Wilms tümörü

Genel Bakış

Wilms tümörü, esas olarak çocukları etkileyen nadir bir böbrek kanseridir. Nefroblastoma olarak da bilinir, çocuklarda böbreklerin en sık görülen kanseridir. Wilms tümörü en sık 3 ila 4 yaş arası çocukları etkiler ve 5 yaşından sonra çok daha az görülür hale gelir.

Wilms tümörü en sık tek böbrekte görülür, ancak bazen her iki böbrekte aynı anda bulunabilir

Yıllar içinde, Wilms tümörünün tanı ve tedavisindeki ilerlemeler, bu hastalığa sahip çocuklar için görünümü (prognozu) büyük ölçüde iyileştirmiştir. Uygun tedavi ile, Wilms tümörlü çocukların çoğu için görünüm çok iyidir.

Belirtiler

Wilms tümörünün belirti ve semptomları çok çeşitlidir ve bazı çocuklar hiç görülmez. bariz işaretler. Ancak Wilms tümörlü çoğu çocuk şu belirti ve semptomlardan birini veya birkaçını yaşar:

• Hissedebileceğiniz bir karın kitlesi
• Karın şişmesi
• Karın ağrı

Diğer belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Ateş
• İdrarda kan
• Mide bulantısı veya kusma veya her ikisi
• Kabızlık
• İştahsızlık
• Nefes darlığı
• Yüksek tansiyon

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Sizi endişelendiren herhangi bir belirti veya semptom fark ederseniz, çocuğunuzun doktorundan randevu alın. Wilms tümörü nadirdir, bu nedenle semptomlara başka bir şeyin yol açma olasılığı çok daha yüksektir, ancak herhangi bir endişeyi kontrol etmek önemlidir.

Nedenler

Wilms tümörüne neyin sebep olduğu net değil , ancak nadir durumlarda kalıtım bir rol oynayabilir.

Kanser, hücrelerin DNA'larında hatalar geliştirdiğinde başlar. Hatalar, hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyümesine ve bölünmesine ve diğer hücreler ölürken yaşamaya devam etmesine izin verir. Biriken hücreler bir tümör oluşturur. Wilms tümöründe bu süreç böbrek hücrelerinde gerçekleşir.

Nadir durumlarda, Wilms tümörüne yol açan DNA'daki hatalar ebeveynden çocuğa geçer. Çoğu durumda, ebeveynler ve çocuklar arasında kansere yol açabilecek bilinen bir bağlantı yoktur.

Risk faktörleri

Wilms tümör riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

• Afrikalı-Amerikalı ırkı. Amerika Birleşik Devletleri'nde, Afrikalı-Amerikalı çocuklar, diğer ırkların çocuklarına göre Wilms tümörünü geliştirme riski biraz daha yüksektir. Asyalı-Amerikalı çocuklar, diğer ırkların çocuklarına göre daha düşük risk taşıyor gibi görünüyor.
• Ailede Wilms tümörünün geçmişi. Çocuğunuzun ailesinden birinde Wilms tümörü varsa, çocuğunuzun hastalığa yakalanma riski artar.

Wilms tümörü, bazı anormallikler veya sendromlar mevcut olan çocuklarda daha sık görülür. aşağıdakiler dahil olmak üzere doğum:

• Aniridia. Aniridia'da (an-ih-RID-e-uh), gözün renkli kısmı olan iris sadece kısmen oluşur veya hiç oluşur.
• Hemihipertrofi. Hemihipertrofi (hem-e-hi-PUR-truh-ücreti), vücudun bir tarafının veya vücudun bir kısmının diğer tarafa göre fark edilir ölçüde daha büyük olduğu anlamına gelir.

Wilms tümörü oluşabilir

• WAGR sendromu dahil olmak üzere nadir sendromların bir parçası olarak. Bu sendrom, Wilms tümörünü, aniridi, genital ve üriner sistem anormalliklerini ve zihinsel engelleri içerir.
• Denys-Drash sendromu. Bu sendrom, Wilms tümörünü, böbrek hastalığını ve erkek psödohermafroditizmini (soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um) içerir, burada bir erkek çocuk testislerle doğar, ancak kadın özellikleri sergileyebilir.
• Beckwith-Wiedemann sendromu. Bu sendromlu çocuklar ortalamadan önemli ölçüde daha büyük olma eğilimindedir (makrozomi). Diğer belirtiler arasında göbek kordonunun tabanına çıkan karın organları, büyük bir dil (makroglossia), genişlemiş iç organlar ve kulak anormallikleri sayılabilir. Hepatoblastoma adı verilen bir karaciğer kanseri türü de dahil olmak üzere, tümör riski de artmaktadır.

