıdakileri içerir:

• Yeterli folik asit alın. Günlük 400 mikrogram folik asit alın. Genellikle doğum öncesi vitaminlerde bulunan bu miktarın beyin ve omurilik kusurlarını azalttığı gösterilmiştir ve folik asit de kalp kusurlarını önlemeye yardımcı olabilir.
• İlaç kullanımı hakkında doktorunuzla konuşun. İster reçeteli ister reçetesiz satılan ilaçlar, bitkisel bir ürün veya besin takviyesi alıyor olun, hamilelik sırasında kullanmadan önce doktorunuza danışın.
• Hamilelik sırasında sigara veya alkol almaktan kaçının. İkisi de doğuştan kalp kusurları riskini artırabilir.
• Mümkün olduğunca kimyasal maddelere maruz kalmaktan kaçının. Hamileyken, temizlik ürünleri ve boya dahil kimyasallardan olabildiğince uzak durmak en iyisidir.

Diagnosis

Doğumdan önce

Ultrason teknolojisindeki gelişmeler nedeniyle, doktorlar genellikle gebelik sırasında rutin bir ultrason muayenesinde triküspit atreziyi tespit edebilirler.

Doğumdan sonra

Yeni doğmuş bebeğinizin cildi mavi renkteyse veya nefes almakta güçlük çekiyorsa, bebeğinizin doktoru triküspit atrezi gibi bir kalp kusurundan şüphelenebilir.

Diğer bir gösterge de kalp mırıltısı duymaktır. Fizik muayene sırasında bebeğinizin kalbini dinlerken kanın düzgün akmamasından kaynaklanan anormal bir boğmaca sesi.

Triküspit atreziden şüpheleniliyorsa, bebeğinizin doktoru aşağıdakileri içeren testler isteyebilir:

• Ekokardiyogram. Bu test, doktorun video ekranında görüntüleyebileceği hareketli görüntüler üretmek için bebeğinizin kalbinden seken ses dalgalarını kullanır. Triküspit atrezili bir bebekte ekokardiyogram, triküspit kapak, düzensiz kan akışı ve diğer kalp kusurlarının olmadığını ortaya çıkarır.
• Elektrokardiyogram (EKG). Bu test, kalbin elektriksel aktivitesini kaydeder ve kalbin odacıklarının genişleyip genişlemediğini veya kalp ritminin anormal olup olmadığını belirleyebilir.
• Nabız oksimetresi. Bu, sizin veya bebeğinizin parmağının ucuna yerleştirilen bir sensör kullanarak sizin veya bebeğinizin kanındaki oksijeni ölçer.
• Göğüs Röntgeni. Bu, kalbin ve odacıklarının genişleyip büyümediğini gösterebilir. Ayrıca akciğerlere çok fazla veya çok az kan akışı olup olmadığını da gösterebilir.
• Kardiyak kateterizasyon. İnce, esnek bir tüp (kateter) çocuğunuzun kasıklarından bir kan damarına yerleştirilir ve kalbe yönlendirilir. Triküspit atreziyi teşhis etmek için nadiren kullanılan bu test, triküspit atreziyi tedavi etmek için ameliyattan önce kalbi incelemek için kullanılabilir.

Tedavi

Triküspit atrezide, bunun yolu yoktur. bir triküspit kapağı değiştirin. Tedavi, kalpten ve akciğerlere yeterli kan akışını sağlamak için ameliyatı içerir.

Bu genellikle birden fazla ameliyat gerektirir. Kalp kasını güçlendirmek, kan basıncını düşürmek ve bebeğin vücudundaki fazla sıvıdan kurtulmak için ilaçlar ve bebeğin nefes almasına yardımcı olmak için ek oksijen de ameliyattan önce verilebilir.

Ameliyat

Bazıları triküspit atreziyi tedavi etmek için kullanılan prosedürler, kan akışını artırmak için geçici bir çözümdür (palyatif ameliyatlar). Gerekli olabilecek prosedürler şunları içerir:

• Atriyal septostomi. Bu, sağ atriyumdan sol atriyuma daha fazla kanın akmasına izin vermek için kalbin üst odaları arasındaki açıklığı oluşturur veya genişletir.

• Şant. Bu, kalpten çıkan ve akciğerlere (pulmoner arter) giden kan damarına giden bir ana kan damarından bir baypas (şant) oluşturur ve bu da oksijen seviyelerini iyileştirir.

  Cerrahlar genellikle ilk sırada bir şant yerleştirir. iki haftalık yaşam. Bununla birlikte, bebekler genellikle bu şantı aşar ve bunun yerine başka bir ameliyat gerekebilir.

