Zollinger-Ellison sendromu

Genel Bakış

Zollinger-Ellison sendromu, pankreasınızda veya ince bağırsağınızın (duodenum) üst kısmında bir veya daha fazla tümörün oluştuğu nadir bir durumdur. Gastrinom adı verilen bu tümörler, midenizin çok fazla asit üretmesine neden olan büyük miktarlarda gastrin hormonu salgılar. Fazla asit daha sonra peptik ülserlerin yanı sıra ishal ve diğer semptomlara yol açar.

Zollinger-Ellison sendromu yaşamın herhangi bir anında ortaya çıkabilir, ancak insanlar genellikle 20 yaş ve 60. Mide asidini azaltan ve ülserleri iyileştiren ilaçlar Zollinger-Ellison sendromunun olağan tedavisidir.

Semptomlar

Zollinger-Ellison sendromunun belirti ve semptomları şunları içerebilir:

• Karın ağrısı
• İshal
• Karnınızın üst kısmında yanma, ağrı, kemirme veya rahatsızlık
• Asit reflü ve mide ekşimesi
• Geğirme
• Mide bulantısı ve kusma
• Sindirim sisteminizde kanama
• İstenmeyen kilo kaybı
• İştah azalması

Ne zaman doktora görünmelisiniz

Karnınızın üst kısmında kalıcı, yanma, ağrı veya kemiren bir ağrı varsa, özellikle de mide bulantısı, kusma ve ishal.

Dokümanınıza söyleyin Omeprazol (Prilosec, Zegerid), simetidin (Tagamet HB) veya famotidin (Pepcid AC) gibi reçetesiz satılan asit azaltıcı ilaçları uzun süre kullandıysanız. Bu ilaçlar semptomlarınızı maskeleyebilir ve bu da teşhisinizi geciktirebilir.

Nedenler

Zollinger-Ellison sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak Zollinger-Ellison sendromunda meydana gelen olayların sıralaması açıktır. Sendrom, pankreasınızda veya oniki parmak bağırsağınızda veya pankreasınıza bitişik lenf düğümleri gibi diğer bölgelerde bir veya daha fazla tümör (gastrinom) oluştuğunda başlar.

Pankreasınız midenizin arkasında ve altında bulunur. Yiyecekleri sindirmek için gerekli olan enzimleri üretir. Pankreas ayrıca, kan şekerinizi kontrol etmeye yardımcı olan bir hormon olan insülin de dahil olmak üzere çeşitli hormonlar üretir.

İnce bağırsağın midenizin yanındaki kısmı olan duodenumdaki pankreas, karaciğer ve safra kesesi karışımından elde edilen sindirim suları . Burası sindirimin zirveye ulaştığı yerdir.

Zollinger-Ellison sendromuyla ortaya çıkan tümörler, büyük miktarlarda gastrin hormonu salgılayan hücrelerden oluşur. Artan gastrin, midenin çok fazla asit üretmesine neden olur. Fazla asit daha sonra peptik ülserlere ve bazen ishale neden olur.

Tümörler aşırı asit üretimine neden olmanın yanı sıra genellikle kanserlidir (kötü huylu). Tümörler yavaş büyüme eğiliminde olsalar da kanser başka yerlere yayılabilir - en çok yakındaki lenf düğümlerine veya karaciğerinize.

MEN 1 ile ilişki

Zollinger-Ellison sendromuna neden olabilir çoklu endokrin neoplazi olarak adlandırılan kalıtsal bir durum, tip 1 (MEN 1). MEN 1'li kişilerin paratiroid bezlerinde de tümörler vardır ve hipofiz bezlerinde tümörler olabilir.

Gastrinoması olan kişilerin yaklaşık% 25'inde bu hastalar Erkekler 1'in bir parçası olarak bulunur. pankreas ve diğer organlar.

Risk faktörleri

MEN 1 ile kardeş veya ebeveyn gibi bir kan akrabanız varsa, Zollinger-Ellison'a sahip olma olasılığınız daha yüksektir sendromu.

içerik:

Teşhis

Doktorunuz teşhisi aşağıdakilere dayandıracaktır:

• Tıbbi geçmiş. Doktorunuz belirti ve semptomlarınızı soracak ve tıbbi geçmişinizi gözden geçirecektir.