Önleme

Wilms tümörü sizin veya sizin hiçbir şeyinizle önlenemez.

Çocuğunuzun Wilms tümörü için risk faktörleri varsa (bilinen ilişkili sendromlar gibi), doktor böbrek anormalliklerini aramak için periyodik böbrek ultrasonu önerebilir. Bu tarama Wilms tümörünü önleyemese de, hastalığın erken aşamada tespit edilmesine yardımcı olabilir.

Teşhis

Wilms tümörünü teşhis etmek için çocuğunuzun doktoru şunları önerebilir:

• Fiziksel muayene. Doktor, Wilms tümörünün olası belirtilerini arayacaktır.
• Kan ve idrar testleri. Bu laboratuar testleri Wilms tümörünü tespit edemez, ancak böbreklerin ne kadar iyi çalıştığını gösterebilir ve belirli böbrek problemlerini veya düşük kan sayımlarını ortaya çıkarabilir.
• Görüntüleme testleri. Böbreklerin görüntülerini oluşturan testler, doktorun çocuğunuzda böbrek tümörü olup olmadığını belirlemesine yardımcı olur. Görüntüleme testleri bir ultrason, bilgisayarlı tomografi (CT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) içerebilir.

Evreleme

Çocuğunuzun doktoru Wilms tümörünü teşhis ettikten sonra, kanserin boyutunu (evresini) belirlemeye çalışır. Doktor, kanserin böbreklerin ötesine yayılıp yayılmadığını belirlemek için göğüs röntgeni veya göğüs BT taraması ve kemik taraması önerebilir.

Doktor kansere, tedavi seçeneklerinin belirlenmesine yardımcı olacak bir aşama atar. Amerika Birleşik Devletleri'nde, Çocuk Onkoloji Grubunun Ulusal Wilms Tümör Çalışması aracılığıyla geliştirilen kılavuzlar şu beş aşamayı içerir:

• Evre I. Kanser yalnızca bir böbrekte bulunur ve tamamen böbrek ve ameliyatla tamamen alınabilir.
• Evre II. Kanser, etkilenen böbreğin ötesinde, yakındaki yağ veya kan damarları gibi dokulara ve yapılara yayılmıştır, ancak yine de ameliyatla tamamen çıkarılabilir.
• Evre III. Kanser böbrek bölgesinin ötesine, yakındaki lenf düğümlerine veya karın içindeki diğer yapılara yayılmıştır, tümör ameliyattan önce veya ameliyat sırasında karın içine dökülebilir veya ameliyatla tamamen çıkarılamayabilir.
• Evre IV . Kanser böbreğin dışında akciğerler, karaciğer, kemikler veya beyin gibi uzak yapılara yayılmıştır.
• Evre V. Kanser hücreleri her iki böbrekte de bulunur (bilateral tümörler).

Tedavi

Wilms tümörünün tedavisi genellikle ameliyat ve kemoterapi ve bazen de radyasyon tedavisini içerir. Tedaviler kanserin evresine göre değişebilir. Bu kanser türü nadir olduğu için, çocuğunuzun doktoru bu tür kanserleri tedavi etme deneyimi olan bir çocuk kanser merkezinde tedavi görmenizi tavsiye edebilir.

Böbreğin tamamını veya bir kısmını almak için ameliyat

Wilms tümörünün tedavisi, böbreğin tamamını veya bir kısmını almak için ameliyatla başlayabilir (nefrektomi). Tanıyı doğrulamak için cerrahi de kullanılır - ameliyat sırasında çıkarılan doku, kanserli olup olmadığını ve tümörde ne tür bir kanser olduğunu belirlemek için bir laboratuvara gönderilir.