• Pulmoner arter bandı yerleştirilmesi. Bebeğinizin kalpten akciğerlerine çok fazla kan akışı varsa, bir cerrah, akışı azaltmak için pulmoner arterin etrafına bir bant yerleştirebilir.

• Glenn operasyonu. Bebekler ilk şantı aştığında, genellikle Fontan prosedürü adı verilen daha kalıcı düzeltici cerrahi için zemin hazırlayan bu ameliyata ihtiyaç duyarlar.

  Doktorlar Glenn ameliyatını genellikle bir çocuk 3 ila 6 aylıkken gerçekleştirir. Doktorlar ilk şantı çıkarır, ardından normalde kalbe kan döndüren büyük damarlardan birini (superior vena kava) bunun yerine pulmoner artere bağlar.

  Bu prosedür kanın doğrudan akciğerlere akmasına ve sol ventrikül üzerindeki iş yükünü azaltarak hasar riskini azaltır.

• Fontan prosedürü. Triküspit atrezinin bu standart tedavisinin bir varyasyonu genellikle çocuk 2 ila 3 yaşında olduğunda yapılır. Genel olarak cerrah, kalbe dönen kanın (inferior vena kava) doğrudan pulmoner arterlere akması ve ardından kanı akciğerlere aktarması için bir yol oluşturur.

  Doktorlar bazen bir yol ve sağ atriyum arasındaki açıklık (fenestrasyon).

İlaç

Çocuğunuzun kardiyoloğu, ameliyattan önce çocuğunuzun prostaglandin ilacını almasını önerebilir duktus arteriozusu genişletmeye (genişletmeye) ve açık tutmaya yardımcı olmak için.

Takip bakımı

Kalp sağlığını izlemek için sizin veya çocuğunuzun bir kardiyologdan ömür boyu devam eden bakıma ihtiyacı olacak Doğuştan kalp hastalığı konusunda uzmanlaşmış.

Sizin veya çocuğunuzun kardiyoloğu size diş hekimliği ve diğer işlemlerden önce koruyucu antibiyotik almanız gerekip gerekmediğini söyleyecektir. Bazı durumlarda, çocuğunuzun kardiyoloğu şiddetli fiziksel aktivitenin sınırlandırılmasını önerebilir.

Fontan prosedürü olan çocuklar için kısa ve orta vadeli görünüm genellikle umut vericidir. Zamanla çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkabilir ve ek izleme ve prosedürler gerektirebilir.

Fontan prosedürü ile oluşturulan dolaşım sisteminin başarısızlığı kalp naklini gerekli kılabilir.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Triküspid atrezili çocuğunuza bakmak için bazı ipuçları:

• İyi beslenme için çabalayın. Bebeğiniz beslenme sırasındaki yorulma ve artan kalori ihtiyacı nedeniyle yeterli kalori alamayabilir. Bebeğinize sık sık küçük besinler vermek genellikle yararlıdır.

  Anne sütü mükemmel bir beslenme kaynağıdır, ancak formül de iyi sonuç verir. Doktorunuz yüksek kalorili özel bir formül yazabilir.

• Önleyici antibiyotikler. Sizin veya çocuğunuzun kardiyoloğu, bakterilerin kalbin iç zarını (enfektif endokardit) enfekte etmesini önlemek için belirli diş ve diğer işlemlerden önce koruyucu antibiyotiklerin alınmasını muhtemelen tavsiye edecektir.

  İyi ağız hijyeni uygulamak - diş fırçalamak ve diş ipi kullanmak , düzenli diş muayeneleri yaptırmak - ayrıca enfeksiyonu önlemeye yardımcı olur.

• Aktif kalın. Sizin veya çocuğunuzun tahammül edebileceği veya doktorunuzun önerdiği kadar normal oyun ve aktiviteyi teşvik edin ve bol bol dinlenme fırsatı verin. Aktif kalmak, sizin veya çocuğunuzun kalbinin zinde kalmasına yardımcı olur.
• Rutin tıbbi ve sağlıklı çocuk bakımına ayak uydurun. Konjenital kalp kusurları olan çocuklar için standart aşılar ve grip, zatürre ve solunum sinsitiyal virüs enfeksiyonlarına karşı aşılar teşvik edilir. Çocuğunuz tüm ilaçları reçete edildiği şekilde almalıdır.
• Kendinizin veya çocuğunuzun doktoru ile takip randevuları alın. Çocuğunuzun doğuştan kalp rahatsızlıkları konusunda eğitim almış bir doktordan en az yıllık randevuya ihtiyacı olacaktır. Çocuğunuzun doktoru, sizin veya çocuğunuzun kalp rahatsızlığını değerlendirmek için muhtemelen birkaç test önerecektir.

