gövde arteriozus

Genel Bakış

Trunkus arteriozus (TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus), doğumda (konjenital) mevcut olan nadir bir kalp kusurudur. Sizde veya bebeğinizde trunkus arteriyozus varsa, bu, büyük bir kan damarının kalpten çıktığı anlamına gelir. Normalde kalpten çıkan iki ayrı damar vardır.

Ayrıca, kalbin iki alt odası arasında genellikle ventriküler septal defekt olarak bilinen bir delik vardır. Trunkus arteriozus sonucunda akciğerlere gitmesi gereken oksijenden fakir kan ile vücudun geri kalanına gitmesi gereken oksijenden zengin kan karışır. Bu ciddi dolaşım sorunları yaratır.

Tedavi edilmeyen trunkus arteriozus ölümcül olabilir. Trunkus arteriozusu onarmak için yapılan cerrahi genellikle başarılıdır, özellikle de onarım bebeğiniz 1 aylık olmadan gerçekleşirse.

Semptomlar

Trunkus arteriozus belirtileri ve semptomları genellikle ilk birkaç gün içinde gelişir hayatın. Bunlar şunları içerir:

• Cildin maviye boyanması
• Yetersiz beslenme
• Kalp çarpıntısı
• Aşırı uyku
• Yetersiz büyüme
• Nefes darlığı
• Hızlı nefes alma

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda tıbbi tedavi alın Bebeğinizde aşağıdaki sorunlardan herhangi birinin olduğunu fark edersiniz:

• Cildin mavi renklenmesi (siyanoz)

Trunkus arteriozusun bazı belirtileri bir soruna işaret edebilir acil bakıma ihtiyacı var. Bebeğiniz aşağıdaki belirti ve semptomlardan herhangi birine sahipse ve bebeğinizin doktorunu hemen göremiyorsanız, acil tıbbi yardım alın:

• Hızlı, sığ veya zor nefes alma
• Cildin mavi renginin kötüleşmesi
• Bilinç kaybı

Nedenler

Truncus arteriozus, bebeğinizin kalbi rahimde geliştiğinde ortaya çıkar ve bu nedenle doğumda mevcuttur (doğuştan). Çoğu durumda nedeni bilinmemektedir.

Kalp

Kalbinizde kanınızı dolaştıran dört pompalama odası vardır. Odaların (valflerin) kapıları kan akışını kontrol eder, kanın tek bir yönde akmasını sağlamak için açılır ve kapanır.

Kalbin dört odası:

• Sağ üst oda olan sağ atriyum, vücudunuzdan oksijenden fakir kanı alır ve onu sağ ventriküle iletir.
• Sağ ventrikül, sağ alt oda, kanı adı verilen büyük bir damardan pompalar. pulmoner arter ve kanın oksijenle yeniden beslendiği akciğerlere.
• Sol atriyum, sol üst oda, akciğerlerden oksijenden zengin kanı alır ve onu sol ventriküle iletir.
• Sol ventrikül, sol alt bölme, oksijenden zengin kanı aort adı verilen büyük bir damardan ve vücudun geri kalanına pompalar.

Normal kalp gelişimi

Fetal kalp oluşumu karmaşıktır. Belli bir noktada, tüm bebeklerin kalpten çıkan tek bir büyük damarı (trunkus arteriozus) vardır. Ancak kalbin normal gelişimi sırasında, bu çok büyük tek damar iki kısma ayrılır.

Bir kısım sol ventriküle bağlı olan aortun alt kısmı olur. Diğer kısım, sağ ventriküle bağlı olan pulmoner arterin alt kısmı olur.

Ayrıca bu işlem sırasında ventriküller, bir duvarla (septum) ayrılmış iki odaya dönüşür.

Yenidoğanlarda Trunkus arteriozus

Trunkus arteriyozusla doğan bebeklerde, tek büyük damar iki ayrı damara bölünmeyi asla bitirmedi ve iki ventrikülü ayıran duvar hiçbir zaman tamamen kapanmadı ve sonuçta tek bir kan damarı ortaya çıktı kalpten ve iki oda arasında büyük bir delik (ventriküler septal defekt).