• Kan testleri. Gastrin seviyenizin yükselip yükselmediğini görmek için kanınızdan bir numune analiz edilir. Yüksek gastrin, pankreas veya duodenumunuzdaki tümörleri gösterebilirken, başka koşullardan da kaynaklanabilir. Örneğin, mideniz asit üretmiyorsa veya proton pompası inhibitörleri gibi asit düşürücü ilaçlar alıyorsanız, gastrin de yükselebilir.

  Bu testten önce oruç tutmanız gerekir ve gerekebilir. gastrin seviyenizi en doğru şekilde ölçmek için asit azaltıcı ilaçları almayı bırakmak. Gastrin seviyeleri dalgalanabileceğinden, bu test birkaç kez tekrarlanabilir.

  Doktorunuz ayrıca bir sekretin stimülasyon testi de yapabilir. Bu test için doktorunuz önce gastrin seviyenizi ölçer, ardından size sekretin hormonu enjeksiyonu yapar ve gastrin seviyelerini tekrar ölçer. Zollinger-Ellison'a sahipseniz, gastrin seviyeleriniz daha da artacaktır.

• Üst gastrointestinal endoskopi. Uyuşturulduktan sonra, doktorunuz hafif ve video kamera (endoskop) ile ince, esnek bir aleti boğazınızdan aşağıya ve mide ve oniki parmak bağırsağınıza ülserleri aramak için yerleştirir. Endoskop yoluyla, doktorunuz gastrin üreten tümörlerin varlığını tespit etmeye yardımcı olmak için duodenumunuzdan bir doku örneği (biyopsi) alabilir. Doktorunuz testten önceki gece gece yarısından sonra hiçbir şey yememenizi isteyecektir.

Endoskopik ultrason. Bu prosedürde, doktorunuz midenizi, oniki parmak bağırsağınızı ve pankreasınızı ultrason probu takılı bir endoskopla inceler. Prob daha yakından incelemeye olanak tanıyarak tümörleri tespit etmeyi kolaylaştırır.

Bir doku örneğini endoskoptan çıkarmak da mümkündür. Bu testten önceki gece gece yarısından sonra oruç tutmanız gerekecek ve test sırasında sakinleştirileceksiniz.

• Görüntüleme testleri. Doktorunuz somatostatin reseptör sintigrafisi adı verilen nükleer tarama gibi görüntüleme tekniklerini kullanabilir. Bu test, tümörleri bulmaya yardımcı olmak için radyoaktif izleyiciler kullanır. Diğer yararlı görüntüleme testleri arasında ultrason, bilgisayarlı tomografi (CT), manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve Ga-DOTATATE PET-CT taraması bulunur.

Treatment

Zollinger Tedavisi -Ellison sendromu, hormon salgılayan tümörlerin yanı sıra neden oldukları ülserleri de ele alır.

Tümörlerin tedavisi

Zollinger-Ellison'da meydana gelen tümörleri çıkarmak için bir operasyon, yetenekli bir cerrah gerektirir çünkü tümörler genellikle küçüktür ve bulunması zordur. Tek bir tümörünüz varsa, doktorunuz onu cerrahi olarak çıkarabilir, ancak karaciğerinize yayılmış birden fazla tümörünüz veya tümörünüz varsa ameliyat bir seçenek olmayabilir. Öte yandan, birden fazla tümörünüz olsa bile, doktorunuz yine de tek bir büyük tümörün çıkarılmasını önerebilir.

Bazı durumlarda, doktorlar aşağıdakiler dahil tümör büyümesini kontrol etmek için başka tedaviler önerir:

• Mümkün olduğunca çok karaciğer tümörünü çıkarmak (küçültmek)
• Kan kaynağını keserek (embolizasyon) veya kanser hücrelerini yok etmek için ısı kullanarak (radyofrekans ablasyonu) tümörü yok etmeye çalışmak
• Kanser semptomlarını hafifletmek için tümöre ilaç enjekte etmek
• Tümör büyümesini yavaşlatmak için kemoterapi kullanmak
• Karaciğer nakli yaptırmak

Fazla asitin işlenmesi

Fazla asit üretimi neredeyse her zaman kontrol edilebilir. Proton pompa inhibitörleri olarak bilinen ilaçlar, tedavinin ilk basamağıdır. Bunlar, Zollinger-Ellison sendromunda asit üretimini azaltmak için etkili ilaçlardır.