Triküspit atrezili yetişkinler

Triküspit atrezili bir yetişkinseniz, yetişkin doğuştan kalp rahatsızlıkları konusunda eğitim almış bir doktor tarafından yaşamınız boyunca düzenli olarak görülmeniz gerekir. Doktorunuz, bu randevularda durumunuzu değerlendirmek için büyük olasılıkla düzenli testler önerecektir.

Doktorunuz, enfektif endokarditi önlemek için belirli diş veya tıbbi prosedürlerden önce koruyucu antibiyotik almanızı önerebilir.

Doktorunuza sizin için en iyi aktivitelerin hangileri olduğunu ve sınırlamanız veya kaçınmanız gereken sporlar veya aktiviteler olup olmadığını sorun.

Triküspit atrezisi ve hamilelik

Triküspid atrezili olmayı düşünen kadınlar Hamilelik, yetişkin doğumsal kalp hastalıklarında uzmanlaşmış bir doktorun yanı sıra maternal-fetal tıp uzmanı ile konuşmalıdır. Hamile kalırsanız, doğuştan kalp hastalığı olan kadınlarda hamilelik konusunda uzmanlaşmış bir doktora görünmek en iyisidir.

Fontan prosedürü geçiren kadınlar için hamilelik yüksek riskli kabul edilir. Kalp yetmezliği geçmişi olanlar gibi bazı kadınların hamile kalma cesareti kırılacaktır.

Başa çıkma ve destek

Triküspid atrezi gibi ciddi bir kalp sorunu olan bir bebeğin bakımı zor olabilir. Yardımcı olabilecek bazı stratejiler şunlardır:

• Normalliği ve yakınlığı korumaya çalışın. Düzenli bir günlük rutini sürdürmek hem size hem de çocuğunuza yardımcı olacaktır. Bebeğiniz hastanede olsa bile olabildiğince birlikte vakit geçirmeye çalışın. Sahip olduğunuz diğer çocukları da dahil edin. Aile bağları bebeğinizin sosyal ve duygusal gelişimi için önemlidir.
• Destek isteyin. Aile üyelerinden ve arkadaşlardan yardım isteyin. Çocuğunuzun kardiyologuna destek grupları ve diğer yardım türleri hakkında danışın. Amerikan Kalp Derneği, Mended Little Hearts adlı bir destek grubu sunuyor.
• Bebeğinizin sağlık geçmişini kaydedin. Bebeğinizin teşhisini, ilaçlarını, ameliyatını ve diğer prosedürlerini ve tarihlerini, çocuğunuzun kardiyoloğunun adını ve telefon numarasını ve bebeğinizin bakımı ile ilgili diğer önemli bilgileri yazın. Ameliyat raporlarının kopyalarını saklamak da faydalıdır.
• Endişeleriniz hakkında konuşun. Çocuğunuz büyüdükçe ve geliştikçe, sağlığı hakkındaki endişelerinizi çocuğunuzun kardiyoloğuyla görüşün.

Triküspit atrezi gibi doğuştan kalp kusurları olan pek çok çocuğun büyüdüğünü unutmayın.

Randevunuz için hazırlanıyor

Sonunda siz veya bebeğiniz doğuştan kalp kusurlarının tedavisinde deneyimli bir kardiyolog göreceksiniz. Randevuya hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

• Fark ettiğiniz belirtiler Kendinizde veya çocuğunuzda, kalp rahatsızlığı ile ilgisi olmayanlar dahil
• Ailede doğuştan kalp hastalığı geçmişi, annenin hamilelik sırasında geçirdiği hastalıklar veya hamilelik sırasında sigara içme gibi davranışlar gibi önemli kişisel bilgiler
• Doktorunuza sormanız gereken sorular

Mümkünse, doktorunuzun size verdiği bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için bir aile ferdinizi veya arkadaşınızı yanınıza alın.

Doğuştan kalp kusuru için kardiyoloğa sorulacak sorular şunlardır:

• Hangi testlere ihtiyaç vardır?
• Hangi tedaviler mevcuttur ve hangilerini tavsiye edersiniz?
• Bu birden fazla ameliyat gerektirecek mi?
• Kendimi veya çocuğumu nasıl daha rahat ettirebilirim?
• Uyulması gereken kısıtlamalar var mı?
• Tekrar hamile kalırsam bir yolu var mı bunun tekrar olmasını önlemek için?
• Alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size sorular sormak için, örneğin:

• Semptomlar sürekli mi yoksa ara sıra mı?
• Semptomları iyileştiren şey ne?
• Herhangi bir şey semptomları kötüleştirir mi?