Wilms tümörü için ameliyat şunları içerebilir:

• Etkilenen böbreğin bir kısmının çıkarılması. Parsiyel nefrektomi, tümörün ve onu çevreleyen böbrek dokusunun küçük bir kısmının çıkarılmasını içerir. Kısmi nefrektomi, kanser çok küçükse veya çocuğunuzun sadece bir tane işleyen böbreği varsa bir seçenek olabilir.
• Etkilenen böbreği ve çevresindeki dokuyu çıkarmak. Radikal nefrektomide doktorlar, üreterin bir kısmı ve bazen adrenal bez dahil olmak üzere böbreği ve çevresindeki dokuları çıkarır. Yakındaki lenf düğümleri de çıkarılır. Kalan böbrek kapasitesini artırabilir ve kanı süzme görevini üstlenebilir.
• Her iki böbreğin tamamını veya bir kısmını çıkarmak. Kanser her iki böbreği de etkiliyorsa, cerrah her iki böbrekten de olabildiğince fazla kanseri uzaklaştırır. Az sayıda vakada bu, her iki böbreğin de alınması anlamına gelebilir ve çocuğunuzun böbrek diyalizine ihtiyacı olacaktır. Böbrek nakli bir seçenekse, çocuğunuzun artık diyalize ihtiyacı kalmaz.

Kemoterapi

Kemoterapi, vücuttaki kanser hücrelerini öldürmek için güçlü ilaçlar kullanır. Wilms tümörünün tedavisi genellikle damar yoluyla verilen ve kanser hücrelerini öldürmek için birlikte çalışan bir ilaç kombinasyonunu içerir.

Çocuğunuzun yaşayabileceği yan etkiler, hangi ilaçların kullanıldığına bağlıdır. Yaygın yan etkiler mide bulantısı, kusma, iştahsızlık, saç dökülmesi ve daha yüksek enfeksiyon riskidir. Doktora tedavi sırasında hangi yan etkilerin ortaya çıkabileceğini ve uzun vadeli olası komplikasyonlar olup olmadığını sorun.

Kemoterapi, tümörleri küçültmek ve çıkarılmasını kolaylaştırmak için ameliyattan önce kullanılabilir. Vücutta kalabilecek herhangi bir kanser hücresini öldürmek için ameliyattan sonra kullanılabilir. Kemoterapi, kanserleri ameliyatla tamamen alınamayacak kadar ilerlemiş çocuklar için de bir seçenek olabilir.

Her iki böbrekte de kanser olan çocuklara ameliyattan önce kemoterapi uygulanır. Bu, cerrahların böbrek fonksiyonunu korumak için en az bir böbreği kurtarmasını daha olası hale getirebilir.

Radyasyon tedavisi

Tümörün evresine bağlı olarak radyasyon tedavisi önerilebilir. . Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili ışınlar kullanır.

Radyasyon tedavisi sırasında, çocuğunuz dikkatli bir şekilde bir masaya yerleştirilir ve büyük bir makine çocuğunuzun etrafında hareket ederek enerji ışınlarını kansere hedef alır. Olası yan etkiler mide bulantısı, ishal, yorgunluk ve güneş yanığına benzer cilt tahrişini içerir.

Ameliyattan sonra ameliyat sırasında çıkarılmayan kanser hücrelerini öldürmek için radyasyon tedavisi kullanılabilir. Ayrıca, kanserin nereye yayıldığına bağlı olarak vücudun diğer bölgelerine yayılmış olan kanseri kontrol etmek için bir seçenek olabilir.

Klinik deneyler

Çocuğunuzun doktoru, klinik bir çalışma. Bu araştırma çalışmaları çocuğunuza en son kanser tedavileri için bir şans verir, ancak tedaviyi garanti edemez.

Çocuğunuzun doktoruyla klinik araştırmaların yararlarını ve risklerini tartışın. Kanserli çocukların çoğu, mümkünse bir klinik araştırmaya kaydolur. Bununla birlikte, bir klinik araştırmaya kaydolmak size ve çocuğunuza bağlıdır.

Klinik araştırmalar

Başa çıkma ve destek

İşte size rehberlik etmenize yardımcı olacak bazı öneriler

Hastanede

Çocuğunuzun tıbbi randevuları olduğunda veya hastanede kaldığında:

• En sevdiği oyuncağı veya kitabı getirin çocuğunuzu beklerken meşgul etmek için ofise veya klinik ziyaretlerine gidin.
• Mümkünse bir test veya tedavi sırasında çocuğunuzun yanında kalın. Ne olacağını açıklamak için anlayacağı kelimeleri kullanın.
• Oyun zamanını çocuğunuzun programına dahil edin. Büyük hastanelerde genellikle tedavi gören çocuklar için bir oyun odası bulunur. Genellikle oyun odası personeli, çocuk gelişimi, eğlence, psikoloji veya sosyal hizmet konularında eğitim almış tedavi ekibinin bir parçasıdır. Çocuğunuzun odasında kalması gerekiyorsa, bir çocuk yaşamı uzmanı veya eğlence terapisti, başucu ziyareti için hazır olabilir.
• Klinik veya hastane personelinden destek isteyin. Kanserli çocukların ebeveynleri için kuruluşlar arayın. Bunu daha önce yaşamış olan ebeveynler, pratik tavsiyelerin yanı sıra cesaret ve umut sağlayabilir. Çocuğunuzun doktoruna yerel destek gruplarını sorun.