Trunkus arteriozusun birincil kusurlarına ek olarak, ventriküllerden tek büyük damara (trunkal) kan akışını kontrol eden kapak kapakçık) genellikle kusurlu olduğundan tamamen kapanmaz ve kanın kalbe geri akmasına izin verir.

Risk faktörleri

Trunkus arteriozus gibi doğuştan kalp kusurlarının kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bir bebeğin kalp rahatsızlığı ile doğma riskini artıran çeşitli faktörler olabilir. Bunlar şunları içerir:

• Hamilelik sırasında viral hastalık. Bir kadın hamileliğin erken döneminde kızamıkçık (Alman kızamığı) veya başka bir viral hastalığa yakalanırsa, bebeğinde doğuştan kalp kusurları riski artar.
• Hamilelik sırasında yetersiz kontrol edilen diyabet. İyi yönetilmeyen diyabet, kalp kusurları da dahil olmak üzere doğum kusurları riskini artırabilir.
• Hamilelik sırasında alınan bazı ilaçlar. Fetüs için potansiyel riskler nedeniyle pek çok ilacın hamilelik sırasında kullanılması önerilmemektedir.
• Bazı kromozom bozuklukları. DiGeorge sendromu veya velokardiyofasiyal sendromu olan çocukların trunkus arteriozus riski artmıştır. Bu durumlara ekstra veya kusurlu bir kromozom neden olur.
• Hamilelik sırasında sigara içmek. Hamileyken sigara içmeye devam etmek, bebeğin kalp kusuru ile doğma riskini artırır.
• Alkol kullanımı. Hamileliğin ilk üç ayında alkol alan kadınlar, doğuştan kalp kusuru olan bir bebek sahibi olma riskini artırır. Alkol kullanan erkekler de bebeklerinin doğuştan kalp kusuru riskine katkıda bulunur.
• Obezite. Obez kadınlarda doğuştan kalp kusurları olan bebeklere sahip olma riski artabilir.

Komplikasyonlar

Trunkus arteriozusun anormal kalp yapıları, kan dolaşımıyla ilgili ciddi sorunlara neden olur. .

Karıncıklar ayrılmadığı ve tüm kan tek bir damardan çıktığı için, oksijenden zengin kan ve oksijenden fakir kan karışımı yeterli oksijen taşımayan kanla sonuçlanır. Karışık kan, tek büyük damardan akciğerlere, kalbin arterlerine ve vücudun geri kalanına akar.

Bebeğinizde trunkus arteriozus varsa, anormal kan dolaşımı genellikle şu şekilde sonuçlanır:

• Solunum sorunları. Akciğerlere çok fazla kan akar ve fazla sıvı bebeğinizin nefes almasını zorlaştırır.
• Akciğerlerde yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon). Akciğerlere artan kan akışı, akciğerlerin kan damarlarının daralmasına, akciğerlerdeki kan basıncının artmasına ve bebeğinizin kalbinin akciğerlere kan pompalamasını giderek zorlaştırmasına neden olur.
• Kalbin büyümesi (kardiyomegali ). Pulmoner hipertansiyon ve kalpte artan kan akışı bebeğinizin kalbini normalden daha fazla çalışmaya zorlayarak büyümesine neden olur. Büyümüş kalp yavaş yavaş zayıflar.
• Kalp yetmezliği. Artan iş yükü ve yetersiz oksijen kaynağı da bebeğinizin kalbinin zayıflamasına neden olur. Bu faktörler, kalp yetmezliğine, kalbin vücuda yeterli kan sağlayamamasına neden olabilir.

Yaşamın sonraki dönemlerinde komplikasyonlar

Başarılı cerrahi onarımla bile bebeklik döneminde kalp, trunkus arteriozus ile ilişkili diğer komplikasyonlar yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkabilir:

• Progresif pulmoner hipertansiyon
• Sızdıran kalp kapakçıkları (yetersizlik)
• Kalp ritim bozuklukları (aritmiler)
• Önceki ameliyatla ilgili sorunlar

Bu komplikasyonların yaygın belirti ve semptomları arasında egzersiz yaparken nefes darlığı, baş dönmesi, yorgunluk, karın şişmesi, şişme yer alır bacaklarda ve ayaklarda ve hızlı, çırpınan kalp atışları (çarpıntı) hissi.