Proton pompa inhibitörleri, asit salgılayan hücrelerdeki küçük pompaların etkisini bloke ederek asidi azaltan güçlü ilaçlardır. Yaygın olarak reçete edilen ilaçlar arasında lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) ve esomeprazol (Nexium) bulunur.

Reçeteli proton pompa inhibitörlerinin özellikle ilaçlarda uzun süreli kullanımı Gıda ve İlaç İdaresi'ne göre, 50 yaş ve üstü insanlar, kalça, el bileği ve omurgada kırık riskinin artmasıyla ilişkilendirildi. Bu risk küçüktür ve bu ilaçların asit bloke edici faydalarına karşı tartılmalıdır.

Somatostatin hormonuna benzer bir ilaç olan Octreotide (Sandostatin), gastrinin etkilerini ortadan kaldırabilir ve bazı insanlar için faydalı olabilir. .

Randevunuza hazırlanma

Belirtileriniz sizi birinci basamak doktorunuzu ziyaret etmeye sevk etse de, muhtemelen sindirim sistemi hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirileceksiniz ( gastroenterolog) Zollinger-Ellison sendromunu teşhis ve tedavi etmek için. Ayrıca kanser tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor olan bir onkologa yönlendirilebilirsiniz.

Randevunuza hazırlanmanıza ve doktorunuzdan ne bekleyeceğinizi bilmenize yardımcı olacak bazı bilgiler burada.

Ne yapabilirsiniz?

• Randevu öncesi kısıtlamalardan haberdar olun. Randevu alırken, herhangi bir ilaç alıp almadığınızı doktorunuzun personeline bildirin. Proton pompa inhibitörleri veya H-2 antagonistleri gibi bazı asit azaltıcı ilaçlar, Zollinger-Ellison sendromunu teşhis etmek için kullanılan bazı testlerin sonuçlarını değiştirebilir. Ancak, doktorunuza danışmadan bu ilaçları almayı bırakmayın.
• Alakasız görünenler de dahil olmak üzere, yaşadığınız semptomları yazın.
• Önemli kişisel bilgileri yazın, herhangi bir önemli stres veya son yaşam değişiklikleri dahil. Ayrıca ailenizin tıbbi geçmişi hakkında bildiklerinizi de yazın.
• Aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin veya besin takviyelerinin bir listesini yapın.
• Doktorunuza sormak için soruları yazın.

Doktorunuza sormanız gereken sorular

Zollinger-Ellison sendromu için sorulacak bazı temel sorular şunlardır:

• Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
• Belirtilerimin başka açıklaması var mı ?
• Teşhisi doğrulamak için hangi testlere ihtiyacım var? Bu testler için nasıl hazırlanmalıyım?
• Zollinger-Ellison sendromu için hangi tedaviler mevcuttur ve benim için hangilerini tavsiye edersiniz?
• Uymam gereken diyet kısıtlamaları var mı?
• Takip randevuları için ne sıklıkla gelmem gerekiyor?
• Prognozum nedir?
• Bir uzmana görünmem gerekiyor mu?
• Bana reçete ettiğiniz ilaca genel bir alternatif var mı?
• Zollinger-Ellison sendromu hakkında daha fazla bilgi edinmek için önerdiğiniz web siteleri var mı?
• Başka tıbbi ilaçlar var mı Zollinger-Ellison sendromuna sahip olduğum için sorunların ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir?

Doktorunuzdan ne beklemeliyim

Doktorunuz muhtemelen size aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi soru soracaktır: :

• Semptomları ne zaman yaşamaya başladınız?
• Semptomlarınız her zaman var mı yoksa gelip gidiyor mu?
• Ne kadar şiddetli belirtileriniz?
• Belirtilerinizi iyileştiren herhangi bir şey var mı?
• Belirtilerinizi daha da kötüleştiren herhangi bir şey fark ettiniz mi?
• Size hiç mide ülseriniz olduğu söylendi mi? Nasıl teşhis edildi?
• Size veya ailenizden herhangi birine birden fazla endokrin neoplazi, tip 1 teşhisi kondu mu?
• Size veya ailenizde paratiroid teşhisi kondu mu? , tiroid veya hipofiz sorunları?
• Hiç kanınızda yüksek kalsiyumunuz olduğu söylendi mi?