Evde

Hastaneden ayrıldıktan sonra:

• Çocuğunuzun enerji seviyesini dışarıda izleyin hastanenin. Yeterince iyi hissediyorsa, düzenli faaliyetlere katılımı nazikçe teşvik edin. Çocuğunuz bazen, özellikle kemoterapi veya radyasyondan sonra yorgun veya halsiz görüneceği için, yeterince dinlenmek için de zaman ayırın.
• Çocuğunuzun evdeki durumunun günlük kaydını tutun - vücut ısısı, enerji seviyesi, uyku kalıplar, uygulanan ilaçlar ve herhangi bir yan etki. Bu bilgiyi çocuğunuzun doktoruyla paylaşın.
• Çocuğunuzun doktoru aksini önermedikçe normal bir diyet planlayın. Mümkünse en sevdiğiniz yiyecekleri hazırlayın. Çocuğunuz kemoterapi alıyorsa iştahı azalabilir. Katı gıda alımındaki azalmaya karşı koymak için sıvı alımının arttığından emin olun.
• Çocuğunuzun ağız hijyenini iyi olmasını sağlayın. Ağız çalkalama, kanayan yaralar veya bölgeler için yardımcı olabilir. Kırık dudakları yatıştırmak için dudak kremi kullanın. İdeal olarak, çocuğunuzun tedaviye başlamadan önce gerekli diş bakımına sahip olması gerekir. Daha sonra diş hekimine ziyaret planlamadan önce çocuğunuzun doktoruyla görüşün.
• Aşılardan önce doktorunuza danışın, çünkü kanser tedavisi bağışıklık sistemini etkiler.
• Başkanızla konuşmaya hazır olun. hastalık hakkında çocuklar. Saç dökülmesi ve enerji kaybı gibi kardeşlerinde görebilecekleri değişiklikleri onlara anlatın ve endişelerini dinleyin.

Randevunuza hazırlık

Çocuğunuzsa Wilms tümörü teşhisi konduysa, kanser tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora (onkolog) veya böbrek cerrahisinde uzmanlaşmış bir cerraha (ürolog) sevk edilebilirsiniz.

Yapabilecekleriniz

Randevuya hazırlanmak için:

• Çocuğunuzun aldığı tüm ilaçların, vitaminlerin, şifalı otların, yağların ve diğer takviyelerin bir listesini yapın.
• Bir aile üyesine sorun veya arkadaşınızın randevu sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için sizinle gelmesini sağlayın.
• Çocuğunuzun doktoruna sormak için bir soru listesi oluşturun.

Wilms tümörü, doktora sorulacak bazı temel sorular şunlardır:

• Çocuğumun ne tür testlere ihtiyacı var?
• Çocuğumun kanseri hangi aşamada?
• Hangi tedaviler mevcut ve hangilerini düşünüyorsunuz? mmend?
• Her tedaviden ne tür yan etkiler bekleyebilirim?
• Tedavi sırasında çocuğumun aktivitesini kısıtlamam veya diyetini değiştirmem gerekir mi?
• Çocuğumun bakış açısı nedir?
• Kanserin geri dönme olasılığı nedir?
• Alabileceğim broşür veya diğer basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Randevunuz sırasında başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sizin Doktorun size bir takım sorular sorması muhtemeldir. Odaklanmak istediğiniz noktaların üzerinden geçmek için zaman ayırmaları için onlara cevap vermeye hazır olun. Doktorunuz sorabilir, örneğin:

• Çocuğunuzun semptomlarını ilk ne zaman fark ettiniz?
• Ailenizde çocukluk kanseri de dahil olmak üzere kanser geçmişi var mı?
• Çocuğunuzun ailesinde, özellikle üreme organlarında veya idrar yollarında olmak üzere, ailede herhangi bir kusur geçmişi var mı?