Yetişkinlerde Trunkus arteriozus

Nadir durumlarda, trunkus arteriozuslu bir kişi bebeklik döneminde ameliyat olmadan hayatta kalabilir kalbin onarımı ve yetişkinliğe kadar yaşamak. Bununla birlikte, bu rahatsızlığı olan kişilerde neredeyse kesin olarak kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon (Eisenmenger sendromu) gelişecektir.

Bu sendrom, kan akışının çoğunun akciğerleri tamamen atlayarak sonuçlanan pulmoner hipertansiyondan kaynaklanan kalıcı akciğer hasarından kaynaklanır .

Önleme

Çoğu durumda, trunkus arteriozus gibi doğuştan kalp kusurları önlenemez. Ailenizde kalp kusuru öyküsü varsa veya zaten doğuştan kalp kusuru olan bir çocuğunuz varsa, hamile kalmaya karar vermeden önce siz ve eşiniz bir genetik danışman ve doğuştan kalp kusurları konusunda deneyimli bir kardiyolog ile konuşmayı düşünebilirsiniz.

Hamile kalmayı düşünüyorsanız, sağlıklı bir bebeğe sahip olmak için atabileceğiniz birkaç adım vardır:

• Hamile kalmadan önce aşı olmak. Alman kızamığı (kızamıkçık) gibi bazı virüsler hamilelik sırasında zararlı olabilir, bu nedenle hamile kalmadan önce aşılarınızın güncel olduğundan emin olmak önemlidir.
• Tehlikeli ilaçlardan kaçınmak. Hamileyseniz veya hamile kalmayı düşünüyorsanız, herhangi bir ilaç almadan önce doktorunuza danışın. Hamilelik sırasında pek çok ilacın kullanılması tavsiye edilmez.
• Folik asit almak. Omurilik, beyin ve muhtemelen kalp kusurları gibi doğum kusurlarını önlemeye yardımcı olmak için atabileceğiniz birkaç adımdan biri, günde 400 mikrogram folik asit almaktır.
• Diyabeti kontrol altına almak. Diyabetli bir kadınsanız, doktorunuzla diyabetle ilişkili gebelik riskleri ve hamileliğiniz sırasında hastalığı en iyi nasıl yönetebileceğiniz hakkında konuşun.

Diagnosis

Bebeğinizin doktoru, solunumunu ve akciğerlerde sıvı olasılığını değerlendirmek için sizin veya bebeğinizin akciğerlerini dinleyecektir. Doktor, düzensiz kalp atışları (aritmi) veya çalkantılı kan akışından (kalp üfürümü) kaynaklanan anormal bir ses olup olmadığını belirlemek için sizin veya bebeğinizin kalbini dinleyecektir.

Trunkus arteriozuslu bebekler için, bunların çoğu tıbbi bakım, bir pediatrik kardiyolog ile birlikte bir pediatrik kalp cerrahı ve genellikle uzman bir ekip tarafından sağlanır. Trunkus arteriozuslu yetişkinler için tıbbi bakımlarının çoğu, doğuştan kalp cerrahı ile birlikte yetişkin bir doğuştan kardiyolog ve genellikle uzman personelden oluşan eksiksiz bir ekip tarafından sağlanır.

Pediatrik veya yetişkin doğuştan kardiyologların, sizin veya bebeğinizin kalbinin durumu ve bir teşhis koyarsanız, bir veya daha fazla test isteyecektir:

• Ekokardiyogram. Ekokardiyogram, kalbin yapısını ve işlevini gösterir. Ses dalgaları yayan bir dönüştürücü, kalp üzerinde deri boyunca hareket ettirilir. Ses dalgaları iç yapıları yankılayarak monitörde görüntüler oluşturur.

  Trunkus arteriozuslu bir bebekte, ekokardiyogram, kalpten çıkan tek büyük damarı, sol ve sağ duvar arasındaki duvarda bir delik ortaya çıkarır. ventriküller ve büyük damar ile ventriküller arasındaki kapakta anormallikler. Test ayrıca bebeğinizin akciğerlerine ne kadar kan aktığını ve akciğerlerde yüksek tansiyon riski olup olmadığını da gösterebilir.

• Röntgen. Bir X-ışını, iç organların ve yapıların hareketsiz görüntülerini üretmek için radyasyon kullanır. Göğüs röntgeni kalbin boyutunu, akciğerlerdeki anormallikleri ve akciğerlerdeki fazla sıvıyı gösterebilir.

Tedavi

Trunkus arteriyozuslu bebeklerde ameliyat olması gerekir. . Özellikle çocuğunuz büyüdükçe birden fazla prosedür veya ameliyat gerekli olabilir. Kalp sağlığını iyileştirmeye yardımcı olmak için ameliyattan önce ilaçlar verilebilir.

Cerrahi olarak onarılmış gövde arteriozusu olan çocuklar ve yetişkinler, kardiyoloji ekipleriyle düzenli takip yapmalıdır.

İlaçlar

Ameliyattan önce verilebilecek ilaçlar şunları içerir:

• Diüretikler. Genellikle su hapları olarak adlandırılan diüretikler, idrara çıkma sıklığını ve hacmini artırarak sıvının vücutta toplanmasını önler, bu da kalp yetmezliğinin yaygın bir etkisidir.
• İnotropik ajanlar. Bu tür bir ilaç, kalbin kasılmalarını güçlendirir.

Cerrahi prosedürler

Trunkus arteriozuslu çoğu bebek doğumdan sonraki ilk birkaç hafta içinde ameliyat olur. Prosedür bebeğinizin durumuna bağlı olacaktır. Genellikle bebeğinizin cerrahı:

• İki ventrikül arasındaki deliği bir yama ile kapatın
• Pulmoner arterin üst kısmını tek büyük damardan ayırın
• Sağ ventrikülü pulmoner arterin üst kısmına bağlamak için bir tüp ve valf implante edin - yeni, tam bir pulmoner arter oluşturun
• Yeni, eksiksiz bir pulmoner arter oluşturmak için tek büyük damarı ve aortu yeniden yapılandırın. aorta

Düzeltici ameliyattan sonra, çocuğunuzun bir kardiyologla ömür boyu devam eden bakıma ihtiyacı olacaktır. Kardiyolog, çocuğunuzun fiziksel aktiviteyi, özellikle yoğun rekabet gerektiren sporları sınırlamasını önerebilir.

Çocuğunuzun, enfeksiyonları önlemek için diş prosedürleri ve diğer cerrahi prosedürlerden önce antibiyotik alması gerekecektir.

Çünkü yapay kanal çocuğunuzla birlikte büyümez, kondüit valfini değiştirmek için ameliyatlar yaşlandıkça gereklidir.

Kardiyak kateterizasyon

Minimal invaziv prosedürler için bir kalp kateteri kullanılır. Çocuğunuz büyüdükçe veya önceden yerleştirilmiş yapay kapaklar bozulduğunda geleneksel kalp ameliyatı ihtiyacından kaçının. Kateter bacaktaki bir kan damarına yerleştirilir ve daha sonra kanalı değiştirmek için kalbe kadar vidalanır.

Ek olarak, şişirilebilir balon uçlu kalp kateterizasyonu tıkalı veya daralmış bir arteri açmak için kullanılabilir ve bu da takip ameliyatı ihtiyacını geciktirebilir.

Gebelik

Bebeklik döneminde trunkus arteriozusu onarmak için ameliyat olmuş kadınların, hamile kalmadan önce yetişkinlerde doğuştan kalp kusurları konusunda uzman bir kardiyolog ve yüksek riskli gebeliklerde uzmanlaşmış bir kadın doğum uzmanı tarafından değerlendirilmesi gerekir.

Buna bağlı olarak, Ameliyattan önce meydana gelen akciğer hasarı seviyesinde, gebelik önerilebilir veya önerilmeyebilir. Ek olarak, kalp sorunları için alınan bazı ilaçlar doğmamış bir bebek için zararlı olabilir.

Klinik deneyler

Başa çıkma ve destek

Ciddi bir bebeğe bakmak Trunkus arteriyozus gibi kalp problemleri zor olabilir. İşleri kolaylaştırmaya yardımcı olabilecek bazı stratejiler şunlardır:

• Destek arayın. Aile üyelerinden ve arkadaşlardan yardım isteyin. Bölgenizdeki destek grupları hakkında bilgi için American Heart Association, Adult Congenital Heart Association veya Mended Hearts gibi kar amacı gütmeyen kuruluşlarla iletişime geçin.

Bebeğinizin sağlık geçmişini kaydedin. Bebeğinizin teşhisini, ilaçlarını, ameliyatını ve diğer prosedürlerini, gerçekleştirildiği tarihleri, pediatrik kardiyoloğunuzun adını ve telefon numarasını ve bebeğinizin bakımı ile ilgili diğer önemli bilgileri yazın.

Bir kopyasını eklemek de yararlıdır. kayıtlarınızda çocuğunuzun cerrahından alınan operasyon raporu. Bu bilgiler, çocuğunuzun gördüğü bakımı hatırlamanıza yardımcı olacak ve çocuğunuzun sağlık geçmişini gözden geçirmesi gereken doktorlar için faydalı olacaktır. Çocuğunuz pediatrik sağlık hizmetinden yetişkin sağlık hizmetine geçtiğinde de yardımcı olacaktır.

Endişeleriniz hakkında konuşun. Çocuğunuz düzeltici bir ameliyat geçirdikten sonra bile şiddetli aktivitenin riskleri konusunda endişelenebilirsiniz. Çocuğunuz için hangi aktivitelerin güvenli olduğu konusunda kardiyologla konuşun.

Bazı aktiviteler yasaksa, çocuğunuzu yapamayacakları şeylere odaklanmak yerine başka arayışlara teşvik edin. Çocuğunuzun sağlığıyla ilgili diğer konular sizi ilgilendiriyorsa, bunları çocuğunuzun birinci basamak doktoru veya pediatrik kardiyoloğu ile görüşün.

Randevunuza hazırlık

Ne yapabilirsiniz

Mümkünse, bebeğinizin ailesinin her iki tarafından da kapsamlı bir tıbbi geçmiş oluşturun. Bazı kalp problemleri kalıtsaldır, bu nedenle çocuğunuzun ailesinden herhangi birinin erken dönem kalp problemleri olup olmadığını doktorunuza bildirmeniz yararlı olur.

Bir soru listesi hazırlamak da yardımcı olabilir, böylece bebeğinizin doktoruyla geçirdiğiniz zamanın çoğu. İşte sormak isteyebileceğiniz sorulardan bir örnek:

• Çocuğum ne tür testlerden geçecek?
• Tedavi seçenekleri nelerdir? Tedavinin olası komplikasyonları nelerdir?
• Çocuğumun uzun vadeli görünümü nedir?
• Bir kalp kusuru veya sonraki tedavinin bebeğimin sahip olduğu başka bir durum üzerinde nasıl bir etkisi olabilir? ?
• Gelecekte başka bir bebeğim olursa, bunun tekrar olma ihtimali nedir?
• Alabileceğim broşür veya başka basılı malzeme var mı? Hangi web sitelerini tavsiye edersiniz?

Başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Çocuğunuzun doktoru Muhtemelen size aşağıdaki soruları soracaktır:

• Bebeğiniz hiç mavi görünmüyor mu?
• Beslenme süreleri ne kadar sürüyor veya bebeğiniz ne kadar içiyor?
• Bebeğiniz ne sıklıkla ve ne kadar uyuyor?
• Bebeğiniz dokunmaya nasıl tepki veriyor?
• Bu davranışların herhangi birinde değişiklik fark ettiniz mi?